Классификация циррозов печени. Мелкоузловой цирроз печени. Этиология. Патогенез. Клиника. Лечение.
КЛАССИФИКАЦИЯ циррозов печени.
I. Морфологическая
- мелкоузловой (микронодулярный);
- крупноузловой (макронодулярный);
- неполный септальный;
- смешанный.
II. Этиологическая классификация циррозов печени
1. Циррозы с установленными этиологическими факторами:
- вирусный;
- алкогольный;
- при нарушении обмена веществ (гемохроматоз, болезнь Вильсо-
на—Коновалова, недостаточность я^антитрипсина, гликогенез
IV типа, галактоземия);
- кардиогенный (при застойной сердечной недостаточности);
- токсический (при химических и лекарственных интоксикациях);
2. Циррозы со спорными этиологическими факторами:
- недостаточность питания;
- микотоксины;
- аутоиммунитет;
- инфекционные и паразитарные заболевания (шистоматоз, бруцел-
лез, токсоплазмоз, эхинококкоз).
3. Циррозы неизвестной этиологии (криптогенные).
III. По степени активности процесса:
- активный: высокоактивный, низкоактивный;
- неактивный.
IV. По степени выраженности печеночно-клеточной недостаточности:
- компенсированный;
- субкомиенсированный;
- декомпенсированный.
ЭТИОЛОГИЯ. Данный вид цирроза печени может развиваться в результате злоупотребления алкоголем, перенесенного ранее вирусного гепатита и т. д.
Циррозы с установленными этиологическими факторами: вирусный гепатит, алкогольное поражение печени, болезни накопления — гемохроматоз, болезнь Вильсона — Коновалова, недостаточность «j-антитрипсина, гликогеноз IV типа, галактоземия; застойная сердечная недостаточность, саркоидоз, лекарственные и токсические вещества;
Циррозы со спорными этиологическими факторами:, микотоксины, аутоиммунитет, инфекционные и паразитарные заболевания
Циррозы неизвестной этиологии — криптогенные.
ПАТОГЕНЕЗ. Д
Узлы цирротической печени не имеют нормальной дольковой структуры и окружены фиброзной тканью. особенностью циррозов является возникновение механизма самопрогрессирования. Образующаяся рубцовая ткань —» нарушение характера регенерации гепатоцитов с образованием узлов —► появление новых сосудистых анастомозов между v. porta, a. hepatica и v. hepatica, приводящих к сдавлению участков здоровой ткани —» ишемия ее —» ишемический некроз.
В развитии цирроза принимают участие несколько механизмов:
1) вследствие этиологического фактора развивается гибель гепатоцитов — их некроз;
2) на месте некроза развивается воспалительный процесс , исходом которого является фиброз;
3) в результате фиброза, с одной стороны, происходит расчленение долек, с другой — оставшиеся интактными гепатоциты после некроза возобновляют свой рост, т. е. происходит образование узлов регенерации;
4) фиброз печени приводит к нарушению внутридолькового кровообращения, что ведет к гипоксии. Гипоксия способствует развитию аномальных узлов регенерации и разрастанию соединительной ткани;
5) еще в большей степени нарушает кровообращение, усиливает гипоксию и замыкает порочный круг.
Т. о., при циррозе печени происходит не только нарушение дольковой структуры печени и развитие фиброза, но и перестройка, нарушение сосудистой архитектоники печени. Как следствие развитие портальной гипертензии.
Массивность некроза и темпы формирования цирроза печени обуславливают развитие крупного или мелкоузлового цирроза печени.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА.
На начальной стадии заболевания жалобы могут отсутствовать. Вторая стадия характеризуется появлением диспепсического и астеновегетативного синдромов. Диспепсический синдром проявляется снижением аппетита, нарушением переносимости жирной пищи, отмечаются тошнота, рвота и диарея. Астеновегетативный синдром характеризуется слабостью, повышенной утомляемостью и снижением работоспособности. Наиболее частым симптомом при мелкоузловом циррозе печени является чувство тяжести в правом подреберье. Возможно появление боли в этой же области. Третья стадия болезни проявляется увеличением живота вследствие асцита, отеком нижних конечностей. Довольно часто отмечаются кровотечения из варикозно-расширенных вен верхних отделов пищеварительного тракта. В редких случаях развивается желтуха. Возможны проявления печеночной энцефалопатии. При осмотре отмечаются сосудистые звездочки, гиперемия ладоней, кожа может быть пигментирована вследствие отложения меланина, на фоне увеличения содержания эстрогенов и стероидных гормонов в крови. наблюдается иктеричность склер.
На первой стадии заболевания при пальпации довольно часто отмечается увеличение размеров печени, ее консистенция становится довольно плотной, ее край заостряется. увеличение селезенки.
Вторая и третья стадии характеризуется появлением желтухи, масса тела значительно снижается, отмечается расширение передней брюшной стенки и груди. Также развиваются асцит и отеки нижних конечностей. Селезенка на этих стадиях увеличена больше, чем печень.
Ценной диагностической триадой, которая свидетельствует о циррозе печени, является: сосудистые звездочки, плотная с фестончатым краем печень и умеренная спленомегалия.
ЛЕЧЕНИЕ. Диета — основной вариант стандартной. Компенсированная неактивная стадия в медикаментозной терапии не нуждается. Больным в большей степени показана вторичная профилактика: предупреждение заражения вирусным гепатитом (одноразовые шприцы, инструментарий и др.); защита от алкоголя (полный отказ от алкоголя и продуктов, содержащих алкоголь); защита от гепатотоксичных лекарств.
Глюкокортикоиды: преднизолон 20—25 мг/сут. — 3—4 нед. до снижения желтухи, активности АлТ, АсТ в два раза. Показания: высокоактивный цирроз
Делагил 0,375—0,5 г/сут. (1,5—2 таб.) от 2 мес. до нескольких лет.
Показания: низкоактивный цирроз, высокоактивный цирроз при противопоказаниях к назначению преднизолона.
Комбинированная терапия: преднизолон 5—15 мг + делагил 0,25—0,5 г.
Препараты, улучшающие метаболизм гепатоцитов легален 0,035 х 3—4 р. в день (форма форте 0,07 х 2 р. в день); карсил 0,03 х 3 р. в день; силибор 0,04—0,08 х 3 р. в день; гепабене 1—2 капе, х 3 р. в день.
Инфузионная терапия: 5% р-р глюкозы 200—500 мл + препараты К, Mg Са, физиологический р-р 500 мл в/в капельно. Показания: прекома, кома, выраженный холестатический синдром.
Трансфузионная терапия: эритроцитарная масса 125—150 мл №3—5, нативная концентрированная плазма, 20% р-р альбумина. Показания: геморрагический синдром, кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода, асцит, гипопротеинемия.