Лечение болезни Гиппеля-Линдау

На ранних стадиях заболевания возможно разрушение ангиомы посредством криопексии, фото-, диатермо-, лазерной коагуляции. При развитии осложнений может выполняться оперативное вмешательство. В качестве симптоматической терапии могут назначаться кортикостероиды, ангиопротекторы.

Для болезни Гиппеля-Линдау характерно медленно прогрессирующее течение. Заболевание, начавшееся в дет­ском возрасте, протекает относительно благоприятно, в злокачественное может перейти в 35-40 лет и позже. При локализации ангиоретикулом в больших полушариях головного мозга и в мозжечке прогредиентность за­болевания независимо от возраста чрезвычайно быстрая.

Прогноз при болезни Гиппеля-Линдау неблагоприятный. Разрыв ангиом, аневризм с последующим кровоизлиянием в головной мозг, другие жизненно важные органы может привести к летальному исход. Средняя продолжительность жизни дин с цереброретинальным антиоматозом — 40±9 лет. Церебеллярная гемангиобластома — наиболее частая причина смерти (47±7% случаев) при болезни Гиппеля-Линдау.

3) Непроникающие ранения глаза. Ранения конъюктивы, микротравмы. Неотложка, принципы лечения и профилактика производственного травматизма.

Непропикающие ранения глазного яблока можно классифицировать по двум признакам: по локализации раны (роговица, склера, корнеосклеральная зона) и по отсутствию или наличию одного либо нескольких инородных тел.

Жалобы на боли в глазу, светобоязнь, слезотечение, блефароспазм, снижение зрения. При ранениях конъюнктивы или склеры болезненность обычно бывает незначительной, при повреждении же роговицы возникают очень сильные боли и ощущение инородного тела в глазу. Объективные признаки, напротив, бывают выражены больше при ранении конъюнктивы или склеры, чем при ранении роговицы. При осмотре отмечается наличие раны роговицы, конъюнктивы глазного яблока или склеры.

Непроникающие ранения характеризуются раздражением слизистой оболочки глаза, слезотечением, светобоязнью, болезненностью, иногда значительным снижением зрения при локализации процесса в оптической зоне.

Осмотр пациента проводят с большой осторожностью. Выворачивают верхнее и нижнее веки, чтобы обнаружить инородные тела на конъюнктиве век и в сводах. Инородное тело из роговицы удаляют с помощью копья, долотца, бора в кабинете неотложной помощи. В случаях глубокого залегания осколка и его частичного выхода в переднюю камеру лучше производить операцию в стационарных условиях, используя соответствующие хирургические методики.

Непрободные раны роговицы могут иметь различную форму, глубину и локализацию, и вопрос о необходимости их хирургической обработки решают индивидуально. Для установления глубины раны используют биомикроскопию, кроме того, надавливая стеклянной палочкой на фиброзную капсулу глаза вблизи места поражения, определяют, наблюдаются ли фильтрация влаги передней камеры и расхождение краев раны. Наиболее показательной является проба с флюоресцеином, на основании результатов которой с уверенностью можно судить о наличии или отсутствии проникающего ранения. При небольшой ране линейной формы с хорошо адаптированными и сомкнутыми краями от наложения шва можно воздержаться, однако в случаях обширных лоскутных, глубоких скальпированных ран предпочтительнее сопоставить их края узловыми швами 10/0.

Из медикаментозных препаратов рекомендуют гентамицин, левомицетин, тобрекс, витабакт, цинкборные капли в виде инсталляций, мази (тетрациклиновая, эритромициновая, колбиоциновая, тиаминовая) и гели (солкосерил, актовегин), оказывающие антимикробное и антисептическое действие, а также стимуляторы репарации.

Длительность и частота применения лекарственных средств зависят от динамики течения процесса, в ряде случаев необходимо использовать антибиотики и комбинированные препараты в виде субконъюнктивальных инъекций, а также мидриатики в зависимости от степени выраженности воспалительной реакции глаза.

Неотложка

Ранения роговицы бывают проникающими и непроникающими. При непроникающих ранениях анатомические соотношения внутренних оболочек не изменяются, при проникающих ранениях происходит излитие влаги передней камеры и в лучшем случае в рану вставляется радужка, в худшем выпадают хрусталик и внутренние оболочки.

При проникающих ранениях роговицы, кроме выпадения оболочек, возможно попадание инородных тел внутрь глаза с дальнейшим развитием таких гнойных осложнений, как эндофтальмит и панофтальмит. При наличии внутриглазных инородных тел в дальнейшем, кроме перечисленных гнойных осложнений, возможно развитие металлозов, при которых в результате токсического воздействия окисей на оболочки возникает нейроретинопатия.

Клинические рекомендации

Оказание помощи на догоспитальном этапе заключается в инсталляции антибактериальных капель (при их наличии), введении противостолбнячной сыворотки и наложении бинокулярной повязки с последующей доставкой больного в глазной стационар. Противопоказано удаление сгустков крови из конъюнктивальной полости, так как при этом вместе со сгустками крови могут быть удалены и выпавшие в рану оболочки.

В стационаре при всех проникающих ранениях проводится первичная хирургическая обработка раны. Если рана роговицы имеет линейную форму и небольшие размеры, края хорошо адаптированы, следует ограничиться консервативным лечением. В этом случае для лучшей герметизации раны используют контактные линзы. Первичное заживление с образованием тонкого нежного рубца наблюдается лишь при небольших ранах.

При обширных ранах роговицы, когда рана зияет или края ее плохо адаптированы, накладывают швы: сквозные через всю толщу роговицы и несквозные, которые захватывают только поверхностные слои. Раны роговицы обрабатывают с использованием микрохирургической техники под микроскопом. Узловые швы накладывают на глубину 2/3 роговицы или через все слои роговицы, расстояние между ними должно быть не более 1 мм, а при небольших ранах — 2 мм. Узловые швы создают лучшую адаптацию раны и выравнивают ее конфигурацию.

При проникающих ранениях роговицы с выпадением радужки выпавшую радужку орошают раствором антибиотика широкого спектра действия и вправляют ее. Отсекают выпавшую радужку в тех случаях, когда она размозжена или имеются явные признаки гнойной инфекции. В настоящее время широко применяют иридопластику, в связи с чем в процессе обработки проникающей раны глаза можно накладывать швы на радужную оболочку. Восстановление передней камеры при проникающих ранениях роговицы чаще всего производят изотоническим раствором и воздухом, хотя вопрос об их применении остается дискутабельным.

Во всех случаях при проникающих ранениях глазного яблока проводят интенсивную антибактериальную и противовоспалительную терапию.

Антибактериальные препараты применяют местно (в виде инстилляций, субконъюнктивальных и парбульбарных инъекций а так же системно.

В конъюнктивальный мешок антибактериальные препарат закапывают 3—4 р/сут:

· левомицетина 0,25% р-р;

· тобрамицина 0,3% р-р (Тобрекс);

· офлоксацина 0,3% р-р (Флоксал).

В раннем послераневом периоде применение мазевых форм противопоказано.

Субконъюнктивально или парабульбарно ежедневно вводят гентамицина 40 мг/мл р-р, линкомицина 30% р-р, нетромицина 25 мг/мл р-р по 0,5—1,0 мл.

Системно в течение 7—14 сут применяют следующие антибиотикия пенициллины (бактерицидное действие) — ампициллин внутрь за 1 ч до еды по 2г/сут, разовая доза составляет 0,5 г или в/м по 2—6 г/сут, разовая доза составляет 0,5—1,0 г; оксациллин внутрь за 1-1,5 ч до еды по 2 г/сут, разовая доза 0,25 г или в/м по 4 г/сут, 1 разовая доза составляет 0,25—0,5 г; аминогликозиды (бактерицидное действие) — гентамицин внут-римышечно или внутривенно по 1,5—2,5 мг/кг 2 р/сут; цефалоспорины (бактерицидное действие) — цефатаксим внутримышечно или внутривенно 3-6 г/сут в 3 введения, цефтриаксон внутримышечно или внутривенно 1-2 г 1 р/сут; фторхинолоны (бактерицидное действие) — ципрофлоксацин внутрь по 1,5 г/сут в 2 приема, внутривенно капельно по 0,2-0,4 г/сут в 2 введения.

Противовоспалительная терапия включает инстилляции в конъюнктивальныи мешок 3 р/сут растворов НПВС — диклофенак натрия 0,1% р-р (Наклоф, Дикло-Ф), субконъюнктивальные или парабульбарные инъекции ГКС, которые проводят ежедневно, — дексаметазон 4 мг/мл р-р по 0,5—1,0 мл. Кроме того, НПВС применяют системно: индометацин внутрь по 25 мг 3 раза в сутки после еды или ректально по 50—100 мг 2 раза в сутки. В начале терапии для более быстрого купирования воспалительного процесса диклофенак натрия применяют внутримышечно по 60 мг I— 2 раза в день в течение 7—10 дней, затем переходят к применению препарата внутрь или ректально.

Для профилактики возникновения задних синехий местно применяют мидриатики (закапывают 2—3 р/сут):

· атропина 1% р-р;

· тропикамид 0,5% р-р (Мидрум).

При выраженных симптомах интоксикации применяют внутривенно капельно в течение 1—3 сут:

· гемодеза р-р по 200-400 мл;

· глюкозы р-р 5% по 200-400 мл с аскорбиновой кислотой 2,0 г.

В течение 5-10 сут чередуют внутривенное введение хлорида кальция 10% р-р по 10 мл и гексаметилентетрамина (Уротропин) 40% р-р по 10 мл.

При необходимости применяют препараты, улучшающие регенерацию тканей глаза:

· местно — 20% глазной гель Солкосерил или Актовегин, 5% мазь Корнерегель;

· внутримышечно — Солкосерил 42,5 мг/мл раствор для инъекций по 5 мл.

Для рассасывания кровоизлияний и воспалительных экссудатов применяют рассасывающую терапию:

· субконъюнктивально или парабульбарно вводят гистохрома 0,02% р-р, гемазы 5000 ЕД/мл р-р;

· внутрь — Вобэнзим по 3—5 табл. 3 р/сут.

При проникающих ранениях лимбальной области исход зависит от размеров раны, степени выпадения оболочек глаза. Наиболее частым осложнением таких ранений является выпадение стекловидного тела, нередко — гемофтальм.