Ведение больных при почечном канальцевом ацидозе.

Клинические про­яв­ле­ния. У де­тей с изо­ли­ро­ван­ны­ми фор­ма­ми прок­си­маль­но­го или дис­таль­но­го ПКА час­то от­ме­ча­ет­ся от­с­та­ва­ние рос­та к кон­цу пер­во­го го­да жиз­ни. Не­ред­ки сим­п­то­мы на­ру­ше­ния фун­к­ции же­лу­доч­но-ки­шеч­но­го трак­та. При вто­рич­ном прок­си­маль­ном или дис­таль­ном ПКА про­яв­ле­ния или жа­ло­бы спе­ци­фич­ны для ос­нов­но­го за­бо­ле­ва­ния. Ми­не­ра­ло­кор­ти­ко­ид­ная не­дос­та­точ­ность час­то вы­яв­ля­ет­ся в ка­чес­т­ве ос­но­вы пер­вич­ной па­то­ло­гии по­чек.

Дистальный ПКА ос­лож­ня­ет­ся ги­пер­каль­ци­ури­ей­, ко­то­рая мо­жет при­во­дить к неф­ро­каль­ци­но­зу, неф­ро­ли­ти­азу и дес­т­рук­ции па­рен­хи­мы по­чек. При­чи­ны ги­пер­каль­ци­урии не­из­вес­т­ны. Ве­ро­ят­ные ме­ха­низ­мы вклю­ча­ют в се­бя дес­т­рук­цию кос­тей с выс­во­бож­де­ни­ем кар­бо­на­та каль­ция (кар­бо­нат дол­жен прев­ра­тить­ся в би­кар­бо­нат для ком­пен­са­ции аци­до­за) и сни­жен­ный уро­вень цит­ра­та мо­чи (цит­рат свя­зы­ва­ет каль­ций­).

Диагноз. Пе­ред ди­аг­нос­ти­кой не­об­хо­ди­мо ис­к­лю­чить дру­гие при­чи­ны сис­тем­но­го аци­до­за, та­кие как ди­арею, мо­лоч­но-кис­лый аци­доз, са­хар­ный ди­абет и по­чеч­ную не­дос­та­точ­ность. Би­охи­ми­чес­кие из­ме­не­ния при прок­си­маль­ном и дис­таль­ном ПКА зак­лю­ча­ют­ся в сни­же­нии сы­во­ро­точ­но­го уров­ня би­кар­бо­на­та и ка­лия на фо­не ги­пер­х­ло­ре­мии. При ПКА, свя­зан­ном с ми­не­ра­ло­кор­ти­ко­ид­ной не­дос­та­точ­нос­тью, сис­тем­ный аци­доз ас­со­ци­иру­ет­ся с ги­пер­ка­ли­еми­ей.

Больных с по­доз­ре­ни­ем на прок­си­маль­ный или дис­таль­ный ПКА не­об­хо­ди­мо об­с­ле­до­вать, оп­ре­де­лить у них рН мо­чи в пер­вой ут­рен­ней пор­ции мо­чи при од­нов­ре­мен­ном оп­ре­де­ле­нии уров­ня элек­т­ро­ли­тов в сы­во­рот­ке. При вы­ра­жен­ном сис­тем­ном аци­до­зе (уро­вень в сы­во­рот­ке би­кар­бо­на­та ме­нее 16 ммоль/л) рН мо­чи ме­нее 5,4 под­т­вер­ж­да­ет ди­аг­ноз прок­си­маль­но­го ПКА, в то вре­мя как при дис­таль­ном ПКА рН мо­чи сос­тав­ля­ет 5,5 и бо­лее. У боль­но­го с уме­рен­но вы­ра­жен­ным аци­до­зом (уро­вень в сы­во­рот­ке би­кар­бо­на­тов 17 - 20 ммоль/л) мо­жет воз­ник­нуть не­об­хо­ди­мость в про­ве­де­нии наг­ру­зоч­но­го тес­та с хло­ри­дом ам­мо­ния для диф­фе­рен­ци­аль­ной ди­аг­нос­ти­ки этих двух ти­пов. При стер­тых фор­мах оп­ре­де­ля­ют фрак­ци­он­ную эк­с­к­ре­цию би­кар­бо­на­тов пос­ле по­вы­ше­ния в сы­во­рот­ке уров­ня би­кар­бо­на­тов до нор­мы пу­тем их внут­ри­вен­но­го вве­де­ния. В тех слу­ча­ях, ког­да вы­яв­лен прок­си­маль­ный ПКА, не­об­хо­ди­мо ис­к­лю­чить дру­гие на­ру­ше­ния фун­к­ции прок­си­маль­ных ка­наль­цев (глю­ко­зу­рия, фос­фа­ту­рия, ами­но­аци­ду­рия). Ес­ли под­т­вер­ж­де­на фор­ма ПКА, не­об­хо­ди­мо оп­ре­де­лить по­тен­ци­аль­но при­чин­ные фак­то­ры.

Прогноз. Изо­ли­ро­ван­ный прок­си­маль­ный ПКА, нес­мот­ря на то, что пер­во­на­чаль­но про­те­ка­ет тя­же­лее дис­таль­но­го, мо­жет ни­ве­ли­ро­вать­ся в те­че­ние пер­во­го де­ся­ти­ле­тия жиз­ни. Изо­ли­ро­ван­ный дис­таль­ный ПКА пред­по­ло­жи­тель­но про­те­ка­ет в те­че­ние всей жиз­ни боль­но­го. В не­ко­то­рых слу­ча­ях мо­жет раз­вить­ся по­чеч­ная не­дос­та­точ­ность, од­на­ко прог­ноз бла­гоп­ри­ятен, ес­ли за­бо­ле­ва­ние рас­поз­на­ет­ся и ле­че­ние на­ча­то до раз­ви­тия неф­ро­каль­ци­но­за. Не­об­хо­ди­мо про­дол­жи­тель­ное вве­де­ние ще­ло­чей и про­ве­де­ние мо­ни­тор­но­го наб­лю­де­ния в те­че­ние всей жиз­ни боль­но­го.

Почечный ка­наль­це­вый аци­доз на фо­не не­дос­та­точ­нос­ти ми­не­ра­ло­кор­ти­ко­идов ча­ще все­го обус­лов­лен об­с­т­рук­тив­ной уро­па­ти­ей и обыч­но ку­пи­ру­ет­ся в те­че­ние 12 ме­ся­цев пос­ле кор­рек­ции об­с­т­рук­ции. При дру­гих вто­рич­ных фор­мах ПКА прог­ноз за­ви­сит от тя­жес­ти пер­вич­но­го за­бо­ле­ва­ния.

Разработанные кри­те­рии ди­аг­нос­ти­ки всех ви­дов ПКА дик­ту­ют не­об­хо­ди­мость вы­пол­не­ния этих тес­тов в кли­ни­ке для наз­на­че­ния спе­ци­фи­чес­ко­го ле­че­ния.

КАМНИ ИЗ КАЛЬЦИЯ ОКСАЛАТА

Общие све­де­ния

Обследование

Лечение

Метафилактика

Общие сведения

Камни из Са-окса­ла­та один из на­ибо­лее час­тых ви­дов кам­ней. Кам­ни из Са-окса­ла­та об­ра­зу­ют­ся вслед­с­т­вие муль­ти­фак­тор­ных на­ру­ше­ний (рис.27.). Ин­ди­ви­ду­аль­ные осо­бен­нос­ти пи­та­ния мо­гут иг­рать боль­шую роль в фор­ми­ро­ва­нии дан­но­го ви­да кам­ней. Хро­ни­чес­кие на­ру­ше­ния, выз­ван­ные врож­ден­ны­ми или при­об­ре­тен­ны­ми на­ру­ше­ни­ями ме­та­бо­лиз­ма, очень час­то яв­ля­ют­ся фак­то­ра­ми об­ра­зо­ва­ния этих кам­ней. У муж­чин кам­ни из Са-окса­ла­та встре­ча­ют­ся в 2 ра­за ча­ще, чем у жен­щин.

Рис.27. Эти­опа­то­ге­не­ти­чес­кие ме­ха­низ­мы фор­ми­ро­ва­ния кам­ней из каль­ция ок­са­ла­та.

(М- со­дер­жа­ние в мо­че; Са - каль­ций­; Ох - ок­са­лат)

Люди в воз­рас­те 30 - 50 лет ча­ще фор­ми­ру­ют дан­ный тип кам­ней. При дан­ном ви­де ли­ти­аза за­час­тую име­ют мес­то не­дос­та­ток фи­зи­чес­кой ак­тив­нос­ти, стрес­сы, рас­строй­ст­во ме­та­бо­лиз­ма каль­ция, ща­ве­ле­вой и мо­че­вой кис­лот.

Кальция ок­са­лат встре­ча­ет­ся в двух раз­лич­ных фор­мах. Ве­вел­лит (Са-окса­лат-мо­но­гид­рат) - это ком­пак­т­ное ве­щес­т­во ко­рич­не­во­го или чер­но­го цве­та фор­ми­ру­ет­ся пре­иму­щес­т­вен­но при вы­со­кой кон­цен­т­ра­ции ща­ве­ле­вой кис­ло­ты в мо­че. Од­на­ко, вы­со­кая кон­цен­т­ра­ция каль­ция и маг­ния при­во­дит к фор­ми­ро­ва­нию вед­де­ли­та (Са-окса­лат-ди­гид­рат). Крис­тал­лы вед­де­ли­та свет­ло-жел­то­го цве­та и в те­че­ние ли­тот­рип­сии они раз­ру­ша­ют­ся лег­че, чем кам­ни из ве­вел­ли­та. Кам­ни из вед­де­ли­та лег­ко ре­ци­ди­ви­ру­ют.

Оксаловая (ща­ве­ле­вая) кис­ло­та - силь­ная ди­кар­бо­ло­вая, ор­га­ни­чес­кая кис­ло­та с рКа1=1,27 и рКа2=3,8. При фи­зи­оло­ги­чес­ких зна­че­ни­ях рН эти фор­мы об­ра­зу­ют рас­т­во­ри­мые со­ли с нат­ри­ем и ка­ли­ем, но не­рас­т­во­ри­мые с каль­ци­ем [92, 96]. У че­ло­ве­ка и жи­вот­ных ок­са­лат так же, как и мо­че­вая кис­ло­та яв­ля­ет­ся ко­неч­ным ме­та­бо­ли­чес­ким про­дук­том без фи­зи­оло­ги­чес­ких фун­к­ций.

Oxalobacter for­mi­ge­nes не­дав­но иден­ти­фи­ци­ро­ван­ный не­па­то­ген­ный ана­эроб­ный мик­ро­ор­га­низм клас­са бак­те­рий ко­ло­ни­зи­ру­ющий же­лу­доч­но-ки­шеч­ный тракт у поз­во­ноч­ных, в том чис­ле и че­ло­ве­ка. Эти бак­те­рии про­яв­ля­ют сим­би­оти­чес­кие от­но­ше­ния с ор­га­низ­мом хо­зя­ина пу­тем ре­гу­ля­ции аб­сор­б­ции ща­ве­ле­вой кис­ло­ты в ки­шеч­ни­ке и ре­гу­ли­ру­ют, та­ким об­ра­зом, уров­ни ок­са­ла­та в плаз­ме и мо­че. У здо­ро­вых лю­дей в нор­ме оп­ре­де­ля­ет­ся до 5x108 КОЕ/мл O. for­mi­ge­nes [31, 85]. Это ко­ли­чес­т­во бак­те­рий O. for­mi­ge­nes спо­соб­но ути­ли­зи­ро­вать 0,5 - 1,0 г ок­са­ла­та в сут­ки. От­сут­с­т­вие этих бак­те­рий или умень­ше­ние их по­пу­ля­ции спо­соб­с­т­ву­ет по­вы­ше­нию дос­туп­нос­ти ок­са­ла­та для аб­сор­б­ции и по­вы­ше­нию его кон­цен­т­ра­ции в сы­во­рот­ке кро­ви и мо­че.

Примерно 80 - 1200 мг ок­са­ла­та ежед­нев­но пос­ту­па­ет в ор­га­низм с пи­щей при обыч­ном пи­та­нии, а ес­ли ди­ета ве­ге­та­ри­ан­с­кая - 80 - 2000 мг в сут­ки. Око­ло 10 % это­го ок­са­ла­та аб­сор­би­ру­ет­ся. В до­пол­не­ние ки­шеч­ной аб­сор­б­ции ок­са­лат так же об­ра­зу­ет­ся эн­до­ген­но, пре­иму­щес­т­вен­но из гли­ок­са­ло­вой и ас­кор­би­но­вой кис­лот со ско­рос­тью око­ло 1 мг/час. Ба­ланс ок­са­ла­та (рис.28) дос­ти­га­ет­ся бла­го­да­ря по­чеч­ной эк­с­к­ре­ции - 15 - 40 мг/день. Ща­ве­ле­вую кис­ло­ту сы­во­рот­ки кро­ви мож­но раз­де­лить на эк­зо­ген­ную, ко­то­рая пос­ту­па­ет в ор­га­низм в ре­зуль­та­те аб­сор­б­ции из ЖКТ (30 %) и эн­до­ген­ную, ко­то­рая яв­ля­ет­ся про­дук­том ме­та­бо­лиз­ма (70 %). Эн­до­ген­ный ок­са­лат об­ра­зу­ет­ся дву­мя пу­тя­ми:

1. В ре­зуль­та­те ме­та­бо­лиз­ма ас­кор­би­но­вой кис­ло­ты (30 %).

2. В ре­зуль­та­те ме­та­бо­лиз­ма гли­ок­са­ло­вой кис­ло­ты (40 %).

Ниже пред­с­тав­ле­на схе­ма ме­та­бо­лиз­ма ок­са­ла­та.

Рис. 28. Ме­та­бо­лизм ща­ве­ле­вой кис­ло­ты в ор­га­низ­ме че­ло­ве­ка.

Под ги­пе­рок­са­лу­ри­ей по­ни­ма­ют по­вы­шен­ную эк­с­к­ре­цию ща­ве­ле­вой кис­ло­ты с мо­чой (бо­лее 40 мг в сут­ки). При со­еди­не­нии ани­она ща­ве­ле­вой кис­ло­ты с ка­ти­оном каль­ция об­ра­зу­ет­ся пло­хо рас­т­во­ри­мая соль - ок­са­лат каль­ция в ви­де мо­но­гид­ра­та (ве­вел­лит) или ди­гид­ра­та (вед­дел­лит). При ней­траль­ной рН толь­ко 0,67 мг каль­ци­евой со­ли ща­ве­ле­вой кис­ло­ты мо­жет быть рас­т­во­ре­но в 100 мл во­ды. Рас­т­во­ри­мость каль­ция ок­са­ла­та прак­ти­чес­ки не за­ви­сит от из­ме­не­ний рН мо­чи, по­это­му су­пер­са­ту­ра­ция этой солью важ­ней­шее ус­ло­вие кам­не­об­ра­зо­ва­ния.

Щавелевая кис­ло­та со­дер­жит­ся в раз­лич­ных про­дук­тах пи­та­ния. На­ибо­лее бо­га­ты ею зе­ле­ные ово­щи, цит­ру­со­вые, ви­ног­рад, сли­ва, шпи­нат, ре­вень, шо­ко­лад, чай, ко­фе, ка­као.

Виды ги­пе­рок­са­лу­рии / ги­пе­рок­са­ле­мии

1) Пер­вич­ная ок­са­лу­рия (уве­ли­че­ние про­дук­ции ок­са­ла­та)

Тип 1

Тип 2

2) Пред­шес­т­ву­ющая пи­ще­вая наг­руз­ка ок­са­ла­том

Интоксикация эти­лен­г­ли­ко­лем

Метоксифлюрановая анес­те­зия

Повышение упот­реб­ле­ния кси­ли­та с пи­щей

Дефицит пи­ри­док­си­на

3) По­вы­ше­ние аб­сор­б­ции ок­са­ла­та

Кишечная ги­пе­рок­са­лу­рия час­то наб­лю­да­ет­ся у па­ци­ен­тов с син­д­ро­мом маль­аб­сор­б­ции, при ко­то­ром име­ет мес­то на­ру­ше­ние про­цес­сов вса­сы­ва­ния из тон­кой киш­ки пи­ще­вых ве­ществ. Дан­ный син­д­ром раз­ви­ва­ет­ся при раз­лич­ных за­бо­ле­ва­ни­ях ЖКТ: вос­па­ли­тель­ные про­цес­сы, эн­зим­ная не­дос­та­точ­ность, рас­строй­ст­ва мо­то­ри­ки и кро­вос­наб­же­ния, дис­бак­те­ри­оз, об­ход­ные анас­то­мо­зы. В нор­маль­ном ки­шеч­ни­ке боль­шин­с­т­во ок­са­ла­та свя­зы­ва­ет­ся с каль­ци­ем и вы­во­дит­ся в ви­де не­рас­т­во­ри­мых со­еди­не­ний. Уве­ли­че­ние в прос­ве­те ки­шеч­ни­ка не­аб­сор­би­ру­ющих­ся жир­ных кис­лот (сте­ато­рея) при­во­дит к то­му, что они свя­зы­ва­ют каль­ций и эк­с­к­ре­ти­ру­ют­ся в ви­де каль­ци­евых ком­п­лек­сов. Та­ким об­ра­зом, у этих па­ци­ен­тов ока­зы­ва­ет­ся не­дос­та­точ­но каль­ция, что­бы свя­зать ок­са­лат в ки­шеч­ни­ке и аб­сор­б­ция ок­са­ла­та воз­рас­та­ет. Сни­же­ние вса­сы­ва­ния каль­ция вы­зы­ва­ет ги­по­каль­ци­емию, что при­во­дит к вто­рич­но­му ги­пер­па­ра­ти­ре­озу и ги­пер­каль­ци­урии - соз­да­ют­ся ус­ло­вия для кам­не­об­ра­зо­ва­ния.

Кишечная ги­пе­рок­са­лу­рия встре­ча­ет­ся как ре­зуль­тат:

недостаточности об­ра­зо­ва­ния каль­ций ок­са­лат­ных ком­п­лек­сов в ки­шеч­ни­ке в ре­зуль­та­те низ­ко­го со­дер­жа­ния каль­ция из-за сни­же­ния упот­реб­ле­ния каль­ция с пи­щей или об­ра­зо­ва­ния ком­п­лек­сов каль­ций + жир­ные кис­ло­ты у па­ци­ен­тов с гас­т­ро­ин­тес­ти­наль­ны­ми на­ру­ше­ни­ями;

повышения аб­сор­б­ции ща­ве­ле­вой кис­ло­ты по не­из­вес­т­ным при­чи­нам;

употребления очень вы­со­ких доз ас­кор­би­но­вой кис­ло­ты;

снижения по­пу­ля­ции бак­те­рий Oxa­lo­bac­ter for­mi­ge­nes.

Обследование

Лабораторная прог­рам­ма

Анамнез

Характерен об­раз жиз­ни с низ­кой фи­зи­чес­кой ак­тив­нос­тью и пос­то­ян­ны­ми стрес­со­вы­ми си­ту­аци­ями. Па­то­фи­зи­оло­ги­чес­ки­ми фак­то­ра­ми яв­ля­ют­ся на­ру­ше­ния ме­та­бо­лиз­ма каль­ция, ок­са­ла­та и мо­че­вой кис­ло­ты.

Визуализация

Камни из каль­ций ок­са­ла­та яв­ля­ют­ся рен­т­ге­но­кон­т­рас­т­ны­ми. При уль­т­раз­ву­ко­вом ис­сле­до­ва­нии име­ют ха­рак­тер­ный вид ги­пе­рэ­хо­ген­но­го об­ра­зо­ва­ния с ха­рак­тер­ной эхо-тенью.

Лабораторная программа

Исследование мо­чи

Возможны низ­кие зна­че­ния рН мо­чи, ха­рак­тер­ные крис­тал­лы в ви­де кон­вер­тов при ис­сле­до­ва­нии мо­че­во­го осад­ка. Уро­вень ок­са­ла­та по­вы­шен. При ПГ тип 1 - по­вы­шен уро­вень гли­ко­ло­та. При ПГ тип 2 - по­вы­шен уро­вень L-гли­це­ри­но­вой кис­ло­ты [18].

Исследование сы­во­рот­ки кро­ви

Уровень каль­ция бо­ле 2,5 ммоль/л или нор­маль­ный.

Уровень мо­че­вой кис­ло­ты бо­лее 380 мкмоль/л или нор­маль­ный.

При на­ли­чии ХПН - по­вы­ше­ние кре­ати­ни­на и мо­че­ви­ны.

Исследование би­оп­та­та пе­че­ни

При ПГ тип 1 - сни­же­на ак­тив­ность гли­ок­си­лат ами­нот­ран­с­фе­ра­зы. При ПГ тип 2 - сни­же­на ак­тив­ность гли­ок­си­лат­ре­дук­та­зы / D-гли­це­рат­де­гид­ро­ге­на­зы [18].

Анализ кам­ня

При ана­ли­зе кам­ня оп­ре­де­ля­ет­ся каль­ций ок­са­лат (вед­дел­лит, ве­вел­лит).

Лечение

Учитывая слож­ность на­ру­ше­ний­, ко­то­рые ха­рак­тер­ны для это­го ви­да ли­ти­аза не­об­хо­ди­мо диф­фе­рен­ци­ро­ван­но под­хо­дить к наз­на­че­нию схем ле­че­ния у этих па­ци­ен­тов. По­вы­ше­ние рис­ка кам­не­об­ра­зо­ва­ния при дан­ном ви­де МКБ вы­ра­жа­ет­ся че­рез ак­тив­ность про­дук­тов (АР) и рас­счи­ты­ва­ет­ся по фор­му­ле:

где,

Соответственно это­му ле­чеб­ные прог­рамм дол­ж­ны стро­ить­ся с уче­том по­вы­ше­ния суб­с­тан­ций­, на­хо­дя­щих­ся в зна­ме­на­те­ле и умень­ше­ния в мо­че суб­с­тан­ций­, на­хо­дя­щих­ся в чис­ли­те­ле дан­ной фор­му­лы.

Удаление кам­ней.

Са-оксалатные кам­ни не мо­гут быть рас­т­во­ре­ны. Раз­ру­ше­ние и эли­ми­на­ция кам­ней - это ме­тод пре­дуп­реж­де­ния по­яв­ле­ния эпи­зо­дов по­чеч­ной ко­ли­ки. Ме­та­фи­лак­ти­чес­кие ме­ры по­ка­за­ны для пре­дуп­реж­де­ния уве­ли­че­ния кам­ней. Это осо­бен­но важ­но у па­ци­ен­тов с ре­зи­ду­аль­ны­ми фраг­мен­та­ми пос­ле сов­ре­мен­ных про­це­дур дес­т­рук­ции кам­ня. Кам­ни сле­ду­ет под­вер­гать дес­т­рук­ции у па­ци­ен­тов при на­ли­чии сим­п­то­мов бо­лез­ни и ос­лож­не­ний­, а так­же ког­да ожи­да­ет­ся рост кам­ня.

Медикаментозное ле­че­ние и ди­ета.

Учитывая раз­но­об­ра­зие со­че­та­ний ги­пе­рок­са­лу­рии с дру­ги­ми на­ру­ше­ни­ями раз­ра­бо­та­ны раз­лич­ные схе­мы ле­че­ния с учё­том этих на­ру­ше­ний.

Фактор рис­ка - ги­пер­каль­ци­урия.

При со­че­та­нии ги­пе­рок­са­лу­рии и ги­пер­каль­ци­урии не­об­хо­ди­мо об­с­ле­до­ва­ние па­ци­ен­тов на пред­мет ги­пер­па­ра­ти­ре­оза. В этой си­ту­ации ле­че­ни­ем вы­бо­ра яв­ля­ет­ся па­ра­ти­ро­идэк­то­мия. Ус­пех от дан­ной опе­ра­ции дос­ти­га­ет­ся бо­лее, чем у 90 % па­ци­ен­тов.

Предел уров­ня каль­ция в мо­че для на­ча­ла ле­че­ния - 5 ммоль/сут. Ес­ли эк­с­к­ре­ция каль­ция не мо­жет быть сни­же­на ни­же 5 ммоль/сут пу­тем ди­еты, сле­ду­ет наз­на­чать ме­ди­ка­мен­тоз­ное ле­че­ние в ви­де ал­ка­ли­за­ции мо­чи.

Калия цит­рат в до­зе 9 - 12 г (27 - 36 ммоль цит­ра­та) каж­дый день, при­чем 6 г (18 ммоль) цит­ра­та сле­ду­ет наз­на­чать ве­че­ром. Пре­па­ра­ты ка­лия цит­ра­та: ка­лия цит­рат, нат­рия-ка­лия цит­рат, ка­лия-маг­ния цит­рат, ура­лит, бле­ма­рен, по­ли­цит­ра.

Натрия би­кар­бо­нат в до­зе 4 и 5 г/день при­ме­ня­ют у па­ци­ен­тов, ус­той­чи­вых к про­ве­де­нию те­ра­пии цит­рат­ны­ми сме­ся­ми. На­до пом­нить, что нат­рий уве­ли­чи­ва­ет ги­пер­каль­ци­урию.

Магний. До­за: 200 - 400 мг/день (8,25 - 16,5 ммоль/сут). Пре­па­ра­ты: маг­ния цит­рат, маг­ния ок­сид, маг­ния гид­рок­сид.

В слу­чае, ког­да про­ве­де­ние те­ра­пии цит­рат­ны­ми сме­ся­ми не­воз­мож­но, аль­тер­на­ти­вой яв­ля­ет­ся упот­реб­ле­ние про­дук­тов пи­та­ния с вы­со­ким со­дер­жа­ни­ем клет­чат­ки (зла­ки, пше­нич­ные и ржа­ные от­ру­би, яб­ло­ки и др.). Пи­ще­вые во­лок­на, со­дер­жа­щи­еся в этих про­дук­тах, сни­жа­ют аб­сор­б­цию каль­ция и ок­са­ла­та в ки­шеч­ни­ке. Учи­ты­вая, что по­ва­рен­ная соль у боль­ных с МКБ спо­соб­с­т­ву­ет каль­ци­урии, боль­шую часть блюд сле­ду­ет го­то­вить без до­бав­ле­ния со­ли. По­вы­шен­ное упот­реб­ле­ние по­ва­рен­ной со­ли при­во­дит к нат­ри­уре­зу. Нат­рий и каль­ций ре­аб­сор­би­ру­ют­ся об­щи­ми друг для дру­га от­де­ла­ми ка­наль­цев неф­ро­на, по­это­му час­то нат­ри­урез при­во­дит к ги­пер­каль­ци­урии [41, 56, 59, 93, 95, 99].

Фактор рис­ка - вы­ра­жен­ная ги­пер­каль­ци­урия.

Уровень каль­ция в мо­че»= 8 ммоль/сут де­ла­ет те­ра­пию ги­пер­каль­ци­урии обя­за­тель­ной.

Лечение ти­ази­да­ми.

Тиазиды по­вы­ша­ют ре­аб­сор­б­цию каль­ция в прок­си­маль­ных и дис­таль­ных ка­наль­цах (рис. 20). Вслед­с­т­вие это­го про­ис­хо­дит сни­же­ние мо­че­вой эк­с­к­ре­ции каль­ция. Про­ти­во­по­ка­за­ния для наз­на­че­ния ти­ази­дов: по­даг­ра, ги­по­тен­зия, ги­по­ка­ли­емия, ос­т­рый гло­ме­ру­ло­неф­рит [7, 8, 9]. По­боч­ные эф­фек­ты: ги­по­тен­зия, ги­пе­ру­ри­ке­мия (наз­на­чать ос­то­рож­но у па­ци­ен­тов с по­даг­рой­), сни­же­ние пе­ре­но­си­мос­ти глю­ко­зы (наз­на­чать ос­то­рож­но у па­ци­ен­тов с са­хар­ным ди­абе­том), им­по­тен­ция, ги­по­цит­ра­ту­рия, вслед­с­т­вие ги­по­ка­ли­емии.

Препараты: ги­по­ти­азид в до­зе 25 - 50 мг/сут в те­че­ние 2,5-3 ме­ся­цев каж­дые пол­го­да.

Альтернативой ле­че­ния ти­ази­да­ми мо­жет быть ле­че­ние ор­то­фос­фа­та­ми и ин­ги­би­то­ра­ми прос­таг­лан­ди­на [65]. Ор­то­фос­фа­ты по­вы­ша­ют эк­с­к­ре­цию пи­ро­фос­фа­та (инги­би­тор крис­тал­ли­за­ции) и сни­жа­ют эк­с­к­ре­цию каль­ция. Наз­на­ча­ет­ся ней­траль­ный ор­то­фос­фат ка­лия по 1 грам­му в 150 мл во­ды 3-4 ра­за/сут­ки. Он умень­ша­ет про­дук­цию 1,25-ди­гид­рок­си­каль­ци­фе­ро­ла, что при­во­дит к сни­же­нию вса­сы­ва­ния каль­ция из ки­шеч­ни­ка.

Противопоказания: фос­фат­ные кам­ни, ин­фек­ция мо­че­во­го трак­та, ги­пер­тен­зия, гас­т­ро­ин­тес­ти­наль­ные бо­лез­ни, ги­пер­нат­ри­емия.

Побочные эф­фек­ты: Дли­тель­ное при­ме­не­ние ор­то­фос­фа­тов мо­жет вес­ти к ди­арее или дру­гим ин­тес­ти­наль­ным на­ру­ше­ни­ям, а так­же мо­жет яв­лять­ся фак­то­ром рис­ка об­ра­зо­ва­ния фос­фат­ных кам­ней.

Ингибиторы син­те­за прос­таг­лан­ди­на: нап­ри­мер, дик­ло­фе­нак нат­рия, в до­зе 25 мг 3 ра­за в день мо­жет иметь эф­фект у па­ци­ен­тов с тя­же­лым ре­ци­див­ным Са-окса­лат­ным уро­ли­ти­азом.

Факторы рис­ка - ги­пе­ру­ри­ку­рия/ги­пе­ру­ри­ке­мия.

Почечная эк­с­к­ре­ция мо­че­вой кис­ло­ты рас­смат­ри­ва­ет­ся как фак­тор рис­ка об­ра­зо­ва­ния Са-окса­лат­ных кам­ней. По­вы­ше­ние кон­цен­т­ра­ции мо­че­вой кис­ло­ты в мо­че ве­дет к сни­же­нию рас­т­во­ри­мос­ти каль­ция ок­са­ла­та и мо­жет ас­со­ци­иро­вать­ся со сни­же­ни­ем ин­ги­би­тор­ной ак­тив­нос­ти гли­ко­за­ми­ног­ли­ка­нов. В слу­чае, ког­да эк­с­к­ре­ция мо­че­вой кис­ло­ты не мо­жет быть сни­же­на ни­же 4 ммоль/сут. при ог­ра­ни­че­нии про­дук­тов, бо­га­тых пу­ри­на­ми, сле­ду­ет про­во­дить ме­ди­ка­мен­тоз­ную те­ра­пию [67].

Аллопуринол (Зи­лоп­рим) наз­на­ча­ют в до­зе 300 мг/день ес­ли уро­вень сы­во­ро­точ­ной мо­че­вой кис­ло­ты бо­лее 380 мкмоль/л и уро­вень мо­че­вой кис­ло­ты в мо­че бо­лее 4 ммоль/сут. До­за ал­ло­пу­ри­но­ла 100 мг/день наз­на­ча­ет­ся, ес­ли име­ет­ся по­вы­ше­ние мо­че­вой кис­ло­ты в мо­че бо­лее 4 ммоль/сут с нор­маль­ным уров­нем сы­во­ро­точ­ной мо­че­вой кис­ло­ты. Мак­си­маль­ная до­за 800 мг/день. Де­тям до 6 лет наз­на­ча­ют по 50 мг 3 ра­за в сут­ки, 6-10 лет по 100 мг 3 ра­за в сут­ки. В пе­ри­од про­ве­де­ния ле­че­ния боль­но­му по­ка­за­но обиль­ное питье (ди­урез не ме­нее 2 л). При ХПН до­зы пре­па­ра­та сле­ду­ет кор­ре­ги­ро­вать. Кор­рек­ция до­зы и ре­жи­ма вве­де­ния оп­ре­де­ля­ет­ся фун­к­ци­ей по­чек. Од­на из ос­нов­ных фун­к­ци­ональ­ных ха­рак­те­рис­тик по­чек - клу­боч­ко­вая (гло­ме­ру­ляр­ная) филь­т­ра­ция, ко­то­рую мож­но оце­нить по кли­рен­су кре­ати­ни­на (КК).

Существуют раз­лич­ные спо­со­бы оп­ре­де­ле­ния КК ис­хо­дя из кон­цен­т­ра­ции кре­ати­ни­на в сы­во­рот­ке кро­ви. Раз­ра­бо­та­ны спе­ци­аль­ные фор­му­лы, по ко­то­рым с уче­том мас­сы те­ла, воз­рас­та и по­ла па­ци­ен­та мож­но рас­счи­тать КК у взрос­лых па­ци­ен­тов.

Наиболее из­вес­т­ны­ми и фак­ти­чес­ки об­щеп­риз­нан­ны­ми яв­ля­ют­ся фор­му­лы Кок­роф­та и Гол­та [58]. Для рас­че­та КК по фор­му­лам Кок­роф­та и Гол­та не­об­хо­ди­мо знать толь­ко один би­охи­ми­чес­кий па­ра­метр - уро­вень кре­ати­ни­на в сы­во­рот­ке кро­ви, оп­ре­де­ле­ние ко­то­ро­го воз­мож­но в лю­бой ла­бо­ра­то­рии. Пос­коль­ку в стра­нах СНГ при­ня­то оп­ре­де­лять кре­ати­нин в мкмоль/л, при­во­дим адап­ти­ро­ван­ный для на­шей стра­ны ва­ри­ант этих фор­мул:

для муж­чин:

для жен­щин:

где

возраст, лет;

- масса те­ла, кг;

- концентрация кре­ати­ни­на в сы­во­рот­ке кро­ви, мкмоль/л;

Приведенные фор­му­лы при­ме­ни­мы для па­ци­ен­тов с нор­маль­ной или сни­жен­ной мас­сой те­ла. У па­ци­ен­тов с ожи­ре­ни­ем КК рас­чи­ты­ва­ет­ся по тем же фор­му­лам, но вмес­то фак­ти­чес­кой мас­сы те­ла ис­поль­зу­ет­ся дол­жен­с­т­ву­ющая мас­са те­ла. В пов­сед­нев­ной кли­ни­чес­кой прак­ти­ке во мно­гих слу­ча­ях для ори­ен­ти­ро­воч­ной оцен­ки уров­ня КК мож­но ис­поль­зо­вать дан­ные, пред­с­тав­лен­ные в таб­ли­це 17.

В пе­ди­ат­ри­чес­кой прак­ти­ке для рас­че­та КК ис­поль­зу­ет­ся дру­гая фор­му­ла - фор­му­ла Швар­ца [111]:

для де­тей­:

где

- длина те­ла, см;

- концентрация кре­ати­ни­на в сы­во­рот­ке кро­ви, мкмоль/л;

- возрастной ко­эф­фи­ци­ент пе­рес­че­та:

0,33 - не­до­но­шен­ные но­во­рож­ден­ные в воз­рас­те до 2 лет;

0,45 - до­но­шен­ные но­во­рож­ден­ные в воз­рас­те до 2 лет;

0,55 - де­ти в воз­рас­те 2-14 лет;

0,55 - де­воч­ки стар­ше 14 лет;

0,70 - маль­чи­ки стар­ше 14 лет

Таблица 17. Ори­ен­ти­ро­воч­ное оп­ре­де­ле­ние кли­рен­са кре­ати­ни­на [32]

Фактор рис­ка - ги­по­цит­ра­ту­рия.

Цитраты фор­ми­ру­ют рас­т­во­ри­мый ком­п­лекс с каль­ци­ем пре­иму­щес­т­вен­но при вы­со­ких циф­рах рН мо­чи. В си­ту­ации, ког­да име­ет­ся низ­кий уро­вень эк­с­к­ре­ции цит­ра­та фор­ми­ру­ют­ся крис­тал­лы каль­ция ок­са­ла­та. Осо­бен­но низ­кий уро­вень цит­ра­та мо­жет наб­лю­дать­ся в мо­че в те­че­ние но­чи и ран­ним ут­ром в ре­зуль­та­те нор­маль­ных цир­кад­ных рит­мов. Од­нов­ре­мен­ный низ­кий уро­вень рН спо­соб­с­т­ву­ет уве­ли­че­нию рис­ка об­ра­зо­ва­ния кам­ней из каль­ция ок­са­ла­та [35].

Когда нор­маль­ный уро­вень эк­с­к­ре­ции цит­ра­та не мо­жет быть дос­тиг­нут с по­мощью ди­еты (про­дук­ты рас­ти­тель­но­го про­ис­хож­де­ния и ще­лоч­ные на­пит­ки) по­ка­за­но про­ве­де­ние ме­ди­ка­мен­тоз­но­го ле­че­ния цит­рат­ны­ми сме­ся­ми или нат­рия би­кар­бо­на­том (см. вы­ше). Ал­ка­ли­зи­ру­ющие цит­рат­ные сме­си, со­дер­жа­щие в раз­ных про­пор­ци­ях цит­рат нат­рия, цит­рат ка­лия, цит­рат маг­ния ("Бле­ма­рен" и др.), при­ни­ма­ют­ся в ин­ди­ви­ду­аль­но адап­ти­ро­ван­ной до­зе под кон­т­ро­лем рН мо­чи в пре­де­лах 6,2 - 7,0 в те­че­ние 2,5 - 3 ме­ся­цев каж­дые пол­го­да. Цит­рат свя­зы­ва­ет в ком­п­лек­с­ные со­еди­не­ния каль­ций в мо­че, сни­жа­ет са­ту­ра­цию ок­са­ла­та и фос­фа­та каль­ция, мо­че­вой кис­ло­ты, яв­ля­ет­ся ин­ги­би­то­ром крис­тал­ли­за­ции и аг­ре­га­ции.

Фактор рис­ка - ги­пе­рок­са­лу­рия.

1) Пер­вич­ная ги­пе­рок­са­лу­рия (тип 1 и тип 2):

Лечение этих па­ци­ен­тов дол­ж­но про­во­дить­ся в спе­ци­али­зи­ро­ван­ных цен­т­рах, ко­то­рые име­ют опыт ра­бо­ты по ле­че­нию дан­но­го за­бо­ле­ва­ния.

Терапевтические воз­мож­нос­ти:

назначение пи­ри­док­си­на (ви­та­мин В6) в до­зе 300 мг/день по край­ней ме­ре в те­че­ние го­да (при ре­гу­ляр­ном кон­т­ро­ле ща­ве­ле­вой кис­ло­ты в мо­че). Ес­ли нет эф­фек­та пос­ле го­да те­ра­пии, то ле­че­ние сле­ду­ет прек­ра­тить. Ес­ли эф­фек­тив­но, то сле­ду­ет под­дер­жи­вать дан­ную до­зу или уве­ли­чить ее до 1 г/сут­ки.

Щелочной цит­рат. До­зы для взрос­лых см. вы­ше. До­зы для де­тей­: 0,10 - 0,15 г/кг ве­са те­ла.

Употребление каль­ция дол­ж­но быть на дос­та­точ­ном уров­не (у де­тей 600 - 1000 мг/сут.) Вы­со­кие кон­цен­т­ра­ции каль­ция в ки­шеч­ни­ке спо­соб­с­т­ву­ют свя­зы­ва­нию ок­са­ла­та и умень­ше­нию его ин­тес­ти­наль­ной ги­пе­раб­сор­б­ции [70, 100].

Назначение маг­ния. Маг­ний фор­ми­ру­ет рас­т­во­ри­мые ком­п­лек­сы с ок­са­ла­том и яв­ля­ет­ся те­ра­пев­ти­чес­кой аль­тер­на­ти­вой цит­рат­ным сме­сям. Маг­ни­евая соль ас­па­ра­ги­но­вой кис­ло­ты ("Па­нан­гин", "Аспар­кам") по 1 таб­лет­ке 2 ра­за в сут­ки в те­че­ние 2,5 - 3 ме­ся­цев каж­дые пол­го­да. Для де­тей­: 6 мг (0,25 ммоль)/кг ве­са те­ла в день.

2) Вто­рич­ная ги­пе­рок­са­лу­рия.

Вторичная ги­пе­рок­са­лу­рия раз­ви­ва­ет­ся вслед­с­т­вие ди­еты, бо­га­той ок­са­ла­та­ми или упот­реб­ле­ния ве­ществ, ко­то­рые ме­та­бо­ли­зи­ру­ясь, прев­ра­ща­ют­ся в ок­са­лат: ас­кор­би­но­вая кис­ло­та (бо­лее 4 - 5 г в сут­ки), ме­ток­сил­ф­лу­ран, эти­лен­г­ли­коль.

Терапевтические воз­мож­нос­ти:

назначение каль­ция (у па­ци­ен­тов с низ­кой эк­с­к­ре­ци­ей каль­ция: ди­ета и ми­не­раль­ная во­да, бо­га­тая каль­ци­ем или со­ля­ми каль­ция). Пре­па­рат: каль­ций (в ви­де со­лей­) в до­зе 500 мг/сут или бо­лее (упот­реб­лять вмес­те с мя­сом). При про­ве­де­нии дан­но­го ви­да ле­че­ния не­об­хо­дим мо­ни­то­ринг каль­ция в мо­че.

Назначение маг­ния. Пре­па­рат маг­ния цит­рат, маг­ния ок­сид, маг­ния гид­рок­сид, маг­ни­евая соль ас­па­ра­ги­но­вой кис­ло­ты ("Па­нан­гин", "Аспар­кам") в до­зе 200 - 400 мг/день (8,25 - 16,5 ммоль/день) по 1 таб­лет­ке 2 ра­за в сут­ки в те­че­ние 2,5 - 3 ме­ся­цев каж­дые пол­го­да.

Лечение син­д­ро­ма маль­аб­сор­б­ции не­об­хо­ди­мо про­во­дить сов­мес­т­но с гас­т­ро­эн­те­ро­ло­га­ми.

Метафилактика

Метафилактические ме­роп­ри­ятия дол­ж­ны быть нап­рав­ле­ны на кор­рек­цию ме­та­бо­ли­чес­ких на­ру­ше­ний­, ко­то­рые бы­ли под­т­вер­ж­де­ны об­на­ру­жен­ны­ми из­ме­не­ни­ями в мо­че или кро­ви. Цель ме­та­фи­лак­ти­ки - сни­же­ние рис­ка ре­ци­ди­ви­ро­ва­ния об­ра­зо­ва­ния кам­ней.

Задачи ме­та­фи­лак­ти­ки:

достаточное ко­ли­чес­т­во мо­чи: по край­ней ме­ре, 2,5 л мо­чи в сут­ки с плот­нос­тью мо­чи ме­нее 1,010 г/л;

снижение эк­с­к­ре­ции ли­то­ген­ных суб­с­тан­ций­: каль­ций ме­нее 5 ммоль/сут, ок­са­лат ме­нее 0,5 ммоль/сут и мо­че­вая кис­ло­та ме­нее 4 ммоль/сут;

повышение эк­с­к­ре­ции ин­ги­би­тор­ных суб­с­тан­ций­: цит­рат бо­лее 2,5 ммоль/сут, маг­ний бо­лее 3 ммоль/сут;

рН мо­чи 6,5 - 7,0.

Общие ме­роп­ри­ятия:

снижение мас­сы те­ла;

Индекс Qu­ete­let (мас­са(кг)/рост2(м2)) иде­аль­но при­ме­ним у взрос­лых па­ци­ен­тов в воз­рас­те от 25 до 65 лет. В 1998 г. ВОЗ из­дал уточ­нен­ные таб­ли­цы по ин­тер­п­ре­та­ции ин­дек­са Qu­ete­let: ме­нее 18,5 - не­дос­та­точ­ное пи­та­ние; 18,5 - 24,9 - нор­маль­ное пи­та­ние; 25,0 - 29,9 - по­вы­шен­ное пи­та­ние; 30 и бо­лее - ожи­ре­ние.

увеличение фи­зи­чес­кой ак­тив­нос­ти;

избегать из­бы­точ­ной по­те­ри жид­кос­ти (са­уна, дли­тель­ное пре­бы­ва­ние на сол­н­це и чрез­мер­ные фи­зи­чес­кие уп­раж­не­ния);

снижение стрес­са, сон дос­та­точ­ной про­дол­жи­тель­нос­ти.

Диета:

Пациенты с Са-окса­лат­ны­ми кам­ня­ми дол­ж­ны упот­реб­лять хо­ро­шо сба­лан­си­ро­ван­ное пи­та­ние, в ко­то­ром про­дук­ты из раз­лич­ных групп вклю­че­ны в об­щую ди­ету. По­лу­че­ние каль­ция из­в­не обес­пе­чи­ва­ет­ся упот­реб­ле­ни­ем мо­ло­ка и мо­лоч­ных про­дук­тов, ко­то­рые яв­ля­ют­ся на­ибо­лее важ­ны­ми про­дук­та­ми пи­та­ния, со­дер­жа­щи­ми каль­ций.

У па­ци­ен­тов с по­вы­шен­ным уров­нем ща­ве­ле­вой кис­ло­ты сле­ду­ет ог­ра­ни­чи­вать про­дук­ты, бо­га­тые ок­са­ла­том (таб­ли­ца 18).

Таблица 18 - Со­дер­жа­ние ок­са­ла­та в не­ко­то­рых про­дук­тах.

Рекомендуются сле­ду­ющие про­дук­ты:

мясо, пти­ца, ры­ба в уме­рен­ном ко­ли­чес­т­ве, луч­ше - в от­вар­ном ви­де, в т. ч. ва­ре­ные кол­ба­сы (мо­лоч­ные, ди­ети­чес­кие), со­сис­ки, яй­ца в лю­бой об­ра­бот­ке, са­ла­ты из от­вар­но­го мя­са и ры­бы;

молоко, ке­фир, тво­рог, сме­та­на (за ис­к­лю­че­ни­ем си­ту­аций с по­вы­ше­ни­ем уров­ня каль­ция в мо­че, при вы­со­ком рН мо­чи, при обос­т­ре­нии пи­ело­неф­ри­та);

жиры: сли­воч­ные и рас­ти­тель­ные мас­ла, не­со­ле­ное сви­ное са­ло;

крупы: греч­не­вая, ов­ся­ная, пер­ло­вая, пшен­ная, ма­ка­рон­ные из­де­лия, су­пы из них;

хлеб: пше­нич­ный­, ржа­ной­, из­де­лия из му­ки, осо­бен­но гру­бо­го по­мо­ла с вклю­че­ни­ем пше­нич­ных от­ру­бей­;

овощи и фрук­ты: огур­цы, ка­пус­та, го­рох, бак­ла­жа­ны, ре­па, тык­ва, че­че­ви­ца, аб­ри­ко­сы, ба­на­ны;

супы, со­усы;

холодные за­кус­ки из ово­щей­, ка­бач­ко­вая и бак­ла­жан­ная ик­ра;

компоты, ки­се­ли, мус­сы;

чай, нек­реп­кий ко­фе с мо­ло­ком, от­ва­ры из су­хоф­рук­тов, ши­пов­ни­ка, пше­нич­ных от­ру­бей­, мор­сы, квас.

Исключить из ра­ци­она:

печень, поч­ки, язык, моз­ги, со­ле­ную ры­бу, студ­ни и за­лив­ные на же­ла­ти­не, бо­бо­вые;

ограничить сы­ры, ис­к­лю­чить со­ле­ные сы­ры;

щавель, шпи­нат, ре­вень, гри­бы, зем­ля­ни­ку, гру­ши, кры­жов­ник, фа­соль, со­ле­ные ово­щи, ог­ра­ни­чить свек­лу (при обос­т­ре­нии), от­но­си­тель­но ог­ра­ни­чи­ва­ют мор­ковь, лук, то­ма­ты;

мясные, гриб­ные и рыб­ные буль­оны и со­усы;

соленые за­кус­ки, коп­че­нос­ти, кон­сер­вы, ик­ру, пе­рец, гор­чи­цу, хрен;

шоколад, ин­жир; ог­ра­ни­чить чер­ную смо­ро­ди­ну, чер­ни­ку, кон­фе­ты, ва­ренье, кон­ди­тер­с­кие из­де­лия;

какао, креп­кий ко­фе;

Необходимости в стро­гом ог­ра­ни­че­нии то­ма­тов, ка­пус­ты и дру­гих ово­щей нет.

Учитывая, что по­вы­ше­ние эк­с­к­ре­ции мо­че­вой кис­ло­ты уве­ли­чи­ва­ет риск об­ра­зо­ва­ния ок­са­лат­ных кам­ней­, це­ле­со­об­раз­но сни­зить пот­реб­ле­ние про­дук­тов, бо­га­тых пу­ри­на­ми.

Употребление про­дук­тов, бо­га­тых пи­ще­вой клет­чат­кой­, ко­то­рая яв­ля­ет­ся не­ме­та­бо­ли­зи­ру­ющей­ся час­тью рас­ти­тель­ных про­дук­тов, спо­соб­с­т­ву­ет свя­зы­ва­нию ми­не­ра­лов в ки­шеч­ни­ке, тем са­мым, сни­жая их аб­сор­б­цию. Это ме­роп­ри­ятие осо­бен­но важ­но у па­ци­ен­тов с аб­сор­б­тив­ной ги­пер­каль­ци­ури­ей [24, 94].

Учитывая, что об­ра­зо­ва­ние кам­ней из каль­ция ок­са­ла­та яв­ля­ет­ся мно­го­фак­тор­ным про­цес­сом, уве­ли­че­ние ди­уре­за на про­тя­же­нии су­ток яв­ля­ет­ся на­ибо­лее важ­ным ме­та­фи­лак­ти­чес­ким ме­роп­ри­яти­ем. Осо­бен­но это важ­но для па­ци­ен­тов, у ко­то­рых ис­сле­до­ва­ние мо­чи не вы­яви­ло ни­ка­ких ме­та­бо­ли­чес­ких на­ру­ше­ний. Раз­ве­де­ние мо­чи и сни­же­ние в ней кон­цен­т­ра­ции со­лей обес­пе­чи­ва­ет ди­урез око­ло 2 - 2,5 л мо­чи в сут­ки. В за­ви­си­мос­ти от нап­ря­жен­нос­ти фи­зи­чес­кой ак­тив­нос­ти и тем­пе­ра­ту­ры ок­ру­жа­ющей сре­ды ко­ли­чес­т­во вы­пи­ва­емой жид­кос­ти дол­ж­но варь­иро­вать меж­ду 2,5 - 3 л. Это ко­ли­чес­т­во жид­кос­ти дол­ж­но быть рас­п­ре­де­ле­но рав­но­мер­но на про­тя­же­нии дня. Очень хо­ро­шей при­выч­кой яв­ля­ет­ся упот­реб­ле­ние до­пол­ни­тель­но­го ко­ли­чес­т­ва жид­кос­ти пе­ред каж­дым ак­том мо­че­ис­пус­ка­ния. Очень важ­но упот­реб­лять до­пол­ни­тель­ное ко­ли­чес­т­во жид­кос­ти пе­ред сном для то­го, что­бы из­бе­гать вы­со­ко­го кон­цен­т­ри­ро­ва­ния мо­чи в те­че­ние пе­ри­ода сна. Ще­лоч­ные на­пит­ки яв­ля­ют­ся бо­лее пред­поч­ти­тель­ны­ми, по­то­му, что они по­вы­ша­ют рН мо­чи и эк­с­к­ре­цию ли­мон­ной кис­ло­ты. Для этой це­ли под­хо­дит ми­не­раль­ная во­да, бо­га­тая гид­ро­кар­бо­нат ионом и уме­рен­ным со­дер­жа­ни­ем каль­ция (по край­ней ме­ре, 1500 мг HCO3- /л; мак­си­мум 200 мг каль­ция/л.

Напитки, ко­то­рые не вы­зы­ва­ют из­ме­не­ния мо­чи:

почечный чай;

фруктовый чай;

минеральная во­да с низ­ким со­дер­жа­ни­ем ми­не­ра­лов.

Напитки, ко­то­рые сле­ду­ет ог­ра­ни­чи­вать:

кофе и чер­ный чай ог­ра­ни­чи­ва­ют по при­чи­не ко­фе­ин-за­ви­си­мо­го по­вы­ше­ния эк­с­к­ре­ции мо­че­вой кис­ло­ты. Чер­ный чай по­ми­мо это­го со­дер­жит зна­чи­мое ко­ли­чес­т­во фос­фо­ра и ок­са­ла­та. Мо­ло­ко ог­ра­ни­чи­ва­ет­ся по при­чи­не со­дер­жа­ния каль­ция, жи­вот­но­го про­те­ина и фос­фа­тов. До­пус­ка­ет­ся: ко­фе 2 чаш­ки в сут­ки, чер­ный чай - 2 чаш­ки в сут­ки, мо­ло­ко - 2 ста­ка­на в сут­ки;

напитки, со­дер­жа­щие са­хар по­вы­ша­ют эк­с­к­ре­цию каль­ция;

алкогольные на­пит­ки по­вы­ша­ют эк­с­к­ре­цию мо­че­вой кис­ло­ты и спо­соб­с­т­ву­ют аци­ди­фи­ка­ции мо­чи.

Лечение по­чеч­но­го ка­наль­ци­ево­го аци­до­за.

Лечение пол­но­го ПКА сле­ду­ет про­во­дить в спе­ци­али­зи­ро­ван­ных цен­т­рах, ко­то­рые име­ют опыт ле­че­ния дан­но­го за­бо­ле­ва­ния. Дан­ное на­ру­ше­ние мо­жет быть под­вер­г­ну­то толь­ко сим­п­то­ма­ти­чес­ко­му ле­че­нию. Нес­мот­ря на ще­лоч­ную ре­ак­цию мо­чи не­об­хо­ди­мо кор­ри­ги­ро­вать ме­та­бо­ли­чес­кий аци­доз ще­лоч­ным цит­ра­том (ка­лия цит­рат в до­зе 12 - 18 ммоль/сут, раз­де­лен­ной на 2 - 3 при­ема) или нат­рия би­кар­бо­на­том. В слу­чае ги­по­ка­ли­емии не­об­хо­ди­мо кон­т­ро­ли­ро­вать уро­вень элек­т­ро­ли­тов. Эк­с­к­ре­ция ионов во­до­ро­да мо­жет быть уре­гу­ли­ро­ва­на не­ко­то­ры­ми ди­уре­ти­ка­ми. Эти воп­ро­сы из­ло­же­ны в со­от­вет­с­т­ву­юшем раз­де­ле.

Кишечная ги­пе­рок­са­лу­рия - те­ра­пев­ти­чес­кие воз­мож­нос­ти:

назначение каль­ция (у па­ци­ен­тов с низ­кой эк­с­к­ре­ци­ей каль­ция: ди­ета и ми­не­раль­ная во­да, бо­га­тая каль­ци­ем или со­ля­ми каль­ция). Пре­па­рат: каль­ций (в ви­де со­лей­) в до­зе 500 мг/сут или бо­лее (упот­реб­лять вмес­те с мя­сом). При про­ве­де­нии дан­но­го ви­да ле­че­ния не­об­хо­дим мо­ни­то­ринг каль­ция в мо­че;

назначение маг­ния. Пре­па­рат маг­ния цит­рат, маг­ния ок­сид, маг­ния гид­рок­сид в до­зе 200 - 400 мг/день (8,25 - 16,5 ммоль/день);

уменьшение упот­реб­ле­ния жи­ров, для пре­дот­в­ра­ще­ния свя­зы­ва­ния их с каль­ци­ем в ки­шеч­ни­ке и ле­че­ние син­д­ро­ма маль­аб­сор­б­ции, при ко­то­ром в ки­шеч­ни­ке мно­го нев­со­сав­ших­ся жир­ных кис­лот, ко­то­рые так же свя­зы­ва­ют­ся с каль­ци­ем.