Более новые методы изображения в диагностической оценке легочной гипертензии
Понятен значительный интерес к использованию более новых методов изображения в оценке пациентов с ЛГ.
Компьютерная томография (КТ) и МРТ используются для оценки массы, объемов и функцию ПЖ,
и в области хронической тромбоэмболической легочной гипертензии (CTEPH). Подающие надежды МРТ маркеры ЛАГ включают изменения в отношении искривления перегородки, фракцию выброса ПЖ, объем ПЖ, неинвазивно измеренные сердечный индекс, и позднее гиперувеличение (измеренное использованием
гадолиния МРТ) (93).
Таблица 3. Подходы к последовательному распознаванию субстрата
| Субстрат | Дальнейшая оценка | Объяснение |
| мутация BMPR2 | Эхокардиограмма ежегодно; ПСК, если эхокардиограмма показывает признаки ЛАГ (высокое правожелудочковое систолическое давление или расширение правых камер сердца) | Раннее обнаружение ЛАГ; 20%-ый шанс развития ЛАГ |
| Родственник 1-ой степени родства пациента с мутацией BMPR2, или в пределах родословной 2 или больше пациентов с диагнозом ЛАГ | Генетическая консультация и рекомендация для BMPR2 генотипа; продолжить как выше, если положительно | Аутосомальная доминантная трансмиссия |
| Системный склероз | Эхокардиограмма ежегодно; ПСК, если эхокардиограмма показывает признаки ЛАГ (высокое правожелудочковое систолическое давление или расширение правых камер сердца) | Приблизительно 8% (ПСК) - 27% (эхокардиографический скрининг) распространенность ЛАГ при системном склерозе (27,78) |
| ВИЧ-инфекция | Эхокардиограмма, если симптомы или признаки, наводящие на ЛАГ; ПСК, если эхо демонстрирует признаки ЛАГ (высокое правожелудочковое систолическое давление или расширение правосердечной камеры) | 0.5% распространенность ЛАГ |
| Портальная гипертензия | Эхокардиограмма, если рассматривается ОТП; ПСК, если эхокардиограмма показывает признаки ЛАГ (высокое правожелудочковое систолическое давление или расширение правосердечной камеры) | 4%-ая распространенность ЛАГ у кандидатов для ОТП; ЛАГ является предиктором плохого результата ОТП |
| Предшествующее использование анорексаретика (fenfluramine) | Эхокардиограмма, только если есть симптомы | Уровень ЛАГ приблизительно 0.005%, если препарат использовался больше чем 3 месяца |
| Врожденный порок сердца с шунтом | Эхокардиограмма и ПСК во время диагноза; рассмотреть пластику дефекта если существенный Л-П шунт | Высокая вероятность развития ЛАГ при неисправленном шунте (синдром Eisenmenger) |
| Недавняя острая легочная эмболия | Вентиляционно-перфузионная (V/Q) сцинтиграфия спустя 3 месяца после случая, если есть симптомы; пульмоноангиография, если положительно | 3%-ый риск хронической тромбоэмболической ЛГ; отрицательное сканирование VQ исключает хроническую тромбоэмболию |
| Серповидноклеточная болезнь | Эхокардиограмма ежегодно; ПСК, если эхокардиограмма показывает признаки ЛАГ (высокое правожелудочковое систолическое давление или расширение правосердечной камеры) | Увеличенная смертность, если есть ЛГ, раннее обнаружение ЛГ, в 30% развивается ЛГ, приблизительно в 10% развивается ЛАГ |
BMPR2 обозначает костный морфогенетический рецептор белка 2; ВИЧ, вирус иммунодефицита человека; Л-П, слева направо; ОТП, oртотопическая трансплантация печени; ЛАГ, легочная артериальная гипертензия; и ПСК, правосердечная катетеризация.
КЛАССИФИКАЦИЯ
В большинстве случаев, ЛГ обнаруживается во время оценки симптомов (одышка, усталость, боль в груди, обморок или отёк). После предположения, основанного на эхокардиографических критериях, должен быть предпринят поиск возможной основной связи или причина, чтобы соответственно лечить ЛГ, определить прогноз и сопутствующую терапию. Вначале нужно для ЛГ рассмотреть все причины ЛАГ (Группа 1) и не-ЛАГ (Группы 2 - 5). Алгоритм на рисунке 3 отражает тот факт, что требуется как соответствующая оценка основной причины (Таблица 1), так и оценка гемодинамики (см. следующий текст).
Во время диагностической оценки важно исключить все причины ЛГ, поскольку этиология ЛГ диктует
лечение. В то время как большая часть оценки очевидна на Рисунке 3, специальный акцент на исключении CTEPH является обязательным. Приблизительно 3% - 4% из тех, кто переносит острую легочную эмболию (ЛЭ) полностью не освобождаются от тромбоза, несмотря на антикоагуляцию, и у них развивается CTEPH (103). С другой стороны, половина пациентов, у которых, в конечном счете, диагностирована CTEPH, не имеет анамнеза острой ЛЭ. CTEPH недавно была рассмотрена (104). Скрининговым тестом выбора для исключения CTEPH у пациента с необъясненной одышкой и ЛГ является радионуклидное перфузионное сканирование. Нормальная или очень низкая вероятность, по существу, исключает CTEPH, а высокая вероятность сканирования требует дальнейшей оценки посредством пульмоангиографии. Клиническое обсуждение требуется при недиагностическом сканировании, и основано на клиническом подозрении основного паренхиматозного заболевания легких, что требует дальнейшей оценки. В настоящее время спиральный или ЛЭ протокол КТ превосходно подходит для исключения острой ЛЭ в соответствующем клиническом окружении и менее чувствителен, чем перфузионное сканирование, для исключения CTEPH. Важно исключить CTEPH даже у
пациентов с основными факторами риска ЛАГ, такими как склеродермический спектр болезней, так как
терапевтическое соучастие диагнозов является существенным. У некоторых пациентов, таких как пациенты с паренхиматозной болезнью легких и низкой вероятностью CTEPH, перфузионное сканирование может быть трудным для интерпретации, и протокол ЛЭ КТ может быть полезным. КТ также полезна для определения степени паренхиматозной болезни легких. С развитием технологии протокол ЛЭ КТ может заменить перфузионное сканирование для CTEPH в будущем.
ПОДТВЕРЖДЕНИЕ
Хотя допплерэхокардиографические и подобные результаты могут предположить присутствие ЛГ, ПСК
(с точной оценкой PVR) должна подтвердить диагноз и определить гемодинамический профиль наиболее детально и точно.
Таблица 4. Особенности осмотра для оценки ЛГ
| Признаки | Значение | |
| Признаки осмотра, которые отражают тяжесть ЛГ | ||
| Акцентированный легочный компонент S2 (слышимый на верхушке в более чем 90%) | Высокое легочное давление увеличивает силу закрытия легочного клапана | |
| Ранний систолический щелчок | Внезапное прерывание открытия легочного клапана в артерию с высоким давлением | |
| Среднесистолический шум изгнания | Турбулентный трансклапанный легочный отток | |
| Левый парастернальный сердечный толчок | Высокое правожелудочковое давление и гипертрофия | |
| Правожелудочковый S4 (в 38%) | Высокое правожелудочковое давление и гипертрофия | |
| Увеличенная югулярная волна «а» | Плохая податливость правого желудочка | |
| Признаки осмотра, которые сопровождают умеренную и тяжелую ЛГ | ||
| Умеренная и тяжелая ЛГ | ||
| Голосистолический шум, усиливающийся при вдохе | Трикуспидальная регургитация | |
| Увеличенная югулярная “v” волна | ||
| Пульсация печени | ||
| Диастолический шум | Регургитация на легочном клапане | |
| Гепатоюгулярный рефлюкс | Высокое центральное венозное давление | |
| Продвинутая ЛГ с правожелудочковой недостаточностью | ||
| Правожелудочковый S3 (в 23%) | Правожелудочковая дисфункция | |
| Набухание яремных вен | Правожелудочковая дисфункция или трикуспидальная регургитация или обе | |
| Гепатомегалия | Правожелудочковая дисфункция или трикуспидальная регургитация или обе | |
| Периферические отеки (в 32%) | ||
| Асцит | ||
| Пониженное давление, уменьшенное пульсовое давление, холодные конечности | Сниженный сердечный выброс, периферическая вазоконстрикция | |
| Признаки осмотра, которые поддерживают возможную основную причину или связаны с ЛГ | ||
| Центральный цианоз | Ненормальный V/Q, интра-пульмональный шум, гипоксемия, пулмонарно-системный шунт | |
| барабанные палочки; утолщение концевых фаланг пальцев | Врожденный порок сердца, легочная венопатия | |
| Сердечные аускультативные признаки, включая систолические шумы, диастолические шумы, щелчок открытия, ритм галлопа | Врожденная или приобретенная сердечная или клапанная болезнь | |
| Хрипы, тупость или ослабленное дыхание | Легочный застой или выпот или оба | |
| Звучные хрипы, дополнительная дыхательная мускулатура, хрипение, затруднение выдоха, продуктивный кашель | Легочная паренхиматозная болезнь | |
| Тучность, кифосколиоз, увеличенные миндалины | Возможный субстрат для нарушенной вентиляции | |
| Склеродактилия, артрит, телеангиэктазия, синдром Рейно, сыпь | Нарушения соединительной ткани | |
| Периферическая венозная неостаточность или обструкция | Возможный венозный тромбоз | |
| Венозные застойные язвы | Возможная серповидноклеточная болезнь | |
| Легочные сосудистые шумы | Хроническая тромбоэмболическая болезнь | |
| Спленомегалия, паукообразная гемангиома, ладонная эритема, желтуха, гова медузы, асцит | Портальная гипертензия | |
ЛГ обозначаеть легочную гипертонию.