ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНЫЕ АНЕМИИ (D 50 – D 50.0; D 50.1; D 50.8-9)
Железодефицитная анемия (ЖДА) - одно из наиболее распространенных, соматически сцепленных с женским полом заболеваний. По данным последних лет дефицитом железа на земном шаре страдает более 3, 5 млрд человек, а железодефицитной анемией – более 1 млн 788 тысяч человек. В США – одной из самых благополучных стран мира, железодефицитную анемию имеют 3% детей от 1 до 11 лет, 2-5% женщин всех возрастов и 1-2 % мужчин старше 50 лет. Из ста больных - девяносто пять это женщины (за исключением вариантов, когда анемия развилась на почве опухолей). Болезнь, к счастью, в абсолютно подавляющем большинстве случаев не инвалидизирует ее носителя, не приводит к летальным исходам. Однако ЖДА едва ли можно считать безобидным явлением. Длительное (особенно при неадекватном лечении), персистирующее течение болезни, гипоксия с нарушением многих звеньев обменных процессов, дистрофией органов и систем, развитием ишемии мозга и сердца, недоразвитием младенца в утробной жизни при беременности - далеко неполный перечень последствий этой болезни. Кроме того, лечение огромного числа больных тяжким грузом ложится на экономику практически всех стран мира.
Этиология и патогенез. Вопрос об этиологии ЖДА решается достаточно просто. Как говорит само название, основным этиологическим моментом болезни является дефицит железа в организме человека. Однако пути возникновения этого дефицита очень и очень различны. Более того, в патогенезе болезни, кроме банального железодефицита, играет роль и ряд других факторов. Достаточно частым патогенетическим моментом ЖДА являются кровопотери. Далее важным фактором становится увеличение потребности организма в железе, которое не может быть восполнено гомеостатическими механизмами. Нередко железодефицит возникает на почве уменьшения поступления железа в организм человека. Факты свидетельствуют, что в патогензе принимают активное участие женские половые гормоны. Наконец, немаловажны различные первичные болезни органов и систем (опухоли, болезни или нарушения функции желудочно-кишечного тракта (ЖКТ) и т. д.).
Классификация.Обычно идеальной является классификация болезни, построенная на патогенетической основе. И, в отличие от многих других болезней, при ЖДА предлагается именно такая. Различают следующие формы:
1. ЖДА постгеморрагические. Эту группу составляют анемии, развивающиеся на почве повторных, небольших кровопотерь - метроррагии, эпистаксис, гематурия, гемотемезис и т. д. Попытки ряда авторов включить в эту группу анемию, развивающуюся на фоне больших острых кровопотерь, мы считаем несостоятельными, ибо здесь анемия развивается из-за самой кровопотери, а не из-за дефицита железа.
2. ЖДА беременных. Данная группа достаточно гетерогенна сама по себе, поскольку в генезе просматривается несколько путей дефицита железа - дисбаланс питания беременных и связанное с этим ухудшение утилизации железа, передача организмом матери значительного его количества развивающемуся плоду, потери в период лактации и др.
3. ЖДА, связанные с патологией желудочно-кишечного тракта. Сюда относятся анемии, возникающие после гастрэктомии, обширных резекций тонкой кишки, при различных энтеропатиях. По своей сути - это ЖДА, обусловленные грубым, тяжелым нарушением функций всасывания железа в наиболее активной части ЖКТ - проксимальном отделе 12-ти перстной кишки.
4. ЖДА вторичные - при первичных инфекционных, воспалительных или опухолевых болезнях. Анемия здесь развивается по причине больших его потерь при гибели клеток опухолей, распаде тканей, микро- и даже макрогеморрагий, повышения потребностей в железе в очагах воспаления. Имеет место также несовершенный эритропоэз в костном мозге из-за опухолевой и инфекционной интоксикации, нарушения коалиционного действия целого ряда макро- и микроэлементов и некоторых других механизмов.
5. Эссенциальная (идиопатическая) ЖДА. Эта группа, по которой мнения специалистов расходятся. Выделение данной группы поддерживает такой крупный специалист, как профессор С. И. Рябов. Мы присоединяемся к такому мнению. Эссенциальной мы называем такую анемию, при которой самый тщательный анамнестический и лабораторный поиск не выявляет общеизвестные причины для возникновения дефицита железа. Наша сотрудница П. О Гасанова показала, что у большинства таких больных имеет место особая форма нарушения всасывания железа-сдвиг градиента всасывания с проксимаального отдела тонкой кишки к ее дистальному отделу. В результате этого всасывание железа значительно снижается. Причина данного явления еще неясна, поэтому мы считаем возможным оставить за данной группой термин эссенциальная ЖДА.
6. Ювенильня ЖДА - анемия, развивающаяся у молодых девушек (и, чрезвычайно редко, у юношей). Данная форма железодефицитного малокровия связана с генетическими или фенотипическими дисгормональными явлениями. Об этом свидетельствует тот факт, что в одной и той же семье, при практически идентичных условиях качества жизни, анемия развивается только у девушек. И, при этом, не у всех сестер. Не наблюдается закономерное влияние ни наличия анемии у матери, ни какой по счету носительница анемии родилась. Какая-либо другая причина ЖДА у таких больных также не выявляется.
7. ЖДА сложного генеза. В эту группу мы относим анемии, еще называемые нутритивными или алиментарными. В ряде регионов земного шара из-за традиций питания, особенностей геохимии почв, ряда средово-социальных и географических факторов возникает дефицит алиментарных факторов, играющих важную роль в усилении или торможении абсорбции железа, в эритропоэзе. В результате и развивается ЖДА сложного (полидефицитного) характера.
Обычно в классификациях ряда авторов присутствуют еще так называемые сидероахристические ЖДА. Эти анемии имеют черты железодефицитных, однако, на самом деле, при них имеет место не дефицит, а избыток железа. Усвоение же железа организмом резко снижено из-за сложных генетически обусловленных нарушений его обмена. Однако, как уже говорилось, у таких больных нет дефицита железа и, следовательно, эту болезнь нельзя причислять к железодефицитным.
КЛИНИЧЕСКИЕ ДАННЫЕ
Данные расспроса
Жалобы.Несмотря на патогенетические различия, большинство форм ЖДА имеют сходные признаки. Во-первых, это жалобы, общие для всех анемий - слабость, быстрая утомляемость, иногда головокружения, бледность кожных покровов и склер. Во-вторых, жалобы на развитие признаков, более или менее патогномоничных для ЖДА. Это выпадение, сечение, ломкость волос, иногда их раннее поседение.Больные могут также жаловаться на слоение, исчерченность, ломкость ногтей или так называемые койлонихии - корытообразную вогнутость ногтей. Может выявляться жалоба на нарушение глотания твердой пищи, особенно сухого хлеба – симптом Племмера-Винсона. Этот симптом развивается как следствие атрофии эпителия пищевода, нарушение его увлажненности и моторики. При целенаправленном опросе у больных ЖДА нередко выявляются жалобы на извращение вкуса и обоняния - склонность есть мел, нюхать керосин.
Anamnesis morbi. Первый вопрос – он трафаретен для всех нозологических единиц – когда больной заболел. При этом заболевании он имеет несколько иной подтекст. Если при многих болезнях этот вопрос направлен на выяснение: острое это заболевание или хроническое, то здесь такого подтекста нет, так как острых железодефицитных анемий не бывает. Этот вопрос позволяет при ЖДА установить длительность болезни, а, следовательно, оценить возможные последствия для организма, наличие рефрактерности, умение предшествующих лечащих врачей лечить данную болезнь и т. д.
Следующие вопросы также трафаретны – как проявлялось заболевание, проводилось ли лечение, если «да», то, сколько времени и какими препаратами. Эти вопросы позволяют оценить правильность проводимого лечения или выявить дефекты лечения. Здесь же, как и при всех других болезнях, выяснить переносимость и неперносимость полученных препаратов и, в связи с этим – анамнез по наличию или отстутствию склонности к аллергии. Если человек работает – имеет ли он листок нетрудоспособности и, если «да», то сколько времени (то есть страховой анамнез).
Anamnesis vitae.Опрос по истории жизни как всегда – это попытка выявления факторов риска возникновения данной болезни. К таковым при ЖДА относятся: плохое питание, характер питания (вегетарианство, малобелковое питание), частые беременности, наличие возможных источников микрокровотечений (язвенная болезнь, грыжа пищеводного отверстия диафрагмы, геморрой, очень обильные и длительные месячные и т. д.). Факторами риска ЖДА являются также ранний возраст менархе (начало месячных до 15 лет), наличие малокровия у матери. Следует опросить и о перенесенных операциях – резекции желудка, кишечника. В общем, в каждом отдельном случае факторы риска следует выявлять соответственно сложившейся гипотезе о форме ЖДА. Каждой форме могут быть свойственны свои факторы риска.