Все лейкозы вне зависимости от их вида и течения характеризуются
Этиология
· травмы
· геморрагические заболевания (тромбоцитопатии, коагулопатии, ДВС-синдром, геморрагический васкулит, лейкозы, апластические анемии, дизовариальные меноррагии у девушек).
· легочное кровотечение, ЖК кровотечения
Патогенез
При быстрой кровопотере уменьшается объём циркулирующей крови (олигемическая фаза). В ответ на уменьшение объёма циркулирующей крови возникает компенсаторная реакция : возбуждение симпатического отдела нервной системы и рефлекторный спазм сосудов, артериально-венозное шунтирование, что первоначально способствует поддержанию артериального давления, адекватному венозному притоку и сердечному выбросу. Пульс ускорен и ослаблен. Максимально сужены сосуды в коже и мышцах, минимально — сосуды мозга, коронарные, что обеспечивает лучшее кровоснабжение жизненно-важных органов. С продолжением процесса начинаются явления постгеморрагического шока
Картина крови
Картина крови при этом типе анемии аналогична железодефицитной ане- мии. Содержание гемоглобина снижено очень значительно, цветовой показа- тель резко уменьшен (до 0,4-0,5). В связи с недостатком железа уменьшен и диаметр эритроцитов, т.е. отмечается микроцитоз. Эритроциты в мазках выгля- дят резко гипохромными, имеют обычно расширенную бесцветную часть, так что остается лишь узкая окрашенная каемка по периферии клетки. В связи с этим нередко такие клетки называют перстневидными или аннулоцитами. В неосложненных случаях картина анемии обычно сопровождается лейкопенией.
6. Железодефицитные анемии. Этиология, патогенез, картина крови.
общим фактором патогенеза является недостаток железа в организме, наиболее часто такая форма анемии развивается вследствие хронической кровопотери
Этиология:
Основными причинами железодефицитных анемий являются:
1. Хроническая кровопотеря (язвы, эрозии, менструации).
2. Снижение всасывания (атрофический гастрит с ахилией, хронические энтериты, резекция желудка и кишечника, авитаминоз С).
3. Дефицит железа в пище (голодание, искусственное вскармливание).
4. Истощение депо железа.
5. Нарушение усвоения железа эритробластами костного мозга
Патогенез
Железодефицитная анемия связана с физиологической ролью железа в организме и его участием в процессах тканевого дыхания. Оно входит в состав гема — соединения, способного обратимо связывать кислород. Гем представляет собой простетическую часть молекулы гемоглобина и миоглобина. В депониронировании железа в организме основное значение имеет ферритин и гемосидерин. Транспорт железа в организме осуществляет белок трансферрин (сидерофилин).
Организм только в незначительной степени может регулировать поступление железа из пищи и не контролирует его расходование. При отрицательном балансе обмена железа вначале расходуется железо из депо (латентный дефицит железа), затем возникает тканевый дефицит железа, проявляющийся нарушением ферментативной активности и дыхательной функции в тканях, и только позже развивается железодефицитная анемия.
Картина крови
Для всех железодефицитных анемий характерно резкое снижение цветово- го показателя, т.е. все они гипохромные. Плазма крови, как правило, просвет- ленная, т.к. снижено количество билирубина, отмечается склонность к микро- цитозу и уменьшению сидеробластов в костном мозге. В связи с угнетением эритропоэза, несмотря на выраженную гипоксию, ретикулоцитоз не выражен (до 2%)
7. Анемия при недостатке витамина В12 и фолиевой кислоты. Этиология, патогенез, картина крови.
Этиология
причины лежат в основе развития анемии этого типа:
1) недостаточное поступление с пищей витамина В12 или фолиевой кислоты (при вскармливании младенцев порошковым молоком, козьим молоком);
2) недостаток или отсутствие гастромукопротеина - болезнь Аддисона- Бирмера (полипоз, рак, сифилома желудка, послеожоговый или азотермический гастрит, гастроэктомия, врожденная неполноценность желез фундального отдела желудка, аутоаллергическое поражение слизистой желудка, образование ан- тител к внутреннему фактору и т.п.);
3) нарушение всасывания витамина В12 в кишечнике (хронические заболевания кишечника
4) увеличенное разрушение или связывание витамина в кишечнике (при дисбактериозе, глистной инвазии широким ленцетом, поглощающим витамин; при синдроме слепой кишки, когда в результате наложения анастомоза пища не проходит через участки тонкой кишки);
5) нарушение усвоения витамина В12 и фолиевой кислоты костным мозгом - так называемые ахрестические анемии
Патогенез
Отмечается триада синдромов: нарушения кроветворения и крови, нарушения желудочно- кишечного тракта, нарушения нервной системы:
Нарушения функции нервной системы связаны не с торможением обра- зования ДНК, а расстройством липидного обмена. В нервной системе в ре- зультате нарушения обмена жирных кислот и образования токсичных пропио- новой и метилмалоновой кислот, а также аномальных жирных кислот, наруша- ется образование миелина и как следствие этого повреждения фуникулярный миелоз
Нарушения кроветворения и эпителия связаны с подавлением деления клеток и замедление их созревания, при этом клетки увеличиваются в размерах и напоминают эмбриональные
Нарушения пищеварительного тракта заключаются в развитии воспали- тельно-атрофических процессов в слизистых оболочках
Картина крови
в мегалобластах и мегалоцитах, макроцитах увеличено содержание гемоглобина, отсюда наряду с уменьшением количества эритроцитов и гемоглобина цветовой пока- затель повышен
8. Приобретенные гемолитические анемии. Этиология, патогенез, картина крови.
АНЕМИИ, ОБУСЛОВЛЕННЫЕ ЭКЗОЭРИТРОЦИТАРНЫМИ ГЕМОЛИТИЧЕСКИМИ ФАКТОРАМИ, в основном приобретенные. Гемолиз осуществляется преимущественно внутрисосудисто
Этиология
· Переливание несовместимой крови;
· Аутоиммунные процессы, запускающие разрушение эритроцитов (опухоли, системные заболевания соединительной ткани, злокачественные новообразования костного мозга и лимфоидной ткани);
· токсическое воздействие некоторых химических (меди, свинца, мышьяковистого водорода) и биологических (пчелиный и змеиный яды, малярийный плазмодий) веществ;
· гемолитическая болезнь новорожденных проявляется несовместимостью между кровью матери и плода (по группе крови или резус-фактору).
ПАТОГЕНЕЗ этих анемий сводится к образованию в костном мозге, в результате нарушения белковой и липидной структуры, патологических эритроцитов, обладающих резко пониженной осмотической резистентностью. Эритроциты в результате набухания увеличиваются в размере, изменяя свою форму, и задерживаются в селезеночной пульпе, где подвергаются при деформации повреждению.
КАРТИНА КРОВИ при гемолитических анемиях разнообразных типов характеризуется значительным снижением количества эритроцитов, относительно меньшим снижением содержания гемоглобина, т.к. в результате внутри сосуди- стого гемолиза часть гемоглобина остается в сосудистом русле и находится в плазме и на эритроцитах. В связи с этим, при анемиях с внутрисосудистым ге- молизом вначале цветовой показатель редко бывает снижен, чаще он нормален
9. Врожденные гемолитические анемии. Этиология, патогенез, картина крови.
Это заболевание, наследуемое по аутосомно-доминантному признаку, связано с дефектом строения эритроцитарной мембраны
ПАТОГЕНЕЗ этих анемий сводится к образованию в костном мозге, в результате нарушения белковой и липидной структуры, патологических эритроцитов, обладающих резко пониженной осмотической резистентностью. Эритроциты в результате набухания увеличиваются в размере, изменяя свою форму, и задерживаются в селезеночной пульпе, где подвергаются при деформации повреждению.
Этиология:
К врожденным формам этого типа анемии относятся:
- мембранопатии эритроцитов (заболевание развивается в результате нарушений в строении мембран эритроцитов) – микросфероцитоз (малый размер эритроцитов), называемый также болезнью Минковского-Шоффара, овалоцитарная и акантоцитарная анемии;
- энзимопенические анемии, развитие которых связано с нехваткой какого-либо фермента, необходимого для построения эритроцитов;
- гемоглобинопатия - заболевание связано с наличием дефектных цепей гемоглобина в эритроците. К этой группе заболеваний относятся талассемия и серповидно-клеточная анемия
КАРТИНА КРОВИ при гемолитических анемиях разнообразных типов характеризуется значительным снижением количества эритроцитов, относительно меньшим снижением содержания гемоглобина, т.к. в результате внутри сосуди- стого гемолиза часть гемоглобина остается в сосудистом русле и находится в плазме и на эритроцитах. В связи с этим, при анемиях с внутрисосудистым ге- молизом вначале цветовой показатель редко бывает снижен, чаще он нормален
10. Гипо- и апластические анемии. Этиология, патогенез, картина крови.
Апласти́ческая анеми́я — заболевание кроветворной системы, относящееся к категории миелодисплазий и выражающееся в резком угнетении или прекращении роста и созревания всех трёх клеточных линий в костном мозге, или так называемом панмиелофтизе.
Этиология
Причинами апластической анемии могут быть:
1. Химические вещества (мышьяк, соли тяжёлых металлов).
2. Ионизирующее излучение (см. Мария Склодовская-Кюри)
3. Лекарственные препараты (НПВС, цитостатики, мерказолил, анальгин).
4. Инфекционные агенты (вирусы, м/о).
5. Аутоиммунные процессы (СКВ, Синдром Шегрена)
Патогенез:
В патогенезе апластических анемий принимает участие кроветворное микроокружение, в частности снижена колониеобразующая функция фибробластов костного мозга, а в клетках микроокружения увеличено содержание рибосом, митохондрий; стромальные клетки снижают выработку гемопоэтических ростовых факторов. Дефекты в микроокружении, как и в самих кроветворных клетках, могут быть индуцированы вирусами гепатита С, Эпштейна-Барр, цитомегаловирусом. Следовательно, в развитии апластических анемий участвуют различные патогенетические механизмы, ведущие к снижению количества и депрессии функций стволовых и коммутированных клеток гемопоэза, что выражается в их неспособности продуцировать необходимое количество зрелых клеток кроветворения.
Картина крови:
прогрессивно снижается количество лейкоцитов, ретикулоцитов,тромбоцитов (панцитопения), лимфоцитов, иногда небольшой ретикулоцитоз. Плохим прогностическим признаком является снижение числа нейтрофилов до 0,5 • 109/л и ниже, а тромбоцитов — 20 • 109/л, СОЭ обычно повышена.
Гипопластическая анемия - заболевание системы крови, характеризующееся угнетением кроветворной функции костного мозга и проявляющееся недостаточным образованием эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов (пангемоцитопенией) или только одних эритроцитов (парциальная гипопластическая анемия, эритробластофтиз).
Этиология:
1)факторы с облигатным миелотоксическим эффектом, пропорциональным величине дозы: ионизирующая радиация, бензол и его производные (развивается бензольная анемия), противоопухолевые препарат
2) факторы с факультативным миелотоксическим эффектом, обнаруживаемым лишь в единичных случаях — антибактериальные, противосудорожные, антитиреоидные, антигистаминные препараты
Патогенез: Геморрагические проявления при Гипопластическая анемия обусловлены нарушением гемостаза в результате глубокой тромбоцитопении и поражения сосудистой стенки. Повышенная проницаемость сосудистой стенки носит вторичный характер и связана с гипоксией, недостатком серотонина. Гистохимические и иммуноморфологические исследования выявляют глубокие структурные нарушения в сосудистой стенке.
Картина крови:
Картина крови. Анемия носит нормохромный, нормоцитарный, реже макроцитарный характер. Полихроматофилия отсутствует, число ретикулоцитов нормально или снижено. Лейкопения может достигать 1000 клеток в 1 микролитров. и менее; она обусловлена в основном гранулоцитопенией и сопровождается относительным лимфоцитозом. Абсолютное число лимфоцитов при резкой лейкопении также снижено. Отмечается тромбоцитопения с удлинением времени кровотечения (смотри полный свод знаний) и снижением ретракции кровяного сгустка (смотри полный свод знаний Ретракция). Плазменные факторы свёртывания крови (смотри полный свод знаний Свёртывающая система крови) не изменяются. Содержание сывороточного железа повышено, общая железо-связывающая способность сыворотки чаще повышена.
11. Нарушение физиологических функций и компенсаторно-приспособительные реакции при анемиях.
12. Лейкоцитарная формула и ее нарушения в условиях патологии.
Процентное соотношение между отдельными видами лейкоцитов называют ЛЕЙКОЦИТАРНОЙ ФОРМУЛОЙ.
Лейкоцитоз — изменение клеточного состава крови, характеризующееся повышением числа лейкоцитов.
· Истинный лейкоцитоз - связан с усилением гемопоэза
· Распределительный лейкоцитоз - связан с перераспределением лейкоцитов между различными участками сосудистого русла
· Физиологический-наблюдающийся у здоровых лицпри действии некоторых физиологических раздражителей (пищи, эмоций, мышечного напряжения и др.).
· Патологический- чаще всего встречается при воспалительных процессах и лихорадке, сопровождающих инфекционные заболевания, являясь защитной реакцией организма против инфекта, интоксикации, кровопотери, опухоли
Причины:
1) Инфекции(эндотоксинами , которые активируют гранулоцитопоэз, увеличение в периферической крови палочкоядерных лейкоцитов, появление метамиелоцитов и миелоцитов)
2)Стресс (под влиянием адреналина и других гормонов)
13. Фазы лейкоцитарной реакции при инфекционном процессе.
14. Лейкопении. Причины и механизмы развития.
это функциональное состояние системы лейкоцитов, связанное с нарушением процесса кроветворения, с повышением разрушения лейкоцитов, или же процессами кровераспределения
НАРУШЕНИЯ КРОВЕТВОРЕНИЯ как причина развития лейкопении могут носить различный характер. К примеру, вследствие воздействия токсинов или в связи с отсутствием какого-то вещества, необходимого для нормального созревания клеток, развивается аплазия костного мозга. Аплазия костного мозга развивается при непосредственном действии внешних повреждений (бензол, радиоактивные вещества, цитостатики) на миелоидную ткань. Под влиянием этих факторов происходит гибель наиболее молодых элементов миелопоэтического ряда, тем самым задерживается формирование зрелых гранулоцитов и наступает резкое падение их числа в периферической крови.
Механизм
Разрушение лейкоцитов в организме происходит путем лизиса, фагоцитоза и агглютинации, с последующим выведением из организма через легкие и слизистые оболочки желудочно-кишечного тракта. При некоторых условиях, в частности при аллергиях, вследствие форми- рования цитотоксических реакций наблюдается выработка лейкоцитарных антител, способных разрушать собственные лейкоциты.
15. Понятие о лейкозе. Классификация и этиология лейкозов.
Заболевание, при котором происходит опухолевая мутация гемопоэтической ткани и на определенном этапе увеличение количества лейкоцитов в крови, нередко с преобладанием лейкозных клеток
ЭТИОЛОГИЯ ЛЕЙКОЗОВ. может быть вызван канцерогенными воздействиями, причем боль- шинство известных канцерогенов - химических и физических - способно при- водить к развитию лейкоза.
Классификация
1)ОСТРЫЙ ЛЕЙКОЗ - встречается в молодом возрасте
2)ХРОНИЧЕСКИЕ ФОРМЫ ЛЕЙКОЗА:
а) ХРОНИЧЕСКИЙ МИЕЛОИДНЫЙ ЛЕЙКОЗ - встречается в возрасте 30- 60 лет
б) ХРОНИЧЕСКИЙ ЛИМФОИДНЫЙ ЛЕЙКОЗ связан с разрастанием эле- ментов лимфоидной ткани
16. Общий патогенез лейкозов. Общие проявления лейкозов. Механизм их развития.
ПАТОГЕНЕЗ ОПУХОЛЕЙ. Основу патогенеза лейкозов составляет клоновая теория, согласно которой образование лейкозных клеток обусловлено мутацией с возникновением вначале одной мутантной клетки, а затем вследствие прогрессии - клона лейкозных клеток.
Классификация расттройств
1. Нарушения гемостаза, коагулопатия (coagulopathia, коагуло- + греч. patos – страдание,болезнь) – нарушение функции свёртывающей и противосвёртывающей систем крови.
2. Гиперкоагуляционно-тромботическое состояние– состояние, сопровождающееся патологическим процессом усиления свёртываемости крови вследствие повышенной агрегации тромбоцитов, активации плазменных и тканевых факторов свёртывания крови с образованием тромбоцитарного и фибринового сгустков.
3. Гипокоагуляционно-геморрагическое состояние– состояние, сопровождающееся патологическим процессом уменьшения свёртываемости крови вследствие снижения агрегации тромбоцитов, инактивации плазменных и тканевых факторов свёртывания крови с возникновением кровоточивости и кровотечений.
4. ДВС-синдром (тромбо-геморрагическое состояние)– синдром диссеминированного внутрисосудистого свёртывания крови – типический патологический процесс нарушения гемостаза в результате последовательно протекающих реакций свёртывания крови: гиперкоагуляции (образование диссеминированных тромбов в микроциркуляторной сосудистой сети) и гипокоагуляции (истощение тромбогенных факторов и усиление фибринолиза), сопровождающихся массивным кровотечением, тяжёлым гемокоагуляционным шоком и острой дистрофией внутренних органов.
19. Ангиопатии. Виды, этиология, патогенез.
АНГИОПАТИИ характеризуются нарушением сосудистой стенки наследственного или приобретенного характера.
Виды:
· гипертоническую — при гипертонической болезни;
· гипотоническую — при пониженном артериальном давлении;
· церебральную амилоидную — при тяжелых хронических болезнях головного мозга (болезнь Альцгеймера);
· диабетическую — у больных с сахарным диабетом;
· травматическую — после перенесенных травм
Этиология:Наследственно обусловленные дефекты Механическое или иное воздействие Иммунологического конфликта (болезнь Шенлейн-Геноха) Ревматизме Атеросклерозе Многих инфекционных процессах (микробных и вирусных) Дефиците витамина С Сахарном диабете
Патология:
Ангиопатии наблюдаются при лейкозах и других опухолях. При этом нарушается эластичность сосудов, они легко разрываются. Нередко отмечается повышение их проницаемости
21. Тромбоцитопатии. Виды, этиология, патогенез.
Тромбоцитопатии — это группа заболеваний, характеризующихся повышенной кровоточивостью за счет нарушения функций тромбоцитов (кровяных пластинок, обеспечивающих начальный этап свертывания крови) при их нормальном количестве
Виды тромбоцитопатий
Тромбоцитопатий подразделяют на первичные (наследственные и врождённые) и вторичные (приобретённые).
• Первичные тромбоцитопатий. Развиваются при генных дефектах.
Примеры: болезнь фон Виллебранда, тромбастения Глянцманна, недостаточность тромбоксан А синтетазы.
• Вторичные тромбоцитопатий. Развиваются при воздействии химических и биологических факторов.
Этиология:
· Передающееся по наследству нарушение строения стенки тромбоцитов (кровяных пластинок, обеспечивающих начальный этап свертывания крови).
· Приобретенное изменение структуры тромбоцитов вследствие некоторых заболеваний:
o гемобластозы (опухоли крови);
o заболевания печени;
o заболевания почек;
o дефицит витамина В12;
o лучевая болезнь (заболевание, возникшее в результате воздействия ионизирующих излучений);
o массивные переливания компонентов крови и др.
22.Коагулопатии. Виды, этиология, патогенез.
Коагулопатия — патологическое состояние организма, обусловленное нарушениями свёртываемости крови.
Этиология
развивается из-за нарушения образования тромбопластина, тромбина и фибрина, т.е. из-за нарушений I, II и III фаз свертывания крови.
Виды
Приобретенные
Приобретенные формы коагулопатии могут быть обусловлены нарушением функции печени, применением разных антикоагулянтов, в том числе варфарином, недостаточностью всасывания витамина К и повышенным потреблением компонентов системы свёртывания крови на фоне ДВС-синдрома.
Также могут вызывать коагулопатию некоторые виды гемотоксичных змеиных ядов, например яды ботропсов, гадюк и других видов семейства гадюковые; некоторые виды вирусных геморрагических лихорадок, включая лихорадку денге и шоковый синдром денге; иногда вызывается лейкемией.
Аутоиммунные
Аутоиммунные формы коагулопатий обусловлены появлением антител (ингибиторов свертывания) к факторам свёртывания крови или фосфолипидам. Наиболее часто встречается коагулопатия иммунного генеза на фоне Антифосфолипидного синдрома (
Генетические
У некоторых людей нарушена работа генов, отвечающих за синтез коагуляционных факторов. Из числа коагулопатий наиболее часто встречаются гемофилия и болезнь Виллебранда. Более редкие генетические нарушения включают гемофилию С, гипопроконвертинемию и ряд других аномалий.
Патогенез:
В основе коагулопатий лежат следующие важнейшие механизмы: дефицит факторов свертывания крови в результате нарушения их образования или повышенного потребления; образование функционально неполноценных факторов. Возможно избирательное подавление активности или повышенная адсорбция плазменных факторов, хотя последние встречаются редко,
23.Тромбофилический диатез. Причины, проявления.
Тромбофилические диатезы - это склонность к тромбообразованию. Она возникает при нарушении сосудистого, тромбоцитарного и фибринового механизмов гемостаза. Способствуют тромбообразованию четыре важнейших условия: повреждение сосудистой стенки, замедление кровотока, активация свертывающей и недостаточность противосвертывающей систем крови
Причины:
Увеличение количества тромбоцитов в крови наблюдается при стрессе (за счет мобилизации пула тромбоцитов селезенки и легких), удалении селезенки (ослабление разрушения тромбоцитов), эритремии, эссенциальной тромбоци- темии (усиление тромбоцитопоэза). При первичном тромбоцитозе (эритремия, эссенциальная тромбоцитемия) очень часто выявляется склонность к тромбообразованию
24.Фибринолитическая система. Нарушения фибринолиза.
Система фибринолиза - антипод системы свертывания крови. Она обеспечивает растворение фибриновых нитей, в результате чего в сосудах восстанавливается нормальный кровоток.
25.Диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови (тромбогеморрагический синдром). Этиология, патогенез.
Диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови - ДВС-синдром - это сложный неспецифический патологический процесс, который первоначально характеризуется генерализованным внутрисосудистым свертыванием крови с блокадой микроциркуляции в жизненно важных органах и последующей склонностью к кровоточивости из-за дефицита плазменных факторов свертывания, активации фибринолиза, образования веществ, повышающих проницаемость сосудов
ЭТИОЛОГИЯ. Наиболее частые причины тромбогеморрагического синдрома приведены ниже:
1. Сепсис (особенно граммотрицательная микрофлора).
2. Злокачественные опухоли (лейкозы, диссеминированные опухоли лег- ких, желудка, простаты).
3. Шок любой этиологии.
4. Акушерская патология (плодоразрушающие операции, атония матки, эмболия околоплодными водами, эклампсия, преждевременная отслойка пла- центы и ее предлежание),
5. Тяжелые травмы и хирургические травматические операции.
6. Иммунологический конфликт (системная красная волчанка, болезнь Шенлейн-Геноха, острый диффузный гломерулонефрит).
7. Укусы змей.
8. Терминальные состояния
Патогенез:
Происходит чрезвычайно сильная активация внутрисосудистого свертывания крови и неспособность противосвертывающей системы (особенно антитромбин III и белок С и S) предотвратить этот процесс.
26.Изменение общего объема крови: гипер- и гиповолемия. Этиология, патогенез.
Нормоцитемическая или простая гиповолемия, т.е. уменьшение объема крови за счет плазмы и за счет форменных элементов. Встречается чаще всего сразу же после кровопотери. Объемный индекс не изменяется.
Полицитемическая гиповолемияхарактеризуется уменьшением объема крови за счет объема плазмы. Наблюдается при обезвоживании организма (перегревании, поносе, обильном выделении пота). Происходит сгущение крови, относительное увеличение объема эритроцитов. Общее количество крови при этом уменьшено, а объемный индекс увеличен. Олигоцитемическая гиповолемия встречается тогда, когда уменьшение объема крови происходит за счет уменьшения содержания эритроцитов. Встре- чается чаще всего при компенсации острых кровопотерь, когда в кровеносное русло начинает поступать тканевая жидкость и разжижает кровь..
Снижение объема внеклеточной жидкости проявляется уменьшением ОЦК и артериальной гипотонией . Последняя развивается вследствие снижения венозного возврата (преднагрузки) и уменьшения сердечного выброса. Она приводит к уменьшению импульсации от барорецепторов каротидных синусов и уменьшению импульсации от барорецепторов дуги аорты, стимуляции симпатической нервной системы и стимуляции ренин-ангиотензиновой системы. Эти адаптивные реакции позволяют поддержать АД и сохранить перфузию головного мозга и сердца. Регуляторные реакции со стороны почек направлены на восстановление ОЦК. Повышение симпатического тонуса приводит к снижению СКФ (вследствие сужения приносящих артериол), а также к повышению реабсорбции натрия в проксимальных канальцах. Реабсорбции натрия впроксимальных канальцах способствует также повышение уровня ангиотензина II . Этот гормон вызывает сужение выносящих артериол и, как следствие, снижение гидростатического и повышение онкотического давления в перитубулярных капиллярах; оба эти эффекта и приводят к увеличению реабсорбции воды и натрия. Повышается также реабсорбция натрия в дистальных отделах нефрона (вследствие одновременного увеличения секреции альдостерона и АДГ и угнетения секреции предсердного натрийуретического гормона ).
Нормоцитемическая или простая гиперволемия встречается очень ред- ко. Один из возможных примеров - увеличение объема крови после перелива- ния большого количества цельной крови. Полицитемическая гиперволемия чаще всего связана с заболеванием крови, носящим название эритремии.
Полицитемическая гиперволемия встре- чается также при тяжелой сердечной и легочной недостаточности, при болезни разреженного воздуха, а также в ранний период после острой кровопотери, ко- гда сокращающиеся кровяные депо выбрасывают в кровоток густую, богатую эритроцитами кровь. Олигоцитемическая гиперволемия возникает при увеличении объема плазмы в результате задержки воды в организме. Нарушения водного обмена, патология почек, избыточное введение в кровь жидкостей бывают причинами того, что происходит увеличение жидкой части крови, ее разжижение или гидремия. Уменьшение объема крови, называемое гиповолемией, также может быть трех видов.
27.Острая кровопотеря и постгеморрагический синдром. Ведущие звенья патогенеза.
| Острая кровопотеря – безвозвратная потеря крови в течение короткого времени. Возникает вследствие кровотечения из поврежденных сосудов. |
Чаще всего причиной становятся травмы: ранения мягких тканей и внутренних органов, множественные переломы или повреждения крупных костей (например, тяжелый перелом таза). Кроме того, острая кровопотеря может возникнуть в результате тупой травмы с разрывом того или иного органа. Особенно опасны раны с повреждением крупных сосудов, а также ранения и разрывы паренхиматозных органов. В числе заболеваний, которые могут вызвать кровопотерю – язвы желудка и двенадцатиперстной кишки, синдром Маллори-Вейса, цирроз печени, сопровождающийся варикозным расширением вен пищевода, злокачественные опухоли ЖКТ и органов грудной клетки, гангрена легкого, инфаркт легкого и другие болезни, при которых возможно разрушение стенки сосуда.
Заболевания тонкой кишки
Нарушения пищеварения наблюдаются при различных болезнях тонкой кишки. Одна из них - болезнь Крона (ограниченное воспаление тонкой кишки). Существуют также редкие врожденные нарушения пищеварения, выявляемые уже в период новорожденности, например, целиакия, муковисцидоз, а также непереносимость лактозы. Если в кишечнике не хватает определенных ферментов, то в тонкой кишке нарушается всасывание пищевых веществ. Лактаза - фермент, способный расщеплять молочный сахар (лактозу). Человек, в кишечнике которого недостаточно лактазы, должен отказаться от употребления молока и молочных продуктов.
Понос способствует обезвоживанию организма человека. При хронической диарее необходимо обратиться к врачу, так как она может быть симптомом тяжелого заболевания. Это особенно важно, если например, человек недавно вернулся из-за границы или есть подозрение, что он съел испорченные пищевые продукты.
СИМПТОМЫ БОЛЕЗНИ
1.Начальные этапы недуга проявляются в виде общего недомогания организма, появлением мании и прочих двигательных беспокойств. Во время сгибания/разгибания пальцев может наблюдаться симптом тремора, то есть латеральные признаки или дрожание, возникающее зачастую при резких движениях. Печёночная недостаточность и её симптомы всегда сопровождаются развитием желтухи и невритов. У больного наблюдается поднятие температуры до отметки 40 градусов при обострении недуга, а также отёчность ног. Изо рта возникает неприятный, но специфический запах, свидетельствующий о начале формирования триметиламина и диметилсульфида. Возникает расстройство эндокринной системы, наблюдается учащение выпадения волос, вплоть до облысения, снижается либидо, происходит атрофия матки и молочных желез у женщин, расслоение и крошение ногтей. У женщин печёночная недостаточность в раннем возрасте может отрицательно отразиться на рождаемости, то есть спровоцировать развитие бесплодия. Помимо этого весь период заболевания у больного наблюдается учащение головных болей, лихорадочные проявления, головокружения вплоть до обмороков и агрессивное состояние. Рассмотрим более подробно, какие симптомы присущи для трёх стадий заболевания.
Печеночная кома
Печеночная кома – (от греч. koma – сон) - крайняя степень функциональной печеночно-клеточной и (или) сосудистой недостаточности печени, характеризующаяся наличием гепатоцеребрального синдрома или расстройств сознания, связанного с накоплением в организме церебро-токсических веществ (аммиака, фенолов, индола, аминов и др.), нарастающим метаболическим ацидозом, приводящих с прямому повреждению клеток и тканевых структур различных органов (печени, почек, сердца, особенно ЦНС). Выделяют два варианта патогенеза развития печеночной комы
72.Печеночная кома. Основные механизмы развития.
Печеночная кома – (от греч. koma – сон) - крайняя степень функциональной печеночно-клеточной и (или) сосудистой недостаточности печени, характеризующаяся наличием гепатоцеребрального синдрома или расстройств сознания, связанного с накоплением в организме церебро-токсических веществ (аммиака, фенолов, индола, аминов и др.), нарастающим метаболическим ацидозом, приводящих с прямому повреждению клеток и тканевых структур различных органов (печени, почек, сердца, особенно ЦНС). Выделяют два варианта патогенеза развития печеночной комы
- печеночно-клеточная (эндогенная) кома возникает при массивном некрозе паренхимы печени, когда существенно снижается ее гомеостатическая и баръерная функции;
- шунтовая (сосудистая, экзогенная) разновидность комы возникает как следствие тяжелого поражения печени склеротического (цирротического) характера, сопровождающегося развитием портальной гипертензии, ведущей к развитию портокавальных анастомозов и «сбрасыванию» крови, минуя печень общий кровоток.
В основе развития печеночной комы лежат несколько взаимосвязанных механизмов:
· гипогликемия;
· тяжелый ацидоз;
· интоксикация организма продуктами белкового и липидного метаболизма;
· нарушения аминокислотного и белкового обмена;
· гипоксия смешанного характера.
· Клиника:
· Печеночная кома развивается постепенно: у больного появляется чувство необъяснимой тревоги, тоски, апатии, эйфории. Наблюдается замедление мышления, дезориентация, расстройство сна в виде активности ночью и неодолимой сонливости днем. Для шунтовой комы характерны преходящие нарушения сознания. Затем симптоматика усугубляется: сознание путается, больной временами стонет или кричит, реагирует на внешние раздражения (боль при пальпации печени). Часто замечается подергивание мышц лица и конечностей, тризм (тонический спазм жевательной мускулатуры) челюсти.
· Появляются специфические симптомы: изо рта «печеночный» запах, желтуха (может отсутствовать при обширном некрозе паренхимы), тремор рук.
·
· Геморрагический синдром выражается петехиальными (капиллярными, точечными) кровоизлияниями в слизистую оболочку ротовой полости и желудочно-кишечного тракта.
· В брюшной полости скапливается свободная жидкость – отечно асцитический синдром.
· При обширном некрозе паренхимы печени появляются сильные боли в правом подреберье.
· Терминальная стадия характеризуется печеночной недостаточностью с присоединением инфекции и развитием сепсиса, нарастает уровень общего билирубина. Вслед за этим развивается собственно глубокая кома. Больной становится неподвижен, прекращается двигательное возбуждение, иногда наблюдаются судороги, лицо маскообразное. Зрачки расширены, не реагируют на свет.
· Отмечается арефлексия, ригидность затылочных мышц. Артериальное давление резко снижено, пульс нитевидный, тоны сердца глухие, нарастает тахикардия. Роговичные рефлексы гаснут, наступает паралич сфинктеров, остановка дыхания.
\
73. Надпеченочная желтуха. Этиология, патогенез расстройств билирубинового обмена.
Надпеченочная желтуха
Надпеченочная (гемолитическая) желтуха обусловлена повышенным распадом эритроцитов или их незрелых предшественников. Следствием этого является избыточное образование билирубина, превышающее способность печени к его связыванию и выведению, и увеличение содержания в крови не связанного с глюкуроновой кислотой (свободного) билирубина, в моче уробилина, в кале - стеркобилина. В моче билирубин, как правило, отсутствует. Одновременно наблюдаются ретикулоцитов и анемия.
Энзимопатическая желтуха
В основе энзимопатической печеночной желтухи лежит недостаточная активность ферментов, ответственных за захват, конъюгацию и экскрецию билирубина. Примером этого типа желтухи служит доброкачественная гипербилирубинемия с наследственным дефектом в ферментной системе.
Подпеченочная желтуха.
Наб