ДВС-синдром. Этиология, патогенез. Диагностика, принципы лечения.

СИНДРОМ ДЕССИМЕНИРОВАННОГО ВНУТРИСОСУДИСТОГО

СВЕРТЫВАНИЯ КРОВИ (ДВС синдром) – это нарушение свертывания

крови, при котором в мелких сосудах (артериолах, капиллярах и венулах)

образуются тромбы. В процессе возникновения таких микротромбов

расходуются тромбоциты (что приводит к тромбоцитопении) и

откладывается фибрин (что, естественно, ведет к гипофибриногенемии и

расходованию других факторов свертывания крови). Из-за недостаточности

компонентов свертывающей системы легко возникают кровотечения,

которые самостоятельно не останавливаются. Такой порочный круг очень

тяжело разорвать.

Причины ДВС-синдрома

1. Массивное поступление в кровь тромбопластина

А. тканевого, что наблюдается при заболеваниях и состояниях,

сопровождающихся значительным повреждением тканей:

• при операциях на органах, богатых тромбопластином (матка,

легкие, предстательная железа),

• при тяжелой механической травме, электротравме,

• при краш-синдроме,

• при метастазировании опухолей

Б. клеточного (эритроцитарного, тромбоцитарного, лейкоцитарного)

• при лейкозах,

• при гемолитических анемиях.

• при переливании несовместимой крови, при переливании

большого количества одногруппной крови (синдром

гомологичной крови),

• при повреждении эритроцитов в аппарате искусственного

кровообращения,

• при отравлении гемолитическими ядами.

2. Большое значение играет генерализованное повреждение эндотелия

сосудов

• при поступлении в кровь эндотоксинов грамотрицательных

бактерий, менингококков, стрептококков, стафилококков,

• при вирусных и грибковых инфекциях,

• при иммунокомплексном повреждении сосудов).

Патогенез ДВС-синдрома

Патогенез ДВС-синдрома различен, поэтому принято выделять

1. ДВС с преобладанием пркоагулянтного звена гемостаза

2. ДВС с преобладанием сосудисто-тромбоцитарного звена гемостаза

3. ДВС с одинаковой активностью и прокоагулянтного и сосудисто-

тромбоцитарного звеньев гемостаза.

1. ДВС с преобладанием пркоагулянтного звена гемостаза развивается

вследствие массивного поступления в кровоток прокоагулянтов.

В клинике – это попадание в кровеносное русло тромбопластических

веществ при преждевременной отслойке плаценты, внутриутробной

гибели плода, эмболии околоплодными водами, метастазирующем раке,

внутрисосудистом гемолизе, обширных травмах.

При поступлении тромбопластина происходит активация прежде всего

внешняя система свертывания крови, что приводит к усиленному

тромбогенезу

2. ДВС с преобладанием сосудисто-тромбоцитарного звена гемостаза

– закономерный итог генерализованного поражения стенок сосудов и/или

первичного воздействия на тромбоциты. Он встречается при различных

инфекционных и аутоиммунных болезнях, реакции отторжения

трансплантанта.

При инфекционных заболеваниях внутрисосудистое свертывание

возникает под воздействием эндотоксинов, комплексов антиген-антитело,

а также в результате непосредственного повреждения эндотелия сосудов

инфекционными агентами. При этом обнажаются субэндотелиальные

структуры, которые активируют тромбоциты и внутреннюю систему

свертывания крови через контактный фактор XII (фактор Хагемана).

3. ДВС с одинаковой активностью и прокоагулянтного и сосудисто-

тромбоцитарного звеньев гемостаза (форма смешанного патогенеза)

сопровождает экстракорпоральное кровообращение, ожоги, острый

лейкоз, шок.

Стадии ДВС-синдрома

В развитии ДВС-синдрома различают 4 стадии, каждая из которых

имеет свою особую клинико-лабораторную и морфологическую

характеристику.

1. Гиперкоагуляции. Развитие свертывания крови и формирование

блокады микроциркуляторного русла в органах. Морфологически эта

стадия характеризуется множественными микротромбами различного

строения. Результатом нарушения микроциркуляции является острая

ишемия органов. Клинически 1 стадия проявляется развитием шока

(при замедленном развитии часто не диагностируется).

2. Коагулопатия потребления. На этом этапе в крови резко

уменьшается количество тромбоцитов вследствие их агрегации,

снижается содержание фибриногена, протромбина и других факторов

свертывания, расходующихся на образования микротромбов. Кроме

того, происходит частичное удаление микротромбов клетками,

способными к фагоцитозу. На самых ранних этапах мелкие свертки

фагоцитируются клетками эндотелия и лейкоцитами. Основная роль в

этом процессе принадлежит печени и селезенке, что морфологически

проявляется наличием тяжей и нитей фибрина в их синусоидах.

Следствием дефицита компонентов свертывания крови является

развитие геморрагического синдрома.

3. Активация фибринолиза. В ответ на распространенное повышение

свертывания, которое наблюдается в первую стадию, происходит

активация фибринолитической системы. Это обеспечивает

восстановление проходимости сосудов мироциркуляции путем лизиса

микротромбов. Однако, нередко активизация фибринолиза принимает

генерализованный характер, в результате чего лизируются не только

микротромбы, но и повреждаются циркулирующие в крови факторы

свертывания и фибриноген. В крови появляется активная протеаза –

3плазмин, которая расщепляет фибриноген и фибрин. Мономер фибрина

легко образует растворимые комплексы как с фибриногеном, так и с

продуктами деградации фибриногена, теряя при этом способность

полимеризоваться.

Важным светооптическим признаком этой стадии считается наличие

многочисленных «гиалиновых» микротромбов. Они образуются в

условиях циркуляции большого количества продуктов деградации

фибриногена, что мешает образованию полноценного свертка фибрина.

В результате усиливаются геморрагические явления. Эта стадия

сопряжена с развитием профузных кровотечений (носовых, маточных,

легочных, в органах ЖКТ).

В тяжелых случаях заболевания три описанные стадии развиваются

одновременно.

4. Стадия остаточных явлений. Нарушение свертывания крови

сопровождается гемодинамическими расстройствами, приводящими к

развитию дистрофических и некротических изменений в органах.

Клинические признаки этой стадии зависят от выраженности

нарушений микроциркуляции и от степени повреждения паренхимы и

стромы в том или ином органе.

При благоприятном развитии синдрома эта стадия завершается

выздоровлением, при неблагоприятном – развитием органной

недостаточности. Важное значение в ее возникновении имеют

особенности кровоснабжения данного органа, а также наличие или

отсутствие коллатералей, артериовенозных анастомозов, путей

шунтирования.

Основу лечения ДВС-синдрома составляют ликвидация образовавшихся тромбов и предупреждение возникновения новых, восстановление процессов гемостаза и гемодинамики (прежде всего микроциркуляции). Терапия строится с учетом целенаправленного воздействия на причинные факторы (лечение базисного заболевания), стадий ДВС-синдрома, возраста ребенка, индивидуальных особенностей реактивности его организма.

1. Специфическим лечебным средством при ДВС-синдроме является гепарин. Его вводят рационально внутривенно или в подкожную основу живота (здесь создается депо гепарина). Внутримышечные и подкожные инъекции этого препарата менее эффективны. Вводят гепарин не реже 4 раз в сутки (можно через каждый час).

В _t зависимости от стадии ДВС-синдрома детям рекомендуют следующие дозы гепарина: в I стадии — 150—250 ЕД/кг в сутки; во II — до 300—400 ЕД/кг в сутки; в III — 75—100 ЕД/кг в сутки; в I стадии, по мере улучшения состояния больного, дозу постепенно снижают до 50 ЕД/кг в сутки.

После введения гепарина в ближайшие часы изменяются не только коагуляционные свойства крови, но уменьшаются мозговой кровоток, морфологический состав крови, возникают другие сдвиги. Продолжительность гепаринотерапии индивидуальна и зависит от особенностей динамики клинических и параклинических показателей (прежде всего данных коагулограммы).

Отмену препарата производят таким образом, чтобы в последние 3—4 дня доза была снижена. Это необходимо для предупреждения синдрома отмены, который выражается в симптомах гиперкоагуляции, затягивающихся иногда до 3 недель.

Во II стадии ДВС-синдрома при нормальном содержании антитромбина III оптимальной методикой введения гепарина является непрерывная внутривенная его инфузия в дозе 25 ЕД/кг-ч. Однако, если время свертывания не нарастает (оно должно увеличиваться в 2—3 раза по сравнению с исходным уровнем), дозу гепарина повышают до 30—40 ЕД/кг-ч. В случае удлинения этого показателя свыше 20 мин ее уменьшают до 5—10 ЕД/кг-ч.

После купирования геморрагического синдрома переходят на внутримышечные инъекции гепарина через каждые 6 ч. Отмену его производят с постепенным уменьшением дозы в течение 1—2 суток.

Во II стадии ДВС-синдрома при низком содержании антитромбина III лечение начинают с препаратов, содержащих этот фактор (заместительная терапия): альбумина, нативной и свежезамороженной плазмы (вводят их в дозе 5—8 мл/кг в сутки). Совершенно недопустимо применение фибриногена.

3. При коагулопатии потребления назначают сухую плазму (из расчета 15—20 мл/кг в сутки), которая богата антитромбином III. Хороший эффект наблюдается от криоплазмы, предварительно замороженной при —30°С (она содержит антитромбит III, плазминоген и его активаторы). Ее согревают до 37°С и вводят струйно с дополнительной дозой гепарина (100 ЕД/кг в сутки).

4. Составной частью комплексной терапии ДВС-синдрома являются лекарственные средства, улучшающие микроциркуляцию: антигистаминные (димедрол, пипольфен, супрастин, диазолин; вазодилятаторы (эуфиллин, папаверин, но-шпа, новокаин); дезагреганты выраженного действия (курантил, трентал, дропериодол); реополиглюкин или альбумин (в разовой дозе 10—15 мл/кг).

5. Во II—III стадии ДВС-синдрома при значительном патологическом фибринолизе, вызванном бактериальной инфекцией, рекомендуют повторное введение в повышенных дозах ингибиторбв ферментов — контрикала, трасилола, гордокса (2000—3000 ЕД/кг в сутки). Симптомы органной патологии, связанной с тромбообразованием, являются показанием к назначению стрептокиназы в дозе до 50000 ЕД в сутки или других тромболитических средств под контролем лабораторных показателей. Целесообразно назначать глюкокортикостероиды (преднизолон в дозе 2—5 мг/кг в сутки или другие кортикостероиды в эквивалентных дозах).