Рассеянный склероз и другие демиелинизирущие

ЗАБОЛЕВАНИЯ. НАСЛЕДСТВЕННЫЕ

ЗАБОЛЕВАНИЯ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ

Рассеянный склероз (РС) представляет собой хроническое, прогрессирующее, мультифакторное генетически детерминированное аутоиммуное заболевание нервной системы с недостаточно выясненной этиологией и патогенезом, которое поражает лиц молодого, наиболее трудоспособного возраста. Заболевание развивается на фоне вторичного иммунодефицита, приводящего к развитию аутоиммунного процесса, повреждающего миелин и аксональные волокна в головном и спинном мозге. Иммунопатологический процесс проявляется уменьшением содержания Т-супрессоров, что приводит к развитию гуморальных и клеточных патологических реакций с разрушением миелина. В белом веществе головного и спинного мозга появляются множественные очаги демиелинизации («бляшки»).

Этиологические факторы РС: у 1/3 больных в крови и ликворе выявляется повышенный титр специфических антител к вирусам простого герпеса 1, 2, 6 типов, к цитомегаловирусу.

Течение:

· ремиттирующее — характеризуется полным или не полным восстановлением функции в периоды между обострениями и отсутствием нарастания симптомов в периоды ремиссии. Этот вариант наиболее частый, в начале болезни 75–85 % больных имеют такое течение;

· первично-прогредиентное течение. Отмечается у 10% больных и характеризуется прогрессированием заболевания с самого начала с временной стабилизацией или временным незначительным ухудшением. Среди больных с этим типом течения преобладают мужчины и больные старшего возраста;

· вторично-прогредиентное течение. Первоначально ремиттирующее течение сменяется прогрессированием с развитием обострений или без них и минимальными ремиссиями. Такое течение болезнь приобретает у большинства больных с первоначально ремиттирующим течением;

· прогрессирующее течение с обострениями. Характеризуется прогрессированием с начала болезни, на фоне которого в дальнейшем возникают обострения. Такой тип течения встречается в 6% случаев.

Клиника. Ведущим является феномен «диссоциации симптомов»:

· снижение остроты зрения на оба глаза у 1/3 больных в начальной стадии заболевания, что диагностируется как ретробульбарный неврит. Через 2–3 мес может выявиться частичная атрофия нерва;

· изменение полей зрения (концентрическое сужение на красный и зеленый цвета);

· сохранение слуховой функции при выраженных нарушениях вестибулярной (атаксия);

· нарушение вибрационной чувствительности при сохранении других видов (болевой, температурной);

· при относительно хорошей силе отмечается значительное повышение глубоких рефлексов, особенно коленного и ахиллова, клонус надколенников и стоп;

· сочетание центрального (пирамидного) пареза с повышением тонуса в одних мышечных группах и снижением — в других;

· типичным является симптом «колонны». В положении лежа тонус в мышцах может быть снижен, при вертикальном положении повышен, в связи с чем походка носит резко выраженный спастический характер;

· раннее выпадение поверхностных (брюшных) рефлексов при отсутствии других пирамидных знаков;

· особенности симптома Бабинского. В начале заболевания на штриховое раздражение стопы возникает несколько повторных быстрых движений первого пальца и часто отсутствует симптом «веера», в последующем этот симптом приобретает «классические черты»;

· изменение психоэмоциональной сферы в виде эйфории, реже — апатии или тревожной депрессии при сохранности интеллекта. В последующем развивается органическое слабоумие;

· содержание белка в ликворе свыше 0,66 г/л исключает РС;

· нарушение иммунограммы — повышается содержание крупномолекулярного глобулина М, нарушается соотношение Т-супрессоров (снижается) и Т-хелперов (повышается);

· характерен симптом «горячей ванны» у 3/4 больных РС. После 10 мин пребывания в ванне при температуре 38°С усугубляется слабость конечностей;

· патологическая утомляемость у лиц молодого возраста;

· у 5% больных нарушение мочеиспускания (чаще задержка) является первым симптомом заболевания;

· МРТ-исследование выявляет очаги демиелинизации, аксональное повреждение и гибель аксонов в очагах, расположенных преимущественно перивентрикулярно, в полушариях мозжечка или в стволе головного мозга.