Классификация хромопротеидов.

I Гемоглобиногенные пигменты:

A. Образующиеся в норме: ферритин, гемосидерин, билирубин.

Б. Образующиеся в условиях патологии: гематоидин, гематины, порфирины (в норме обнаруживаются в крови и моче в минимальных количествах).

II Протеиногенные пигменты: меланин, адренохром, пигмент гранул энтерохромаффинных клеток.

III Липидогенные пигменты: липофусцин, цероид, пигмент недостаточности витамина Е, липохромы.

ПРОТЕИНОГЕННЫЕ ПИГМЕНТЫ

К протеиногенным пигментам относятся меланин, пигмент гранул энтерохромаффинных клеток и адренохром – продукт окисления адреналина в мозговом веществе надпочечников. Меланин – пигмент буро-черного цвета. Его синтез происходит в меланоцитах. Сначала из тирозина под воздействием тирозиназы образуется промеланин (диоксифенилаланин – ДОФА), который полимеризуется в меланин. При поражении надпочечников (туберкулез, опухоли) избыток тирозина, из которого также образуется адреналин, превращается в меланин. Кожа приобретает бронзовый оттенок – бронзовая болезнь (болезнь Аддисона). Очаговое скопление меланина в коже наблюдается в пигментных пятнах – пигментных невусах, веснушках или в злокачественных опухолях – меланомах. Отсутствие меланина в коже, волосяных луковицах или сетчатке и радужке глаз при наследственном дефиците тирозиназы называется альбинизмом (albus – белый). Очаговое отсутствие меланина в коже носит название лейкодерма (витилиго) и может наблюдаться при лепре, сахарном диабете, сифилисе и др.

ЛИПИДОГЕННЫЕ ПИГМЕНТЫ

Представителями пигментов данной группы являются липофусцин и липохромы. Липофусцин окрашивается суданом III в желто-оранжевый цвет. Пигмент выявляется в цитоплазме нервных клеток, гепатоцитов и кардиомиоцитов в виде зерен золотистого цвета. При атрофии и кахексии органы приобретают бурый цвет – бурая атрофия печени, миокарда. В настоящее время липофусцин относят к нормальным компонентам клетки. Его гранулы – цитосомы или кератиносомы депонируют кислород. В условиях гипоксии липофусцин обеспечивает процессы окисления. Пигмент может накапливаться в гепатоцитах при наследственных гепатозах (синдроме Жильбера, Ротора и др.) – первичный липофусциноз. Вторичный липофусциноз развивается при гипоксии, в старости, при истощении в результате некоторых заболеваний (туберкулез, алиментарная кахексия и др.) Липофусцин может накапливаться в клетках злокачественных опухолей, т.к. в них анаэробный гликолиз преобладает над тканевым дыханием.

Липоромы содержат каротиноиды – предшественники витамина А и окрашивают жировую клетчатку, сыворотку крови, желтые тела яичников, кору надпочечников в желтый цвет.

Классификация.

I. Характер патологических изменений:

1. струма (зоб),

2. тиреоидиты.

3. опухоли,

4. пороки развития.

II. В зависимости от уровня продукции тиреоидных гормонов выделяют три формы функционального состояния щитовидной железы:

1. Эутиреоз – нормальный уровень тиреоидных гормонов.

2. Гипертиреоз – высокий уровень тиреоидных гормонов (крайняя степень выраженности гипертиреоза называется тиреотоксикоз).

3. Гипотиреоз – низкий уровень тиреоидных гормонов (крайняя степень выраженности гипотиреоза наблюдается при микседеме).

Струма (зоб)

Определение. Струма (зоб) – макроскопически выраженная гиперплазия тиреоидной ткани.

Эволюция понятия «зоб». (1) Термин зоб до середины XIX века использовался для обозначения всех объёмных процессов в передней и боковой частях шеи. (2) Р.Вирхов первым стал применять термин зоб только по отношению к увеличению щитовидной железы. (3) К началу ХХ века из группы зоба исключили опухоли, (4) а к середине века – тиреоидиты. Термин зоб также используется как условная категория для обозначения амилоидоза щитовидной железы («амилоидный зоб»). Некоторые патологи считают, что от этого термина следует отказаться, а использовать термины узловая гиперплазия (син.: нодулярная гиперплазия) вместо узловой зоб и диффузная гиперплазия вместо диффузный зоб.

Классификация:

I. Клинико-морфологический принцип:

1. Эндемический зоб.

2. Спорадический зоб.

3. Дисгормоногенетический зоб.

4. Диффузный токсический зоб.

5. Эктопический зоб.

II. Макроморфологический принцип:

1. Диффузный зоб – равномерное увеличение всего органа без образования узелковых структур.

2. Узловой зоб – очаговое или тотальное увеличение железы за счёт образования множественных, тесно расположенных узелков.

III. Микроморфологический (морфогенетический) принцип:

1. Паренхиматозный зоб образован мелкими фолликулами, коллоид в которых при обычной свето-оптической микроскопии не обнаруживается (начальная фаза процесса).

2. Коллоидный зоб (макро-, нормо-, микрофолликулярный, смешанный) образован фолликулами различного размера с наличием коллоида, определяемого при обычном гистологическом исследовании материала.

IV. Функциональное состояние железы:

1. Эутиреоидный зоб – зоб с нормальной продукцией тиреоидных гормонов.

2. Гипотиреоидный зоб – зоб с недостаточностью тиреоидных гормонов.

3. Зоб с признаками кретинизма – гипотиреоидный зоб, развивающийся в детском возрасте и приводящий к физическому и психическому недоразвитию (кретинизму).

4. Гипертиреоидный зоб – редкая форма зоба, сопровождающаяся повышенной продукцией тиреоидных гормонов (выделяется не всеми эндокринологами).

1. Эндемический зоб – зоб у жителей йод-дефицитных районов. Возникающий при этом дефицит тиреоидных гормонов приводит к активации тиреотропоцитов гипофиза. Повышенное образование тиреотропного гормона ведёт к гиперплазии тиреоидной ткани.

2. Спорадический зоб – приобретённая йод-независимая форма зоба, встречающаяся повсеместно. В основе болезни лежит недостаточность ферментов синтеза тиреоидных гормонов, а также первичная гиперпродукция тиреотропного гормона гипофиза. Способствуют развитию приобретённой недостаточности ферментов синтеза тиреоидных гормонов алиментарные струмогены – вещества, содержащиеся в продуктах питания (тиоцианаты сои, капусты, репы). Пища, богатая соединениями кальция и фтора, препятствует всасыванию йода, что также способствует развитию спорадического зоба.

3. Дисгормоногенетический зоб – йод-независимая форма зоба, связанная с наследственной недостаточностью ферментов синтеза тиреоидных гормонов.

4. Диффузный токсический зоб (болезнь Грейвза) – гипертиреоидный зоб аутоиммунной природы. В основе заболевания лежит аллергическая реакция V типа (появление стимулирующих аутоантител к фолликулярным клеткам щитовидной железы).

Диффузный токсический зоб проявляется следующими синдромами:

1. Тиреотоксическая миопатия, в том числе тиреотоксическая кардиопатия (тиреотоксический миокардит),– изменения мышечной ткани; в тяжёлых случаях при явлениях сердечной недостаточности на фоне диффузного кардиосклероза или вследствие слабости дыхательной мускулатуры может наступить смерть.

2. Тиреотоксический гепатит может привести к развитию цирроза.

3. Вторичная артериальная гипертензия.

4. Увеличение в размере щитовидной железы (вплоть до выраженного, называемого тиреомегалией).

5. Характерный внешний вид больных: общая атрофия (похудание) вследствие преобладания катаболизма биополимеров над синтетическими процессами (тиреоидные гормоны – гормоны с катаболическим эффектом), что приводит к атрофии жировой ткани и скелетных мышц; внешне больные выглядят моложе своих лет;

6. Тиреогенная офтальмопатия (экзофтальм и офтальмоплегия). Экзофтальм развивается вследствие разрастания фиброзной ткани в ретробульбарной клетчатке (ретробульбарный фиброз). Офтальмоплегия – неподвижность глазных яблок в результате сдавления глазодвигательных мышц и их атрофии.

5. Эктопический зоб – гиперплазия нетипично расположенной тиреоидной ткани (за пределами щитовидной железы). Наиболее частые варианты эктопического зоба:

1. Зоб корня языка.

2. Ретростернальный зоб (может располагаться в любом участке переднего средостения).

3. Струма яичника (тератома яичника с преобладанием в ней зрелой тиреоидной ткани).

3. Определение. Дифтерия – инфекционное заболевание, вызываемое Corynebacterium diphtheriae. Основным фактором агрессии этого микроорганизма является экзотоксин. При дифтерии возбудитель находится во входных воротах (поражённая кожа или слизистые оболочки), поэтому дифтерию называют местной инфекцией. Проникновение коринебактерий в кровь и развитие генерализованного процесса (сепсиса) встречается крайне редко. Источники инфекции – бактерионосители и больные люди. Основной механизм заражения – аэрогенный (воздушно-капельный путь передачи).

Классификация. Формы дифтерии классифицируют по локализации входных ворот инфекции: дифтерия зева (наиболее частая форма), дифтерия верхних дыхательных путей (гортани, трахеи, бронхов), дифтерия носа, дифтерия глаз, дифтерия кожи (дифтерия ран; например, дифтерия пупочной ранки у новорождённых) и дифтерия половых органов (например, послеродовый дифтерийный эндометрит).

Различают четыре формы дифтерии зева:

1. катаральная форма, при которой в зеве отсутствуют типичные для дифтерии фибринозные плёнки. Проявляется катаральной ангиной. Диагноз дифтерии при этом можно поставить только на основании бактериологического исследования.

2. локализованная форма – сероватые фибринозные плёнки (дифтероидное воспаление) не выходят за пределы нёбных миндалин.

3. распространённая форма – плёнки покрывают не только нёбные миндалины, но и соседние участки слизистой оболочки зева и полости рта.

4. токсическая форма – тяжело протекающая дифтерия зева, основным клинико-морфологическим признаком которой является отёк мягких тканей глотки, зева, полости рта, кожи лица, шеи и верхней части туловища.

При токсической форме возникают различные висцеропатии (поражения внутренних органов). Основными органами-мишенями при этом являются сердце (миокардит) и структуры периферической нервной системы (невриты, ганглиониты). Миокардит протекает в двух формах: интерстициальной (менее тяжёлой) и альтеративной (более тяжёлой). Различают два патогенетических варианта острой сердечной недостаточности при токсической форме дифтерии: ранний и поздний паралич сердца. Ранним параличом сердца называют сердечную недостаточность, развившуюся на фоне миокардита, особенно альтеративного. Поздний паралич сердца – острая недостаточность сердечной деятельности, развивающаяся в результате поражения нервов сердца.

Дифтерия гортани, трахеи, бронхов сопровождается развитием фибринозного воспаления и образованием спонтанно отслаивающихся фибринозно-некротических плёнок, которые могут перекрывать просвет дыхательных путей и вызывать асфиксию (истинный круп).

Билет 24

АПОПТОЗ

Определение. Апоптоз – форма клеточной гибели, реализующаяся при участии специального генетически детерминированного механизма разрушения клеток. Программа апоптоза может быть активирована при помощи особых рецепторов на поверхности клеток (экзогенный механизм индукции апоптоза), под влиянием белка р53 в случае необратимого повреждения ДНК (эндогенный механизм) и при недостаточности в межклеточном веществе ингибиторов апоптоза («отмирание по умолчанию»).