Митральные пороки. Этиология. Гемодинамические нарушения и механизмы компенсации при митральном стенозе, митральной недостаточности. Клинические проявления. Осложнения.

Порок сердца — это заболевание, характеризующееся нарушением строения клапанов сердца. Дефекты клапанов постепенно приводят к сердечной недостаточности. Различают пороки врожденные (они формируются еще во внутриутробном развитии) и приобретенные (возникают после различных заболеваний). По месту возникновения выделяются митральные пороки, пороки трехстворчатого клапана, аортальные пороки и пороки клапанов легочной артерии.

Чаще всего встречаются митральные пороки. Они возникают на двустворчатом (митральном) клапане, находящимся между левым предсердием и левым желудочком. Смысл пороков заключается в изменении площади отверстия. В норме площадь митрального отверстия 4-6 кв.см. Такой размер обеспечивает нормальный и достаточный кровоток, отличное самочувствие человека как в покое, так и при физической нагрузке. Уменьшение площади клапанного отверстия (стеноз) или его увеличение (недостаточность) приводит к нарушению кровообращения, появлению жалоб на нарушение работы сердца.

Митральный стеноз

Этот порок характеризуется сужением отверстия клапана. «Критическое» значение площади равно 1-1,5 см. Чем меньше площадь, тем больше симптомов болезни.

К митральному стенозу могут привести

— ревматическая лихорадка;

— отложение кальция на створках клапана;

— заболевания соединительной ткани (синдром Марфана);

— миксома (доброкачественная опухоль) левого предсердия.

Через суженное митральное отверстие кровь из левого предсердия в левый желудочек проходит с трудом: предсердию приходится больше и сильнее работать, чтобы протолкнуть кровь. Такая усиленная работа приводит к увеличению предсердия. Постепенно развивается застой крови в легких, со временем увеличиваются и правые отделы сердца. Увеличенное сердце хуже работает, развивается сердечная недостаточность.

Симптомы

На начальных этапах стеноз никак не дает о себе знать. Люди ощущают себя совершенно здоровыми, могут выполнять значительную физическую нагрузку. По мере прогрессирования порока появляется одышка (застой крови в легких), сначала только при движении, позже и в покое. Примерно в то же время может появиться кашель с небольшим количеством мокроты; иногда наблюдается кровохарканье. Возникает немотивированная слабость, быстрая утомляемость, ощущение перебоев в сердце, разлитые боли в груди. В запущенных случаях увеличенное сердце может сдавливать пищевод и гортань – изменяется голос и нарушается глотание.

Осложнения

Митральный стеноз - порок, при котором чаще, чем при любом другом пороке сердца возникают осложнения. Важнейшим из них является развитие сердечной недостаточности. У больных появляется одышка, тахикардия, ортопноэ, приступы сердечной астмы, влажные хрипы в легких, цианоз, набухание шейных вен, увеличение печени, периферические, полостные отеки и т.д. Примерно в 10-20% случаев развивается кровохарканье.

Кроме того, могут наблюдаться осложнения, не связанные с сердечной недостаточностью. Очень часто развиваются нарушения ритма. Примерно у 50% больных, длительно страдающих митральным стенозом, развивается мерцательная аритмия. Появление мерцаний предсердий с одной стороны ухудшает течение сердечной недостаточности, а с другой - способствует развитию тромбоэмболических осложнений. К более редким осложнениям при стенозе левого венозного отверстия относятся паралич левой голосовой связки и подострый септический эндокардит.

Некоронарогенные заболевания миокарда. Различие понятий миокардит и кардиомиопатия. Особенности лабораторного, морфологического и инструментального обследования для этих заболеваний. Принципы лечения.

Оба заболевания проявляется кардиалгиями, нарушениями ритма и проводимости, глухостью сердечных тонов, клапанной регургитацией, расширением сердечных камер, тромбоэмболиями и сердечной недостаточностью.

- Для вирусного миокардита характерен латентный период между перенесенной инфекцией и началом клиники миокардита. Нередко наблюдается развитие выпотного перикардита, плеврита. - Следует отметить, что для миокардита характерно острое начало или рецидив сердечной недостаточности в связи с инфекцией, вакцинацией, приемом лекарств, тогда как у 80% ДКМП заболевание развивается постепенно.

- В пользу миокардита свидетельствуют проявления аллергии и сенсибилизации: полиартралгии, эозинофилии, базофилии, а также воспалительные сдвиги крови и субфибрилитет. Данные признаки практически всегда отсутствуют при ДКМП.

- Стойкое сохранение сердечной декомпенсации и дилятации полостей сердца (несмотря на адекватную противовоспалительную терапию по прошествии 6 месяцев от начала заболевания) свидетельствует в пользу ДКМП.

Кардиомиопатия (КМП) - это заболевание миокард неизвестного происхождения, что характеризуются кардиомегалией, прогрессирующей сердечной недостаточностью, не предопределенные поражением коронарных артерий, клапанов сердца, изменениями системной и легочной гемодинамики (ВООЗ, 1971р.).

Гипертрофическая кардиомиопатия. Схема нарушений внутрисердечной гемодинамики. Клиническая картина. Отличия от гипертрофии миокарда при артериальной гипертонии. Осложнения. Основные направления в лечении.

ГКМП — заболевание с характерным комплексом специфических морфофункциональных изменений и гипертрофией миокарда (более 15 мм) левого и (или) правого желудочка (в редких случаях). Гипертрофия часто носит асимметричный характер за счет утолщения межжелудочковой перегородки (МЖП) с развитием обструкции выходного тракта левого желудочка (ЛЖ) в отсутствие известных причин (артериальной гипертензии, пороков и специфических заболеваний сердца). Заболевание характеризуется прогрессирующим течением с высоким риском развития тяжелых жизнеугрожающих аритмий и ВСС.

Классификация ГКМП основывается на наличии или отсутствии градиента давления в полости ЛЖ: обструктивная и необструктивная. Выделяют три гемодинамических варианта обструктивной ГКМП.

- с субаортальной обструкцией в покое (базальной);

- с лабильной обструкцией, характеризующейся значительными спонтанными колебаниями внутрижелудочкового градиента давления без видимой причины;

- с латентной обструкцией, вызываемой физической и фармакологической (вдыхание амилнитрита, прием нитратов, внутривенное введение изопротеренола) нагрузкой.

Один из механизмов появления градиента давления в полости ЛЖ —обструкция, возникающая под влиянием следующих факторов: уменьшение размера выносящего тракта в диастолу; гипертрофия ЛЖ, обычно затрагивающая переднебазальные отделы; переднее смещение митрального клапана в сторону полости ЛЖ с уменьшением его полости; увеличение размеров и величины створок митрального клапана; гипердинамический тип сокращений ЛЖ, вызывающий высокоскоростной поток через суженный выносящий тракт, вследствие чего митральные створки притягиваются к МЖП, создавая эффект Вентури; первичные нарушения в геометрии ЛЖ, затрагивающие папиллярные мышцы и митральный клапан, увеличивающие натяжение сухожильных створочных хорд.

Другой механизм появления градиента давления рассматривают при мышечной обструкции в средней части МЖП. В этом случае аномальные (гипертрофированные, смещенные) папиллярные мышцы, прикрепляющиеся короткими хордами к передней створке митрального клапана, создают препятствие для кровотока из выходного тракта ЛЖ. При ЭхоКГ исследовании из парастернальной позиции по короткой оси определяют папиллярные мышцы, часто располагающиеся на 3 и 9 часах, в отличие от положения папиллярных мышц у здоровых людей (на 4 и 8 часах). Обструкция возникает также при выпячивании гипертрофированной МЖП в сторону свободной стенки левого желудочка, иногда сочетающейся с верхушечной гипокинезией в одном либо нескольких сегментах.

Клинические симптомы ГКМП могут появляться в любом возрасте, от раннего детства до глубокой старости; они неспецифичны и многообразны. Симптомы связаны с нарушениями гемодинамики: обструкция путей оттока левого желудочка, нарушения расслабления — диастолическая дисфункция, митральная регургитация; ишемия миокарда; нарушения вегетативной регуляции сердечно-сосудистой системы, а также электрофизиологических процессов в сердце.

Классификация

Острые коронарные синдромы:

1.ОКС с подъемом сегмента ST

А)ИМ с подъемом сегмента ST

-ИМ с зубцом Q

-ИМ без зубца Q

Б)Стенокардия Принцметала

В)Перикардит

Г)Синдром ранней реполяризации

2.)ОКС без подъема сегмента ST

-ИМ без зубца Q

-Нестабильная стенокардия.