Дилатационная кардиомиопатия. Схема нарушений внутрисердечной гемодинамики. Клиническая картина. Принципы диагностики и дифференциальной диагностики. Осложнения. Основные направления в лечении.

Термин “кардиомиопатии” (КМП) предложен W. Brigden в 1957 г. для обозначения первичных поражений миокарда неизвестной этиологии, вызывающих нарушение функции сердца и не являющихся следствием заболеваний коронарных артерий, клапанного аппарата, перикарда, системной или легочной гипертензии, поражения проводящей системы сердца. Основным критерием отграничения КМП от других поражений миокарда считался признак “неизвестности” происхождения этих заболеваний.

Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) - это первичное поражение миокарда, характеризующееся выраженной дилатацией полостей и нарушением систолической функции желудочков. Термин ДКМП применим только к тем случаям поражения сердца, при которых значительная дилатация полостей не является следствием нарушения коронарного кровообращения (ИБС), врожденных аномалий развития, клапанных пороков сердца, системной и легочной артериальной гипертензии и заболеваний перикарда.

В результате воздействия перечисленных выше и некоторых других снижение энергетического метаболизма клеток и уменьшение количества нормально функционирующих миофибрилл. Это ведет к прогрессирующему уменьшению сократительной способности миокарда и насосной функции сердца. В результате снижения инотропной функции миокарда происходит дилатация полостей сердца, которая, согласно механизму Старлинга, в течение некоторого времени поддерживает УО и ФВ на достаточном уровне. Одновременно развивающаяся тахикардия (активация САС) также способствует сохранению сердечного выброса (МО, СИ). Однако такая компенсация весьма невыгодна с энергетической точки зрения, поскольку согласно закону Лапласа, для создания адекватного давления в полости желудочка дилатированная стенка ЛЖ должна развивать значительно большее внутримиокардиальное напряжение. Следствиями такого прогрессирующего увеличения постнагрузки являются: развитие компенсаторной гипертрофии миокарда желудочков, которая способствует некоторому снижению внутримиокардиального напряжения; увеличение потребности миокарда в кислороде, которое со временем ведет к развитию относительной коронарной недостаточности и ишемии миокарда; дальнейшее повреждение кардиомиоцитов и еще большее снижение сократимости; развитие диффузного и очагового кардиофиброза.

В результате происходит снижение насосной функции сердца, повышается КДД в желудочках и развивается выраженная миогенная дилатация полостей сердца. Эти явления усугубляются развитием относительной недостаточности митрального и трехстворчатого клапанов, что способствует еще большей дилатации предсердий и желудочков. Формируется и быстро прогрессирует ХСН с преимущественным нарушением систолической функции желудочков, застоем крови в малом и большом кругах кровообращения, падением сердечного выброса и нарушением перфузии периферических органов и тканей.

Значительное увеличение массы сердца за счет гипертрофии миокарда обычно не сопровождается заметным утолщением стенки желудочков, поскольку при ДКМП всегда преобладает выраженная дилатация камер сердца, которая как бы нивелирует увеличение мышечной массы. Важное значение в ремоделировании сердечной мышцы и развитии сердечной декомпенсации имеет чрезмерная активация нейрогормональных систем организма, в том числе САС, РААС, АДГ, тканевых РАС и эндотелиальных факторов.

В результате активации этих систем происходит задержка Nа+ и воды в организме, что усугубляет застойные явления в малом и большом кругах кровообращения. Повышенное содержание катехоламинов, ангиотензина II, цитокинов, фактора роста опухолей, тромбоксана приводит к еще большему повреждению миокарда, периферической вазоконстрикции, а также к значительным нарушениям свертывающей и фибринолитической систем крови.

Электрокардиография: На ЭКГ обычно определяются: признаки гипертрофии ЛЖ и ЛП, иногда в сочетании с гипертрофией ПЖ. Особенно характерна депрессия сегмента RS–Т в левых грудных отведениях (V5 и V6) и отведениях I и аVL; признаки блокады левой ножки пучка Гиса (частая находка); фибрилляция предсердий и/или другие нарушения ритма сердца; удлинение интервала Q–Т. В ряде случаев на ЭКГ можно выявить признаки крупноочагового или трансмурального рубца миокарда в виде патологических зубцов Q и комплекса QS. Эти изменения отражают характерное для ДКМП развитие очагового фиброза миокарда ЛЖ.

Эхокардиография: Наиболее характерными эхокардиографическими признаками ДКМП являются значительная дилатация ЛЖ при нормальной или уменьшенной толщине его стенок и снижение ФВ (ниже 30-20%). Часто отмечается расширение других камер сердца (ПЖ, ЛП).

Рентгенография: Рентгенологическое исследование позволяет визуализировать следующие изменения: признаки кардиомегалии; сглаженность контуров левых отделов сердца; шаровидную форму сердца за счет дилатации всех полостей (в тяжелых случаях); признаки венозной и артериальной легочной гипертензии и расширение корней легких.

Осложнения:

К опасным последствиям относят тромбоэмболическое осложнение – образование тромба в полости сердца. В результате застоя и медленного движения крови по камерам тромбоциты оседают на стенке сердца и формируется пристеночный тромб, который может разноситься током крови по крупным артериям, закупоривая их просвет. Сюда относят тромбоэмболию брызжеечной, бедренной легочной, артерий, ишемический инсульт. Профилактика - регулярный прием препаратов, которые разжижают кровь.

Лечение начальной стадии сердечной недостаточности следует начинать с корректирования питания и образа жизни, а также устранения модифицирующих факторов риска (ожирение, алкоголь, курение).

Медикаментозное лечение:

ингибиторы АПФ – лизиноприл, рамиприл, каптоприл, периндоприл и другие. Рекомендуются всем пациентам с систолической дисфункцией. Улучшают прогноз и выживаемость, существенно снижают число госпитализаций. Должны назначаться под контролем показателей функции почек (мочевины и креатинина). Назначаются на достаточно долгое время, а возможно даже, что и пожизненно.

диуретики выводят из легких и внутренних органов избытки жидкости. Назначаются лазикс, спиронолактон, верошпирон, торасемид, фуросемид.

сердечный гликозид обязателен при снижении фракции выброса и при тахиформе мерцательной аритмии. Назначаются коргликон, строфантин, дигоксин. Должна четко соблюдаться дозировка препаратов, поскольку при передозировке может начать развиваться гликозидная интоксикация- отравление указанными препаратами.

бета - блокатор (бисопролол, метопролол, и другие) назначается для уменьшения частоты гипертонии, сердечных сокращений. Также улучшает прогноз.

Данная группа препаратов почти достоверно снижает проявления дисфункции правого желудочка, уменьшают отеки и одышку, увеличивают переносимость физических нагрузок и повышают качество жизни в целом.

Помимо этого, могут быть назначены:

разжижающий кровь препарат (антикоагулянт), например ацекардол, тромбоАсс, аспирин и другие. Показаны с целью предотвращения в кровяном русле повышенного образования тромбов. Варфарин, или клопидогрель, или плавикс назначаются при фибрилляции предсердия под контролем МНО два раза в месяц (или же под контролем протромбиновых индексов).

нитрат - препарат короткого действия (нитроспреы, нитроминты) может быть рекомендован пациентам, у которых наблюдается нарастание одышки при ходьбе или с сопутствующей стенокардией. Внутривенно в условиях стационара нитроглицерин вводят для купирования отека легкого и правожелудочковой недостаточности.

антагонисты кальциевого канала (дилтиазем, нифедипин, верапамил,) как правило назначается пациентам с другими формами кардиомиопатии вместо бета – блокаторов при наличии противопоказаний к последним. Но при нарушении систолической функции левого желудочка это назначение противопоказано, так как они «расслабляют» сердечную мышцу, и без того неспособную правильно сокращаться. Также нифедипин увеличивает частоту сердечных сокращений, что недопустимо при тахиформе мерцательной аритмии. Однако, при невозможности применять бета – блокаторы, возможно назначение амлодипина или фелодипина.

Гипертрофическая кардиомиопатия. Схема нарушений внутрисердечной гемодинамики. Клиническая картина. Отличия от гипертрофии миокарда при артериальной гипертонии. Осложнения. Основные направления в лечении.

ГКМП — заболевание с характерным комплексом специфических морфофункциональных изменений и гипертрофией миокарда (более 15 мм) левого и (или) правого желудочка (в редких случаях). Гипертрофия часто носит асимметричный характер за счет утолщения межжелудочковой перегородки (МЖП) с развитием обструкции выходного тракта левого желудочка (ЛЖ) в отсутствие известных причин (артериальной гипертензии, пороков и специфических заболеваний сердца). Заболевание характеризуется прогрессирующим течением с высоким риском развития тяжелых жизнеугрожающих аритмий и ВСС.

Классификация ГКМП основывается на наличии или отсутствии градиента давления в полости ЛЖ: обструктивная и необструктивная. Выделяют три гемодинамических варианта обструктивной ГКМП.

- с субаортальной обструкцией в покое (базальной);

- с лабильной обструкцией, характеризующейся значительными спонтанными колебаниями внутрижелудочкового градиента давления без видимой причины;

- с латентной обструкцией, вызываемой физической и фармакологической (вдыхание амилнитрита, прием нитратов, внутривенное введение изопротеренола) нагрузкой.

Один из механизмов появления градиента давления в полости ЛЖ —обструкция, возникающая под влиянием следующих факторов: уменьшение размера выносящего тракта в диастолу; гипертрофия ЛЖ, обычно затрагивающая переднебазальные отделы; переднее смещение митрального клапана в сторону полости ЛЖ с уменьшением его полости; увеличение размеров и величины створок митрального клапана; гипердинамический тип сокращений ЛЖ, вызывающий высокоскоростной поток через суженный выносящий тракт, вследствие чего митральные створки притягиваются к МЖП, создавая эффект Вентури; первичные нарушения в геометрии ЛЖ, затрагивающие папиллярные мышцы и митральный клапан, увеличивающие натяжение сухожильных створочных хорд.

Другой механизм появления градиента давления рассматривают при мышечной обструкции в средней части МЖП. В этом случае аномальные (гипертрофированные, смещенные) папиллярные мышцы, прикрепляющиеся короткими хордами к передней створке митрального клапана, создают препятствие для кровотока из выходного тракта ЛЖ. При ЭхоКГ исследовании из парастернальной позиции по короткой оси определяют папиллярные мышцы, часто располагающиеся на 3 и 9 часах, в отличие от положения папиллярных мышц у здоровых людей (на 4 и 8 часах). Обструкция возникает также при выпячивании гипертрофированной МЖП в сторону свободной стенки левого желудочка, иногда сочетающейся с верхушечной гипокинезией в одном либо нескольких сегментах.

Клинические симптомы ГКМП могут появляться в любом возрасте, от раннего детства до глубокой старости; они неспецифичны и многообразны. Симптомы связаны с нарушениями гемодинамики: обструкция путей оттока левого желудочка, нарушения расслабления — диастолическая дисфункция, митральная регургитация; ишемия миокарда; нарушения вегетативной регуляции сердечно-сосудистой системы, а также электрофизиологических процессов в сердце.