Клиническая картина, течение и прогноз заболевания

Клинические проявления заболевания крайне разнообразны и малоспецифичны: от бессимптомных до неуклонно прогрессирующих и трудно поддающихся медикаментозному лечению форм, сопровождающихся тяжелой симптоматикой. При этом первым и единственным проявлением заболевания может стать ВС. Временной диапазон появления первых симптомов заболевания крайне широк: от первого года жизни до преклонного возраста. Как правило, болезнь манифестируется медленным развитием неспецифической симптоматики с жалобами больного на слабость, быструю утомляемость, одышку, головокружение.

Неспецифичность клинических проявлений, преобладание бессимптомного течения заболевания определяет большие трудности диагностики ГКМП. Так, по нашим данным, основанным на ретроспективном анализе материалов историй болезни 300 больных ГКМП, находившихся на обследовании в НИИ клинической кардиологии им. А.Л.Мясникова в течение 20 последних лет, ошибочность первичной диагностики составила более 50%, предположительными и часто направительными диагнозами являлись: ИБС, инфаркт миокарда (13.4%), порок сердца (14.6%), миокардит (1%), артериальная гипертония (2.6%), пролапс митрального клапана (1%). Некоторое улучшение этой ситуации в последнее десятилетие, прежде всего, связано с большей доступностью ЭхоКГ исследования и большей осведомленностью врачей в отношении данной патологии.

В развернутой фазе заболевания при ГКМП наиболее частыми клиническими проявлениями являются одышка, разнообразные болевые ощущения в грудной клетке кардиалгического и/или стенокардитического характера, нарушения ритма сердечной деятельности (перебои, учащенное сердцебиение), головокружение, пре-, и синкопальные состояния. У большинства симптоматичных больных наблюдается сочетание нескольких жалоб вплоть до полного симптомокомплекса. Так, в когорте наблюдаемых нами пациентов при первичной госпитализации 40% больных имели более 3 субъективных симптомов. Обязательное использование комплекса инструментальных методик: ЭКГ и, прежде всего, ЭхоКГ, позволило обосновать диагностическую концепцию ГКМП.

Наиболее частая жалоба больных ГКМП - прогрессирующая одышка инспираторного характера, что и служит поводом к обращению за медицинской помощью и свидетельствует о появлении и прогрессировании СН, чаще наблюдается при обструктивной форме. Причиной являются ДД, обструкция ВТ и ишемия миокарда, развитие фибрилляции предсердий.

Болевой синдром при ГКМП, в первую очередь, связан с ишемией миокарда.

В основе частой жалобы на сердцебиение и перебои в работе сердца у больных ГКМП лежат разнообразные нарушения ритма сердца: синусовая тахикардия, экстрасистолия, фибрилляция предсердий.

Пресинкопальные и синкопальные состояния, наблюдающиеся у 10-40% больных ГКМП, - важный синдром, на основе которого строится стратификация риска ВС и тактика ведения.

ГКМП – практически единственное кардиоваскулярное заболевание, которое может манифестировать в любом возрасте человека от младенчества до глубокой старости (с первых дней и до 90 лет), при этом, средний возраст больных при установке диагноза составляет 30-40 лет. По современным представлениям ГКМП следует отнести к категории неуклонно прогрессирующих заболеваний.

При этом отчетливо выделяются пять основных вариантов течения и исходов:

1 - стабильное, доброкачественное (почти у 25% больных бессимптомное) течение при нормальной в сравнении с общепопуляционной продолжительностью жизни (75 лет и более);

2 - фибрилляция предсердий(пароксизмальная или постоянная), ассоциированная с сердечной недостаточностью различной степени выраженности и повышенным риском тромбоэмболических осложнений, включая инсульт;

3 - прогрессирующее течение – усиление одышки, слабости, утомляемости, болевого синдрома (атипичные боли, стенокардия), появление пре- и синкопальных состояний, аритмий, прогрессирование сердечной недостаточности при сохраненной систолической функции ЛЖ и синусовом ритме или в терминальной стадии с ремоделированием ЛЖ и систолической дисфункцией;

4 - «конечная стадия» - дальнейшее прогрессирование явлений застойной сердечной недостаточности, связанной с ремоделированием и систолической дисфункцией ЛЖ;

5 - внезапная сердечная смерть –высокий риск ВС в связи с непредсказуемыми желудочковыми тахиаритмиями, чаще у лиц молодого возраста, в отсутствие симптомов заболевания (в том числе у спортсменов).

Следует отметить, что пациент с ГКМП на всем протяжении своей жизни может демонстрировать принадлежность к разным вариантам течения заболевания, что зависит как от «естественного течения» болезни, так и от возможностей лечебной ее коррекции.

Прогноз при ГКМП в целом представляется благоприятным. Ежегодная смертность у взрослых пациентов составляет 1–3%, тогда, как у детей и подростков достигает 4–6%, при этом, по данным разных исследований, от 50 до 90% летальных исходов развивается внезапно. Последние европейские проспективные наблюдения больных ГКМП в течение 5 лет и более в целом показали благоприятный прогноз заболевания, ежегодная смертность не превышала 1%. Наибольшая смертность, ассоциированная с ВС, характерна для молодых больных ГКМП, а среди больных среднего и старшего возраста – от прогрессирования СН и инсультов. У лиц молодого возраста прогноз ГКМП менее определен. Тем не менее, современный взгляд на прогноз при ГКМП состоит в том, что более чем у четверти больных заболевание протекает благоприятно и продолжительность жизни не отличается от таковой в общей популяции. В целом лучший прогноз у больных старшего возраста, потому как у этой категории больных заболевание изначально отличалось более благоприятным течением.

По данным собственного проспективного наблюдения, 10-летняя выживаемость больных ГКМП составляет 82,5%, 5-летняя выживаемость – 94,5%. Большинство (59,2%) больных ГКМП демонстрируют стабильное течение, 37,9% - прогрессирующий характер заболевания. Доля больных с бессимптомным характером заболевания была крайне немногочисленной (2,9%), что характеризует особенность наблюдаемой «госпитальной» когорты больных ГКМП.

Максимальное неблагоприятное влияние на прогноз больных ГКМП наличия МА, эпизодов неустойчивой ЖТ, неадекватной реакции АД при проведении ВЭМ теста и обмороков, выраженность ДД ЛЖ и СН ФК III. При этом больные с умеренными нарушениями ДФ ЛЖ продемонстрировали 100%-ую выживаемость к моменту окончания проспективного наблюдения, а все умершие больные имели выраженную ДД или МА, наличие которой также свидетельствует о тяжёлых диастолических нарушениях. Во всех

выявленных комбинациях признаков в качестве наиболее важных прогностически неблагоприятных факторов присутствуют МА и эпизоды неустойчивой ЖТ. Наличие у обследованных больных МА и эпизодов неустойчивой ЖТ снижает прогнозируемую выживаемость к 90-му месяцу наблюдения до 22%. Сочетание всех 5 неблагоприятных факторов предполагает 100%-ую летальность в течение 8 лет.