Кардиомиопатий (гипертрофическая)
Г.
СОДЕРЖАНИЕ
| стр. | |
| ВВЕДЕНИЕ | |
| Глава 1. ОПРЕДЕЛЕНИЕ И ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА ПАТОЛОГИИ | |
| Глава 2. СОВРЕМЕННЫЕ ПРЕДСТАВЛЕНИЯ ОБ ЭТИОЛОГИИ И ПАТОФИЗИОЛОГИИ ГКМП | |
| 2.1. Генетические аспекты ГКМП | |
| 2.2. Обструкция выносящего тракта левого желудочка | |
| 2.3 Диастоличическая дисфункция левого желудочка | |
| 2.4. Ишемия миокарда | |
| 2.5. Классификация ГКМП | |
| Глава 3. КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА, ТЕЧЕНИЕ И ПРОГНОЗ ЗАБОЛЕВАНИЯ | |
| 3.1. Стратификация риска внезапной смерти у больных ГКМП | |
| Глава 4. ДИАГНОСТИКА ГКМП | |
| 4.1. Стратегия генетического тестирования и семейного скрининга | |
| 4.2. Электрокардиография и суточное мониторирование ЭКГ | |
| 4.3. Эхокардиография | |
| 4.4. Магнитно-резонансная томография сердца | |
| 4.5. Нагрузочные тесты | |
| 4.6. Выявление сопутствующей ишемической болезни сердца | |
| Глава 5. ЛЕЧЕБНАЯ СТРАТЕГИЯ ПРИ ГКМП | |
| 5.1.Бессимптомные пациенты с ГКМП | |
| 5.2. Фармакотерапия ГКМП | |
| 5.3. Лечение больных ГКМП с сопутствующей ИБС | |
| 5.4. Лечение больных ГКМП с фибрилляцией предсердий | |
| 5.5. ГКМП с систолической дисфункцией миокарда левого желудочка | |
| 5.5.1. Отбор кандидатов для проведения трансплантации сердца | |
| 5.6. Профилактика внезапной сердечной смерти больных ГКМП | |
| 5.6.1. Отбор больных для имплантации ИКД | |
| 5.6.2. Выбор устройства | |
| 5.7. Интервенционные методы лечения ГКМП | |
| 5.7.1. Хирургическое лечение больных ГКМП | |
| 5.7.2.Чрезкожная транслюминальная алкогольная септальная абляция в лечении обструктивной ГКМП | |
| 5.7.3. Двухкамерная электрокардиостимуляция в лечение больных обструктивной ГКМП | |
| Глава 6. НЕКОТОРЫЕ ЧАСТНЫЕ ВОПРОСЫ | |
| 6.1. Занятия спортом и физкультурой, участие в спортивных соревнованиях 6.2. Беременность и роды |
ВВЕДЕНИЕ
Кардиомиопатии по-прежнему остаются одними из наименее изученных кардиологических заболеваний, являясь объектом активно развивающейся области современной кардиологии. Повышенный интерес к проблеме изучения заболеваний миокарда объясняется необходимостью дальнейшего изучения этиологии и патогенеза, многообразием и неспецифичностью их клинических проявлений, значительными диагностическими и терапевтическими трудностями. Постоянный рост частоты встречаемости различных форм кардиомиопатий связан, по-видимому, как с истинным увеличением числа подобных больных, так и с прогрессом современных диагностических технологий. Кроме того, за последнее десятилетие формируется принципиально новая концепция по вопросам определения понятия «кардиомиопатии» и их места в структуре заболеваний сердца, что связано с достижениями медицинской генетики, морфологии, иммунологии и молекулярной эндокринологии. Отражением современной эволюции знаний является постоянный пересмотр, обновление и уточнение соответствующего понятия и классификации.
Кардиомиопатии определяются как гетерогенная группа заболеваний миокарда, ассоциированных с механической и/или электрической дисфункцией, обычно сопровождающихся гипертрофией миокарда или дилатацией камер сердца и развивающихся вследствие различных причин, но чаще имеющих генетическую природу. Патологический процесс может ограничиваться поражением сердца - первичные кардиомиопатии (генетические, смешанные и приобретенные) - или являться частью генерализованного, системного заболевания (вторичные кардиомиопатии), часто приводят к развитию сердечной недостаточности, ее осложнений и летальным исходам
Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) – одна из основных и наиболее распространенных форм первичных кардиомиопатий. Полувековая история изучения проблемы ГКМП отражает значительную эволюцию знаний в вопросах этиологии, патогенеза, прогноза, вариантов клинического течения и лечения заболевания. Углубленное изучение различных аспектов патологии было тесно связано и обеспечено появлением прогрессивных инструментальных, морфологических и, наконец, молекулярно-генетических методов диагностики. Внедрение в практику современных визуализирующих методик: эхокардиографии (ЭХО-КГ), допплерографии, однофотонной эмиссионной компьютерной (ОЭКТ) и позитронно-эмиссионной томографии (ПЭТ), магнитно-резонансной томографии (МРТ), мониторирование ЭКГ и др., определило прогресс в понимании механизмов патогенеза, диагностики заболевания и обоснования лечебной тактики.