X. синдромы поражения системы органов
КРОВЕТВОРЕНИЯ
1. Анемический синдром: Общая слабость, головокружение, сердцебиение, одышка, головная боль, шум в ушах, снижение слуха, зрения, памяти, работоспособности, мелькание «мушек» перед глазами, чувство нехватки воздуха, обмороки, раздражительность, быстрая утомляемость, боль в сердце, извращение вкуса и обоняния, Учащение пульса и ЧД, падение артериального давления, увеличение левой границы сердца, систолический шум над верхушкой сердца, шум «волчка» над яремными венами от усиления кровообращения и снижения вязкости крови, бледность кожных покровов:
-Алебастровая бледность с зеленоватым оттенком при Fe-
деф.анемии.
-Золотисто-желтого оттенка при гемолитической анемии.
-Восковидная, светло-лимонно-желтая при В-12 деф. анемии.
-Умеренная бледность при апластической анемии.
-«Полированый язык» –Гунтеровский атрофический глоссит при В – 12 деф. анемии.
- Ярко-красный язык – Хантеровский глассит
- На ЭКГ: депрессия зубца Т и сегмента ST
Лабораторно-анемические синдромы:
1) Синдром постгеморрагической Fe-деф. анемии:
<Эр, <Нв, <Цп, <Fe, Анизоцитоз, Пойкилоцитоз, в миелограмме < сидеробластов, в моче и кале – скрытая кровь.
2) Синдром В-12-деф. анемии:
< Эр, <Нв, >Цп, >Fe, <L, > Тромбоцитов, Макроцитоз, Пойкилоцитоз, > СОЭ, < Ретикулоцитов, < Нейтрофилов, Ядра – тельца Жолли в Эр. В. миелограмме > Миелобластов. Полисегментарность ядер нейтрофилов, > непрямого билирубина.
3) Синдром врожденной гемолитической анемии:
< Эр, < Нв, Цп-N или <, N или > Fe, < осмотич. стойк. эр., > ретикулоцитов, Микросфероцитоз, > непрямого билирубина, В миелограмме – преобладание Эр и нормальных бластов, в моче > уробелина.
4) Синдром приобретенной гемолитической анемии:
< Эр, < Нв, Нейтрофил. Лейкоцитоз, > ретикулоцитов, + проба Кумбса, > непрямого билирубина, > или N- Fe, > уробелина, > стеркобилина в кале (плейхромия).
5) Синдром апластической анемии:
< Эр, < Нв, < L, < тромбоцитов, < ретикулоцитов, > СОЭ, в миелограмме < клеток всех трех ростков (опустошение косного мозга) При трепанобиопсии – жировой косный мозг.
2. Сидеропенический синдром (при анемии)
1) При расспросе выявляются симптомы):
- Затруднение глотания сухой и твердой пищи (Сидеропеническая дисфагия).
- Боль и жжение языка
- Извращение вкуса (употребление мела, извести, льда)
- Извращение обоняния (пристрастие к разным запахам)
2) при осмотре: - Зловонный ринит, трофич. изменения (кожи, слизистых, волос, ногтей)
- Кожа сухая, слегка шелушится, плохо загорает
- Волосы секутся, рано седеют и выпадают
- Ногти уплощаются, образуют ложкообразную форму, теряют блеск, поперечно исчерчены, ломаются.
- Изъязвления и трещины в углах рта (ангуляр. стом)
- Язык блестящий «полированный» за счет сглаживания сосочков (Гентеровский атрофический глоссит)
- Гнойное воспаление слизистой десен (альвеолярная пиоррея)
- Кожные покровы бледные с алибастровым или зеленоватым (ювенильный хлороз) отенком
3) При лабораторном исследовании:
- < Эр, < Нв, Цп (гипохромия Эр)
- анизоцитоз (Эритроциты разной величины)
- < Fe, > латентной Fe-связующей способности
- > содержания свободного трансферрина и ферритина
3. Гемолитический синдром (при гемолитической анемии)
1) Иктеричность кожных покровов и слизистых (чаще лимонно-желтоватого оттенка при гемолитической анемии)
2) Умеренная спленомегалия и гепатомегалия
3) Гипербилирубинемия (за счет непрямого – не конъюгирования)
4) Уробилинурия – гиперпигментация мочи
5) Стеркобилин в кале – гиперпигментация кала
6) Ретикулоцитоз
7) Гиперплазия эритроидного ростка КМ
4. Иммунодефицитный синдром:
- Частые простудные заболевания
- Различные осложнения инфекционной природы
- Аутоиммунные осложнения: а) гемолиз, тромбоцитопения
б) агранулоцитоз, гломерулонефтит
5. Миелоапластические синдромы:
(С гипоплазией – неполным подавлением Эр. Функции КМ)
(С аплазией – с полным подавлением Эр. Функции КМ)
(Без или с поражением тромбоцитарного ростка – Панмиелофтиз)
1) Синдром гипопластической анемии:
(наростание признаков анемии и лейкопении)
- Слабость, одышка, быстрая утомляемость, пониженная работоспособность
- < Эр (< 1 тыс), < ретикулоцитов (2%), Ц.п. = 1,0 (нормохромия)
- < L со < гранулоцитов (5%), < п/я нейтрофилов (0-1), Эоз = 0
2) Синдром апластической анемии:
- Слабость, одышка, быстрая утомляемость, пониженная работоспособность
- Носовые, Ж.к., маточные кровотечения, лихорадка
- Бледность кожи, < тургора кожи, + симптом «щипка» и «жгута»
- < Эр, < ретикулоцитов, < тромб/цит., < L (гранулоцитов, п/я нейтрофилов)
- > Fe сыворотки, > СОЭ
В миелограмме: резкое снижение количества клеток всех 3-х ростков кровотворения (опустошение КМ, малая его клеточность).
При трепанобиопсии: заполнение костно-мозгового пространства жиром с редкими малоклеточными очагами кроветворения.
6. Остеоартропатической синдром
При расспросе: - боли в костях (с-м оссалгии) + при миеломной болезни (позвонки, ребра, подвздошные кости)
- боли в суставах (симптом артралгии): при тиреотоксикозе или иммунных нарушениях
- припухлость, гиперемия, нарушение функции суставов (артропатия): - гемофилическая (кровоизлияния в полость суставов.)
- гемобластозная (воспаление сустава дест. его кост.)
При осмотре: - пальпаторная болезненность в области пораженной кости, сустава, дисфункция сустава
- анкилозированные, деформированные, увеличенные суставы (гемофилия)
- гипертрофическая остеоартопатия (в начале «пальцы Гипократа» («барабанные палочки»), затем фиброзные контрактуры: - плотный отек, тугоподвижность пальцев, рецидивирующий синовит (припухлость, гиперемия, гипертермия кожи).