Склеротическая (старческая) дегенерация сетчатки

Склеротическая (старческая) дегенерация сетчатки - почти всегда двусторонний процесс, связанный с артериосклеротическими изменениями сосудов хориокапиллярного слоя сосудистой оболочки макулярной области, а также нарушением кровообращения в концевых капиллярах сетчатки в области желтого пятна. Вследствие расстройства кровообращения в капиллярах происходит дегенерация колбочек сетчатки.

Различают три основные стадии склеротической макулярной дистрофии: сухую, транссудативно-геморрагическую и рубцово-атрофическую (псевдотуморозную). Офтальмоскопическая картина очень разнообразна.

При ранней сухой склеротической макулярной дистрофии вначале отмечается ослабление фовеального рефлекса. Позднее желтое пятно становится более плоским, иногда зернистым. Появляются желтовато-белые и пигментные очажки, сливающиеся по мере прогрессирования в один очаг. Нежные светлые очажки сходны с друзами. Иногда вся область желтого пятна кажется более пигментированной и около нее появляются небольшие кровоизлияния. Диск зрительного нерва бледноват с височной стороны, артерии сетчатки узкие. Определяется центральная скотома. Острота зрения снижается. Нарушается цветоощущение на красный и зеленый цвета. Ранняя сухая склеротическая макулодистрофия может переходить в транссудативно-геморрагическую стадию.

При транссудативно-геморрагической стадии возникает отек сетчатки, она приобретает сероватый оттенок, мелкие парамакулярные сосуды плохо контурируют, появляются штрихообразные и точечные геморрагии. Затем начинаются процессы пролиферации, рубцевания и процесс переходит в следующую стадию.

При рубцово-атрофической стадии характерно образование округлого очага, размер которого соответствует 2-5 диаметрам диска зрительного нерва, серо-коричневого, серого или желтовато-белого цвета. Вокруг крупного рубцового очага обычно располагаются мелкие белые очажки. Это состояние характерно для дисковидной дистрофии желтого пятна типа Кунта- Юниуса. Конечной стадией процесса являются рубцовоатрофические изменения сетчатки и хориоидеи в центральном отделе глазного дна (псевдотуморозная стадия).

Одним из видов склеротической дегенерации сетчатки является кистовидная (кистозная) дегенерация, которая характеризуется появлением в области желтого пятна мелких истонченных участков сетчатки в виде сот.

Возможен дырчатый разрыв сетчатки, обнаруживаемый в виде темно-красного участка круглой или овальной формы с четкими границами сероватого цвета. В области дефекта сетчатки - мелкозернистая пигментация. Кистовидная дегенерация может быть также на периферии сетчатки. В этих случаях отмечаются светлые круглые или овальные участки, чередующиеся с пигментными образованиями. Возможна отслойка сетчатки, в связи с чем необходима тщательная офтальмоскопия.

К склеротическим дегенерациям сетчатки относится также кольцевидная дегенерация, которая характеризуется появлением вокруг желтого пятна мелких, точечных или в форме небольших округлых пятнышек белых очагов. Они образуют скопления в форме кольца или полукольца. В области желтого пятна возможны мелкие кровоизлияния. Кольцевидная дегенерация сетчатки нередко сочетается со склеротической хориоретинальной дегенерацией типа Кунта-Юниуса. При этом острота зрения зависит от выраженности изменений в желтом пятне. Заболевание развивается медленно. Диск зрительного нерва вследствие нарушения кровообращения и обмена в тканях постепенно обесцвечивается.

КЛАССИФИКАЦИЯ ПЕРВИЧНЫХ И ВТОРИЧНЫХ ДИСТРОФИЙ ЖЕЛТОГО ПЯТНА

I. Склеротические (старческие и предстарческие) дистрофии желтого пятна:

1. Ранние: «сухая» (преддисковидная), серозная хориоретинопатия, кисты желтого пятна.

2. Поздние: геморрагически-экссудативная и псевдотуморозная фазы дистрофии Кунта — Юниуса, ложные и истинные разрывы сетчатки в макуле, разлитой хориоваскулосклероз Шерера.

II. Семейные наследственные (абиотрофические) дистрофии желтого пятна:

1. Ранние (детского и юношеского возраста) с первичным поражением нейрорецепторов, пигментного эпителия или ганглиозных клеток сетчатки:

сочетающиеся с поражением центральной нервной системы или другими нарушениями (болезнь Тея — Сакса, Ниманна — Пика, Билыновского, синдром Амальрика и др.);

без поражений центральной нервной системы или др. общих проявлений (желточная дистрофия Веста, дистрофия Штаргардта, прогрессивная колбочковая дистрофия, прогрессивная фотопическая дисфункция, желто-пятнистое глазное дно, бабочковидная дистрофия, сетевидная дистрофия Шегрена).

2. Поздние (проявляющиеся в полной мере у лиц зрелого возраста) с первичным поражением:

мембраны Бруха (коллоидные дистрофии Дойна, левантинская болезнь, дистрофия Кендори);

хориоидальных сосудов (ареолярный и диффузный хориосклероз Сорсби, ползучая перипапиллярная атрофия, извилистая атрофия).

III. Вторичные поствоспалительные, посттравматические и постинтоксикационные дистрофии желтого пятна с преимущественным поражением:

нейрорецепторов и пигментного эпителия;

мембраны Бруха;

собственно хориоидеи.

Склеротические (старческие и предстарческие) дистрофии желтого пятна