Хроническая сердечная недостаточность у детей
Этиология ХСН. ХСН развивается при прогрессирующих болезнях системы кровообращения – врожденных и приобретенных пороках сердца, миокардитах, перикардитах, кардиомиопатиях, нарушениях сердечного ритма и проводимости, стрессорных повреждениях.
По происхождению ХСН может определяться преимущественным поражением правых или левых отделов сердца, отношением к фазе сердечного цикла, видом перегрузки.
В зависимости от локализации причинами преимущественно левожелудочковой ХСН могут быть поражения миокарда (миокардиты, кардиомиопатии), инфекционный эндокардит с поражением левосторонних клапанов, коарктация и стеноз аорты, артериальная гипертензия, аритмии, опухоли сердца. Преимущественно правожелудочковая ХСН развивается при стенозе легочной артерии, болезни Эбштейна (пороке развития трикуспидального клапана), ДМПП, тромбоэмболии легочной артерии, экссудативном и слипчивом перикардите, пневмонии, лобарной эмфиземе легких, бронхиальной астме, диафрагмальной грыже.
Относительно к фазам сердечного цикла различают систолическую и диастолическую ХСН. Систолическая ХСН – нарушение гемодинамики обусловлено главным образом недостаточностью систолической функции желудочка (ов) и развивается при воспалительных поражениях миокарда, застойных кардиомиопатиях, клапанных стенозах аорты. Характеристиками ее гемодинамики являются уменьшение фракции выброса, увеличение остаточного объема крови, повышение конечных диастолического и систолического объемов, нарушение сократительной функции миокарда (его поражение или перегрузка).
Диастолическая ХСН – нарушение гемодинамики обусловлено главным образом нарушением диастолического наполнения желудочка (ов) и характерен для гипертрофической кардиомиопатии, рестриктивных поражений сердца, констриктивного перикардита, гипертензивного сердца, клинически компенсированного аортального стеноза. Ее гемодинамическими характеристиками являются нормальная фракция выброса, нормальные или уменьшенные диастолические и систолические объемы, значительное повышение конечно-диастоличского давления в ЛЖ, повышение давления в ЛП, уменьшение (в конечном итоге) наполнения предсердий с уменьшением сердечного выброса и повышением давления в МКК. Смешанная (систоло-диастолическая) ХСН развивается при фиброэластозе.
В зависимости от перегрузки сердца различают ХСН от перегрузки давлением или объемом. ХСН от перегрузки давлением (сопротивлением) возникает при стенозах клапанных отверстий (аорты, клапанов легочной артерии), гипертонии БКК и МКК, эмфиземе легких. Примером такой перегрузки является стеноз аортального отверстия, когда опорожнение ЛЖ затрудняется, а механическая работа его увеличивается. В ответ на повышение систолического давления в ЛЖ миокард его постепенно гипертрофируется, возрастают его потребности в кислороде в то время, как резервная способность коронарного кровотока снижена. Это объясняется тем, сто коронарные артерии отходят дистальнее места сужения и в них при систоле ЛЖ давление ниже, чем в самом ЛЖ (и в здоровом сердце коронарный кровоток вот время систолы ЛЖ затруднен вследствие механического сдавления сосуда миокардом). Таким образом, при аортальном стенозе препятствие кровотоку при систоле ЛЖ в коронарных сосудах становится более значительным (из-за гипертрофии ЛЖ), а сама систола удлиняется, работа ЛЖ т и его потребность в кислороде возрастают в 2-4 раза, а доставка крови к миокарду уменьшена, вследствие чего наступает декомпенсация, трудно поддающаяся лечению.
ХСН от перегрузки объемом возникает при недостаточности клапанов (митрального, аортального, трикуспидального) и врожденных дефектах перегородок (ДМЖП), реже – при анемиях или хронической надпочечниковой недостаточности. СН в этих случаях развивается после длительного периода компенсаторной гиперфункции и гипертрофии миокарда. Недостаточность аортальных клапанов способствует тому, что кровь в ЛЖ при его диастоле поступает не только из ЛП, но и ретроградно, из аорты, что приводит к постепенному повышению диастолического давления в ЛЖ. Работа, выполняемая ЛЖ, увеличивается (фаза гиперфункции), в дальнейшем развивается гипертрофия миофибрилл ЛЖ с последующим развитием тоногенной и миогенной дилатации. При митральной недостаточности часть крови вот время систолы ЛЖ забрасывается обратно в ЛП. Растяжение мускулатуры сначала ЛП, а потом и ЛЖ приводит к их гипертрофии, что обеспечивает компенсацию в связи с неизменным или незначительно увеличенным давлением в полости ЛЖ – расход кислорода нормальный или слегка увеличен, дилатация полостей ЛП и ЛЖ значительная, но эффективность работы сердца долго не нарушается, декомпенсация сердечной деятельности наступает при далеко зашедших процессах и относительно легко поддается коррекции.
Патогенез ХСН. При любой форме поражения сердца возникают компенсаторные реакции, направленные на предупреждение общей недостаточности кровообращения. Сразу же после воздействия повреждающего фактора увеличивается внешняя (механическая) работа сердца с тоногенной дилатацией и возникает тахикардия, далее постепенно развивается гипертрофия сердечной мышцы с развитием миогенной дилатации.
Увеличение внешней (механической) работы сердца сопровождает начальные этапы повреждения. Например, при аортальной недостаточности в диастолу кровь поступает в ЛЖ из ЛП и аорты, вследствие чего ЛЖ содержит больше крови, и работа его нарастает, при артериальной гипертензии работа сердца увеличивается за счет преодаления повышенного сопротивления в аорте или легочной артерии.
Тоногенная (диастолическая) дилатация развивается вследствие возрастания сократительной силы сердца и диастолического переполнения полостей сердца. Эта компенсаторная реакция отмечается и у здоровых детей. Однако длительно существующее дитастолическое переполнение сердца приводит к нарушению коронарного кровотока, к уменьшению образования энергии и ослаблению сократимости миокарда (актомиозина), вследствие чего развивается миогенная дилатация.
Тахикардия возникает рефлекторно в ответ на повышение давления в полых венах (рефлекс Бейнбриджа) и растяжение предсердий (рефлекс с растянутых предсердий и устьев полых вен). Уменьшение ударного объема приводит к возбуждению барорецепторов дуги аорты и каротидного синуса, гипоксемия и ацидоз крови – к возбуждению хеморецепторов в тех же зонах, застой крови в венозной системе и переполнение полых вен – к возбуждению рецепторов этих вен (рефлекс Бейнбриджа). Вся эта афферентная импульсация суммируется в центрах продолговатого мозга, регулирующих силу и частоту сердечных сокращений – происходит возбуждение центров симпатической иннервации сердца и угнетение блуждающего нерва с хронотропным эффектом на сердце и развитием тахикардии. При этом уменьшается ударный объем, но минутный объем поддерживается на уровне, близком к нормальному. Большая часть химической энергии АТФ при этом (сравнительно с нормой) превращается в тепло, а количество энергии, расходуемой на полезную работу сердца, уменьшается. Следствием этого является укорочение диастолы, миокард мало отдыхает, а тахикардия способствует его дальнейшему утомлению. С уменьшением ударного объема уменьшается наполнение периферических сосудов, для нормального их наполнения сосудистый тонус повышается, что поддерживает АД на нормальных цифрах или даже повышает его.
Гипертрофия миокарда проходит три последовательные стадии (по Ф.З.Меерсону):
1. Аварийная стадия: возросшая нагрузка на миокард приводит к активизации энергетических и белково-образовательных процессов – сначала увеличивается масса митохондрий, а затем – масса миофибрилл. Увеличение массы миокарда в целом приводит к нормализации функции сердца.
2. Стадия завершившейся гипертрофии и относительно устойчивой гиперфункции: происходит нормализация потребления кислорода, синтеза белка и энергообразования на единицу массы миокарда.
3. Стадия прогрессирующего кардиосклероза и истощения миокарда: нарушается синтез белка, уменьшается масса митохондрий и миофибрилл, прогрессирует кардиосклероз с уменьшением сократительной способности, полезной работы и механической эффективности сердца.
Миогенная дилатация развивается при переутомлении миокарда, когда последний теряет свою сократительную способность и не в состоянии выбросить нужный ударный объем крови в аорту и легочную артерию с развитием застойных явлений. При перегрузке объемом (аортальная и митральная недостаточность) сочетание тоногенной дилатации и гипертрофии способствует длительной компенсации и отсутствию миогенной дилатции. При перегрузка давлением (аортальный стеноз) к гипертрофии миокарда рано присоединяется тоногенная дилатация, быстро сменяющаяся миогенной.
Одышка является результатом застоя крови в МКК с развитием гипоксии и метаболического ацидоза и возбуждением дыхательного центра гуморальным и рефлекторным путем (с хеморецепторов синокаротидной и аортальной зон). В начальной стадии ХСН одышка является компенсаторным механизмом, ликвидирующим дефицит кислорода при нагрузках, при декомпенсации одышка присутствует в покое и свидетельствует о застое в МКК (левожелудочковая ХСН). Наиболее тяжело протекают ночные пароксизмы одышки (описанная выше «сердечная астма»), когда присутствует угроза отека легких.
Цианоз (синюшная окраска кожи и слизистых) сначала появляется там, где кровоток замедлен (акроцианоз пальцев рук и ног, кончика носа, губ), затем становится распространенным. Возникновение цианоза объясняется повышением содержания в крови восстановленного гемоглобина и уменьшением оксигенированного, что является следствием замедления движения крови по капиллярам, большей отдачи кислорода тканям и недостаточной артериализации крови в легких.
Гепатомегалия – свидетельство застоя крови в БКК (печень ближе всех органов расположена к правому сердцу, в печеночных венах нет клапанов и они могут депонировать много крови). Медленный застой делает печень умеренно плотной и чувствительной при пальпации, быстрый застой сопровождается резкой болезненностью из-за растяжения глиссоновой капсулы. Длительная СН с постоянным застоем в БКК приводит к дегенеративным изменениям печени, атрофии гепатоцитов и развитию рубцовых процессов (сердечный цирроз печени), в связи с чем нарушается портальное кровообращение и появляется асцит. Функции печени при этом нарушаются только на поздних стадиях (нарушения обменов, появление желтухи).
Отеки при ХСН с застоем по БКК развиваются как во внутренних органах, так и нам конечностях (особенно вечером, после длительного вертикального положения). При СН по неясным причинам повышается реабсорбция натрия в проксимальном отделе петли Генле, а вследствие гиперальдостеронизма – в дистальном, натрий задерживается в организме и развивается отечный синдром. Жидкость накапливается в подкожной клетчатке и незаметна на глаз (латентные отеки), определить отеки можно надавливаем (остается углубление) или систематическим взвешиваем больного. При ХСН отеки возникают в почках (альбуминурия, микрогематурия, цилиндрурия), ЖКТ (анорексия, запоры, жидкий стул, абдоминальные боли), в головном мозге.
Повышение ЦВД (центрального венозного давления) обусловлено пассивным переполнением вен БКК, гиперсимпатикотонией и активным сокращением мелких вен в 2-3 раза (нормальное ЦВД у детей школьного возраста составляет 60-100 мм рт. столба). Клинически это проявляется набуханием близких к сердцу вен (яремных), их пульсацией.
Классификация ХСН. Рабочая классификация ХСН основана на классификациях Н.Д.Стражеско и В.Х.Василенко, Н.М.Мухарлямова, с учетом особенностей детского возраста.
| Параметр | Градация |
| Этиология | Врожденные и приобретенные пороки сердца, миокардиты, перикардиты, кардиомиопатии, нарушения сердечного ритма и проводимости, стрессорные повреждения |
| Происхождение | Систолическая, диастолическая, смешанная |
| Происхождение | Перегрузка давлением, перегрузка объемом,, первично миокардиальная, нарушение ритмической деятельности, комбинированная |
| Клинические варианты* | Левожелудочковая I, IIA, IIБ, III стадии. Правожелудочковая I, IIA, IIБ, III стадии. Тотальная. |
* Подробнее см. ОСН.
Клиническая картина ХСН у детей. При удовлетворительной компенсации внешний вид ребенка не меняется (известны дети-спортсмены с хроническим кардитом и кардиомегалией), при декомпенсации (гипоксия с застоем в ЖКТ, диета, ограниченный образ жизни анорексия) развивается дистрофия.
Для ХСН характерны расширение границ сердца (миогенная дилатация) с ослаблением верхушечного толчка и тахикардия компенсаторного характера (в связи со снижением диастолы).
Одышка по мере нарастания застойных явлений становится постоянной, появляется застой в легких с непостоянными влажными хрипами в задненижних отделах грудной клетки с присоединением пневмонии. При замедлении кровотока через легкие одновременно развивается цианоз. Застой в собственных сосудах бронхиальной стенки ведет к застойному бронхиту и кашлю, усиливающемуся при физической нагрузке (трактуется как «частая простуда»).
При декомпенсированном ревмокардите возможно развитие инфаркта легкого: появляются ноющие боли в грудной клетке, нарастающая одышка, цианоз, сердцебиение, через несколько часов вместе с пенистой мокротой выделяется свежая кровь. Инфаркт утяжеляет общее состояние, но иногда протекает скрыто и диагностируется на аутопсии.
Застойная печень является постоянным признаком правожелудочковой ХСН. Увеличение равномерное, печень уплотнена, с гладкой поверхностью, ее острый край довольно мягкий, слегка болезненный при пальпации. При недостаточности трехстворчатого клапана можно уловить едва заметную пульсацию клапана. Печень может быть увеличена не только вниз, но и вверх (для определения истинных размеров печени необходима ее перкуссия).
Уменьшение печени, ее отвердение, острый край, увеличение селезенки, асцит – признаки цирроза. Длительное увеличение приводит к уплотнению нижнего края правого легкого, где создаются условия для формирования гидроторакса, здесь же выслушиваются более выраженные влажные хрипы.
Степень и оттенок цианоза определяются причиной ХСН: интенсивный цианоз с фиолетовым оттенком или чернотой – признак ВПС, первичной легочной гипертензии, цианоз с вишневым оттенком – стеноза легочной артерии или кардита с уменьшением полости ЛЖ.
Застой в почках приводит к появлению никтурии, протеинурии, гематурии, расстройствам водно-электролитного обмена.
Особое место при ХСН занимает рефрактерная СН – состояние декомпенсации, не купируемое комплексной терапией в максимальных дозах при истощении резервных возможностей организма. Рефрактерная СН (РСН) чаще развивается у длительно болеющих детей, когда эффект от лечения сменяется его отсутствием, несмотря на увеличение дозы или смену препарата. РСН характерна для ревматических пороков сердца (при значительной деформации клапанов, некупируемой активности аутоиммунного процесса, мерцательной аритмии), ВПС (при несовместимой с жизнью гемодинамикой, легочной гипертензии, присоединении инфекционного эндокардита, нарушении сократительной функции миокарда), хронических кардитов, сдавливающих перикардитов.
Причинами РСН у детей (по В.И.Сербину) являются недостаточное воздействие на этиологический фактор (миокардиты, ревматизм), истощение компенсаторных и резервных возможностей организма, механическое препятствие (легочная гипертензия, стенозы, тампонада, опухоли), осложнения основного заболевания (тромбоэмболия, аритмии), применение лекарственных препаратов в неадекватной дозе.
Абсолютная РСН связана с тяжелым, инкурабельным состоянием собственно сердца (гипертрофическая кардиомиопатия, амилоидоз).
Во многих случаях медикаментозная коррекция уже не может привести к успеху, и РСН устраняется только хирургическим путем.
Диагностика ХСН базируется на оценке клинико-анамнестических данных, результатах рентгенологического, электро- и эхокардиографического исследования, а также сведениях, полученных при изучении фаз сердечного цикла и проведении лабораторных анализов.
Особое значение в диагностике ХСН имеет измерение центрального венозного давления (ЦВД), которое служит показателем соответствия объема циркулирующей крови вместимости сосудистого русла и позволяет судить о функции сердца по отношению в венозному притоку. При низком ЦВД (дефиците венозного притока – гиповолемии), чаще при сосудистой недостаточности, необходимо восполнение внутрисосудистого объема. При повышении ЦВД более 120-140 мм водного столба можно говорить о развитии СН с экстренным назначением сердечных гликозидов и мочегонных.
Эхокардиография при ХСН позволяет выделить компенсированный и декомпенсированный типы, разграничить право- и левожелудочковые варианты, обнаружить локальные изменения в миокарде. Показатели массы желудочков преобладают при гипертрофии миокарда, линейные – при кардиосклерозе и миогенной дилатации полостей. При правожелудочковой ХСН линейные размеры и объем желудочка преобладают над массой. При левожелудочковой ХСН увеличены объем и масса, одновременно увеличено и ЛП.
Инвазионные исследования (зондирование полостей сердца) позволяют оценить выраженность ХСН. О правожелудочковой декомпенсации свидетельствует повышение систолического давления в нем и конечно-диастолического. В пользу левожелудочковой ХСН говорит увеличение диастолического или давления «заклинивания» в легочной артерии до 18 мм рт. столба и более, отражающее конечно-диастолическое давление в ЛЖ.
Лечение ХСН является комплексным и включает:
– лечение основного заболевания (ревматическая лихорадка, неревматический кардит, аритмия и т.д.);
– средства, направленные на улучшение и восстановление состояния миокарда, центральной и периферической гемодинамики, предупреждающие прогрессирование СН;
– лечение острых осложнений.
Режим при ХСН охранительный, с ограничением физической активности и дозированной нагрузкой в зависимости от достигнутой компенсации.
Питание с ограничением или полным исключением поваренной соли, с повышенным содержанием аскорбиновой кислоты, тиамина, рибофлавина, пиридоксина, никотиновой кислоты, витамина Р, солей магния и калия. В диету включаются продукты, богатые липотропными веществами, клеточными оболочками, продукты моря, содержащие органический йод (морская капуста).
Медикаментозная терапия при ХСН преследует следующие задачи:
1. улучшение сократительной способности миокарда (сердечные гликозиды, синтетические катехоламины);
2. объемная (диуретики), нейрогуморальная (ингибиторы АПФ), миокардиальная (β-блокаторы) разгрузка сердца;
3. предотвращение или замедление ремоделирования сердца (ингибиторы АПФ).
Основу современной терапии ХСН составляют сердечные гликозиды (СГ), причем строфантин и коргиликон применяются редко (при обострении, в случае отека легких), предпочтение отдается дигоксину.
Ориентировочные дозы насыщения дигоксином (мг/кг) у детей различного возраста следующие:
| Путь введения | Возраст | Коэффициент элиминации, % | ||||
| Новорожденный | 1 мес. - 2 года | 2-10 лет | Старше 10 лет | |||
| Недоношенный | Доношенный | |||||
| Внутрь | 0,04-0,05 | 0,05-0,06 | 0,06-0,08 | 0,04-0,06 | 0,03-0,04 | 20-35 |
| Внутривенно | 0,02-0,03 | 0,03-0,04 | 0,04-0,06 | 0,03-0,04 | 0,03 | 20-35 |
Время ведения и величина дозы насыщения зависят от состояния миокарда (выраженность кардиосклероза, вид аритмии), почек и печени (при олиго- и анурии сначала назначают диуретики), электролитных нарушений (гипокалиемия предрасполагает к аритмии, гиперкальциемия способствует побочным действиям гликозидов). В случае выраженного застоя по БКК дигоксин нужно вводить парентерально, поскольку его всасывание в ЖКТ резко снижено. Обычная доза насыщения дигоксина, как и при ОСН, составляет 0,03-0,05 мг/кг и вводится в 2-3 дня (у детей с массой тела более 16 кг доза не должна превышать 0,02-0,03 мг/кг). Практически доза насыщения составляет ¼-1/3-1/2 таблетки (1 таб. = 0,25 мг) 3 раза в день либо внутримышечно по 0,3-0,5 мл (1 мл = 0,25 мг). При эффективности лечения (уменьшении ЧСС и одышки, сокращении печени, положительном диурезе) переходят на поддерживающую дозу, составляющую ¼-1/6 дозы насыщения (обычно это ¼-1/5 таблетки для детей 2-5 лет, ¼-1/3-½ таблетки для детей старшего возраста). Из стационара ребенок с ХСН выписывается на поддерживающей дозе дигоксина, эффективность которой при диспансерном наблюдении определяется по жалобам, ЧСС, размерам печени, данным ЭКГ. Особенно это необходимо после перенесенных интеркуррентных инфекций, ангин.
Пример расчета дигоксина
| Провести 3-хдневный курс насыщения дигоксином и рассчитать поддерживающую дозу ребенку 5 лет с массой 20 кг. Доза насыщения 0,05 мг/кг. Коэффициент элиминации 20%. |
| Доза насыщения = 20 кг х 0,05 мг/кг = 1,0 мг |
| 1 день: вводим ½ ДН = 0,5 мг; концентрация после введения 0,5 мг; потеря к концу 1-го дня = 0,1 мг; концентрация в конце 1-го дня = 0,5 – 0,1 = 0,4 мг |
| 2 день: вводим ¼ ДН + потеря от 1-го дня = 0,25 + 0,1 = 0,35 мг; концентрация после введения = 0,35 + 0,4 = 0,75 мг; потеря к концу 2-го дня = 0,75 х 0,2 = 0,15 мг; концентрация в конце 2-го дня = 0,75 – 0,15 = 0,6 мг |
| 3 день: вводим ¼ ДН + потеря от 2-го дня = 0,25 + 0,15 = 0,4 мг; концентрация после введения = 0,6 + 0,4 = 1,0 мг (ДГ) |
| Поддерживающая доза = 1,0 х 0,2 = 0,2 мг |
Непереносимость СГ обычно возникает при форсированной дигитализации, особенно в случаях сниженного диуреза, гипогликемии, ацидоза, кардиосклероза, реже при передозировке (интоксикации). Симптомами непереносимости СГ являются нарастание брадикардии (реже тахикардии), изменения ЭКГ (эксрасистолия, удлинение атриовентрикулярной проводимости, смещение сегмента ST), нарушения ЖКТ (снижение аппетита, тошнота, рвота, жидкий стул без патологических примесей), нервной системы (бессонница, головокружение).
Факторами риска по непереносимости СГ являются глубокие поражения миокарда, вовлечение в процесс коронарных сосудов, снижение диуреза (особенно анурия), гипокалиемия (иногда на фоне применения салуретиков), брадикардия, резкая гипертрофия миокарда, желудочковая экстрасистолия.
При появлении признаков непереносимости обычно дигоксин отменяют на 1-2 дня, после чего его можно вновь назначить, но в меньшей дозе и в сочетании с большими дозами препаратов калия. Реже в качестве антидота приходится вводить унитиол 5% по 5 мг/кг внутримышечно.
При затянувшейся ХСН с явлениями застоя в легких можно применять синтетические катехоламины. Допамин вводят внутривенно в дозе 5-10 мкг/кг в минуту, он оказывает положительное инотропное действие, стимулируя b1-рецепторы миокарда, расширяет сосуды почек, влияя на специфические «допаминовые» рецепторы. Большие дозы допамина оказывают побочное действие (в связи со стимуляцией a-адренорецепторы), повышая АД.
Реакция на допамин индивидуальная, поэтому инфузию начинают с 1 мкг/кг в минуту и постепенно (каждые 5-10 минут) увеличивают концентрацию препарата.
Из диуретиков наибольшее распространение на практике получил фуросемид, который назначается при ХСН IIБ – III стадии в суточной дозе 1-3 мг/кг внутрь (1 таб. = 40 мг), внутримышечно или внутривенно (1 амп. = 2 мл 1% раствора), лучше вводить в 3-4 приема. При сопутствующей ХПН дозы фуросемида можно увеличить до 5 мг/кг в сутки. Фуросемид хорошо сочетать с калийсберегающими диуретиками (верошпирон), нежелательно назначать вместе с гентамицином и цефалоспоринами из-за нефротоксического действия, к побочным эффектам относятся гипокалиемия и гиперурикемия.
Гипотиазид относится к диуретикам умеренного действия, его назначают при IIА стадии ХСН изолированно или в сочетании с верошпироном. Начинают с дозы 12,5-25 мг 1-2 раза в день (1 таб. = 25 мг), максимальная доза 1-2 мг/кг в сутки. К побочным эффектам относятся гипергликемия, гиперурикемия и гипокалиемия.
Слабые диуретики (верошпирон, триамтерен) назначаются самостоятельно при ХСН I-IIА стадии. Верошпирон назначается из расчета 2-4 мг/кг в сутки (1 таб. = 25 мг) в 2-4 приема.
Лечение диуретиками начинают с малых доз с постепенным их увеличением, чтобы подобрать эффективную дозу и не вызывать выведения сразу большого количества жидкости (опасность гипокалиемии, гипотонии, шока, сгущения крови с тромбозом). В период активной терапии диуретиками выделение жидкости у больных с ХСН IIБ – III стадии должно в 1,5 раза превышать количество жидкости, вводимой внутрь. При стабилизации состояния переходят на прерывистые курсы лечения (прием 2-3 раза в неделю) или длительный прием небольших доз. Эффективность диуретиков повышается при соблюдении диеты с ограничением поваренной соли.
Применение периферических вазодилататоров при ХСН оправдано тем, что они расширяют преимущественно венозные сосуды и тем самым создают благоприятные условия для функционирования тяжело пораженного миокарда (происходит депонирование крови на периферии и снижается венозный возврат к правым отделам сердца, снижается также и преднагрузка – давление наполнения ЛЖ). Нитропруссид натрия назначается из расчета 2,5-3 мкг/кг в минуту внутривенно капельно (на 5% глюкозе) под контролем АД и ЧСС, адекватная доза снижает среднее АД на 20%, ЦВД – на 50% от исходного уровня. Молсидомин 0,2% вводится струйно в дозе 1-5 мл. Периферические вазодилататоры, улучшая работу ЛЖ, делают более эффективным лечение СГ и диуретиками, но применяются только в специализированных клиниках, оборудованных системами мониторного наблюдения за гемодинамикой с использованием внутрисердечных методов.
При тяжелой ХСН дефицит калия в клетках сопровождается гипокалиемией (особенно на фоне терапии преднизолоном и салуретиками), в связи с чем в лечении обязательно применение препаратов калия (панангин) на фоне диеты, обогащенной калием (картофель, морковь, чернослив, курага, изюм).
Для улучшения энергетических процессов в миокарде и коронарного кровотока, нормализации белкового и липидного обмена при ХСН применяются стероидные и нестероидные анаболические препараты. Ретаболил вводится по 0,3-1,0 мл 5% раствора внутримышечно 1 раз в 3 недели, на курс 3-5 инъекций, нероболил по 0,3-1,0 мл 1% или 2,5% раствора 1 раз в 5-7 дней, на курс 5-7 инъекций, неробол (метиландростендиол) по 3-10 мг в сутки (таблетки по 1 или 5 мг) в течение 1 месяца, можно назначать 2-3 курса в год. Из нестероидных анаболических средств применяются оротат калия по 0,25-1 г в сутки (1 таб. = 0,5), рибоксин по 0,1-0,6 г в сутки (1 таб. = 0,2) в течение 1 месяца, можно проводить 2-3 курса в год. Противопоказаниями для назначения этих препаратов являются острые воспалительные процессы в миокарде.
Помимо анаболических средств, для улучшения обменных процессов в миокарде используются кокарбоксилаза (5-7 мг/кг, 15 инъекций на курс), L-карнитин (50-100 мг/кг), милдронат (0,5-1 г в сутки), актовегин (2-5 мл парентерально, №10-15), неотон (100-1000 мг в сутки), панангин, витамин В12 с фолиевой кислотой, витамин В15 (пангамат кальция), витамин В5 (пантеонат кальция), витамин В6 (пиридоксальфосфат), витамин Е, поляризующая смесь.
Тема 8. Диффузные заболевания соединительной ткани у детей
(4 часа)
Программные вопросы: 1. Определение понятия «диффузные заболевания соединительной ткани» (ДБСТ). 2. Системная красная волчанка у детей. Этиология. Патогенез. Классификация. Клиническая картина. Клинико-лабораторная диагностика. Диагностические критерии. 3. Системная склеродермия у детей. Этиология. Патогенез. Классификация. Клиническая картина. Клинико-лабораторная диагностика. Диагностические критерии. 4. Дерматомиозит у детей. Этиология. Патогенез. Классификация. Клиническая картина. Клинико-лабораторная диагностика. Диагностические критерии. 5. Узелковый периартериит у детей. Этиология. Патогенез. Классификация. Клиническая картина. Клинико-лабораторная диагностика. Диагностические критерии. 6. Ювенильный хронический артрит. Ювенильный ревматоидный артрит. Этиология. Патогенез. Классификация. Клиническая картина. Клинико-лабораторная диагностика. Диагностические критерии. Дифференциальная диагностика. 7. Прогноз при ДБСТ. 8. Основные принципы лечения детей с ДБСТ. 9. Диспансерное наблюдение детей с ДБСТ.
Диффузные заболевания соединительной ткани (ДБСТ) представляют из себя заболевания иммунопатологической природы с обязательным присутствием аутоиммунного компонента, которые характеризуются системными поражениями, рецидивирующим характером и, как правило, прогрессированием.
Особенностью ДБСТ является мультифакториальный тип предрасположения с определенной ролью иммунопатогенетических факторов, связанных с 6-й хромосомой.
Традиционно к ДБСТ относят системную красную волчанку, системную склеродермию, дерматомиозит, узелковый периартериит.
Общие иммунопатологические механизмы позволяют отнести к ДБСТ ювенильный ревматоидный артрит.