Хронические лимфоидные лейкемии

К хроническим лимфоидным лейкемиям относятся следующие заболевания:

1) хроническая лимфоцитарная лейкемия отличается длительным вялым течением (опухоль низкой степени злокачественности). По мере прогрессии заболевания развиваются анемия и тромбоцитопения, являющиеся неблагоприятными признаками прогноза. У 5–10% больных развивается синдром Рихтера – формирование диффузной крупноклеточной лимфомы в лимфатических узлах, селезёнке и других органах.

2) В- и Т-клеточные пролимфоцитарные лейкемии – агрессивные заболевания (опухоли высокой степени злокачественности). Более половины лимфоидных клеток периферической крови при этом представлено пролимфоцитами.

3) волосовидноклеточная лейкемия характеризуется наличием у циркулирующих в крови опухолевых лимфоидных клеток узких длинных («волосовидных») цитоплазматических отростков. Аналогичные клетки выявляются в костном мозге. Характерными признаками заболевания являются увеличение селезёнки (80% больных) и печени (у 50% больных). Лимфаденопатия развивается редко. Постоянным признаком заболевания является моноцитопения.

4) лейкемия Беркитта – системный аналог лимфомы Беркитта (см ниже).

5) лимфоцитарная лейкемия из больших зернистых Т-клеток характеризуется наличием в крови среднего размера или крупных лимфоцитов с азурофильными гранулами в цитоплазме.

6) агрессивная ЕК-клеточная лейкемия – высокозлокачественная опухоль из клеток с фенотипом естественных киллеров. Лимфатические узлы, тимус и селезёнка быстро и нередко значительно увеличиваются в размерах.

7) Т-клеточная лейкемия взрослых встречается в основном в тропических странах (эндемическая форма) и развивается в результате инфекции человеческим Т-лимфотропным вирусом I типа (HTLV-I) – РНК-вирусом из семейства Retroviridae. Спорадическая форма регистрируется в странах умеренного климата. Несмотря на название, Т-лейкемия взрослых изредка встречается у детей. Заболевание относится к высокозлокачественным опухолям.

Особые клинико-морфологические варианты лейкемий

Изредка встречаются (1) плазмобластная и (2) тучноклеточная лейкемии. Плазмобластная лейкемия, как правило, развивается в терминальной стадии плазмоцитарной миеломы (см ниже). Тучноклеточная лейкемия является одной из форм агрессивного системного мастоцитоза (см ниже).

3.ИБ – это болезни, вызываемые инфекционными агентами – вирусами, риккетсиями, бактериями, грибами.

Инфекционные агенты попадают в организм человека из внешней среды (экзогенная инфекция) через входные ворота, которыми могут быть легкие, кожа, ЖКТ и др. К развитию болезни могут привести микроорганизмы, живущие внутри человека (эндогенная инфекция), например кишечная палочка.

Признаки ИБ

Каждая ИБ имеет своего возбудителя (инфекционного агента).

Возбудитель ИБ имеет свои входные ворота.

При ИБ во входных воротах чаще всего образуется первичный очаг (очаг воспаления), затем инфекция переходит на лимфатические сосуды – лимфангит, а затем на лимфоузлы – лимфаденит. Сочетание их называется первичный инфекционный комплекс.

Путь распространения инфекции из первичного очага или комплекса м.б. лимфогенным, гематогенным, контактным.

ИБ характеризуется местными изменениями, которые происходят в определенном органе и специфичны для данной болезни.

ИБ характеризуются общими признаками: сыпь на коже, гиперплазия лимфоузлов, дистрофия внутренних органов.

ИБ протекают циклически. В течении выделяют скрытый период, период ранних проявлений, период выраженных проявлений и исход.

Исход ИБ м.б. выздоровление, хронизация, носительство, смерть.

Классификация. ИБ разделяют по четырем признакам.

По биологическому признаку:

антропонозы – ИБ, встречающиеся только у человека;

антропозоонозы – ИБ, встречающиеся у животных, которые могут заражать людей, а люди могут заражать других людей;

зоонозы – ИБ, которыми болеют животные и от них может заразится человек, но он является биологическим тупиком, т.е. не опасен для окружающих.

По этиологическому признаку:

Вирусные болезни.

Риккетсиозы.

Бактериальные инфекции.

Грибковые инфекции.

Простейшие.

По механизму передачи:

Кишечные инфекции, передающиеся через рот.

Воздушно-капельный механизм передачи через дыхательную систему.

Трансмиссивный механизм передачи через укусы насекомых.

Через наружные покровы.

ИБ с различными механизмами передачи.

По клинико-анатомическим проявлениям с поражением:

кожи и слизистых оболочек,

дыхательных путей,

пищеварительного тракта,

нервной системы,

сердечно-сосудистой системы,

мочеполовой системы.

Билет 23

1.Смешанные дистрофии – это нарушение обмена веществ в паренхиме и строме органов, стенках сосудов. Она развиваются при нарушении обмена сложных белков и минералов. В их основе лежат нарушения обмена эндогненных пигментов. Они образуются в организме и окрашивают ткани, их называют окрашенными белками. Хромопротеиды – эндогенные пигменты, производные гемоглобина (гемоглобиногенные), тирозина (протеиногенные) и жиров (липидогенные). В организме они переносят кислород, осуществляют дыхание (гемоглобин, цитохромы, липофусцин, миоглобин), рецепцию света и защиту от ультрафиолета (меланин), секрецию экзокринных желез (желчь), витаминов (липохромы) и др. При нарушении обмена пигментов количество их может быть увеличено (невусы, желтухи) или уменьшено (лейкодерма, альбинизм и др.), могут быть местные (бурая индурация легких) или общие (гемосидероз при переливании несовместимой крови), могут быть наследственные (невусы) и приобретенные (подпеченочная и печеночная желтухи).