Детский аутизм. Клиническая картина
В обследуемой выборке группа больных ДА врожденного типа составила меньшую часть от общего числа больных, что связано с трудностями ранней диа-гностики ДА, а также существующим законодательством, по которому дети до 3 лет обязательно обследуются педиатрами, неврологами, а не детскими психиатрами.
В группе детей с ДА (41 (19%) человек) выявлено аутохтонное начало аути-стического расстройства. Начальные патологические признаки наблюдались у 4 (1,8%) детей во внутриутробном периоде, на 5-6 месяце беременности, в виде остановки прибавки в весе плода. У остальных 37 пациентов отмечено совпадение начального этапа становления ДА с рождением. Период от рождения до 3 месяцев
в норме рассматривается как критический период развития.
На этом этапе у всех детей с ДА (41 человек), как и при нормальном разви-тии, в 1-й фазе критического периода - диссолюции обнаруживаются черты высво-бождения отдельных функций и переход их с более высокого уровня развития на более ранний. Глубина этого высвобождения в разных функциональных сферах неоднозначна. У ребенка исчезает сформировавшаяся к рождению готовность к ходьбе, прислушиванию, фиксации взгляда. Наблюдается тенденция принятия эм-бриональной позы с приведением к груди рук, согнутых в локтевых суставах, и пальцами рук, сжатыми в кулаки, приведением к животу ног, согнутых в колен-ных суставах, отталкиванию ступнями ног от опоры.
Во 2-й фазе - остановки критического периода возникает не только останов-ка, а продолжается временное высвобождение из-под коркового влияния других соматовегетативных функций, в ряде случаев с признаками их сбивки. Это проя-вляется в общем беспокойстве, появлении повышенной чувствительности к ди-скомфорту, звукам, свету, в отдельных случаях — гиперестезии к тактильному воздействию, что проявляется в «выгибаниях» при взятии на руки пациента, пла-ча, сменяющихся состояниями безучастности, вялости. У большинства пациентов отмечается прерывистый сон типа незрелого «волчьего», затрудненное засыпание
с лучшим засыпанием в кроватке, коляске, «на подушке», с непереносимостью пребывания на руках, затяжной сон в дневное время, пробуждения в ночное, ино-гда с «беззвучным» бодрствованием, т. е. с инверсией сна.
У всех пациентов имеют место искажения пищевого инстинкта: укороченные
в сравнении с возрастными промежутки между кормлениями, периодические от-казы от кормления привычными видами пищи, отдаленно напоминающие первые признаки анорексии. Многим детям свойствен ранний (на 3-4 месяце) отказ от грудного кормления. Позже возникает удерживание пищи за щекой, попытки за-глатывания пищи кусками. Это нередко вызывает опасения родителей, что ребе-нок может подавиться, и служит причиною перехода на особенно тщательно про-
ВОПРОСЫ ПСИХИЧЕСКОГО ЗДОРОВЬЯ ДЕТЕЙ И ПОДРОСТКОВ. - 2015 (15), № 3-4.
тертую пищу. У всех детей отмечается дисбактериоз, сохраняющийся до года-трех лет. Тогда возможно первое обращение родителей этих детей к педиатрам, попыт-ки введения разных диет, как при нарушениях обмена, что обычно не приводит к улучшению, а чаще - к ухудшению, истощению ребенка.
У отдельных детей и к 3-4 месяцу продолжает отсутствовать глазное слеже-ние, отмечается «зачарованный взгляд», «взгляд никуда », «в себя», такое выраже-ние лица нередко называют «лицом принца». Почти у всех детей при попытках матери приблизиться к лицу ребенка, приласкать его, «гулить» с ним возникает реакция зажмуривания, отстранения от прильнувшей к нему матери. Заметно тоже отвержение тактильного, звукового восприятия. Такое поведение ребенка вы-зывает у родителей подозрение на наличие у него слепоты, глухоты, ведущее к об-следованию и не подтверждаемое.
К 4-6 месяцам появляются нерезкие одновременные движения головки с пле-чевым поясом в горизонтальной плоскости то в одну, то в другую сторону по по-верхности постели, попытки зарывания головкой в пеленку, напоминающие червеобразные извивания раннего филогенетического уровня. Периодами воз-никает одновременное подтягивание ног к животу и обратное их вытягивание, би-ения обеими ножками по поверхности постели, напоминающие движения рыбки хвостом. В кистях рук, в 3 крайних пальцах, периодически появляются рав-номерные волнообразные движения, отдаленно напоминающие атетозоподобные движения (неодинаковые, повторяющиеся движения).
Тогда же, возможно заметить появление особого сжимания 3 крайних паль-цев кистей рук в кулак, без приведения большого и указательного пальцев рук к ладонной поверхности, что напоминает отчасти «копытце», возникает расщеп-ленный захват только большим и указательным пальцами. При этом нередок зах-ват волос матери с кручением их двумя первыми пальцами, напоминающими «су-чение пряжи». Возможно сгибание крайних пальцев стоп ног, что позже лежит в основе ходьбы по кругу и на цыпочках. К 5-6 месяцам и позже ребенок пытается подтягивать кисти рук к лицу, совершая движения пальцами перед глазами, и сле-дит за ними при сохраняющемся отведении взгляда от лица матери, как и от дру-гих субъектов, предлагаемых объектов. Так, не следит за погремушками, разве-шанными над кроваткой, не тянет к ним рук. Эти движения однообразно (сте-реотипно) повторяются, что служит основанием предполагать их подкорковый или филогенетически более древний уровень.
Как видим, в 1 -й фазе диссолюции, по сути являющейся основой аутистиче-ского отрешения, высвобождаются от коркового контроля функции в соматовеге-тативной, моторной, слуховой, зрительной сферах, созревших к концу натального периода, и к тому же наблюдается их опускание на филогенетические уровни зре-лости. Существенно, что в этих случаях идет не только освобождение от кор-кового влияния для эволюционного скачка, а и частичная утрата в зрелости фун-кционирования, т. е. появление черт «обнуления» (Скворцов И.А., 2003) или при-знаков регресса. Этим развитие в круге ДА отличается от нормального развития. Этап диссолюции критической стадии, наблюдающийся у детей с нормальным развитием, у детей-аутистов, определяемый как аутистический, отличается при-сутствием дополнительных патологических признаков, подтверждающих не толь-ко диссолюцию, но и ее большую глубину, утрату, и более длительный период существования по времени.
Поэтому 2-я фаза - остановки, замирания в развитии вступает не как в норме на начальный уровень высвобождения той же функции, а на этап онтогенетически или даже филогенетически более незрелой функции.
ВОПРОСЫ ПСИХИЧЕСКОГО ЗДОРОВЬЯ ДЕТЕЙ И ПОДРОСТКОВ. - 2015 (15), № 3-4.
По этой причине вместо 3-й фазы - эволюционного скачка к концу 3-началу 4 месяца возникшие архаические признаки сохраняются или видоизменяются лишь отчасти, оставаясь на более незрелом филогенетически уровне, чем к моменту рождения. Становление 3 фазы - эволюционного скачка задерживается. Именно в этих важных, трудно уловимых качествах развития моторной системы и проявля-ется начальная клиника ДА, а не только во временной диссолюции, высвобожде-нии из-под коркового влияния и остановки в развитии функций, как в норме, в первые 3-4 месяца после рождения.
Лишь отставлено, с запозданием на 2-3 месяца, к 7-8 месяцам реализуется становление навыка сидения. Высвобождается движение рук. К тому же в кистях рук возникают архаические функции в виде стереотипных взмахов, напоминаю-щие взмахи крыльев. Появляются волнообразные движения в крайних 3-х пальцах кистей рук, близкое поднесение кистей рук к лицу с движением, «перебором» и разглядыванием пальцев рук, как чужеродных объектов. Наряду с ними поя-вляются только редкие, случайные движения к игрушкам. Формируется неполный захват первыми двумя пальцами волос матери при сохранении стойкого прижатия крайних трех пальцев к ладонной поверхности.
Эмоциональная сфера после полугода сохраняет черты монотонности. Ожив-ление и снижение эмоционального фона связано преимущественно с соматиче-ским состоянием и сочетано с общим двигательным оживлением, взмахами ру-ками. Эмоциональные проявления остаются недифференцированными: не связаны с видом родных, исходящими от них звуками, тактильными действиями. Отсут-ствует реакция оживления на попытки родных взять ребенка на руки, «поиграть» с ним, нет различения своих и чужих. Смена привычной ситуации вызывает волне-ние, плач.
Становление речи задерживается. К 4-5 месяцам отсутствует гуление , нет фо-нем. Позже, к 6 -7 месяцам, нет появления первых слогов, сохраняется низкий, горловой, похожий на утробный крик, отсутствует плач. К этому периоду уже возможна глазная фиксация на лице матери, других близких ребенку родных, в редких случаях беспокойство при появлении чужих лиц. Наблюдаются явления протодиакризиса, т. е. отсутствует различение живого и неживого. Появляется прислушивание, особенно при длительном постукивании озвученных игрушек, фиксация взгляда преимущественно на повторяющихся перемещениях объектов перед лицом ребенка. Обращает на себя внимание, что при появлении посторон-них лиц у ребенка возникает крик, закрывание глазок, т. е. формируется различе-ние знакомых, привычных объектов и незнакомых. К 1 году слежение, концен-трация внимания отчасти улучшаются, становится возможна фиксация, но в ос-новном на однообразно повторяющихся событиях, таких как текущая вода, дождь, снег , сыплющийся песок, однообразные потряхивания перед ребенком игрушек. Что подтверждает незрелость направленного внимания, необходимость усиленно-го сенсорного раздражения.
На данном этапе развития появляются трудности введения прикорма, смены пищевого рациона. Начинает отмечаться отставание в росте с сохранением про-порций тела более раннего возраста. Типичен сероватый оттенок кожи и темно окрашенные круги под глазами — «подглазины», что стойко прослеживается в по-следующие годы.
В 8-9 месяцев у отдельных детей возможны аутохтонно возникающие перио-ды спада активности, повышенной вялости, гипотонии, беспокойство, плач в ноч-ное время без внешних провокаций. У этих же детей возникала повышенная ак-тивность с чертами гипертонии, со сменой состояниями вялости с гипотонией.
ВОПРОСЫ ПСИХИЧЕСКОГО ЗДОРОВЬЯ ДЕТЕЙ И ПОДРОСТКОВ. - 2015 (15), № 3-4.
Эти состояния как бы не были взаимосвязаны с фазами критического периода, от-части напоминают аутохтонные аффективные и подкорковые кататонические про-явления длительностью в 2-3 месяца, по прошествии которых состояние выравни-вается.
К10-12 месяцам не у всех пациентов в моторной сфере наступала отставлен-ная 3 фаза критического периода - эволюционный скачок в виде формирования навыка ползания. У отдельных пациентов тогда становятся заметными попытки гуления в виде произношения невнятных звуков с самим собой, изредка и на по-пытки матери «поиграть, погулить с ребенком».
К13-15 месяцам наблюдалось становление ходьбы с опорой на полную стопу при сохранении так называемого цыпочкового отталкивания от опоры, ходьбы «на носочках» с видимым сгибанием, приведением к поверхности стопы кончиков 3-5 крайних пальцев ног. Со времени ходьбы в ряде случаев отсутствует полное рас-прямление, формируется особая согбенная поза с опущенной головой, свисаю-щими руками, так называемая питекоидная осанка.
Иногда у ряда пациентов запоздало появляется ползание, перемежающееся с уже установившейся ходьбой, т. е. имеет место инверсия навыка ползания и ходь-бы. А у отдельных из них после формирования устойчивого шага в возрасте 1,5 лет наблюдалось особое «позднее ползание», скорее напоминающее ходьбу на четвереньках с полусогнутыми ногами, с возможностью запрыгивания на предме-ты, например, кушетку. С этого периода времени и в последующие годы появля-ется стремление к лазанию, монотонным прыжкам на кроватке. Дети без страха начинают взбираться на высокие предметы, мебель, цепляясь руками, «зависают» на ней с хорошим сохранением равновесия. Во всех наблюдениях у детей возни-кают кружения, бег по кругу, стереотипная ходьба вперед-назад.
Как видим, при ДА третья фаза критического периода наступает в виде не-полноценного эволюционного скачка в развитии со смещением филогенетически ранних, архаического уровня функций и более зрелых корковых их форм в разных функциональных сферах.
На уровне 1-1,6 лет возникают элементарные игровые моторные акты, при этом сохраняются и отчасти усложняются особые игры в пальцы рук. В таких слу-чаях ребенок может длительно и более ловко постукивать двумя пальцами (боль-шим и указательным) одной руки по другой руке, перебирать, двигать пальцами рук перед глазами. У этих пациентов отмечается особый вид расщепленного ки-стевого захвата, удерживание предметов большим и указательным пальцами ки-стей рук при сохраняющемся прижатии к ладонной поверхности последних трех пальцев, как бы сжатыми в часть кулака . Причем захват тремя первыми пальцами формируется с трудом. Это проявляется в трудном удерживании бутылки, ложки, позднее, в последующие годы развития ребенка в невозможности удерживать ка-рандаш, ручку, одеваться, застегивать пуговицы, в затрудненном формировании других тонких движений и приобретении навыков самообслуживания. У пациен-тов может длительно сохраняться сосание большого пальца рук, архаический за-щитный захват волос матери, их кручение двумя первыми пальцами руки, иногда попытки цепляния за волосы и зависания на них без осознания принесения боли матери. Поскольку характерен неполный кистевой захват, ребенок предпочитает мелкие игрушки из-за лучшей возможности их удерживания. В верхних и нижних конечностях (руках и ногах) тонус мышц отличается непостоянством - то снижен, то повышен, гипотония сменяет гипертонию , напоминая пластический, вязкий подкорковый тонус кататонического регистра , что подтверждает разноуровневую несформированность ряда функционирующих систем.
ВОПРОСЫ ПСИХИЧЕСКОГО ЗДОРОВЬЯ ДЕТЕЙ И ПОДРОСТКОВ. - 2015 (15), № 3-4.
У этих пациентов в основном проявляется интерес не к игрушкам, а к пред-метам обихода: окружающим туалетным принадлежностям, посуде, крышкам, флаконам, лентам, полоскам бумаги, при этом действия с ними носят примитив-ный, безролевой, потряхивающий, стереотипный характер. На этом этапе развития пациент-аутист в состоянии перенимать лишь отдельные простые, повторяющиеся бытовые действия, которые постоянно видит в своем окружении. Подражание в таких действиях протекает как бы автоматически, без осмысления сути произво-димых действий, а отсюда отсутствует придание им функциональной или ролевой значимости. Собственно, наблюдается первое автоматическое подражание эле-ментарным действиям матери, окружающих родных. Игры в игрушки «понарош-ку» пациент на том этапе не формирует, отвергает. Так, если и наблюдается вы-брасывание предметов из контейнера, слежения за ними чаще не происходит, со-бирание их без показа не наступает.
Перечисленные моторные и поведенческие формы раннего филогенетиче-ского уровня у детей-аутистов сочетаются с отставанием становления речи. Как уже подчеркивалось, речь в первые 3 месяца жизни не формируется, нет гуления. Первые фонемы, лепет, у большинства детей появляются позже 4-6 месяцев, ред-кие звуки, похожие на слоги, отдельные слова - после 12-14 месяцев. У ряда из об-следованных детей, кроме низких горловых криков, невнятных звуков с закрытым ртом, других звуков вовсе не было. У многих пациентов изредка появляются сло-ги, отдельные слова, обычно без возможности их повтора, в последующем по просьбе. Рецептивная (импрессивная) речь формируется раньше, нежели экспрес-сивная, прежде всего наступает понимание простых приказов, чаще, когда приказ сочетан с жестикуляторным актом. В отдельных случаях наблюдаются элементы отдельных невнятных фонем, смазанных слов, первых, последних слогов, непол-ных слов, эгоцентрической, внутренней речи без осознания ее смысла. Изредка возможны эхолалии. Мелодика слов невнятная, нет интонационного переноса. Иногда наблюдается деление произнесенного слова на слоги, растянутое, напев-ное произношение слов (скандирование), объединение последних и первых слогов из двух произносимых слов (контаминация). Тональность голоса неустойчивая, сила голоса, сменяющаяся от громкого до тихого с частым переходом на внутрен-ние звуки, с так называемым утробным, глухим их произношением. Слово в ос-новном не несет в себе смысловой нагрузки, не коррелирует с объектом, его опре-деляющим.
В периоде 1,8-2,5 лет, физиологически нормальном критическом периоде ста-новления речи, спонтанно начинают вновь углубляться черты отрешения, аутизма. Ребенок замолкает, возникавшие до того попытки к произношению отдельных фонем, слогов, слов пропадают, как и реакция на зов. Уходит прислушивание к звукам, вновь четко отвергается тактильный контакт с родными. В речи преобла-дают нечленораздельные выкрики, монотонные звуки низкого тона. Развитие ре-цептивной и экспрессивной речи приостанавливается. Игра приобретает монотон-но примитивный, повторяющийся характер. Возникают проблемы с засыпанием, в чередованиях сна и бодрствования появляются черты инверсии. Ребенок перестает жевать, возможно кормление только из бутылки или протертой пищей. Исчезают навыки опрятности, пациенты избегают горшка, оправляются стоя. Углубляется эмоциональная монотонность, у некоторых перемежающаяся с аффективной ла-бильностью. В последних случаях дети много двигаются, прыгают, лазают, взби-раются на высокую мебель. Периодами у них возникают всплески генерализован-ного возбуждения - прыжки сочетаются со взмахами рук, выкриками.
На этом этапе не только при нормальном развитии, как уже подчеркивалось,
ВОПРОСЫ ПСИХИЧЕСКОГО ЗДОРОВЬЯ ДЕТЕЙ И ПОДРОСТКОВ. - 2015 (15), № 3-4.
но и у аутистов наблюдается начало следующего критического периода в разви-тии высшей нервной деятельности. 1 фаза диссолюции в клинике проявляется утратой, опусканием речи на более низкие уровни, в углублении аутистического отрешения, высвобождении отдельных архаических структур как в речи, так и других функциональных сферах, опускании на более низкие филогенетические уровни развития. Вслед идет вторая фаза остановки у этих пациентов, длящаяся до 3-4-6 и более лет. Поведение, игры этих пациентов приобретают еще более прими-тивный, мало изменчивый характер. Функциональная, сюжетная, ролевая игры не формируются. Резко снижается фиксация внимания на любых сенсорных раз-дражителях, проявляется его истощаемость. Реакция на сверстников остается ис-каженной, отвергающей. Попытки с их стороны к речевому, игровому общению вызывают у пациента недоумение, страх, стремление уйти. В зависимости от глу-бины аутизма (диссолюции), возможны элементы импульсивной агрессии в виде захвата другого ребенка сзади, за шею, попытки забрать игрушку, что может со-провождаться генерализованным эмоциональным и моторным оживлением. Осоз-нания самого себя, сознания Я, чужой и своей игрушки отсутствует. Смена при-вычного жизненного стереотипа , появление новых объектов, посторонних лиц, попытки вывести на прогулку, в новое место, поменять одежду, предложить но-вую пищу - все вызывают недоумение, протест, иногда страх. Периодами возни-кает общая хаотическая агрессия, самоагрессия в виде битья себя руками по под-бородку, битья головой (типа бодания) о стену, мать или других лиц, окружающих ребенка. В такой архаической форме ребенок-аутист выражает неудовольствие и защитные действия. При этом отражается и отсутствие им понимания ситуации, возможность нанесения не только окружающим его лицам, но и себе боли. Па-циент на этом этапе теряет навыки опрятности, избегает горшка, сам не ест, не мо-жет одеваться. Между 2 и 6 годами, иногда вплоть до 8 -летнего периода жизни, сдвигов в психическом развитии у этих пациентов практически не выявляется, со-храняется фаза остановки в развитии. Эволюционный скачок задерживается.
В этом периоде очень важно лечение нейропротекторами и проведение раз-ных видов реабилитации, несмотря на их малую успешность.