Гематологические исследования

1. Больная 23 лет, поступила в клинику по поводу пневмонии. Анализ крови: эритроциты – 4,1^.10¹² /л, Нb – 120 г/л, лейкоциты – 23^.10⁹/л, метамиелоциты – 8%, палочкоядерные – 13%, сегментоядерные – 53%, моноциты – 8%, лимфоциты – 18%; 75% нейтрофильных гранулоцитов содержат грубую токсогенную зернистость в цитоплазме. СОЭ – 27 мм/ч. Оцените изменения. Рассчитайте лейкоцитарный индекс интоксикации Кальф-Калифа.

Ответ: О тяжести течения заболевания свидетельствуют регенераторный сдвиг в лейкограмме и грубая токсогенная зернистость в нейтрофильных гранулоцитах. Расчет индекса:

( 4´миел + 3´юн + 2´пал + сегм ) (пл + 1),

( мон +лимф ) ( эоз + 1 )

т.е. ЛИИ= 4,0, что свидетельствует о выраженном бактериальном компоненте эндогенной интоксикации.

2. Мужчина 50 лет, общее состояние средней тяжести, жалуется на боли в костях. При исследовании крови: эритроциты – 3,.3^.10¹² /л, Нb – 100 г/л, лейкоциты – 6,5^.10⁹ /л, сегментоядерные нейтрофилы – 50 %, лимфоциты – 32 %, моноциты – 18%, СОЭ – 62 мм/ч. На рентгенограмме черепа обнаружены мелкие множественные дефекты. В пунктате грудины помимо нормального клеточного состава обнаружены плазматические клетки – 30%. Какой предположительный диагноз можно поставить больному? Какие дополнительные исследования следует произвести?

Ответ:Миеломная болезнь. Для подтверждения диагноза необходимо проведение электрофореза белков крови (выявление М-градиента), типирование миеломы с помощью иммуноэлектрофореза.

3. Мужчина 48 лет, жалуется на боли в костях. При исследовании крови выявлено: эритроциты – 2,8^.10¹² /л, Нb – 90 г/л, тромбоциты – 110^.10⁹/л, лейкоциты – 9,9^.10¹²/л, сегментоядерные нейтрофилы – 33%, лимфоциты – 60%, моноциты – 6%, эозинофилы – 1%, СОЭ – 66 мм/ч. В пунктате грудины 80% составляют лимфоциты, в том числе с выраженной базофилией цитоплазмы, встречаются плазматические клетки. На электрофореграмме белков крови выражен М – градиент. При помощи иммуноэлектрофореза с моноспецифическими антисыворотками обнаружены тяжёлые µ-цепи. Какой диагноз можно поставить в этом случае; какие ещё признаки этого заболевания вам известны?

Ответ:Болезнь Вальденстрема. Характерны кровоточивость, увеличение печени, селезёнки, лимфатических узлов, повышенная вязкость крови, синдром

дефицита антител и др.

4. Больной 8 лет, поступил в клинику с жалобами на боль в горле и повышение температуры тела до 39^оC. Болеет в течение недели. Общее состояние средней тяжести, температура – 38,7^о C, увеличены задние шейные, нижнечелюстные, подмышечные и паховые лимфатические узлы до размера горошины. В ОАК: эритроцитов – 4,2^.10¹² /л, Нb – 120 г/л, лейкоциты – 12^.10⁹/л, тромбоциты – 180^.10⁹ /л, палочкоядерные нейтрофилы – 5%, сегментоядерные – 30%, лимфоциты – 55%, моноциты – 8%, плазматические клетки – 2%, лимфоциты преимущественно широкоцитоплазменных, встречаются атипичные мононуклеары с базофилией цитоплазмы различной интенсивности, СОЭ – 14 мм/ч. Какое заболевание можно заподозрить в этом случае? Какое исследование нужно произвести для подтверждения диагноза?

Ответ:Инфекционный мононуклеоз. Следует дополнительно провести серологическое исследование для выявления атител к вирусу Эпштейна-Барра.

5. Ребёнок 4 лет, капризничает, отказывается от еды, жалуется на головную боль. Объективно: температура 37,5^оC, лимфатические узлы не увеличены, печень и селезёнка не пальпируются. В периферической крови: эритроциты – 4,3^.10¹² /л, Нb – 122 г/л, лейкоциты – 90^.10⁹/л, тромбоциты – 200^.10⁹ /л, среди лейкоцитов преобладают зрелые лимфоциты, часть из которых – двухъядерные, СОЭ – 10 мм/ч. О каком заболевании можно думать в данном случае? Что ещё необходимо знать о ребёнке для установления диагноза?

Ответ:Инфекционном лимфоцитозе. Следует выяснить, не посещает ли ребёнок детский коллектив и не наблюдались ли подобные явления у других детей.

6. У больной 27 лет внезапно поднялась температура до 39^оC, появились боли в горле. При осмотре - некротическая ангина, стоматит. В периферической крови: эритроциты – 4,6^.10¹² /л, Нb – 140 г/л, тромбоциты – 190^.10¹² /л, лейкоциты – 1,0^.10⁹/л, сегментоядерные нейтрофилы – 10%, лимфоциты – 73%, моноциты – 15%, плазматические клетки – 2%, СОЭ – 41 мм/час. Какой предположительный диагноз можно поставить больной? Какие дополнительные исследования следует провести?

Ответ: Необходимо дифференцировать иммунный агранулоцитоз и дебют острого лейкоза; в первом случае в миелограмме на фоне угнетения нейтрофильного ростка выявится резкое торможение созревания нейтрофилов, в случае острого лейкоза – бластная метаплазия.

7. У больного 30 лет лихорадка, ангина, стоматит, кровоточивость дёсен, носовые кровотечения, кровоизлияния в кожу. В периферической крови: зритроциты – 1,2 10 /л, Нb – 45 г/л, тромбоциты – 24 10 /л, лейкоциты – 0,8 x 10⁹/л., сегментоядерные нейтрофилы – 5%, лимфоциты – 90%, моноциты – 5%, Какой предположительный диагноз можно поставить больному? Какие дополнительные исследования следует провести?

Ответ: Миелотоксический агранулоцитоз. Исследование миелограммы: характерна гипоклеточностьпунктата, относительный лимфоцитоз на фоне угнетения основных ростков кроветворения.

8. Больной 25 лет жалуется на боль в горле, кровоточивость дёсен, повышение температуры тела до 40^оC, озноб, наблюдающиеся в течение недели. Кожа и видимые слизистые оболочки бледные. На коже, слизистой оболочке рта и мягкого нёба точечные геморрагические высыпания, на нёбных миндалинах некротические налёты. Пальпируются шейные и надключичные лимфатические узлы величиной с фасоль, безболезненные. Селезёнка не увеличена. В периферической крови: эритроциты - 2,8^.10¹²/л, Нb – 80 г/л, тромбоциты – 20^.10⁹/л, ретикулоциты – 1%, лейкоциты – 40^.10⁹/л, палочкоядерные гранулоциты – 1%, сегментоядерные гранулоциты - 30%, эозинофильные гранулоциты – 1%, лимфоциты – 20%, бластные клетки – 48%, нормоциты – 2 на 100 лейкоцитов, СОЭ – 43 мм/ч. Какой предположительный диагноз можно поставить больному? Какие дополнительные исследования нужно сделать?

Ответ: Острый лейкоз. В миелограмме характерна гиперклеточность – бластоз выше, чем в крови, угнетены все ростки нормального кроветворения. Необходимы цитохимические исследования (миелопероксидаза или липиды, РАS-реакция, при необходимости – неспецифическая эстераза с подавлением фторидом натрия), иммунотипирование для уточнения варианта острого лейкоза.

9. Больной 10 лет поступил в клинику с подозрением на острый лейкоз. Состояние тяжёлое, ребёнок вялый, адинамичный. Кожа бледно – желтушная, склеры иктеричные. У ребёнка башенный череп, седловидный нос, отмечается высокое стояние твёрдого нёба. Печень выступает из – под края рёбер на 3,5 см., селезёнка – на 6 см. Анализ крови: эритроциты – 1,0^.10¹²/л, Нb – 50 г/л, цветовой показатель – 1,0, ретикулоциты – 8%, лейкоциты – 19^.10⁹/л, тромбоциты – 160^.10⁹/л, миелоциты – 3%, метамиелоциты – 4%, палочкоядерные – 15%, сегментоядерные – 55%, лимфоциты – 18%, моноциты - 5%, нормобласты – 22 на 100 лейкоцитов, СОЭ – 57 мм/ч. Эритроциты характеризуются выраженным анизоцитозом, преобладают эритроциты с диаметром 5 – 5,5 мкм без просветления в центре. В пунктате грудины клетки, характерные для острого лейкоза, не обнаружены. Какой предположительный диагноз можно поставить больному? Какие дополнительные исследования нужно сделать?

Ответ: Диагноз: микросфероцитарная гемолитическая анемия, гемолитический криз. Дополнительные методы: эритроцитометрия с определением среднего объёма эритроцитов, увеличена толщина и коэффициент сферичности эритроцитов,повышение уровня свободного билирубина в крови, уробилин, желчные пигменты в моче.

10. Больная 15 лет поступила в клинику с жалобами на общую слабость, головокружение, ломкость ногтей. Болеет в течение 1,5 месяцев. Кожа и видимые слизистые оболочки бледные. Печень и селезёнка не увеличены. При расспросе выяснилось, что пациентка имеет пристрастие к необычной пище (тесто). Анализ крови: эритроциты – 3,5^.10¹²/л, гемоглобин – 75 г/л, цветовой показатель – 0,5, ретикулоциты – 0,3%, тромбоциты – 220^.10⁹ /л, лейкоциты – 4,3^.10⁹/л, метамиелоциты – 0,5%; палочкоядерные нейтрофилы – 6%, сегментоядерные нейтрофилы – 40%, лимфоциты – 43 %, моноциты – 8%, эозинофильные гранулоциты – 1%, базофильные гранулоциты – 1% СОЭ – 17 мм/ч. Эритроциты преимущественно гипохромные, значительный анизо – и пойкилоцитоз, преобладают микроциты, изредка – шизоциты. Какой предположительный диагноз можно поставить больной? Какие дополнительные исследования требуются?

Ответ: Диагноз: гипохромная анемия, возможно железодефицитная.

Дополнительное обследование: определение железа в сыворотке крови (характерно снижение),железосвязывающая способности сыворотки (характерно повышение), процент насыщения трансферрина (характерно снижение).

11. Больная 8,5 лет поступила в клинику в тяжёлом состоянии, вялая, адинамичная. Резко выражена бледность кожи и слизистых оболочек. Температура тела 39 – 40^оC. Значительно выражен геморрагический синдром по петехиально – пятнистому типу, некротическая ангина, лимфатические узлы не увеличены, селезёнка не пальпируется. Анализ крови: эритроциты – 1,63^.10¹²/л, гемоглобин – 80 г/л, цветовой показатель – 0,9, ретикулоциты – 0,2%, лейкоциты – 1,8^.10⁹/л, тромбоциты – 8^.10⁹/л., палочкоядерные – 1%, сегментоядерные – 9%, лимфоциты – 88%, моноциты – 1%, эозинофильные гранулоциты – 0,5%, СОЭ – 80 мм/ч. Эритроциты преимущественно нормохромные, анизо – и пойкилоцитоз незначительные. Какой предположительный диагноз можно поставить пациентке? Нужна ли миелограмма?

Ответ: Диагноз – гипопластическая анемия. В миелограмме характерно снижение числа миелокариоцитов, угнетены все основные ростки кроветворения, лимфоцитоз до 30%.

12. Больная 27 лет поступила в клинику в тяжёлом состоянии. Кожа и видимые слизистые бледны. Одутловатое лицо, отёчность в области голеней и стоп. Печень выступает на 1 см. из – под рёберного края, селезёнка не увеличена. Анализ крови: эритроциты - 1,2^.10¹²/л, гемоглобин - 40 г/л, цветовой показатель – 1,2 , ретикулоциты – 0,3%, лейкоциты – 2,5^.10⁹/л, тромбоциты – 80^.10⁹/л, миелоциты – 1%, метамиелоциты – 1%, палочкоядерные нейтрофилы – 8%, сегментоядерные нейтрофилы – 22%, лимфоциты – 67%, моноциты –0,5%, эозинофильные гранулоциты – 0,5%. СОЭ – 38 мм/ч. Значительный анизо – и пойкилоцитоз, преобладают макроциты и эритроциты более крупных размеров (до 12 мкм в диаметре), обнаруживаются полихроматофильныенормоциты, эритроциты с тельцами Жолли и базофильной зернистостью, встречаются микроциты и шизоциты. На 100 лейкоцитов обнаружено 3 оксифильныхэритрокариоцита крупных размеров с пикнотичными почкующимися ядрами. Нейтрофильные гранулоциты характеризуются гиперсегментацией ядер и наличием единичных клеток крупных размеров. Какой предположительный диагноз можно поставить больной? Требуется ли миелограмма?

Ответ: Диагноз – мегалобластная анемия. В миелограмме характерно наличие мегалобластического типа кроветворения с нарушением гемоглобинизации.

13. Больной 24 лет поступил в клинику в тяжёлом состоянии. Кожа бледная, с незначительным желтушным оттенком, склеры субиктеричные. Печень выступает из-под рёберной дуги на 2 см, мягкая, безболезненная. Край селезёнки на 4 см. ниже рёберной дуги мягкий, безболезненный. Температура тела 39,8^оC. Анализ крови: эритроциты – 0,98^.10¹²/л, гемоглобин – 25 г/л, цветовой показатель – 1,0, тромбоциты – 360^.10⁹/л, лейкоциты – 38^.10⁹/л, миелоциты – 3%, метамиелоциты – 5%, палочкоядерные нейтрофилы – 10%, сегментоядерные нейтрофилы – 67%, лимфоциты – 12%, моноциты – 3% . Эритроциты преимущественно нормохромные, отмечаются выраженный анизоцитоз, сфероцитоз, встречаются макроциты, обнаружены эритроциты с изъеденными краями и полихроматофилы, нормоциты – 8 на 100 лейкоцитов, ретикулоциты – 22%. Непрямой билирубин – 174 мкмоль/л. Уробилинурия. Положительная прямая проба Кумбса. Какой предположительный диагноз можно поставить больному? Требуется ли миелограмма для уточнения диагноза?

Ответ: Диагноз – аутоиммунная гемолитическая анемия. Миелограмма не требуется, но если она произведена, то характерна нормобластическая реакция костного мозга, соотношение лейко – эритро сдвинуто в сторону эритропоэза.

14. Больной жалуется на слабость, снижение массы тела. Объективно: кожные покровы умеренно бледные, печень на 5 см ниже края реберной дуги, селезенка на 10 см ниже края реберной дуги, в гемограмме: эритроциты – 3,7^.10⁹ /л, гемоглобин – 110 г/л, тромбоциты – 760^.10⁹ /л, лейкоциты – 250^.10⁹ /л, миелобласты – 4%, промиелоциты – 2%, миелоциты – 22%, метамиелоциты – 7%, палочкоядерные нейтрофилы – 16%, сегментоядерные нейтрофилы – 35%, эозинофилы – 5%, базофилы – 2%, лимфоциты – 4%, моноциты – 3%, нормобласты – 2 на 100 лейкоцитов. Укажите предварительный диагноз, стадию заболевания, дополнительные методы диагностики.

Ответ: Хронический миелолейкоз, хроническая стадия. Тест на щелочную фосфатазу нейтрофилов (снижена при ХМЛ, при других миелопролиферативных заболеваниях повышена или в норме), генетические исследования (характерно наличие филадельфийской хромосомы в 95% случаев), ПЦР-диагностика (ген ВСR –АВL или его продукт – тирозинкиназа МВ 210 КД).

15. Дайте лабораторную характеристику общему анализу крови. Какие анемии могут сопровождаться такими изменениями? Какие дополнительные лабораторные исследования необходимы для уточнения диагноза?

Ответ: Тяжелая гипохромная микроцитарная анемия. Подобный ОАК может быть при ЖДА (гипорегенераторная стадия), анемии при тяжелых воспалительных заболеваниях, талассемии, анемии при интоксикации тяжелыми металлами (свинец). Дополнительные исследования: сывороточное железо, ОЖСС, КНТ, ферритин, трансферрин, С-РБ, тщательная оценка морфологии мазка периферической крови с поиском шизоцитов, кодоцитов, базофильнойпунктации эритроцитов. Также нужно провести исследование метаболитов порфиринового обмена.

16. Дайте лабораторную характеристику общему анализу крови. Дефицит каких соединений ведет к формированию данной группы анемий? Какие дополнительные лабораторные исследования необходимо провести?

Ответ: Тяжелая макроцитарная гиперхромная анемия? смешанный анизоцитоз. Данная группа анемий формируется при недостатке витаминов В12 и Вс. Дополнительные лабораторные признаки: мегалоциты, кольца Кебота, тельца Жоли, смешанный анизоцитоз, гиперсегментация нейтрофилов, повышение непрямого билирубина, ЛДГ, низкая концентрация В12 в плазме.

17. У больного 67 лет в течение последнего года часто возникали бактериальные инфекции. При осмотре кожные покровы слегка бледные, на коже единичные петехии, лимфоузлы не пальпируются, селезенка на 10 см ниже края реберной дуги. Лабораторные данные: эритроциты – 3,0^.10⁹ /л, гемоглобин – 90 г/л, лейкоциты – 2,3^.10⁹/л, тромбоциты – 100^.10⁹ /л, сегментоядерные нейтрофилы – 30%, лимфоциты – 62%, моноциты – 6%, эозинофилы – 2%, встречаются лимфоидные элементы, ядро у которых имеет относительно нежную структуру хроматина, остатки ядрышка, цитоплазма базофильная с дымчатым оттенком, неровными контурами в виде тонких выростов, вакуолизацией («кружевная»). Поставьте предварительный диагноз. Какое необходимо дополнительное обследование?

Ответ: Диагноз – хронический лимфолейкоз, волосатоклеточный вариант. Дополнительные исследования: миелограммеа (характерно наличие более 30% лимфоцитов), цитохимическая реакция на кислую фосфатазу тартрат-резистентную, иммунофенотипирование.

18. Больной 50 лет жалуется на головные боли, одышку, сердцебиение при нагрузке. Лицо гиперемировано, губы с цианотичным оттенком, селезенка не пальпируется. Из анамнеза известно, что больной курит 20 лет. В анализе крови: эритроциты – 6,2^.10⁹ /л, гемоглобин – 180 г/л, тромбоциты – 410^.10⁹ /л, лейкоциты – 9,5^.10⁹/л, палочкоядерные нейтрофилы – 5%, сегментоядерные нейтрофилы – 72%, лимфоциты – 16%, моноциты – 5%, базофилы – 2%, анизоцитоз эритроцитов. Предварительный диагноз? Какое необходимо дополнительное обследование?

Ответ: Предварительный диагноз – эритремия. Необходимо проведение дополнительного обследования для исключения симптоматического эритроцитоза: определение щелочной фосфатазы нейтрофилов (должна быть повышена при эритремии), насыщение гемоглобина кислородом (более 92%), уровень эритропоэтина (менее 30 МЕ/мл).

ГЕМОСТАЗ.

19. При применении варфарина с целью профилактики тромбозов у больной появились некрозы на дистальных отделах кистей рук. Объясните причину их формирования. Перечислите витамин К зависимые факторы свертывания, опишите механизм действия непрямых антикоагулянтов – антагонистов витамина К. Каким тестом контролируется лечение непрямыми антикоагулянтами?

Ответ: Причиной формирования варфариновых некрозов является угнетение синтеза факторов протеинов С и S, для которых необходим витамин К.

К витамин К-зависимым факторам свертывания относятся:VII, IX, X, II.

Непрямые антикоагулянты нарушают активность ферментов, блокируют встраивание дополнительных карбоксильных групп в молекулы факторов свертывания, тем самым нарушают их биологическую активность.

Контроль за лечением непрямыми антикоагулянтами осуществляется по показателям протромбинового времени, лучшей формой расчета является МНО

20. У больного при использовании гепарина в дозе 20000 Ед/сутки через неделю эффективность гипокоагуляционного действия снизилась. Объясните возможный механизм этого явления. Назовите основные причины гепаринорезистентности.

Ответ: Активность гепарина зависит от содержания в плазме антитромбина III, при его истощении эффективность гепаринотерапии снижается.

Основными причинами гепаринорезастентности являются: дефицит антитромбина III (высокое потребление, потеря с мочой, нарушение синтеза), нарушение взаимодействия этих соединений при резком ацидозе, накоплении белков острой фазы воспаления, выходе 4-го фактора тромбоцитов).

21. У больного гемофилией А возникло тяжелое кровотечение. Обычные дозы криопреципитата оказались неэффективными. С развитием какого осложнения гемофилии это связано?

Ответ: У больного сформировались изоиммунные антитела к VIII фактору. Определяют наличие антител и рассчитывают их концентрацию в единицах.

22. У больной с криминальным абортом в течение нескольких часов сформировалась генерализованная кровоточивость. Какое возможное осложнение возникло у данной больной, какими лабораторными тестами это можно доказать? Каков прогноз, осложнения?

Ответ: Вероятно развился острый ДВС-синдром. При ДВС-синдроме характерна стадийность изменений лабораторных тестов от гиперкоагуляции до тяжелой гипокоагуляции. Характерной является прогрессирующая тромбоцитопения, снижение концентрации фибриногена, появление положительных паракоагуляционных проб, формирование коагулопатии потребления.

23. У больной с незначительной кровоточивостью в мазке периферической крови обнаружены мегатромбоциты. С какими заболеваниями необходимо дифференцировать данное состояние. Какие лабораторные тесты используются?

Ответ: Наличие мегалоформ тромбоцитов характерно для тромбоцитопатийМея-Хегглина и Бернара-Сулье. При тромбоцитопатииМея – Хегглина нейтрофилы периферической крови содержат включения Князькова-Деле. При тромбоцитопатии Бернара-Сулье эти включения отсутствуют, нарушена агрегация тромбоцитов с ристомицином, но в отличии от большинства форм болезни Виллебранда, это нарушении не корректируется добавление плазмы здорового донора.

24. Больному со стенозом митрального клапана планируется операция. Коагулограмма: количество тромбоцитов – 210^.10⁹ /л, время кровотечения – 8 мин, АВР, АТВ – удлинено, ПТВ (ПТИ), концентрация фибриногена, фибринолитическая активность, этаноловый тест, антитромбин III – в норме. В каком звене гемостаза имеются нарушения ? Какие дополнительные методы исследования необходимы?

Ответ: Нарушения в тромбоцитарном звене гемостаза: признаки тромбоцитопатии, вероятно на фоне приема аспирина, при необходимости исключить другие причины тромбоцитопатий рекомендуется исследовать функции тромбоцитов (адгезия, аггрегация) через 5 дней после отмены аспирина.

25. У больного с нарушением сосудисто-тромбоцитарного гемостаза имеется дефицит антигена фактора VIII и снижена адгезивность и агрегация на ристомицин тромбоцитов. Какая патология наиболее вероятна у больного? Какие дополнительные методы исследования необходимы?

Ответ: Болезнь Виллебранда. Исследовать концентрацию фактора Виллебранда.

26. У больного с геморрагическим синдромом при удлинении АЧТВ и нормальным ПВ какие тесты следует проводить? Что необходимо указать в направлении на коагулогическое исследование?

Ответ: ФИО, возраст, диагноз, наличие геморрагических или тромботических проявлений, проводимое лечение. Назначить исследование фактора VIII, IX, фактор Виллебранда.