Архив детской психиатрии, психологии

АРХИВ ДЕТСКОЙ ПСИХИАТРИИ, ПСИХОЛОГИИ,

СОЦИАЛЬНОЙ И КОРРЕКЦИОННОЙ ПЕДАГОГИКИ

В.М. Башина

ДИАГНОСТИКА АУТИСТИЧЕСКИХ РАССТРОЙСТВ

В ХРОНОБИОЛОГИЧЕСКОМ АСПЕКТЕ¹

В пособии приведен краткий анализ истории становления проблемы детского аутизма с середины XX до начала XXI столетия — его нозологии, клинической феноменологии, патогенеза. Впервые в хронобиологическом аспекте дано систе-матическое описание признаков семиотики детского врожденного (эволютивного) аутизма от его формирования у пациента с рождения до пубертата, по существу ни в нашей стране, ни за рубежом в таком ракурсе не представлявшееся.

Возрастающая потребность данного пособия не только для детских психиат-ров, но и педиатров, объясняется запоздалой диагностикой детского аутизма и от-сюда длительным отсутствием введения нейротропной и иной терапии для этих групп больных, что приводит к тяжелому дизонтогенезу с признаками филогенеза.

Учебное пособие предназначено для детских психиатров, педиатров, меди-цинских психологов, дефектологов, логопедов.

Рецензент: д.м.н., проф. И.А. Скворцов — руководитель Научно-терапевтического центра по профилактике и лечению психоневрологической ин-валидности.

Компьютерная верстка: Ю.С. Пронина

Введение

Более чем 10-летнее использование в практике детской психиатрии МКБ 10 пересмотра ВОЗ (1994, 1999) с введением в нее широкой группы аутистических расстройств (АР) на основе их психопатологической эквифинальности и допуще - ния гетерономности их почвы привело к отказу от версии детского аутизма (ДА) - только как расстройства эндогенного, «шизофренического спектра» (Leo Kanner, 1943). Возникли диагностические разногласия, особенно при дифференциации АР и ранней детской шизофрении (РДШ). По этой причине встала необходимость уточнения верификации классических видов аутистических расстройств у детей.

Настоящее сообщение посвящено клинике, диагностике детского аутизма эволютивного, врожденного, типа (ДА) и процессуального детского аутизма (ПДА) в хронобиологическом аспекте.

Поставлены задачи:

1. уточнить недостаточно изученные архаические признаки ДА и ПДА;

2.дать их клинические, психопатологические характеристики, используя в этих целях онтогенетические и филогенетические параметры.

Научная новизна На репрезентативном клиническом материале изучены 207 пациентов с раз-

ными типами аутистических проявлений в аспекте хронобиологического подхода. Впервые при оценке ДА и ПДА описан ряд архаических симптомов в филогенети-ческом и онтогенетическом ракурсе. Доказано влияние критических периодов он-тогенеза как пусковых патологических факторов в становлении ДА и ПДА. Уста-новлена ценность знания впервые охарактеризованных архаических признаков в диагностике ДА и ПДА и понимании их патогенетической сущности. Значение

¹ М., 2009.

ВОПРОСЫ ПСИХИЧЕСКОГО ЗДОРОВЬЯ ДЕТЕЙ И ПОДРОСТКОВ. - 2015 (15), № 3-4.

хронобиологического подхода в диагностике АР у детей становится яснее после краткого анализа истории вопроса.

ВОПРОСЫ ПСИХИЧЕСКОГО ЗДОРОВЬЯ ДЕТЕЙ И ПОДРОСТКОВ. - 2015 (15), № 3-4.

он впервые ввел дополнительное определение «ранний детский аутизм» (РДА), «early infantile autism». Возникшая тавтология в МКБ-10 (1994, 1999) была устра-нена . Определение РДА было заменено ДА (детский аутизм). Известная англий-ская исследовательница L. Wing (1976), предложила дать этому расстройству в честь автора, его описавшего, наименование — «синдром Каннера».

В последующем представление об аутизме как «признаке шизофрении», со-гласно E. Bleuler, и как «обособленном расстройстве шизофренического спектра» (РДА) L. Kanner не раз приводило и приводит к смешению РДА и ранней детской шизофрении (РДШ). Сложность разграничения этих патологических расстройств до последнего времени объясняется незнанием генеза, как и различий в психопатоло-гической картине РДА и РДШ - истинно разной или обусловленной лишь возраст-ными факторами. По-прежнему остается мало понятной клиническая сущность при-знака аутизма у детей как избегания общения в связи с дефицитом волевой побуди-тельной активности. Среди прочих неясных вопросов остается важным и тоже об-суждаемым вопрос о психотической или дизонтогенетической сущности РДА.

Согласно поздним работам самого L. Kanner (1971) и других детских психиа-тров, отраженным в МКБ 8 и 9 пересмотра ВОЗ (1980, 1987), клинически РДА рассматривался в разделе детских психозов, отличных от шизофрении.

В 60-90 годы вышло в свет множество публикаций, уточняющих клинику РДА и, с одной стороны, подтверждающих наличие в его структуре психотиче-ских компонентов, а с другой - выявляющих признаки дизонтогенеза (Чехо-

ва А.Н., 1963; Ушаков Г.К., 1973; Башина В.М., 1974, 1975, 1980; Вроно М.Ш.,

1975; van Krevelen A.D., 1977; Nissen G., 1971; Bender L, Faretra G., 1972; Rutter M., 1978, Wing L., 1981).

Группа отечественных клиницистов, занимаясь проблемами дизонтогенеза и шизофрении у детей, выделила в преморбиде и доманифестном периоде шизоф-рении у детей стигматизированный, искаженный, задержанный типы дизонто-генеза, отчасти несущие в себе симптомы аутизма (Сухарева Г.Г.., 1965, 1963;

Юрьева О.П., 1970; Ушаков Г.К., 1973).

Отдельные клиницисты (Башина В.М., Пивоварова Г/Н., 1970) определили РДА как расстройство из круга асинхронного развития. Позже РДА рассмотрен как дезинтегративное состояние в континууме разных личностных расстройств: конституциональных шизоидных типов, латентных и процессуальных состояний (по А.В. Снежневскому, 1972), приступных и постприступных шизофренических нажитых личностных расстройств. РДА, как дезинтегративное развитие, занимает промежуточное место в континууме нормального онтогенеза и эндогенного пси-хоза у детей (Башина В.М., 1974, 1975). В клинической картине дезинтегративно-го аутистического дизонтогенеза выявлено нарушение вытеснения архаических комплексов созревающими «новыми» функциональными структурами в процессе патологически измененного возрастного развития. Присутствие в клинике РДА одновременно незрелых, ранних подкорковых, кататонических структур, как и бо-лее «высоких» функциональных структур, давало повод сближать их с психо-тическими симптомами, обнаруживаемыми при явлениях «расщепления» в кли-нике шизофрении (Башина В.М., 1974, 1980). В последующем моторное однооб-разное возбуждение в круге РДА соотнесено с подкорковым кататоническим ре-гистром (Башина В.М., 1989, 1999). Значение полученных фактов состояло в вы-явлении в клинике РДА, как черт дизонтогенеза дезинтегративного типа, так и «психотических» симптомов, что и легло в основу соотнесения РДА с расстрой-ствами шизофренического спектра. Позже стали накапливаться факты, под-тверждающие совпадение времени становления аутистических расстройств с кри-

ВОПРОСЫ ПСИХИЧЕСКОГО ЗДОРОВЬЯ ДЕТЕЙ И ПОДРОСТКОВ. - 2015 (15), № 3-4.

тическими периодами развития. Сходные данные были подтверждены и в послед-них исследованиях АР (Тиганов А.С, Башина В.М., 2004, 2005).

В поисках уточнения клинических особенностей РДА и его генеза в ряде ис-следований дискутировался вопрос о гетерономности аутизма. Многие клиници-сты высказывали версии фенокопирования детского аутизма в связи с органиче-ским поражением сходных структур мозга, что и при эндогенно обусловленном детском аутизме (A.D. van Krevelen, 1963; Мнухин С.С. с соавторами, 1967). В от-дельных публикациях генез РДА продолжали связывать с недоразвитием активи-рующих систем мозга (Мнухин С.С, Зеленецкая А.Е., Исаев Д.Н., 1967; Мнухин С.С, Исаев Д.Н., 1969; Rutter M., 1978).

В ряде работ специфика аутистических расстройств анализировалась в круге поведенческих нарушений, умственной отсталости, задержек психического разви-тия, возникающих на фоне экзогенных, соматогенных стрессов у детей из условий сиротства, неполного дома, семей с асоциальными формами поведения (Nissen G., 1971; Проселкова М.О., 1995; Проселкова М.О., Башина В.М., Козловская Г.В., 1995; Матейчик 3., Лангмеймер И., 1963; Стребелева Е.А., 1998; Башина В.М., 1999; 2008, 2009; Козлова И.А., 2006; Марголина И.А, 2006; Симашкова Н.В., 2006). Данный круг работ способствовал выделению так называемых аутистико-подобных расстройств, согласно МКБ 10 пересмотра ВОЗ (1994, 1999), отнесен-ных к так называемым «атипичным формам аутизма», «УМО с аутистическими чертами». Этими исследованиями была подтверждена возможность эквифиналь-ности аутизма в круге АР, воз никающих на гетерономной почве. Причем и в этих исследованиях недоставало фактов, на основании которых можно было с уверен-ностью утверждать как сходную, так и различную причину разных видов аутисти-ческих расстройств.

Необходимо отметить, что за прошедшие более чем полувека изучения РДА был проведен ряд биологических исследований, выявляющих значимость от-дельных периодов онтогенеза ЦНС в становлении АР. Аутистические проявления связывали с патологией генов, кодирующих миграцию и формирование нейро-нальных структур, обеспечивающих межклеточные связи. Именно в этих работах стала еще отчетливее улавливаться взаимосвязь становления РДА с отдельными периодами развития ЦНС(Орловская Д.Д., Уранова Н.А., 1999). Если в исследова-ниях при макроскопическом изучении ЦНС детей с аутизмом, обычно не обнару-живали явных специфических патологических признаков, то при ее микроскопии выявлялось уменьшение размеров нейронов в гиппокампе, энториальных отделах коры, миндалине, маммилярных телах, в других отделах, в том числе в мозжечке в виде уменьшения числа клеток Пуркинье. Все эти патологические проявления, возможно, и могли быть следствием «сбивки естественного возрастного развития высших корковых функций» в круге ДА, что нуждается в дальнейшем изучении.

В электроэнцефалографических исследованиях детей с ДА тоже устанавли-валась взаимосвязь между выявляемыми у пациентов отклонениями в характери-стиках электрической активности мозга - как этапами развития, так и движением самого патологического процесса. В таких ЭЭГ-данных отмечался десинхронизи-рованный тип активности, фрагментарный альфа - ритм, усиленная бета-активность, медленноволновая тета-активность. В последних работах отмечена связь остроты психотических состояний при ДА с медленноволновой тета- и дель-та-активностью в ЭЭГ, ее нивелировкой при улучшении состояния и отсутствием нормализации ЭЭГ-активности в тяжелых случаях с формированием умственного недоразвития (Горбачевская Н.Л., Якупова Л.П., Башина В.М. с соавтор., 1992; Изнак А.Ф. и др., 2006; Якупова Л.П., Симашкова Н.В., Башина В.М., 2006; Яку-

ВОПРОСЫ ПСИХИЧЕСКОГО ЗДОРОВЬЯ ДЕТЕЙ И ПОДРОСТКОВ. - 2015 (15), № 3-4.

пова Л.П., Симашкова Н.В., 2008).

Среди множества предполагаемых причин АР предпочтительными все-таки остаются генная и дизонтогенетическая версии их генеза. Отдельные концепции из них отчасти опираются на открытие генной патологии при синдроме Ретта (Amir R.T. et al., 1999), наличие мозаицизма 2, 9, 15, 17 и других хромосом в круге атипичного аутизма, при синдромах Дауна, Х-ФРА, при туберозном склерозе, об-менных изменениях при фенилкетонурии (Маринчева Г.С., Гаврилов В.И., 1988; Мнухин С.С, Исаев Д.Н., 1969; Горбачевская Н.Л., Башина В.М., и др., 1993; Ба-шина В.М., 1999; Грачев В.В., 2001; Тиганов А.С, Башина В.М., 2004; Циркин С.Ю., 2005; Hagberg В., 1993; Remschmidt Н., 1999 (2003)).

Следует особо подчеркнуть , что отдельные концепции: генеза РДА соотно-сятся с генетическими версиями генеза шизофрении, что по-прежнему служит ос-нованием ряду клиницистов относить РДА к эндогенным расстройствам «шизо-френического спектра», по Каннеру. Ряд психиатров, признавая психопатологиче-скую сложность ДА как очень раннего (до 3 лет) фо рмирующегося расстройства и к тому же учитывая деонтологические аспекты, стали идентифицировать с ДА раннюю (формирующуюся до 3 лет) детскую шизофрению (Bender L., Faretra G., 1972, Wing L., 1980; Башина В.М, 1999).

ВОПРОСЫ ПСИХИЧЕСКОГО ЗДОРОВЬЯ ДЕТЕЙ И ПОДРОСТКОВ. - 2015 (15), № 3-4.

ВОПРОСЫ ПСИХИЧЕСКОГО ЗДОРОВЬЯ ДЕТЕЙ И ПОДРОСТКОВ. - 2015 (15), № 3-4.

ретроспективный анализ анамнестических данных этих пациентов. Длительность катамнеза в среднем составила 5-8 лет.

Из 360 пациентов с АР оказались: 41 пациент с врожденным (эволютивным) детским аутизмом (ДА); 166 пациентов процессуальным детским аутизмом (ПДА)

с началом от 1,6 лет до 3 лет жизни; 153 пациента с атипичными формами аутизма (АА) при органическом поражении ЦНС, УМО с аутистическими чертами, ати-пичном аутистическом психозе с началом в 3-5 летнем возрасте и синдромом Рет-та. (В связи с гетерогенной почвой и невозможностью точного определения сро-ков начала атипичного аутизма (АА) эти пациенты были исключены из дальней-шего обсуждения. В настоящую работу вошли 207 (100%) пациентов: 41 (19%) пациент с ДА и 166 (81%) человек с ПДА (будут рассмотрены во второй части со-общения).

ВОПРОСЫ ПСИХИЧЕСКОГО ЗДОРОВЬЯ ДЕТЕЙ И ПОДРОСТКОВ. - 2015 (15), № 3-4.

тертую пищу. У всех детей отмечается дисбактериоз, сохраняющийся до года-трех лет. Тогда возможно первое обращение родителей этих детей к педиатрам, попыт-ки введения разных диет, как при нарушениях обмена, что обычно не приводит к улучшению, а чаще - к ухудшению, истощению ребенка.

У отдельных детей и к 3-4 месяцу продолжает отсутствовать глазное слеже-ние, отмечается «зачарованный взгляд», «взгляд никуда », «в себя», такое выраже-ние лица нередко называют «лицом принца». Почти у всех детей при попытках матери приблизиться к лицу ребенка, приласкать его, «гулить» с ним возникает реакция зажмуривания, отстранения от прильнувшей к нему матери. Заметно тоже отвержение тактильного, звукового восприятия. Такое поведение ребенка вы-зывает у родителей подозрение на наличие у него слепоты, глухоты, ведущее к об-следованию и не подтверждаемое.

К 4-6 месяцам появляются нерезкие одновременные движения головки с пле-чевым поясом в горизонтальной плоскости то в одну, то в другую сторону по по-верхности постели, попытки зарывания головкой в пеленку, напоминающие червеобразные извивания раннего филогенетического уровня. Периодами воз-никает одновременное подтягивание ног к животу и обратное их вытягивание, би-ения обеими ножками по поверхности постели, напоминающие движения рыбки хвостом. В кистях рук, в 3 крайних пальцах, периодически появляются рав-номерные волнообразные движения, отдаленно напоминающие атетозоподобные движения (неодинаковые, повторяющиеся движения).

Тогда же, возможно заметить появление особого сжимания 3 крайних паль-цев кистей рук в кулак, без приведения большого и указательного пальцев рук к ладонной поверхности, что напоминает отчасти «копытце», возникает расщеп-ленный захват только большим и указательным пальцами. При этом нередок зах-ват волос матери с кручением их двумя первыми пальцами, напоминающими «су-чение пряжи». Возможно сгибание крайних пальцев стоп ног, что позже лежит в основе ходьбы по кругу и на цыпочках. К 5-6 месяцам и позже ребенок пытается подтягивать кисти рук к лицу, совершая движения пальцами перед глазами, и сле-дит за ними при сохраняющемся отведении взгляда от лица матери, как и от дру-гих субъектов, предлагаемых объектов. Так, не следит за погремушками, разве-шанными над кроваткой, не тянет к ним рук. Эти движения однообразно (сте-реотипно) повторяются, что служит основанием предполагать их подкорковый или филогенетически более древний уровень.

Как видим, в 1 -й фазе диссолюции, по сути являющейся основой аутистиче-ского отрешения, высвобождаются от коркового контроля функции в соматовеге-тативной, моторной, слуховой, зрительной сферах, созревших к концу натального периода, и к тому же наблюдается их опускание на филогенетические уровни зре-лости. Существенно, что в этих случаях идет не только освобождение от кор-кового влияния для эволюционного скачка, а и частичная утрата в зрелости фун-кционирования, т. е. появление черт «обнуления» (Скворцов И.А., 2003) или при-знаков регресса. Этим развитие в круге ДА отличается от нормального развития. Этап диссолюции критической стадии, наблюдающийся у детей с нормальным развитием, у детей-аутистов, определяемый как аутистический, отличается при-сутствием дополнительных патологических признаков, подтверждающих не толь-ко диссолюцию, но и ее большую глубину, утрату, и более длительный период существования по времени.

Поэтому 2-я фаза - остановки, замирания в развитии вступает не как в норме на начальный уровень высвобождения той же функции, а на этап онтогенетически или даже филогенетически более незрелой функции.

ВОПРОСЫ ПСИХИЧЕСКОГО ЗДОРОВЬЯ ДЕТЕЙ И ПОДРОСТКОВ. - 2015 (15), № 3-4.

По этой причине вместо 3-й фазы - эволюционного скачка к концу 3-началу 4 месяца возникшие архаические признаки сохраняются или видоизменяются лишь отчасти, оставаясь на более незрелом филогенетически уровне, чем к моменту рождения. Становление 3 фазы - эволюционного скачка задерживается. Именно в этих важных, трудно уловимых качествах развития моторной системы и проявля-ется начальная клиника ДА, а не только во временной диссолюции, высвобожде-нии из-под коркового влияния и остановки в развитии функций, как в норме, в первые 3-4 месяца после рождения.

Лишь отставлено, с запозданием на 2-3 месяца, к 7-8 месяцам реализуется становление навыка сидения. Высвобождается движение рук. К тому же в кистях рук возникают архаические функции в виде стереотипных взмахов, напоминаю-щие взмахи крыльев. Появляются волнообразные движения в крайних 3-х пальцах кистей рук, близкое поднесение кистей рук к лицу с движением, «перебором» и разглядыванием пальцев рук, как чужеродных объектов. Наряду с ними поя-вляются только редкие, случайные движения к игрушкам. Формируется неполный захват первыми двумя пальцами волос матери при сохранении стойкого прижатия крайних трех пальцев к ладонной поверхности.

Эмоциональная сфера после полугода сохраняет черты монотонности. Ожив-ление и снижение эмоционального фона связано преимущественно с соматиче-ским состоянием и сочетано с общим двигательным оживлением, взмахами ру-ками. Эмоциональные проявления остаются недифференцированными: не связаны с видом родных, исходящими от них звуками, тактильными действиями. Отсут-ствует реакция оживления на попытки родных взять ребенка на руки, «поиграть» с ним, нет различения своих и чужих. Смена привычной ситуации вызывает волне-ние, плач.

Становление речи задерживается. К 4-5 месяцам отсутствует гуление , нет фо-нем. Позже, к 6 -7 месяцам, нет появления первых слогов, сохраняется низкий, горловой, похожий на утробный крик, отсутствует плач. К этому периоду уже возможна глазная фиксация на лице матери, других близких ребенку родных, в редких случаях беспокойство при появлении чужих лиц. Наблюдаются явления протодиакризиса, т. е. отсутствует различение живого и неживого. Появляется прислушивание, особенно при длительном постукивании озвученных игрушек, фиксация взгляда преимущественно на повторяющихся перемещениях объектов перед лицом ребенка. Обращает на себя внимание, что при появлении посторон-них лиц у ребенка возникает крик, закрывание глазок, т. е. формируется различе-ние знакомых, привычных объектов и незнакомых. К 1 году слежение, концен-трация внимания отчасти улучшаются, становится возможна фиксация, но в ос-новном на однообразно повторяющихся событиях, таких как текущая вода, дождь, снег , сыплющийся песок, однообразные потряхивания перед ребенком игрушек. Что подтверждает незрелость направленного внимания, необходимость усиленно-го сенсорного раздражения.

На данном этапе развития появляются трудности введения прикорма, смены пищевого рациона. Начинает отмечаться отставание в росте с сохранением про-порций тела более раннего возраста. Типичен сероватый оттенок кожи и темно окрашенные круги под глазами — «подглазины», что стойко прослеживается в по-следующие годы.

В 8-9 месяцев у отдельных детей возможны аутохтонно возникающие перио-ды спада активности, повышенной вялости, гипотонии, беспокойство, плач в ноч-ное время без внешних провокаций. У этих же детей возникала повышенная ак-тивность с чертами гипертонии, со сменой состояниями вялости с гипотонией.

ВОПРОСЫ ПСИХИЧЕСКОГО ЗДОРОВЬЯ ДЕТЕЙ И ПОДРОСТКОВ. - 2015 (15), № 3-4.

Эти состояния как бы не были взаимосвязаны с фазами критического периода, от-части напоминают аутохтонные аффективные и подкорковые кататонические про-явления длительностью в 2-3 месяца, по прошествии которых состояние выравни-вается.

К10-12 месяцам не у всех пациентов в моторной сфере наступала отставлен-ная 3 фаза критического периода - эволюционный скачок в виде формирования навыка ползания. У отдельных пациентов тогда становятся заметными попытки гуления в виде произношения невнятных звуков с самим собой, изредка и на по-пытки матери «поиграть, погулить с ребенком».

К13-15 месяцам наблюдалось становление ходьбы с опорой на полную стопу при сохранении так называемого цыпочкового отталкивания от опоры, ходьбы «на носочках» с видимым сгибанием, приведением к поверхности стопы кончиков 3-5 крайних пальцев ног. Со времени ходьбы в ряде случаев отсутствует полное рас-прямление, формируется особая согбенная поза с опущенной головой, свисаю-щими руками, так называемая питекоидная осанка.

Иногда у ряда пациентов запоздало появляется ползание, перемежающееся с уже установившейся ходьбой, т. е. имеет место инверсия навыка ползания и ходь-бы. А у отдельных из них после формирования устойчивого шага в возрасте 1,5 лет наблюдалось особое «позднее ползание», скорее напоминающее ходьбу на четвереньках с полусогнутыми ногами, с возможностью запрыгивания на предме-ты, например, кушетку. С этого периода времени и в последующие годы появля-ется стремление к лазанию, монотонным прыжкам на кроватке. Дети без страха начинают взбираться на высокие предметы, мебель, цепляясь руками, «зависают» на ней с хорошим сохранением равновесия. Во всех наблюдениях у детей возни-кают кружения, бег по кругу, стереотипная ходьба вперед-назад.

Как видим, при ДА третья фаза критического периода наступает в виде не-полноценного эволюционного скачка в развитии со смещением филогенетически ранних, архаического уровня функций и более зрелых корковых их форм в разных функциональных сферах.

На уровне 1-1,6 лет возникают элементарные игровые моторные акты, при этом сохраняются и отчасти усложняются особые игры в пальцы рук. В таких слу-чаях ребенок может длительно и более ловко постукивать двумя пальцами (боль-шим и указательным) одной руки по другой руке, перебирать, двигать пальцами рук перед глазами. У этих пациентов отмечается особый вид расщепленного ки-стевого захвата, удерживание предметов большим и указательным пальцами ки-стей рук при сохраняющемся прижатии к ладонной поверхности последних трех пальцев, как бы сжатыми в часть кулака . Причем захват тремя первыми пальцами формируется с трудом. Это проявляется в трудном удерживании бутылки, ложки, позднее, в последующие годы развития ребенка в невозможности удерживать ка-рандаш, ручку, одеваться, застегивать пуговицы, в затрудненном формировании других тонких движений и приобретении навыков самообслуживания. У пациен-тов может длительно сохраняться сосание большого пальца рук, архаический за-щитный захват волос матери, их кручение двумя первыми пальцами руки, иногда попытки цепляния за волосы и зависания на них без осознания принесения боли матери. Поскольку характерен неполный кистевой захват, ребенок предпочитает мелкие игрушки из-за лучшей возможности их удерживания. В верхних и нижних конечностях (руках и ногах) тонус мышц отличается непостоянством - то снижен, то повышен, гипотония сменяет гипертонию , напоминая пластический, вязкий подкорковый тонус кататонического регистра , что подтверждает разноуровневую несформированность ряда функционирующих систем.

ВОПРОСЫ ПСИХИЧЕСКОГО ЗДОРОВЬЯ ДЕТЕЙ И ПОДРОСТКОВ. - 2015 (15), № 3-4.

У этих пациентов в основном проявляется интерес не к игрушкам, а к пред-метам обихода: окружающим туалетным принадлежностям, посуде, крышкам, флаконам, лентам, полоскам бумаги, при этом действия с ними носят примитив-ный, безролевой, потряхивающий, стереотипный характер. На этом этапе развития пациент-аутист в состоянии перенимать лишь отдельные простые, повторяющиеся бытовые действия, которые постоянно видит в своем окружении. Подражание в таких действиях протекает как бы автоматически, без осмысления сути произво-димых действий, а отсюда отсутствует придание им функциональной или ролевой значимости. Собственно, наблюдается первое автоматическое подражание эле-ментарным действиям матери, окружающих родных. Игры в игрушки «понарош-ку» пациент на том этапе не формирует, отвергает. Так, если и наблюдается вы-брасывание предметов из контейнера, слежения за ними чаще не происходит, со-бирание их без показа не наступает.

Перечисленные моторные и поведенческие формы раннего филогенетиче-ского уровня у детей-аутистов сочетаются с отставанием становления речи. Как уже подчеркивалось, речь в первые 3 месяца жизни не формируется, нет гуления. Первые фонемы, лепет, у большинства детей появляются позже 4-6 месяцев, ред-кие звуки, похожие на слоги, отдельные слова - после 12-14 месяцев. У ряда из об-следованных детей, кроме низких горловых криков, невнятных звуков с закрытым ртом, других звуков вовсе не было. У многих пациентов изредка появляются сло-ги, отдельные слова, обычно без возможности их повтора, в последующем по просьбе. Рецептивная (импрессивная) речь формируется раньше, нежели экспрес-сивная, прежде всего наступает понимание простых приказов, чаще, когда приказ сочетан с жестикуляторным актом. В отдельных случаях наблюдаются элементы отдельных невнятных фонем, смазанных слов, первых, последних слогов, непол-ных слов, эгоцентрической, внутренней речи без осознания ее смысла. Изредка возможны эхолалии. Мелодика слов невнятная, нет интонационного переноса. Иногда наблюдается деление произнесенного слова на слоги, растянутое, напев-ное произношение слов (скандирование), объединение последних и первых слогов из двух произносимых слов (контаминация). Тональность голоса неустойчивая, сила голоса, сменяющаяся от громкого до тихого с частым переходом на внутрен-ние звуки, с так называемым утробным, глухим их произношением. Слово в ос-новном не несет в себе смысловой нагрузки, не коррелирует с объектом, его опре-деляющим.

В периоде 1,8-2,5 лет, физиологически нормальном критическом периоде ста-новления речи, спонтанно начинают вновь углубляться черты отрешения, аутизма. Ребенок замолкает, возникавшие до того попытки к произношению отдельных фонем, слогов, слов пропадают, как и реакция на зов. Уходит прислушивание к звукам, вновь четко отвергается тактильный контакт с родными. В речи преобла-дают нечленораздельные выкрики, монотонные звуки низкого тона. Развитие ре-цептивной и экспрессивной речи приостанавливается. Игра приобретает монотон-но примитивный, повторяющийся характер. Возникают проблемы с засыпанием, в чередованиях сна и бодрствования появляются черты инверсии. Ребенок перестает жевать, возможно кормление только из бутылки или протертой пищей. Исчезают навыки опрятности, пациенты избегают горшка, оправляются стоя. Углубляется эмоциональная монотонность, у некоторых перемежающаяся с аффективной ла-бильностью. В последних случаях дети много двигаются, прыгают, лазают, взби-раются на высокую мебель. Периодами у них возникают всплески генерализован-ного возбуждения - прыжки сочетаются со взмахами рук, выкриками.

На этом этапе не только при нормальном развитии, как уже подчеркивалось,

ВОПРОСЫ ПСИХИЧЕСКОГО ЗДОРОВЬЯ ДЕТЕЙ И ПОДРОСТКОВ. - 2015 (15), № 3-4.

но и у аутистов наблюдается начало следующего критического периода в разви-тии высшей нервной деятельности. 1 фаза диссолюции в клинике проявляется утратой, опусканием речи на более низкие уровни, в углублении аутистического отрешения, высвобождении отдельных архаических структур как в речи, так и других функциональных сферах, опускании на более низкие филогенетические уровни развития. Вслед идет вторая фаза остановки у этих пациентов, длящаяся до 3-4-6 и более лет. Поведение, игры этих пациентов приобретают еще более прими-тивный, мало изменчивый характер. Функциональная, сюжетная, ролевая игры не формируются. Резко снижается фиксация внимания на любых сенсорных раз-дражителях, проявляется его истощаемость. Реакция на сверстников остается ис-каженной, отвергающей. Попытки с их стороны к речевому, игровому общению вызывают у пациента недоумение, страх, стремление уйти. В зависимости от глу-бины аутизма (диссолюции), возможны элементы импульсивной агрессии в виде захвата другого ребенка сзади, за шею, попытки забрать игрушку, что может со-провождаться генерализованным эмоциональным и моторным оживлением. Осоз-нания самого себя, сознания Я, чужой и своей игрушки отсутствует. Смена при-вычного жизненного стереотипа , появление новых объектов, посторонних лиц, попытки вывести на прогулку, в новое место, поменять одежду, предложить но-вую пищу - все вызывают недоумение, протест, иногда страх. Периодами возни-кает общая хаотическая агрессия, самоагрессия в виде битья себя руками по под-бородку, битья головой (типа бодания) о стену, мать или других лиц, окружающих ребенка. В такой архаической форме ребенок-аутист выражает неудовольствие и защитные действия. При этом отражается и отсутствие им понимания ситуации, возможность нанесения не только окружающим его лицам, но и себе боли. Па-циент на этом этапе теряет навыки опрятности, избегает горшка, сам не ест, не мо-жет одеваться. Между 2 и 6 годами, иногда вплоть до 8 -летнего периода жизни, сдвигов в психическом развитии у этих пациентов практически не выявляется, со-храняется фаза остановки в развитии. Эволюционный скачок задерживается.

В этом периоде очень важно лечение нейропротекторами и проведение раз-ных видов реабилитации, несмотря на их малую успешность.

ВОПРОСЫ ПСИХИЧЕСКОГО ЗДОРОВЬЯ ДЕТЕЙ И ПОДРОСТКОВ. - 2015 (15), № 3-4.

ковым отталкиванием от опоры, полностью не исчезавшим, либо лежанием на по-лу. Иногда они останавливали внимание на мелких предметах, их верчениях.

Подобная игра годами оставалась рудиментарной, стереотипной. Они по-прежнему удерживали в руках одни и те же игрушки, иногда трясли веревочки, листали без фиксации на картинках журналы или рассматривали их в разных про-екциях, близко поднося к губам, лицу, словно обнюхивая или тактильно ощущая их. Тут же могли их рвать, разбрасывать клочки, дуть на них. В моторной сфере у них и в последующие годы сохраняется набор архаических движений раннего фи-логенетического уровня, недоразвитие тонкой моторики. Так, у отдельных паци-ентов остается расщепленный захват только двумя первыми пальцами кисти, а в крайних 3 пальцах кистей рук возникают волнообразные движения, или дли-тельное, не утомляющее их сжимание в неполный кулак с вытягиванием большого и указательного пальцев кистей рук вперед, периодическое постукивание ими по другой руке или иным объектам. Некоторые из пациентов изо дня в день привле-кались к однообразным цветным рекламам на ТВ. Изредка фиксировались на од-нообразно повторяющихся событиях, когда повтор способствовал усилению сен-сорного воздействия. Внимание их было истощаемо, к тому же интерес от-сутствовал практически ко всему новому, последнее чаще привносило насторо-женность, страх.

Клинические особенности пациентов укладываются в картину тяжелого об-щего умственного, речевого, моторного, эмоционального недоразвития. Черты дефицитарности, искажения обнаруживаются во всех функциональных сферах па-циента. Имеет место отставание в формировании тонкой моторики, навыков само-обслуживания, игровой деятельности, недоразвитие жизни эмоций, нарушение со-знания Я. Уровень IQ колеблется от 35 до 40. В дальнейшем клиническая картина остается мало меняющейся. У 9 обследованных пациентов речевого прорыва, да-же на фоне массированного обучения и, обычно запоздалой, терапии классиче-скими и атипичными нейролептиками в сочетании с нейропротекторами, не было достигнуто. У этих пациентов периодически возникают состояния возбуждения, беспокойство с агрессией и самоагрессией, возможна инверсия сна, падение аппе-тита без внешних причин, иногда на непривычную смену в окружении, атмосфер-ные перемены. Все эти пациенты нуждались в уходе : шестеро из них были пере-ведены в учреждения социальной защиты, остальные оставались в условиях дома, под наблюдением нанимаемых специалистов по уходу.

Из оставшихся 32 (15,4%) пациентов к 3-4 годам, ко времени сформировав-шегося ДА, клиническое состояние исчерпывалось выше описанными призна-ками. Однако, у 15 (7%) из них в периоде от 2,5 до 3 лет, а у 17 (8%) пациентов в возрасте 6-10 лет на фоне сложной, постоянной реабилитационной — логопеди-ческой, дефектологической коррекции, терапии ноотропами, нейропротекторами и нейролептиками (в минимальных дозах) улавливались отдельные подвижки в психомоторном развитии. У этой группы пациентов отмечалась непереносимость лекарственных доз, близких возрастным (обычно нужна меньшая на половину от возрастной дозы, чем подтверждаются проявления инфантилизма).

Особый интерес представляет наличие у большинства этих детей позитив-ного сдвига в развитии не со времени введения терапевтически-коррекционной работы, а позже, в периоде отставленного возрастного криза, после 5-7-летнего возраста. И на этом этапе у пациентов психическая деятельность оставалась еще резко обедненной, рецептивная и экспрессивная речь отсутствовала, абстрактные формы познания были недоразвиты. Отсутствовало подражание в деятельности, сохранялись симптомы тождества. Психическая косность сочеталась с аффектив-

ВОПРОСЫ ПСИХИЧЕСКОГО ЗДОРОВЬЯ ДЕТЕЙ И ПОДРОСТКОВ. - 2015 (15), № 3-4.

ной неустойчивостью, чрезвычайной чувствительностью к смене ситуации. Коррекционные воздействия, направленные на восстановление задержанного

развития пациентов, обычно проводят с учетом уровня, до которого произошло их снижение (психомоторная задержка). В реабилитации ребенок с ДА должен прой-ти восстановление утраченных функций с самого начала, в той последовательно-сти, что и при нормально протекающем онтогенезе. Чаще, особенно в психологи-чес