ЗПЖГГРЭККД Заболевания паращитовидной железы. Гиперпаратиреоз и гипопаратиреоз, распространенность, этиопатогенез, классификация, клиника, диагностика, дифференциальная диагностика, лечение.
Гиперпаратиреоз — заболевание, обусловленное избыточной секрецией па
ратгормона и характеризующееся выраженным нарушением обмена кальция и
фосфора. Различают первичный, вторичный и третичный гиперпаратиреоз.
Первичный гиперпаратиреоз (болезнь Реклингхаузена, остеодистрофия
фиброзная генерализованная) характеризуется повышенным содержанием
паратгормона и связанными с этим поражениями костной системы, почек,
желудка и двенадцатиперстной кишки, поджелудочной железы, а также
психическими расстройствами.
Первичный гиперпаратиреоз вызывается солитарной аденомой (80— 77
85 %), множественной аденомой (2—3 %), гиперплазией (2—12 %) или ра
ком паращитовидных желез (0,5—4,6 %). Аденома или гиперплазия всех че
тырех парашитовидных желез может встречаться как проявление синдрома
МЭН-1 и МЭН-IIА (см. разделы "Опухоли щитовидной железы" и "Опухоли
поджелудочной железы").
Заболевание обычно встречается в возрасте старше 30 лет, у женщин
в 2—3 раза чаще, чем у мужчин. В патогенезе заболевания основное зна
чение имеет избыточная продукция паратгормона, приводящая к моби
лизации кальция из костной ткани и угнетению реабсорбции фосфора
почками, следствием чего является развитие гиперкальциемии, гипер-
кальциурии, гипофосфатемии и последующие изменения других органов
и систем.
Клиническая картина и диагностика. Различают следующие клинические
формы гиперпаратиреоза: почечную, костную, желудочно-кишечную, сер
дечно-сосудистую и др.
Наиболее частыми жалобами являются общая слабость, потеря аппетита,
тошнота, рвота, запор, похудание, боли в костях, мышцах, суставах, сла
бость мышц конечностей. Нередко присоединяются полидипсия, полиурия,
изменение психики (депрессия), судороги, коматозное состояние.
При почечной форм е (30—60 %) пациентов обычно беспокоят по
чечные колики, гематурия, полиурия. Заболевание часто протекает под мас
кой мочекаменной болезни. Присоединение инфекции и дистрофические
изменения в почках приводят к пиелонефриту, изредка к нефрокальцинозу,
уросепсису и почечной недостаточности (азотемия, уремия).
Для костной формы (40—70 %) характерны боли в суставах, кос
тях и позвоночнике. Наблюдается диффузная деминерализация костной
ткани. Субпериостальная резорбция костной ткани особенно характерна
для фаланг пальцев кисти, развивается остеопороз позвоночника. В ре
зультате обеднения кальцием кости становятся мягкими и гибкими (ос
теомаляция), при этом возникают искривления и патологические пере
ломы.
При желудочно-кишечной формевыявляют язву желудка и
двенадцатиперстной кишки у 15—20 % больных первичным гиперпаратире-
озом, что связывают с повышением выработки гастрина как следствия ги
перкальциемии. Это приводит к гиперсекреции соляной кислоты и язвооб-
разованию.
Пептическая язва желудка может быть проявлением синдрома МЭН-1
(синдрома Вернера) — сочетание опухоли (гиперплазии) околощитовидных
желез, островково-клеточной опухоли поджелудочной железы и опухоли ги
пофиза или МЭН-IIА. У больных с синдромом МЭН-1 пептическая язва ча
ще развивается при гастриномах (синдром Золлингера—Эллисона). Гипер-
паратиреоз не встречается при синдроме МЭН-IIБ.
Хронический панкреатит (7—15 %) сопровождается образованием кон
крементов в протоках или отложением кальция в ткань поджелудочной же
лезы (панкреокальцинозом).
Диагноз ставится на основании анамнеза, характерных симптомов, дан
ных рентгенологического исследования костей рук, черепа, длинных труб
чатых костей, исследования биоптата гребешка подвздошной кости, прово
димого с целью обнаружения характерной фиброостеоклазии, а также на ос
новании исследования почек, желудка и двенадцатиперстной кишки, под
желудочной железы, оценки лабораторных показателей (повышение уровня
паратгормона, гиперкальциемия и гиперкальциурия).
Ультразвуковое исследование (возможно, с пункционной биопсией),
сцинтиграфию с ""Тс и 201Т1, КТ, МРТ проводят с целью топической ди
агностики и уточнения морфологических изменений паращитовидных
желез.
Лечение. Единственным радикальным методом лечения является хирур
гический. В предоперационном периоде для снижения уровня кальция
применяют перорально или внутривенно фосфаты, бифосфонаты (памид-
ронат, этидронат, хлодронат и др.), вводят внутривенно физиологический
раствор (регидратация) с добавлением сульфата натрия, фуросемид. При
высокой гиперкальциемии (около 4 ммоль/л) показана терапия, аналогич
ная таковой при гиперкальциемическом кризе. Во время операции осуще
ствляют ревизию всех паращитовидных желез, целесообразно применение
интраоперационного УЗИ. Выявленную аденому (аденомы) паращитовид
ных желез удаляют. При гиперплазии удаляют 3,5 или все 4 железы с по
следующей аутотрансплантацией паратиреоидной ткани в мышцу пред
плечья
ия функции почек. Летальность около 20 %.
Вторичный гиперпаратиреоз (регуляторный) обусловлен компенсаторным
повышением продукции паратгормона в ответ на длительную гипокальцие-
мию.
Причиной гипокальциемии может быть: 1) хронический резкий недоста
ток кальция в пище; 2) синдром мальабсорбции (например, при болезни
Крона, панкреатите и др.); 3) хроническая почечная недостаточность (по
вышение содержания фосфатов в крови приводит к понижению уровня
кальция и др.).
При вторичном гиперпаратиреозе развивается гиперплазия во всех четы
рех паращитовидных железах.
Третичный гиперпаратиреоз связан с развитием автономно функциони
рующей аденомы паращитовидной железы на фоне длительно существую
щего вторичного гиперпаратиреоза.
Развитие псевдогиперпаратиреоза возникает в случаях секреции парат
гормона либо схожего с ним паратгормоноподобного белка опухолями дру
гих органов — бронхогенным раком, раком молочной железы и др.
.Гипопаратиреоз
Заболевание обусловлено недостаточностью секреции паратгормона па-
ращитовидными железами, снижением реабсорбции кальция в канальцах
почек, уменьшением абсорбции кальция в кишечнике, в результате чего
развивается гипокальциемия.
В клинической практике наиболее часто встречается послеоперацион
ный гипопаратиреоз, обусловленный случайным или вынужденным удале
нием паращитовидных желез при операциях на щитовидной железе (0,5—
3 %), особенно при их локализации в ткани щитовидной железы. Реже на
блюдается гипопаратиреоз при лучевой терапии, аутоиммунных заболева
ниях (полиэндокринные аутоиммунные синдромы), вследствие врожденно
го отсутствия или недоразвития околощитовидных желез, после операций
на околощитовидных железах по поводу гиперпаратиреоза.
В патогенезе заболевания ключевую роль играют гипокальциемия и ги-
перфосфатемия.
Клиническая картина и диагностика. Гипопаратиреоз характеризуется
низким содержанием кальция в крови, приступами болезненных тониче
ских судорог. Чаще всего судороги возникают в мышцах лица (сардониче
ская улыбка), верхних конечностей ("рука акушера"), нижних конечностей
("конская стопа"). Они сопровождаются болями в животе, обусловленными
спазмом мышц брюшной стенки и гладкой мускулатуры кишечника. Может
возникнуть ларингоспазм, бронхоспазм с развитием асфиксии.
При латентной (скрытой) тетании в отличие от явной приступы могут
быть вызваны путем применения специальных диагностических проб: при
поколачивании впереди наружного слухового прохода, в месте выхода ли
цевого нерва возникает сокращение мышц лица (симптом Хвостека); при
наложении жгута на область плеча через 2—3 мин наблюдаются судороги
мышц кисти (симптом Труссо — "рука акушера"); при поколачивании у на
ружного края глазницы наступает сокращение круговой мышцы век и лоб
ной мышцы (симптом Вейса).
Лабораторные исследования характеризуются известной триадой — ги-
покальциемией, гиперфосфатемией и гипокальциурией. Послеоперацион
ная транзиторная гипокальциемия может быть обусловлена травмой либо
ишемией паращитовидных желез, а также резким увеличением поглощения
кальция костями после устранения высокого уровня гормонов щитовидной
железы при операциях по поводу ДТЗ (так называемый костный голод).
В случае постоянной гипокальциемии показано определение уровня парат-
гормона.
Лечение. Приступы тетании купируют медленным внутривенным введе
нием 10 % раствора кальция хлорида или кальция глюконата. Основную
роль в лечении гипопаратиреоза отводят витамину D2 (кальциферол, эрго-
кальциферол — 50—100 тыс. ЁД/сутки) и D3 (холекальциферол) в сочетании
с препаратами кальция (1—2 г/сут). Реже проводят заместительную терапию
паратгормоном.
БИЛЕТ №37
ТСПВТХ Тонкокишечные свищи, причины возникновения, тактика хирурга.
Кишечный свищ — сообщение просвета кишки с поверхностью тела или
с просветом другого полого органа.
Классификация кишечных свищей
I. По времени возникновения: врожденные, приобретенные.
II. По этиологии: травматические, наложенные с лечебной целью, воз
никшие при заболеваниях тонкой кишки.
III. По функции: полные, неполные.
IV. По характеру свища: губовидные, трубчатые.
V. По уровню расположения на кишке: высокие, низкие, смешанные.
VI. По наличию осложнений: неосложненные, осложненные.
VII. По количеству: одиночные и множественные.
Свищи тонкой кишки могут быть врожденными (например, при незара-
щении желточного протока) и приобретенными. Приобретенные свищи
возникают в результате травмы, болезней (дивертикулез толстой кишки, бо
лезнь Крона), операций, при которых свищ накладывают с лечебной целью
(еюностомия при неоперабельном тотальном раке желудка, колостомия при
острой обтурационной кишечной непроходимости на фоне рака сигмовид
ной кишки).
Свищи могут развиться в результате длительного стояния тампонов и
дренажей в брюшной полости, несостоятельности швов тонкой или толстой
кишки.
Свищ, соединяющий просвет кишки с поверхностью тела, называют на
ружным, один орган с другим — внутренним. При полном свище все кишеч
ное содержимое изливается наружу, при неполном — часть его проходит в от
водящую петлю кишки. Если свищ открывается непосредственно на поверх
ности тела и слизистая оболочка кишки сращена с кожей, это состояние на
зывают губовидным свищом. Когда между кишкой и поверхностью тела име
ется ход, это — трубчатый свищ.
Свищи, расположенные на двенадцатиперстной и тощей кишке, относят
к высоким, на подвздошной и толстой — к низким.
Возникающие в организме изменения связаны с потерей через свищ бел
ков, жиров, углеводов, витаминов, воды, электролитов и ферментов. Чем
оральнее расположен свищ, тем больше эти потери и тем более выражены
нарушения обмена веществ и водно-электролитного баланса. На коже во
круг свища может возникать мацерация (дерматит). К местным осложнени
ям относят абсцессы, флегмону брюшной стенки, гнойные или каловые за
теки. Кроме того, могут возникать выпадения кишки, парастомальные гры
жи, кровотечения из свища, энтерит (колит). К общим осложнениям отно
сят кахексию, почечную и печеночную недостаточность.
Клиническая картина и диагностика. Наружные тонкокишечные свищи
проявляются выделением жидкого тонкокишечного содержимого. Из сви-
щей толстой кишки выделяются кал и газы. Локализацию свища, его функ
цию и уровень расположения уточняют во время рентгенологического ис
следования. При тонкокишечных свищах контрастное вещество вводят че
рез рот и следят за его пассажем, при толстокишечных — через прямую
кишку (ирригоскопия). Важным способом диагностики является фистуло-
графия, при которой водорастворимое контрастное вещество вводят в на
ружное отверстие свища.
При трубчатых свищах двенадцатиперстной, тощей и подвздошной ки
шки обычно проводят консервативное лечение: калорийное парентеральное
и энтеральное (зондовое) питание, коррекцию нарушений обмена веществ
и водно-электролитных расстройств, окклюзию свища с помощью различ
ных устройств (пелоты, обтураторы), уход за кожей вокруг свища. У ряда
больных положительного результата достигают при проведении полного па
рентерального питания. В целом курс консервативной терапии дает эффект
у 30—40 % больных при его продолжительности 1—1,5 мес.
Неэффективность консервативного лечения свища двенадцатиперстной
кишки после резекции желудка может быть обусловлена дуоденостазом,
синдромом приводящей петли, что требует проведения реконструктивной
операции. При свищах нисходящей ветви двенадцатиперстной кишки из-за
несостоятельности билиодигестивного анастомоза или травмы, сопровож
дающихся значительными потерями желчи и содержимого кишки, показана
операция на отключение двенадцатиперстной кишки, однако прогноз у
этой категории больных, особенно при инфрапапиллярных свищах, сомни
тельный.
При губовидных и длительно незаживающих свищах тонкой кишки по
казано хирургическое лечение. При неполных трубчатых и губовидных сви
щах целесообразно использовать внебрюшинные методы их закрытия, при
остальных видах свищей методом выбора является лапаротомия с внутри-
брюшинной резекцией участка кишки, несущей свищ, и наложением ана
стомоза между приводящей и отводящей петлями по типу конец в конец.
При губовидных свищах толстой кишки прибегают к операциям, вариант
которых зависит от типа свища (полный или неполный). При небольших
неполных губовидных свищах используют внебрюшинные способы их за
крытия. Для этого выделяют стенку кишки в зоне свища и ушивают дефект
двухрядным швом. При больших неполных и при полных губовидных сви
щах показано применение внутрибрюшных способов закрытия. С этой це
лью выделяют кишку по всему периметру свища, выводят ее в рану и уши
вают свищевое отверстие (при неполных свищах) или накладывают анасто
моз (при полных свищах). При множественных свищах, расположенных на
одной кишечной петле, целесообразно резецировать ее и наложить ана
стомоз.