Интерпретация ЭКГ, ЭхоКГ, рентгенограмм.

Глава 18

Системные заболевания соединительной ткани

I. Мотивация цели.

Системные заболевания соединительной ткани встречается не столь часто. СКВ - преимущественно заболевание молодых женщин и девушек детородного возраста, в связи с чем крайне важна ранняя диагностика с целью назначения своевременной и адекватной терапии. Системная склеродермия занимает второе место вслед за системной красной волчанкой. Заболевание чаще выявляется в возрасте 30-50 лет. Дерматомиозит встречается как у детей, так и взрослых, чаще у женщин, чем у мужчин (соотношение 2,5:1).

II. Цель самоподготовки.

В результате самостоятельного изучения теоретического материала по данной теме студент должен знать: современное представление о системных заболеваниях соединительной ткани, диагностические критерии, клинику СКВ, системной склеродермии, дерматомиозита, уметь проводить дифференциальную диагностику, назначать рациональную терапию.

III. Исходный уровень знаний.

Студент должен знать:

1. Клинические и лабораторные методы исследования больных с системными заболеваниями.

2. Принципы лечения кортикостероидами, цитостатиками, методы экстракорпоральной терапии.

IV. План изучения темы.

1. Понятие СКВ, системной склеродермии, дерматомиозита.

2. Этиология, патогенез СКВ, системной склеродермии, дермато-
миозита.

3. Клиника СКВ, системной склеродермии, дерматомиозита.

4. Диагностические критерии СКВ, склеродермии, дерматомиозита.

5. Принципы лечения.

V. Краткое содержание темы.

Системная красная волчанка (СКВ) – заболевание, развивающееся на основе генетически обусловленного несовершенства иммунорегуляторных процессов, приводящего к образованию множества антител к собственным клеткам и их компонентам и возникновению иммунокомплексного воспаления, следствием которого является повреждение многих органов и систем. По определению ВОЗ – это заболевание молодых девушек, которое характеризуется врожденным нарушением иммунитета и аутоиммунитета и проявляется неконтролируемой продукцией АТ к ядерным компонентам клеток и прежде всего к нативной ДНК.

По данным эпидемиологических исследований, частота СКВ в популяции составляет 4-250 случаев на 100000 населения в год.

Соотношение мужчин и женщин, заболевших СКВ, составляет, по данным разных исследований, от 1:8 до 1:10.

Этиология и патогенез

Этиология СКВ остается неясной. Вирусная инфекция (вирусы гриппа, парагрипп, Эпштейна-Барра, герпес-зостер). Имеется ряд косвенных подтверждений пусковой роли РНК-содержащих и так называемых медленных вирусов (ретровирусов) в развитии патологического процесса. Дополнительным доказательством возможного вирусного воздействия служит наличие лимфоцитотоксических антител у некоторых родственников, членов семьи больных СКВ, обслуживающего медицинского персонала. Вместе с тем в возникновении СКВ имеют значение генетические, эндокринные факторы, а также факторы окружающей среды. Влияние генетического фактора на развитие СКВ подтверждается эпидемиологическими исследованиями.

Значение гормональных факторов в развитии СКВ. Женщины заболевают значительно чаще, чем мужчины. Известно отрицательное влияние эстрогенов на течение СКВ, что проявляется значительным ухудшением состояния больных в период беременности и непосредственно после родов. Имеется подтверждение протективной роли андрогенов в отношении СКВ.

Из факторов окружающей среды, способствующих возникновению СКВ, следует особо отметить ультрафиолетовое облучение, воздействие различных лекарственных препаратов, оказывающих влияние через различные звенья иммунной системы (антибиотики, вакцинация и др.).

Изучение патогенеза показало, что СКВ – это в основном иммуннокомплексное заболевание, для которого характерна неконтролируемая продукция антител, образующих иммунные комплексы, обусловливающие различные признаки болезни, особенно поражение почек и ЦНС. Совершенно очевидно, что в основе патологического процесса лежит дисфункция как Т-, так и В-лимфоцитов, нарушение процессов их взаимодействия.

Клиническая картина

СКВ полисиндромна. Начало болезни нередко характеризуется слабостью, похуданием, нарушением трофики, повышением температуры тела. В последующем развиваются системные проявления с типичными признаками для каждого синдрома.

Поражение кожи при СКВ весьма разнообразно и нередко имеет первостепенное диагностическое значение. Лишь у 10-15% больных кожные изменения могут отсутствовать. Наиболее характерна энантема на скуловой кости. Высыпания на коже обычно не сопровождаются какими-либо субъективными ощущениями, эрозивные очаги на слизистой оболочке рта могут иногда быть болезненны (во время приема соленой пищи).

Среди других кожных проявлений СКВ следует отметить люпус-хейлит (застойная гиперемия с плотными сухими сероватыми чешуйками, иногда корочками и эрозиями, с исходом в атрофию на красной кайме губ), так называемые капилляриты (отечная эритема с телеангиэктазиями и атрофией на подушечках пальцев, ладонях и подошвенной поверхности стоп) и энантема (эритематозные участки с геморрагическими вкраплениями и эрозированием на слизистой оболочке рта).

Довольно часто наблюдаются трофические нарушения: общая сухость кожи, диффузное выпадение волос, деформация и ломкость ногтей. Поражение слизистых оболочек – весьма частый симптом при СКВ. На слизистой оболочке носа и рта могут быть белесоватые бляшки неправильных очертаний или серебристо-белые рубцовые очаги.

Поражение суставов. Артралгии встречаются почти у 100% больных. Боль в одном или нескольких суставах может продолжаться от нескольких минут до нескольких дней. При высокой активности болезни боли могут быть более стойкими, с развитием воспалительных явлений, чаще всего в проксимальных межфаланговых суставах костей, пястно-фаланговых, запястно-пястных, коленных суставах, могут поражаться и другие суставы. Процесс обычно симметричный. Утренняя скованность и нарушение функции суставов в острую фазу болезни значительно выражены, но быстро уменьшаются при снижении активности процесса под влиянием адекватной терапии.

Миалгии. Наблюдаются у 35-45% больных, но признаки очагового миозита довольно редки. У некоторых пациентов резко выражена мышечная слабость.

Поражение легких.В 50-80% случаев при СКВ наблюдается сухой или выпотной плеврит. Больных беспокоят боль в грудной клетке, небольшой сухой кашель, одышка. Плеврит при волчанке – важный диагностический признак, как и подтянутая спайками диафрагма. В выпоте можно обнаружить LE-клетки, низкий уровень комплемента и высокое содержание иммуноглобулинов.

Люпус-пневмонит развивается обычно в период обострения СКВ с вовлечением в процесс других органов и систем. В этом случае он симулирует пневмонию с лихорадкой, одышкой, кашлем, иногда образованием инфильтратов в легких. Важные рентгенологические признаки люпус-пневмонита – высокое стояние диафрагмы и так называемые дисковидные ателектазы в базальных отделах легких. Хронические формы люпус-пневмонита характеризуются интерстициальным поражением легких (рентгенологически отмечается диффузное усиление легочного рисунка), покашливанием, тянущими болями и напряжением в боку.

Поражение сердца и сосудов. Поражаются все 3 оболочки сердца, но чаще перикард. Характерен сухой перикардит, но в отдельных случаях может наблюдаться значительный выпот вплоть до тампонады сердца.

Рецидивирующий перикардит приводит к массивным спайкам. Для этой группы больных характерна даже вне обострения СКВ стойкая боль за грудиной, в боку, усиливающаяся при смехе и чихании.

Миокардит обычно наблюдается у больных с высокой степенью активности.

Эндокард изолированно не поражается. Классический эндокардит Либмана-Сакса – в основном патоморфологический признак СКВ. Клинически выявляют нерезко выраженные пороки сердца. Чаще поражается митральный клапан, однако могут вовлекаться также аортальный и трикуспидальный клапаны.

Степень и выраженность поражения сосудов варьируют. Поражаются в основном артерии среднего и мелкого калибра. Вовлечение коронарных сосудов с их окклюзией является причиной инфаркта миокарда у молодых женщин.

Поражение желудочно-кишечного тракта. Наблюдается почти в 50% случаев. В острый период болезни характерны жалобы на отсутствие аппетита или отвращение к пище, тошноту, рвоту, изжогу, боль в различных отделах живота.

Патология печени при СКВ проявляется от незначительного увеличения ее размеров до картины довольно тяжелого гепатита.

Поражение почек. Механизм развития волчаночного нефрита отражает патогенез СКВ в целом. Это классическое иммунокомплексное заболевание.

С 1982 г. за рубежом используется в основном классификация волчаночного нефрита, предложенная ВОЗ. Эта классификация включает 6 классов: мезангиальный нефрит, очаговый и диффузный пролиферативный, мембранозный и склерозирующий гломерулонефрит.

Клиническая картина волчаночного поражения почек крайне разнообразна: от персистирующей минимальной протеинурии, никак не отражающейся на самочувствии больных и не влияющей на прогноз, до тяжелейшего быстропрогрессирующего нефрита, с отеками, анасаркой, почечной недостаточностью и гипертензией.

Поражение нервной системы. В той или иной степени отмечается практически у всех больных СКВ. Нарушения ЦНС настолько разнообразны, что включают едва ли не весь спектр неврологической симптоматики.

Из клинических проявлений наиболее характерны головная боль (чаще мигрени), психические расстройства, поражение черепных и периферических нервов.