Злокачественный экзофтальм, его наиболее тяжелая форма (прогрессирующий злокачественный экзофтальм), патогенез, клиническое течение, лечение.

Отечный экзофтальм:

· Появляется как у женщин, так и у мужчин, возникает на фоне гипертиреоза (чаще), гипотиреоза или при эутиреоидном состоянии.

· Процесс, как правило, двусторонний, но поражение обоих глаз чаще происходит разновременно, интервал иногда составляет несколько месяцев.

· Компенсированная стадия: Начало патологического процесса знаменуется частичным интермиттирующим птозом: верхнее веко по утрам несколько опускается, к вечеру оно занимает нормальное положение, но при этом сохраняется тремор закрытых век. Глазная щель на этой стадии закрывается полностью. В дальнейшем частичный птоз быстро переходит в стойкую ретракцию верхнего века. В механизме ретракции принимают участие три фактора:

ü спазм мышцы Мюллера (на первом этапе), который может быть кратковременным, а затем становится постоянным;

ü постоянный спазм мышцы Мюллера приводит к повышению тонуса верхней прямой мышцы и леватора;

ü длительный повышенный мышечный тонус вызывает возникновение контрактуры в мюллеровской и верхней прямой мышцах.

· В этот период развивается стационарный экзофтальм. Иногда появлению экзофтальма предшествует мучительная диплопия, обычно с вертикальным компонентом, так как первоначально страдает нижняя прямая мышца.

· Появление белого хемоза у наружного угла глазной щели и вдоль нижнего века, а также возникновение невоспалительного отека периорбитальных тканей и внутриглазной гипертензии характеризуют собой стадию субкомпенсации.

· Морфологически в этот период находят резкий отек орбитальной клетчатки, интерстициальный отек и клеточную инфильтрацию экстраокулярных мышц (лимфоцитами, плазмоцитами, тучными клетками, макрофагами и большим количеством мукополисахаридов), последние оказываются резко увеличенными в 6-8, иногда в 12 раз.

· Экзофтальм нарастает достаточно быстро, репозиция глаза становится невозможной, глазная щель не закрывается полностью.

· В месте прикрепления экстраокулярных мышц к склере появляются застойно полнокровные, расширенные и извитые эписклеральные сосуды, которые формируют фигуру креста. Симптом креста - патогномоничный признак отечного экзофтальма.

· ВГД остается нормальным только при положении глаза прямо. При взгляде кверху оно повышается на 36 мм рт.ст. за счет сдавления глаза увеличенными плотными верхней и нижней прямыми мышцами. Этот признак типичен для ЭОП и никогда не встречается при опухолях орбиты.

· По мере нарастания патологического процесса ЭОП переходит в стадию декомпенсации( прогрессирующий злокачественный экзофтальм), для которой характерно агрессивное нарастание клинических симптомов: экзофтальм достигает больших степеней, появляется несмыкание глазной щели за счет резкого отека периорбитальных тканей и век, глаз неподвижен, возникает оптическая нейропатия, которая может достаточно быстро перейти в атрофию зрительного нерва. В результате сдавления цилиарных нервов развивается тяжелейшая кератопатия или язва роговицы.

· Без лечения отечный экзофтальм по истечении 12-14 мес завершается фиброзом тканей орбиты, что сопровождается полной неподвижностью глаза и резким снижением зрения (бельмо роговицы или атрофия зрительного нерва).

Лечение эндокринной офтальмопатии

Тяжесть эндокринной офтальмопатии	Лечение
При любой тяжести	· Прекращение курения. · Зашита роговицы (глазные капли «искусственная слеза», при плохом смыкании век - сон с повязкой для глаз). · Ношение затемненных очков. · Поддержание стойкого эутиреоза.
Легкая эндокринная офтальмопатия	Наблюдение без какого-либо активного вмешательства.
Умеренная тяжесть эндокринной офтальмопатии, активная фаза	Противовоспалительная терапия (глюкокортикоиды внутривенно или per os)и/или рентгенотерапия на область орбит.
Умеренная тяжесть эндокринной офтальмопатии, неактивная фаза	Реконструктивная хирургия (операции на веках, глазодвигательных мышцах, декомпрессия орбит).
Тяжелая эндокринная офтальмопатия	Пульс-терапия глюкокортикоидами, декомпрессия орбит.

В случае умеренной и тяжелой эндокринной офтальмопатии наиболее часто используемым методом, подтвердившим свою эффективность и относительную безопасность, является пульс-терапия метилпреднизолоном:

ü Метипред 1000 мг в/в кап 2 р/нед, всего 4 инъекции, затем перерыв 2 нед.

ü Метипред 750 мг в/в кап 2 р/нед, всего 4 инъекции, затем перерыв 2 нед.

ü Метипред 500 мг в/в кап 2 р/нед, всего 4 инъекции, затем перерыв 2 нед.

ü Метипред 250 мг в/в кап 2 р/нед, всего 4 инъекции, затем перерыв 2 нед.

ü В перерывах между инъекциями - поддерживающая терапия per os преднизолоном 30 – 40 мг/сут, со снижением дозы по 2,5 мг до полной отмены.

Из медикаментозных средств применяют также:

Ø Ингибиторы протонной помпы (омепразол).

Ø Антиоксиданты (милдронат, мексидол, глиатилин – per os и парентерально в/в медленно на 200 мл физраствора.

Другим методом лечения является рентгенотерапия на область орбит, которую часто комбинируют с терапией глюкокортикоидами.

При тяжелой эндокринной офтальмопатии, особенно при развитии нейропатии зрительного нерва, может быть показано оперативное вмешательство по декомпрессии орбит. В неактивной фазе эндокринной офталъмопатии при выраженных косметических и зрительных нарушениях также может быть показано оперативное лечение.

Хирургическое лечение ЭОП проводят на стадии фиброза. Существует 3 категории хирургических вмешательств:

1. Операции на веках в связи с поражениями роговицы и / или ретракцией век.

2. К корригирующим операциям на глазодвигательных мышцах прибегают при наличии диплопии и, как следствии ее, косоглазия, псевдоретракции верхнего века, поражениях роговицы, не обусловленных протрузией глазного яблока.

3. Хирургическая декомпрессия орбит проводится для устранения сдавления зрительного нерва.