Классификация первичного гипотериоза по степени тяжести
| Степень тяжести | Лабораторные изменения | Клиническая картина |
| Субклинический | ТТГ повышен fТ 4 в норме | Бессимптомное течение или только неспецифические симптомы |
| Манифестный | ТТГ повышен fТ 4 понижен | Характерные симптомы гипотиреоза (чаще тоже неспецифичные), как правило, присутствуют. Возможно и бессимптомное течение |
| Осложненный | ТТГ повышен fТ 4 понижен | Развернутая клиническая картина гипотиреоза. Имеются тяжелые осложнения: полисерозит, сердечная недостаточность, кретинизм, микседематозная кома и т.д. |
Дефицит гормонов щитовидной железы обусловливает нарушениевсех видов обмена веществ: белкового (выражается замедлением синтеза и метаболизма белка, положительный азотистый баланс, нарушением обмена гликозаминогликанов, что наряду с лимфостазом способствует развитию своеобразного слизистого отека органов и тканей — микседемы); углеводного (снижение скорости обмена глюкозы и замедление ее всасывания в кишечнике); липидного (повышение содержания холестерина, триглицеридов, b липопротеидов, приводящее к развитию атеросклероза); водно-солевого (задержка воды и натрия хлорида в тканях), снижение потребления кислорода, термогенеза и основного обмена.
Клиника. Заболевание развивается медленно. Наряду с типичными клиническими проявлениями болезни, характеризующимися отечным синдромом, нейропсихическими, сердечно-сосудистыми, желудочно-кишечными. мышечными, гематологическими, а также обменно-трофическими и другими эндокринными нарушениями, встречаются атипичные, моносимптомные, транзиторные и латентные формы заболевания, чем объясняется разнообразие клинической картины.
Нейропсихические расстройства проявляются снижением интеллекта, памяти, сонливостью, медлительностью, апатией. Могут отмечаться раздражительность, беспокойство, в тяжелых случаях заболевания — депрессия, ипохондрия, маниакальные, делириозные состояния, реактивные психозы. Наблюдаются также головная боль, головокружение. При поражении периферической нервной системы возникают радикулит, полиневрит, нарушается функция черепно-мозговых нервов, отмечаются двигательные и чувствительные расстройства, анизорефлексия, патологические рефлексы, удлиняется время ахилловых рефлексов.
Характерно развитие отечного синдрома: лицо одутловатое, старообразное, мимика бедная, глазные щели узкие, определяется отечность верхних и нижних век, губ, языка. Кожа плотная, грубая, холодная на ощупь, не собирается в складки; если нет отека подкожной клетчатки, то следы от надавливания на кожу не остаются. Из-за отека слизистой оболочки рта, языка, носовой части глотки, голосовых связок, сетчатки, среднего уха и евстахиевых труб затрудняются носовое дыхание, речь, грубеет голос, снижаются зрение, слух, обоняние и вкус. В ряде случаев наблюдаются генерализованные отеки, выпот в синовиальное пространство, перикард, брюшину, плевру.
Обменно-трофические нарушения проявляются сухостью, шелушением кожи, гиперкератозом, утолщением эпидермиса на коленях и локтях (симптом Бера), гиперкаротинемией, которая обусловливает желтоватую окраску кожи, ломкостью и выпадением волос на голове, а также в наружной трети бровей (симптом Хертохе). Ногти становятся ломкими, тусклыми, исчерченными. Температура тела снижена. Нарастает масса тела.
При гипотиреозе страдает сердечно-сосудистая система. Больные жалуются на одышку, боль в области сердца. Границы сердца равномерно расширены, тоны глухие, нередко определяются систолический шум на верхушке, брадикардия. Уменьшаются минутный и систолический объем крови, скорость кровотока, объем циркулирующей крови. Снижается сократительная функция миокарда. Артериальное давление часто понижено за счет систолического, но может быть нормальным или повышенным. На ЭКГ — брадикардия, низкий вольтаж зубцов, интервал SТ ниже изолинии, удлинен интервал РQ. У лиц старшего возраста нередко гипотиреоз сопровождается выраженным атеросклерозом.
Функция органов дыхания изменена незначительно, может отмечаться снижение ЖЕЛ, развитие синдрома апноэ во сне. Больные склонны к респираторным заболеваниям, пневмонии. Возможно накопление жидкости в плевральной полости в рамках микседематозного полисерозита.
Поражение пищеварительной системы проявляется ухудшением аппетита, диспепсическими явлениями, болью в животе, уменьшением секреции пищеварительных соков. Кроме того, отмечается снижение моторной функции кишечника, которое обусловливает возникновение запора и метеоризма, а иногда появление клинической картины динамической кишечной непроходимости. Наблюдаются нарушение обезвреживающей, синтетической, желчевыделительной функции печени, а также дискинезия желчных путей по гипотоническому типу, способствующая развитию желчнокаменной болезни.
Функция почек и мочевыводяших путей изменяется мало, имеется предрасположенность к инфекции мочевыводящих путей, может быть снижение фильтрации и реабсорбции.
Диапазон мышечных расстройств при гипотиреозе достаточно широк. Они проявляются слабостью, миалгией, судорогами, дистрофическими изменениями. Развиваются миастенический и миотонический синдромы.
Гематологические расстройства проявляются анемическим синдромом, коагулопатиями. Анемия может быть нормохромной, нормоцитарной, гипохромной, макромикроцитарной, не поддающейся лечению одними антианемическими средствами. Наблюдаются также относительный лимфоцитоз, увеличение СОЭ.
Увеличение щитовидной железы при гипотиреозе определяется при нарушении биосинтеза тиреоидных гормонов, эндемическом зобе, тиреоидитах, опухолях щитовидной железы. Функции других эндокринных желез, в частности коркового вещества надпочечников, а также половая понижены. У женщин наблюдаются нарушения овариально-менструального цикла, мено-, метроррагии. Выявляется повышение экскреции вазопрессина.
«Маски» гипотиреоза
Гастроэнтерологические
- Обстипация, дискинезия желчных путей, желчнокаменная болезнь, хронический гепатит («желтуха» в сочетании с повышением уровня трансаминаз)
Ревматологические
- Полиартрит, полисиновит, прогрессирующий остеоартроз
Дерматологические
- Алопеция, гиперкератоз, онихолиз
Гинекологические
- Дисфункциональные маточные кровотечения, бесплодие
Кардиологические
- Диастологическая гипертензия, дислипидемия, гидроперикард
Психиатрические
- Депрессия, деменция
Гипотиреоидная (гипотермическая) кома—крайне тяжелое осложнение гипотиреоза, которое развивается у длительно не леченных больных, при тяжелых формах заболевания. Ее возникновению могут способствовать инфекция, интоксикация, травма, переохлаждение. У больных резко нарастают все клинические признаки гипотиреоза: температура тела снижается до 34—240С, усиливаются брадикардия, артериальная гипотензия, сердечная недостаточность, респираторный ацидоз, недостаточность почек, коркового вещества надпочечников, гипоксия мозга, возникают необратимые изменения в центральной нервной системе. Летальность при этом осложнении крайне высокая.
Диагностика.Диагноз гипотиреоза устанавливают на основании клинической картины и подтверждают данными лабораторных исследований функции щитовидной железы. Для гипотиреоза характерны снижение уровней свободного трийодтиронина (Т4 св.), а также содержания йода, связанного с белками. При первичном гипотиреозе повышается содержание в крови тиреотропного гормона (ТТГ) (в норме оно составляет 1,2—2,8 ЕД/мл), при вторичном и третичном снижается.
Проведение теста с тирелиберином позволяет диагностировать ранние формы заболевания, дифференцировать вторичную и третичную его формы. При первичном гипотиреозе после введения тирелиберина наблюдается гиперергическая реакция, при вторичном — уровень ТТГ остается сниженным, при третичном — реакция на тиреолиберин сохранена, но замедлена
При пробе с ТТГ у больных с вторичным гипотиреозом поглощение I 131 щитовидной железой повышается больше чем на 50%.
В качестве дополнительных критериев для диагностики гипотиреоза используют следующие: удлинение времени рефлекса с ахиллова сухожилия, снижение основного обмена, уменьшение содержания гемоглобина в крови, повышение уровней холестерина, b-липопротеидов, триглицеридов, титра аутоиммунных антител к щитовидной железе.
Из инструментальных методов исследования проводят УЗИ щитовидной железы, изотопную сцинтиграфию и тонкоигольную пункционную биопсию щитовидной железы.
Лечениеосуществляют с учетом этиологии заболевания, возраста больного, наличия осложнений и сопутствующих заболеваний. Назначают полноценную диету с достаточным содержанием белка и витаминов, ограничением жиров.
Проводят заместительную терапию тиреоидными препаратами (L‑тироксин, трийодтиронина гидрохлорид в комбинации с L-тироксином, комбинированные препараты: тиреокомб — в одной таблетке содержит L‑тироксин, трийодтиронин и калия йодид), тиреотом — в одной таблетке трийодтиронин и L-тироксин.
При вторичном и третичном гипотиреозе проводят этиологическое лечение, а также заместительную терапию тиреоидными гормонами.
Лечение гипотиреоидной комы включает назначение тиреоидных гормонов, глюкокортикоидов, искусственной управляемой вентиляции легких, сердечных средств, кислородной, а также симптоматической терапии. Проводится лечение сопутствующих инфекционных и других заболеваний, которые могут способствовать развитию гипотиреоидной комы.
Диффузный токсический зоб (болезнь Базедова, Гревса, Перри, Флаяни) — распространенное эндокринное заболевание, развитие которого связано с избыточной продукцией гормонов щитовидной железы. Наиболее часто болеют женщины в возрасте 20—50 лет.
Этиология и патогенез.Среди причин заболевания выделяют психические травмы, генетические факторы, инфекции (грипп, ангина, обострение хронического тонзиллита и лр.), а также черепно-мозговые травмы, хронические интоксикации, дисфункции других эндокринных желез.
Диффузный токсический зоб — аутоиммунное заболевание, при котором биосинтез гормонов щитовидной железы и их избыточная продукция контролируются не тиреотропным гормоном, а тиреоидстимулирующими антителами. Последние являются компонентами иммуноглобулинов сыворотки крови.
Названные этиологические факторы приводят к нарушению иммунологического равновесия в организме (при условии врожденного или приобретенного дефекта в этой системе), дефициту субпопуляции Т‑лимфоцитов, так называемых Т-супрессоров, осуществляющих в организме функцию «иммунологического надзора». Вследствие этого выживают «запрещенные» клоны Т-лимфоцитов, появившиеся в результате мутации лимфоидных клеток или их предшественников, — Т-хелперы. Последние, сенсибилизированные к тиреоидным антигенам, взаимодействуют с В-лимфоцитами, которые превращаются в плазматические клетки, способные синтезировать тиреоидстимулирующие антитела. Эти антитела гетерогенны. Наиболее изучены длительно действующий стимулятор щитовидной железы — LАТS и LАТS-протектор, которые конкурируют с тиреотропином за связь с рецепторами к нему и оказывают действие, аналогичное действию тиреотропина.
Чрезмерная секреция тиреоидных гормонов усиливает катаболические процессы в организме: распад белков, гликогенолиз, липолиз, распад и превращение холестерина.
В результате диссимиляционных процессов, активируемых гормонами щитовидной железы, усиливается высвобождение калия и воды из тканей и их выведение из организма, нарастает витаминная недостаточность, снижается масса тела. Избыток тиреоидных гормонов оказывает на центральную нервную систему вначале возбуждающее влияние, а впоследствии приводит к ослаблению как тормозных, так и возбудительных процессов и возникновению психической неустойчивости.
Классификация. Согласно классификации, рекомендованной в 2001 г. ВОЗ, диффузный токсический зоб разделяют по степени тяжести (легкая, средняя, тяжелая форма) и по степени увеличения щитовидной железы (О, I, II).
При легкой степени заболевания работоспособность снижается незначительно, масса тела уменьшается не более чем на 10-15% от исходной, частота сердечных сокращений не превышает 100 в 1 мин.
При заболевании средней тяжести работоспособность снижена, отмечаются уменьшение массы тела до 20%, тахикардия (100—120 в 1 мин).
У лиц с тяжелой формой заболевания полностью утрачена трудоспособность, масса тела уменьшена более чем на 20%, отмечается выраженная тахикардия (свыше 120 в 1 мин). В эту группу входят также больные, у которых течение болезни осложнилось мерцательной аритмией, сердечной недостаточностью, тиреотоксическим поражением печени, психозами.
Различают 3 степени увеличения щитовидной железы:
О – зоба нет (размер долей не превышает объема дистальной фаланги большого пальца руки обследуемого);
I – зоб пальпируется, но не виден при нормальном положении шеи (отсутствует видимое увеличение щитовидной железы). Сюда же относятся узловые образования, которые не приводят к увеличению самой железы;
II – зоб четко виден при нормальном положении шеи.
Клиникадиффузного токсического зоба обусловлена биологическим эффектом гормонов щитовидной железы и катехоламинов. Клинические проявления заболевания многообразны. Наиболее постоянными клиническими признаками являются: стойкая тахикардия, не исчезающая при перемене положения тела и во сне, прогрессирующее уменьшение массы тела, часто при хорошем и даже повышенном аппетите, диффузная потливость, тремор пальцев рук, не исчезающий при отвлечении внимания, наличие зоба, повышенная возбудимость и суетливость, мышечная слабость. Отмечаются также офтальмопатические признаки, нарушение функции других эндокринных желез, пищеварительной системы.
Расстройство нервно-психической деятельности — одно из ведущих проявлений заболевания. Больные суетливы, раздражительны, плаксивы. Для них характерны беспокойство, рассеянность, нарушение сна. При тяжелой форме заболевания могут быть бредовые, депрессивные, ипохондрические и делириозные состояния. Выражены вегето-сосудистые симптомы: диффузная потливость, вазомоторная лабильность, тахисистолия, ощущение жара и др. Отмечается дрожание всего тела («симптом телеграфного столба») или отдельных его частей: мелкоразмашистый, симметричный тремор пальцев вытянутых рук (симптом Мари), головы, век, языка, мышц лица. Поражение центральной нервной системы при диффузном токсическом зобе рассматривают как тиреотоксическую энцефалопатию. При этом наблюдаются головная боль, головокружение, светобоязнь, иногда асимметрия иннервации лицевых мышц, симптомы пирамидной недостаточности (гиперрефлексия, анизорефлексия и др.), орального автоматизма (рефлекс Маринеску — Радовича), статическая сенситивная атаксия (неустойчивость в позе Ромберга). ЭЭГ свидетельствует о вовлечении в патологический процесс структур промежуточного мозга.
В наибольшей степени при диффузном токсическом зобе поражается сердечно-сосудистая система. У больных отмечается постоянная тахикардия, реже — боль в области сердца, особенно у лиц пожилого возраста с кардиальной патологией. На ранних этапах развития заболевания границы сердца не изменены, тоны его усилены, ритм правильный, выслушиваются функциональный систолический шум в точке Боткина, на основании сердца, иногда во всех сердечных точках, акцент II тона над легочной артерией; увеличиваются ударный и минутный объем крови, скорость кровотока, объем циркулирующей крови, систолическое и пульсовое артериальное давление. На ЭКГ определяют тахикардию, высокие зубцы Т и Р.
При нарастании степени тяжести и увеличении продолжительности заболевания сердце приобретает митральную конфигурацию, снижается звучность его тонов, нарушается сердечный ритм, появляется тахисистолическая форма мерцательной аритмии, развивается и прогрессирует недостаточность кровообращения. На ЭКГ определяют снижение амплитуды зубцов Р и Т, увеличение их продолжительности, смещение сегмента SТ ниже изолинии. Тяжелые сердечно-сосудистые расстройства при диффузном токсическом зобе объединяют термином «тиреотоксическое сердце».
Нарушается функция пищеварительной системы. При легкой и средней степени заболевания аппетит часто повышается, что связано с увеличением секреции желудочного сока, стул оформлен. При тяжелой форме заболевания аппетит снижен, секреция желудочного сока также снижается, стул становится неоформленным, могут быть поносы без боли и тенезмов, реже наблюдаются приступы острой боли в животе (желудочно-кишечные кризы), симулирующие аппендицит, панкреатит и другие заболевания. Нарушается также внешнесекреторная функция поджелудочной железы. Относительно часто поражается печень — от серозного, паренхиматозного гепатита, жировой инфильтрации, застойных изменений, связанных с недостаточностью кровообращения, вплоть до цирроза и тяжелой, тотальной недостаточности печени (гепатаргии).
Мышечная слабость — один из ранних и частых признаков заболевания. Степень ее выраженности колеблется от быстрой утомляемости мышц до выраженной слабости (особенно в проксимальных отделах конечностей) и атрофии — тиреотоксическая миопатия. Реже наблюдается внезапное развитие генерализованных вялых параличей и парезов, которые быстро и внезапно проходят.
Щитовидная железа обычно диффузно увеличена, чаше расположена на типичном месте, на передней поверхности шеи, иногда — ретротрахеально, за грудиной. Консистенции ее эластическая, плотность и размеры могут быть различными. Степень увеличения щитовидной железы не связана с тяжестью заболевания.
У 79% больных с диффузным токсическим зобом наблюдается экзофтальм. При легкой степени офтальмопатии экзофтальм не сопровождается какими-либо болезненными явлениями. В этих случаях могут наблюдаться глазные симптомы: Грефе — отставание верхнего века от радужной оболочки при движении глазного яблока вниз, Кохера — аналогичное явление при движении глазного яблока вверх, Дальримпля — широкое раскрытие глазных щелей, Мебиуса — слабость конвергенции, Штельвага — редкое мигание, Еллинека — гиперпигментация век, Крауса — усиленный блеск глаз, Жоффруа — затруднение при наморщивании лба, Розенбаха — тремор закрытых век идр.
При более тяжелом течении офтальмопатии развивается симптомокомплекс тиреотоксической энцефалоофтальмопатии, объединяющий глазную и неврологическую симптоматику. Он представляет собой самостоятельный аутоиммунный процесс. При этом больные жалуются на головную боль. головокружение, чувство давления, резь в глазах, слезотечение, светобоязнь, диплопию, отечность вокруг глаза. Экзофтальм может быть симметричным, реже — асимметричным и односторонним. Наблюдаются изменения конъюнктивы (гиперемия, отек), глазодвигательных мышц (ограничение подвижности глазных яблок кверху и кнаружи), отек периорбитальных тканей. Выражены вышеперечисленные глазные симптомы. При неврологическом исследовании определяют симптомы, характерные для энцефалопатии. Указанный симптомокомплекс может развиться спустя несколько недель или месяцев после радикального излечения от токсического зоба (посттиреотоксическая энцефалоофтальмопатия).
Тяжелую форму энцефалоофтальмопатии, характеризующуюся прогрессирующим течением, экзофтальмом более 22 мм, резким болевым синдромом, выраженной диплопией, нейродистрофическими и вазомоторными изменениями глаз, отеком периорбитальных тканей, параличом или парезом взора кверху и кнаружи, значительно выраженными поражениями нервной системы (расстройства чувствительности, альтернирующие синдромы и др.), в ряде случаев поражением роговицы (эрозии, язвы), повышением внутриглазного давления, отеком дисков зрительных нервов, снижением зрения, называют прогрессирующей (инфильтративной, нейродистрофической, злокачественной, отечной и др.) офтальмопатией. Она может развиваться на фоне токсического зоба, после струмэктомии, ра-
диойодтерапии, при нормальной или пониженной функции щитовидной железы или в результате нейроинфекции.
Тиреотоксическая прогрессирующая энцефалоофтальмопатия иногда сочетается с претибиальной микседемой — своеобразным поражением кожи в области передней поверхности голени и тыла стопы в виде плотного отека желтовато-коричневого цвета, имеющего также аутоиммунный характер. Кожа в этой области грубая, шероховатая, может быть легкий зуд или жжение.
Органы дыхания, почки и мочевыделительная система при диффузном токсическом зобе существенно не страдают. Нередко наблюдается учащенное поверхностное дыхание (компенсаторная гипервентиляция). При среднетяжелых и тяжелых формах заболевания имеется склонность к пневмонии.
Больные моложавы на вид, кожа у них тонкая, бархатистая, иногда гиперпигментирована в области век (симптом Еллинека) или местах трения одежды. Характерна диффузная потливость. Возможны ломкость волос и ногтей. При тяжелом и длительно протекающем заболевании определяются умеренный диффузный остеопороз, субфебрильная температура.
Нарушения со стороны других эндокринных желез проявляются снижением половой функции (при длительном течении и тяжелых формах заболевания могут возникать дегенеративные и атрофические изменения половых органов), усилением функции надпочечников при легких формах заболевания и снижением — при тяжелых. В ряде случаев, особенно у детей при тяжелой форме заболевания, отмечается гиперплазия вилочковой железы и всей лимфатической системы.
Тиреотоксический криз. Угрожающее жизни больного осложнение диффузного токсического зоба, развивающееся вследствие несвоевременной диагностики тяжелой формы заболевания, присоединения интеркуррентной инфекции, острой психической травмы, хирургических вмешательств и др. В механизме развития тиреотоксического криза ведущая роль отводится повышению секреции гормонов щитовидной железы, нарастанию сердечной, надпочечниковой недостаточности, а также гиперреактивности центральной нервной и симпатико-адреналовой систем.
Криз, как правило, развивается остро. Клиническая картина характеризуется резким обострением всех симптомов тиреотоксикоза. По преобладанию определенных клинических признаков выделяют следующие формы криза: церебробульбарную, кардиальную и желудочно-кишечную.