Дистрофии сосудистой оболочки (увеопатии)

-Синдром Фукса (преципитаты без воспаления, гипоплазия радужки голубая, катаракта, зернистая деструкция стекловидного тела, глаукома)

-Эктодермальная дистрофия радужки

-Мезодермальная дистрофия радужки (эктопия зрачка, атрофия радужки, выворот пигментного листка, передние синехии, офтальмогипертензия, атрофия зрительного нерва)

-Глаукомоциклитические кризы (аллергического характера?) резкое повышение внутриглазного давления, появление крупных преципитатов, отека роговицы. Приступ купируется кортикостероидами и мидриатиками

Мезодермальная дистрофия радужки.Характерны:

-Выворот пигментного листка в зрачковой зоне

-Атрофия радужки

-Эктопия зрачка

-Синехии, сращения в углу передней камеры

Синдром Стерджа-Вебера-Краббе энцефалотригеминальный ангиоматоз

Сочетание большой пурпурной гемангиомы на одной половине лица с нарушением формирования кровеносных сосудов головного мозга. Также могут наблюдаются слабость противоположной половины тела, эпилептические припадки и иногда умственная отсталость. Характерным признаком являются ангиомы сосудистой оболочки глаз, наблюдают ангиомы конъюнктивы и другую более тяжелую патологию: глаукому, катаракту, отслойку сетчатки и др. Выявляются односторонний ангиоматоз мягкой мозговой оболочки, неврологическая симптоматика.

Необходимо ангиологическое обследование сосудов головного мозга, КТ или МРТ головного мозга.

Лечение: лазеротерапия

Заболевания сетчатки

Анатомические особенности:

-Двойное кровоснабжение (сосуды сетчатки и хориокапилляры)

-Секторальное кровоснабжение

-Фиксация в отдельных местах (по зубчатой линии и у диска зрительного нерва)

-Резкое истончение у зубчатой линии и в макуле (0,1-0,05мм), что при повреждении приводит к разрывам и отслойкам

-Отсутствие чувствительной иннервации

-Высокодифференцированная нервная ткань, поражение которой приводит к необратимой слепоте

Классификация

· Воспалительного характера (ретиниты)

· Воспалительные изменения сосудов сетчатки (васкулиты, ретиноваскулиты)

· Дистрофические изменения первичные и вторичные (пигментная дистрофия, возрастная макулярная дегенерация и др.)

· Отслойка сетчатки

· Факоматозы

· Аномалии развития (миелиновые волокна, колобомы, ретинальные складки)

· Новообразования

o Основные жалобы

· Снижение остроты зрения

· Сужение поля зрения

· Нарушение цветового зрения

· Снижение сумеречного зрения

Острый некроз сетчатки

Начинается с понижения остроты зрения и неравномерного сужения периферических границ поля зрения. На крайней периферии глазного дна появляются беловатые или бледно-желтые экссудативные очаги с размытыми границами. Постепенно увеличиваясь и нередко сливаясь, они распростра-няются на среднюю периферию и центральную зону, вызывая экссудативную отслойку сетчатки. Развивается папиллит, поражаются артерии (неравномерный калибр, окклюзия, паравазальные экссудативные отложения) и вены (флебит и перифлебит с мелкими геморрагиями) сетчатки. В стекловидном теле отмечается выраженная клеточная инфильтрация, иногда образуется экссудат.

Это болезнь двусторонняя. Чаще сначала заболевает один глаз, а через несколько недель или месяцев - второй. После резорб-ции появляются атрофические очаги, некроз сетчатки и разры-вы с последующей отслойкой сетчатки ( в 50-75%). Длительность заболевания несколько месяцев, в 60% приводит к слепоте

Этиология вирусная (herpes simplex, меньше -varicella zoster).

Экссудативная отслойка сетчатки

Лечение: ацикловир 5 мг/кг в/в 3 раза в день 7-10 дней, затем 200мг 5 раз в день per os; ганцикловир 5мг/кг 2 раза в день в/в 2 недели, далее 1 раз в день. Поддерживающая доза 300-450мг, можно интравитреально 2мг в 1 мл

Ретинопатия недоношенных

Это грозное заболевание стало известно после 1942 года, когда американский офтальмолог Терри впервые описал его и назвал ретролентальной фиброплазией. Болезнь распространилась в связи с совершенствованием методов выхаживания недоношенных детей с низкой массой тела при рождении (менее 1000гр.) Отличается тяжестью и быстротой течения.

Количество недоношенных детей составляет от 3 до 16% от всех новорожденных детей. Самый низкий показатель в Канаде (3,0%) и Нидерландах (3,5%). В России этот показатель - 6%, что соответствует приблизительно 70-75 тысячам новорожденных в год. Из общего числа недоношенных детей, около 2% (1,5 тысячи новорожденных в год)детей с ЭНМТ (экстремально низкой массой тела).

Ретинопатия недоношенных

Обусловлена незрелостью структур глаза, в частности, сетчатки. В современных условиях 500гр –это жизнеспособный плод. Россия с 1993 года работает по международным критериям живорож-дения. Каждый 10-й ребенок у нас рождается недоношенным, 5-12% преждевременных родов.

Факторы риска: масса ребенка менее 2000гр., внутриутробная инфекция, соматические и гинеко-логические заболевания матери, отслойка плаценты, кровотечение в родах, нестабильное парциальное давление газов в крови, срок гестации до 35 недель, кислородотерапия более 3-5 дней как триггер-фактор (резкая отмена кислорода вреднее, чем длительное его использование.)

Патогенез

Когда ребенок рождается раньше срока, сетчатка сформирована не полностью. Она имеет кровеносные сосуды только в заднем отделе, в области зрительного нерва, а в переднем остается бессосудистая, так называемая аваскулярная зона. Степень недораз-вития кровеносных сосудов сетчатки зависит от срока недоношенности. У ребенка со степенью недоношен-ности 33-34 недели в большинстве случаев сетчатка почти полностью развита. А вот у детей с меньшим сроком (меньше 31-32 недель), недоразвитие сетчатки выражено значительно больше и находится в обратной пропорциональности зависимости от времени их рождения. Критичные сроки гестации 22-26 недель.

Во Франции при рождении ребенка меньше 26 недель его не выхаживают.