Гидроцефалия (формы, клиника, диагностика, лечение).
Гидроцефалия — избыточное накопление цереброспинальной жидкости в ликворных пространствах мозга — желудочках, цистернах, субарахноидальных щелях. Причиной гидроцефалии является нарушение продукции, резорбции и циркуляции цереброспинальной жидкости. В патологических условиях, при несоответствии продукции и резорбции, а также нарушении циркуляции цереброспинальной жидкости ее количество может в несколько раз превышать нормальный уровень, развивается гидроцефалия, сопровождающаяся уменьшением объема мозга. В зависимости от причин, лежащих в основе нарушения ликвородинамики, различают несколько форм гидроцефалии. Прежде всего гидроцефалия подразделяется на открытую (арезорбтивную) и закрытую (окклюзионную).
При закрытой (окклюзионной) гидроцефалии существует препятствие оттоку цереброспинальной жидкости из вентрикулярной системы. Окклюзия может развиться в разных отделах ликворной системы: в области межжелудочкового (монроева) отверстия, в области водопровода мозга и вблизи отверстия Мажанди и Люшка, через которые цереброспинальная жидкость из IV желудочка попадает в базальное субарахноидальное пространство. Причинами окклюзии могут быть опухоли, кисты (например, коллоидная киста III желудочка, закрывающая отток из боковых желудочков), врожденные дефекты развития нервной системы (стеноз водопровода мозга), последствия воспалительного процесса и некоторые другие причины. В результате затруднения оттока цереброспинальной жидкости из вентрикулярной системы возникает расширение всей желудочковой системы или отдельных желудочков (боковых — при нарушении оттока на уровне III желудочка; боковых и III желудочка при блокировании оттока по водопроводу мозга (сильвиеву водопроводу). При окклюзионной гидроцефалии происходит резкое расширение вентрикулярной системы, при этом ликворные пространства на основании и поверхности мозга, как правило, сдавлены, а мозговое вещество подвергается атрофии . Увеличение объема желудочков мозга может стать причиной дислокации стволовых отделов мозга и их ущемления в тенториальном или большом затылочном отверстиях.
Если в основе развития гидроцефалии лежит нарушение резорбции цереброспинальной жидкости, то развивается открытая (арезорбтивная) гидроцефалия, при которой происходит расширение и вентрикулярной системы, и системы ликворных цистерн, и в ряде случаев субарахноидальных щелей. Причины нарушения резорбции цереброспинальной жидкости различны: последствия воспалительных процессов, субарахноидального кровоизлияния в результате разрыва аневризмы или травмы и др. При развитии слипчивого арахноидита на поверхности мозга, резко ограничивающего резорбцию цереброспинальной жидкости, субарахноидальные пространства на выпуклой поверхности мозга могут отсутствовать. Арезорбтивная гидроцефалия встречается приблизительно в 80 % случаев. Наиболее часто гидроцефалия возникает в детском возрасте, она может иметь также и врожденный характер. В ряде случаев врожденная гидроцефалия является пороком развития нервной системы и может сочетаться с другими дефектами развития, такими, например, как церебральные или спинномозговые грыжи, синдром Арнольда—Киари, синдром Денди—Уокера и др.
Существует много способов для постановки диагноза.
· Компъютерная томография (КТ) головного мозга. Это доступный, надежный, безболезненный и быстрый (около 15 мин) метод. На КТ будет видно, имеется ли расширение желудочков мозга и нет ли явной блокады ликворных путей.
· Магнитно-резонансная томография (МРТ) - занимает больше времени (около 1 часа), однако качество изображения и полученная информация более информативна.
· Изотопная цистернография. Через люмбальную пункцию вводится радиоактивный изотоп, что позволяет наблюдать за выведением ликвора из мозга на протяжении некоторого времени (до 4 дней). Исследование занимает гораздо больше времени, но может облегчить диагностику нормотензивной гидроцефалии.
· Люмбальная пункция (ЛП) может быть применена для измерения ликворного давления и анализа самого ликвора. Иногда с помощью ЛП можно сказать поможет ли больному шунт - наиболее частый метод лечения гидроцефалии. Если после люмбальной пункции симптомы временно уменьшаются, постановка шунта может быть оправдана.
· Измерение внутричерепного давления может выявить его повышение. Для этого исследования требуется установка катетера в мозг через отверстие в черепе.
Лечение.
В настоящее время эндоскопическое лечение гидроцефалии является приоритетным направлением в мировой практике нейрохирургии. Виды оперативных эндоскопических вмешательств при гидроцефалии:
§ эндоскопическая вентрикулоцистерностомия дна III желудочка,
§ акведуктопластика,
§ вентрикулокистоцистерностомия,
§ септостомия,
§ эндоскопическое удаление внутрижелудочковой опухоли головного мозга,
§ эндоскопическая установка шунтирующей системы.
Эндоскопическая вентрикулоцистерностомия дна III желудочка - эта операция нашла широкое применение и занимает около 80% нейроэндоскопических операций при гидроцефалии. Целью операции является создание путей оттока ликвора из желудочковой системы головного мозга (III желудочка) в цистерны головного мозга, через пути которых происходит реабсорбция (всасывание) ликвора как у здорового человека.
Оперативное вмешательство — фактически единственный метод борьбы с заболеванием. Медикаментозные методы в большинстве случаев могут лишь замедлить течение болезни, но не устраняют первопричину заболевания. В случае успешной операции вероятно практически полное выздоровление с возвращением к нормальной жизни.