Острые лейкозы. Определение, классификация. Клинические синдромы. Принципы диагностики и терапии.

Острый лейкоз - это быстро развивающееся заболевание костного мозга, при котором происходит бесконтрольное накопление незрелых белых клеток крови в костном мозге, периферической крови и различных внутренних органах. Острый лейкоз подразделяют на лимфобластный (ОЛЛ) и миелобластный (ОМЛ).

Классификация.

1. Острый миелобластный

2. Острый миеломонобластный

3. Острый промиелоцитарный

4. Острый эритромиелоз, болезнь ДиГульельмо

5. Острый мегакариобластный, включая вариант с миелофиброзом

6. Острый малопроцентный

7. Острый лимфобластный (преобладают незрелые, реже зрелые Т- и В-клеточные фенотипы)

8. Острый недифференцируемый

9. Эозинофильный, базофильный, плазмобластный острые лейкозы встречаются редко.

Клинические синдромы.Острый лейкоз охватывает почти все системы организма, основная клиническая картина ярко очерчена и типично складывается из 5 основных синдромов:

1) опухолевой инфильтрации (гиперпластического);

2) геморрагического;

3) анемического;

4) интоксикационного;

5) синдрома инфекционных осложнений.

Проявления гиперпластического синдрома весьма разнообразны и не ограничиваются такими явными симптомами, как умеренное и безболезненное увеличение периферических лимфоузлов, печени и селезенки.

Для врача-стоматолога важно помнить о лейкемической инфильтрации десен, которые при этом гиперемированы, нависают над зубами, могут наблюдаться очаги некроза. Для острого лейкоза характерны лейкозная инфильтрация легочной ткани, поражение желудочно-кишечного тракта (изъязвления и некротические процессы в пищеводе, желудке, кишечнике; лейкозная инфильтрация червеобразного отростка; псевдосиндром острого живота), лейкемическая инфильтрация миокарда. Поражение нервной системы (нейролейкемия) проявляется в виде менингоэнцефалического синдрома, периферических поражений нервных корешков и стволов, изолированных нарушений функции черепно-мозговых нервов. В процесс вовлекаются глазодвигательный, слуховой, лицевой и тройничный нервы.

Лечение. При остром лейкозе применяются следующие цитостатические препараты: антиметаболиты, антимитотические средства, алкилирующие соединения, противоопухолевые антибиотики, ферментные препараты, глюкокортикоиды.

Различают следующие этапы лечения острых лейкозов:

Первый этап лечения - индукция ремиссии.

Заключается в проведении курсовой циклической интенсивной цитостатической химиотерапии по одной из программ. В случае более глубокой лейкопении (уровень лейкоцитов ниже 2 тысяч) проводят короткий курс интенсивной терапии кортикостероидами в сочетании с инфузиямитромбо и лейкоцитарной массы в течение 5 - 7 дней, а затем при стабилизации количества лейкоцитов на уровне 2 тысяч приступают к полихимиотерапии.

Второй этап цитостатического лечения - консолидация ремиссии. Проводится в период становления ремиссии, подтвержденной не только гемограммой, но и миелограммой (лучше данными трепанобиопсии). Необходимость данной терапии обусловлена стремлением к более полной эрадикации лейкозных клеток, а также для более выраженного "сдерживающего" влияния на дремлющую лейкозную клеточную субпопуляцию. Лечение на этом этапе проводят теми же препаратами, что и на первом. Однако препараты назначаются в меньших дозировках.

Третий этап - лечение в период ремиссии. В этот период задачей терапевтического воздействия является максимальная редукция бластных клеток, постоянный контроль за переходом лейкозных клеток "дремлющей" субпопуляции в активную пролиферирующую.

Четвертый этап - лечение рецидива. Процесс еще более трудный, чем получение ремиссии при помощи индукционной терапии, так как рецидив указывает на резистентность клеток к противолейкозной терапии.

Пятый этап - лечение в терминальной стадии. Используется посиндромная терапия. Монотерапияцитохимическимипреаратами при лечении лейкозов в настоящее время имеет ограниченные показания (исходная лейкопения, пожилой возраст больных). Широко применяется полихимиотерапия - схемы, составленные из ряда цитостатических средств с учетом избирательного действия их на различные фазы клеточного цикла бластных клеток. Перерывы между курсами лечения чаще составляют 10-11 дней, что соответствует времени перехода функционально неактивной покоящейся популяциибластных клеток в цикл митоза.При острых нелимфобластных лейкозах основными препаратами для индукции ремиссии являются цитозар и рубомицин (схема: «7+3» предпологает внутривенное введение цитозара в течение 7 дней и рубомицина в течение 3 дней).