Бронхоэктатическая болезнь. Этиология. Патогенез. Клиника. Значение рентгенологического и эндоскопического исследования в раннем выявлении бронхоэктазов. Лечение. Показание к хирургическому лечению.

Бронхоэктатическая болезнь — приобретенное (в ряде случаев врожденное) заболевание, характеризующееся хроническим нагноительным процессом в необратимо измененных (расширенных, деформирован­ных) и функционально неполноценных бронхах, преимущественно ниж­них отделов легких.

Этиология.Микроорганизмы, вызывающие острые респираторные процессы
(пневмонии, корь, коклюш и т.д.) у детей, могут считаться лишь
условно этиологическим фактором, так как у подавляющего боль­
шинства больных эти процессы полностью купируются. Инфекционные возбудители, вызывающие нагноительный процесс в уже измененных бронхах (пневмококк, стафилококк, гемофильная палочка и др.), могут рассматриваться как причина обострений, но не развития бронхоэктазии. Существенную роль в формировании бронхоэктазий играет генети­чески детерминированная неполноценность бронхиального дерева, приводящая к нарушению механических свойств стенок бронхов
при их инфицировании, особенно в раннем детском возрасте. Имеется связь междуразвитием бронхоэктазов и заболеваниями верхних дыхательных путей: а) возможно, в их патогенезе имеет значение недостаточность одних и тех же защитных механизмов респираторного тракта; б) происходит постоянное взаимное инфи­цирование верхних и нижних дыхательных путей.

Патогенез.Важнейшая роль в патогенезе бронхоэктатической болез­ни отводится бронхоэктазиям и их нагноению. К развитию бронхоэктазий приводит возникающий при нарушении проходимости бронхов обтурационный ателектаз. Развитию ателектаза может способствовать снижение активности сурфактанта (врожденное или приобретенное, обусловленное местными воспалительными процессами). У детей причинами нарушения проходимости крупных бронхов (и, таким образом, формирования ателектаза) могут быть: а) сдавление податли­вых, а возможно, и врожденно неполноценных бронхов гиперплазирован-ными прикорневыми лимфатическими узлами (гиперплазия их наблюдает­ся в случаях прикорневой пневмонии, при туберкулезном бронхоадените); 6) длительная закупорка бронхов плотной слизистой пробкой при острых респираторных инфекциях.

Снижение (врожденное? приобретенное?) устойчивости стенок брон­хов к действию так называемых бронходидатирующих сил (повышение внутрибронхиального давления при кашле, растяжение бронхов скаплива­ющимся секретом, увеличение отрицательного внутриплеврального давле­ния вследствие уменьшения объема ателектазированной части легкого) способствует стойкому расширению просвета бронхов.

Расширение бронхов и задержка бронхиального секрета приводят к развитию воспаления. В дальнейшем при прогрессировании последнего происходят необратимые изменения в стенках бронхов (перестройка сли­зистой оболочки с полной или частичной гибелью мерцательного эпителия и нарушением очистительной функции бронхов; дегенерация хрящевых пластинок, гладкой мышечной ткани с заменой фиброзной тканью и сни­жением устойчивости, способности выполнять основные функции) и раз­виваются бронхоэктазий.

Бронхоэктазия приводит к нарушению механизма откашливания, за­стою и инфицированию секрета в расширенных бронхах, развитию хрони­чески текущего, периодически обостряющегося нагноительного процесса, что является вторым важнейшим фактором патогенеза бронхоэктатичес­кой болезни. Нагноение сформировавшихся бронхоэктазов представляет собой сущность бронхоэктатической болезни.

Измененный секрет скапливается обычно в нижних отделах бронхи­ального дерева (из верхних стекает свободно в силу тяжести). Этим объ­ясняется преимущественно нижнедолевая локализация процесса.

Классификация.В зависимости от характера расширения бронхов выделяют цилиндрические, мешотчатые, веретенообразные и смешанные бронхоэктазий.

По распространенности процесса целесообразно различать одно- и дву­сторонние бронхоэктазий (с указанием точной локализации по сегментам).

По клиническому течению В.Ф. Зеленин и Э.М. Гельштейн (1952) вы­деляют 3 стадии бронхоэктатической болезни: I — бронхитическую; II — выраженных клинических проявлений; III — стадию осложнений.

Клиническая картина.Проявления бронхоэктатической болезни чрезвычайно схожи с таковыми при бронхоэктатической форме ХП. Сле­дует выделить лишь ряд особенностей бронхоэктатической болезни на каждом этапе обследования.

На I этапе диагностического поиска обращают на себя внимание появление кашля с мокротой в детстве после перенесенных П, кори, кок­люша или тяжелой формы гриппа и частые повторные пневмонии на про­тяжении последующего периода жизни.

На II этапе диагностического поиска практически всегда (и в пе­риод ремиссии) при аускультации легких выявляются очаги стойко удер­живающихся влажных звонких мелкопузырчатых хрипов.

Часто встречаются осложнения бронхоэктатической болезни: 1) крово­харканье; 2) амилоидоз почек, реже селезенки и печени (учитывая эффек­тивное лечение основного заболевания, амилоидоз в настоящее время разви­вается на поздних этапах болезни и реже, чем в доантибиотическую эру); 3) астматический компонент; 4) очаговая (перифокальная) пневмония; 5) абсцесс легкого; 6) плеврит (эмпиема плевры); 7) вторичный хроничес­кий бронхит. Последний является самым частым и обычно прогрессирую­щим осложнением, ведущим к дыхательной и легочно-сердечной недоста­точности, нередко оказывающейся непосредственной причиной смерти боль­ных. Причиной смерти может быть легочное кровотечение или хроническая почечная недостаточность как следствие вторичного амилоидоза почек.

На III этапе диагностического поиска при анализе рентгенологи­ческих данных необходимо учитывать, что для бронхоэктатической болез­ни в отличие от бронхоэктатической формы ХП характерна определенная локализация процесса; чаще всего поражаются базальные сегменты левого легкого и средняя доля правого легкого.

Помимо описанных ранее (см. «Хроническая пневмония») методов лабораторной и инструментальной диагностики, в ряде случаев требуется проведение дополнительных исследований.

Бронхокинематография позволяет выделить бронхоэктазы с подвиж­ными и «ригидными» стенками, отличить деформирующий бронхит от бронхоэктазий.

Серийная ангиопулъмонография помогает определить анатомические изменения сосудов легких и выявить гемодинамические нарушения в малом круге кровообращения при различных формах бронхоэктатической болезни.

Бронхиальная артериография позволяет выявить шунтирование крови через патологически расширенные бронхиально-легочные анастомозы.

Сканирование легких позволяет обнаружить выраженные нарушения капиллярного кровотока при бронхоэктатической болезни.

Все эти методы обследования проводят по показаниям в предопераци­онный период, так как они помогают точно установить объем операции.

Диагностика.Диагноз бронхоэктатической болезни ставят при нали­чии определенных признаков:

• • отчетливые указания на появление кашля с мокротой в детстве после перенесенного острого респираторного заболевания; частые вспышки пневмоний одной и той же локализации;

• обнаружение стойко удерживающихся очагов влажных хрипов при
физикальном обследовании в период ремиссии болезни;

• рентгенологические признаки грубой деформации легочного рисун­
ка, как правило, в области нижних сегментов или средней доли пра­
вого легкого, томо- и бронхографические признаки бронхоэктазий.

Формулировка развернутого клинического диагноза,помимо указа­ния нозологии, включает: 1) локализацию процесса (с указанием пора­женных сегментов); 2) стадию процесса; 3) фазу течения (обострение или ремиссия); 4) осложнения.

Лечение.Возможно консервативное и оперативное лечение.

Консервативное лечение показано больным с незначительными или клинически мало проявляющимися изменениями в бронхах; с распростра­ненным и недостаточно четко локализованным процессом (когда невоз­можно оперативное лечение); при подготовке к бронхографии и радикаль­ной операции.

Главным звеном консервативного лечения является санация бронхиаль­ного дерева: а) воздействие на гноеродную микрофлору (инстилляция анти­микробных средств через трансназальный катетер, бронхоскоп); б) выведе­ние гнойного бронхиального содержимого и мокроты (дыхательная гимнас­тика, массаж грудной клетки, постуральный и бронхоскопический дренаж, применение муколитических средств). (Более подробно о лекарственной те­рапии см. лечение в разделах «Острая пневмония» и «Хроническая пневмо­ния».) Следует санировать верхние дыхательные пути, проводить обще­укрепляющие мероприятия; необходимо обеспечить полноценное питание.

Оперативное лечение лучше проводить в молодом возрасте. Лиц старше 45 лет оперируют реже, так как к этому периоду жизни у них уже имеются осложнения, препятствующие операции. Резекция доли легкого или отдельных сегментов проводится при односторонних бронхоэктазах. При двусторонних бронхоэктазах удаляют наиболее пораженную часть легкого (с одной стороны).

Прогноз.Исход заболевания зависит от распространенности процесса и наличия осложнений. Умеренное поражение при условии систематичес­кого лечения обеспечивает длительный период компенсации и сохранение трудоспособности.

Профилактика.Первичная профилактика болезни заключается в правильном лечении острых пневмоний, особенно в детском возрасте, часто развивающихся на фоне инфекций (корь, коклюш, грипп). Вторич­ная профилактика заключается в рациональном образе жизни, лечении интеркуррентных инфекций, борьбе с очаговой инфекцией верхних дыха­тельных путей.