Определение легочной гипертензии
Термин ЛГ относится к присутствию ненормально высокого легочного сосудистого давления. ЛАГ это категория ЛГ (Венецианская Группа 1) (Таблица 1) (32); 2 термина не синонимичны. Обычное определение ЛАГ, используемое в клинических исследованиях включают mPAP больше 25 мм рт.ст. в покое в состоянии нормального легочного артериального заклинивающего давления 15 мм рт. ст. или меньше с PVR больше 3 ед.Wood. Пациенты из регистра NIH с первичной ЛГ (теперь ИЛАГ) в 1980-ых имели следующие особенности гемодинамики: mPAP 60 плюс или минус 18 мм рт.ст., сердечный индекс 2.3 плюс или минус 0.9 л/мин/м2, и давление заклинивания в легочной артерии 8 плюс или минус 4 мм рт.ст. (10). Это гемодинамическое определение впоследствии применялось в требованиях регистрации в фактически каждом рандомизированном клиническом лечебном исследовании наряду с дополнительными критериями, включающими функциональную классификацию и тест 6МПТ, чтобы обеспечить изучение относительно продвинутой стадии болезни.
6.2. Диагностическая Стратегия
Диагностическая стратегия для ЛГ зависит от контекста, в котором она используется: 1) обнаружение субстрата, который вероятно усиливает легочную васкулопатию; 2) обнаружение присутствия ЛГ; 3) классификация типа ЛГ; 4) подтверждение присутствия подозреваемой ЛГ; и 5) определение соответствующего лечения. Подход к диагнозу был ранее обрисован в общих чертах (3). Общая стратегия оценки показана на Рис. 3.
ОПРЕДЕЛЕНИЕ СУБСТРАТА
Определенные медицинские условия и генетические недостатки, признанные как предрасполагающие к развитию ЛАГ, были рассмотрены в Разделе 4 этого документа. Факторы риска для ЛАГ и согласованные руководящие принципы показаны в Таблице 3.
ОБНАРУЖУЕНИЕ ЛЕГОЧНОЙ ГИПЕРТЕНЗИИ
Стратегия диагностики требуется для пациентов, которые имеет риск ЛГ, включая генетические субстраты, факторы риска, или подходящие симптомы или данные осмотра. Самые частые симптомы ЛГ включают одышку при нагрузке, усталость, боли в грудной клетке, обморок, сердцебиения и отеки нижних конечностей. Результаты общего осмотра показаны в Таблице 4 (100). Рентгенография грудной клетки и ЭКГ могут показать признаки, наводящие на мысль о ЛГ, что направляет дальнейшую оценку (рис. 4).
Эхокардиография
Если ЛГ подозревается на основании анамнеза, оценки факторов риска и осмотра, следующим соответствующим исследованием является эхокардиография. Допплерэхокардиография может одновременно обеспечить оценку систолического давления ПЖ, функциональных и морфологических сердечных проявлений ЛГ, и идентификацию возможных сердечных причин ЛГ. Частые эхокардиографические результаты ЛАГ показаны в рис. 5. При отсутствии других возможных причин ЛГ, таких как левосердечная болезнь или продвинутая болезнь легких, предполагаемое систолическое давление ПЖ больше 40 мм рт.ст., вообще требуется дальнейшая оценка у пациента с необъясненной одышкой. Так же другие эхокардиографические результаты, включающие расширение ПП или ПЖ или выравнивание межжелудочковой перегородки, могут потребовать дальнейшей оценки. Эхокардиография также может идентифицировать сопутствующие отклонения, которые не являются причинами ЛАГ, но поддерживают определенный диагноз (Таблица 5), хотя многие из этих результатов неспецифичны.
Спектральный допплеровский профиль ТР слишком слабый или недостаточный для того, чтобы измерить градиент давления между ПЖ и ПП приблизительно у 10% - 25% пациентов с ЛГ, подлежащих оценке (101, 102). Когда возникает эта проблема, спектральный сигнал ТР может быть увеличен внутривенным болюсом небольшого количества активированного солевого контраста, или коммерчески доступными капсулированными микропузырьковыми контрастными препаратами, которые показаны для использования, чтобы обозначить эндокардиальные границы ЛЖ. Очень маленькое количество этих препаратов требуется для повышения доплеровского сигнала, и капсулированные препараты должны использоваться с осторожностью в отношении
пациентов с тяжелой сосудистой болезнью (102a). В этих случаях, наличие расширения камер правого сердца или выравнивания перегородки предполагает повышенные правосердечные давления.
Основные тестыВспомогательные тестыПомогают в оценке
Анамнез
Осмотр - степень подозрения ЛГ
Рентген
ЭКГ
Чрезпищеводная ЭхоКГ - RVE, RAE, RVSP, RV
функция
Эхокардиография Нагрузочная ЭхоКГ - Лево-сердечная болезнь
- VHD, CHD
Пульмональная ангиография
VQ Scan КТ ангиография грудной клетки - Хроническая РЕ
 | |||
 | |||
Коагулопатический профиль
- Вентиляционная функция
PFTs ABGs
– 
Газовый обмен
 |
Ночная оксиметрия Полисомнография - Нарушения дыхания во сне
HIV - HIV инфекция
ANA Другие CTD серологии - Склеродермия, SLE, RA
LFTs - Портопульмональная Htn
Функциональный тест - Установить исходный уровень
( 6МПТ, СРЕТ) - Прогноз
Вазодилататорный тест
Нагрузочная RH Cath - Подтверждение ЛГ
RH Cath Нагрузка объемом - Гемодинамический профиль
- Вазодилататорный ответ
Левосердечная катетеризация
Рисунок 3. Диагностические подходы к ЛГ
Общие руководящие принципы для оценки легочной гипертонии. Так как подозрение на ЛГ может возникнуть в различных обстоятельствах, последовательность тестов может измениться. Однако, диагноз ЛАГ требует, чтобы определенные данные поддержали определенный диагноз. Кроме того, диагноз идиопатической легочной артериальной гипертензии - один после исключения всех других разумных возможностей. Основные тесты – это те, которые являются существенными для установления диагноза любого типа ЛАГ или идентификации критериев ассоциированной болезни или исключения диагнозов кроме ЛАГ. Все основные тесты требуются для категорического диагноза и основных характеристик. Оценка одной патологии (такой как обструктивная легочная болезнь на PFTs), не устраняет другую патологию (хроническая тромбоэмболическая болезнь на просмотре VQ, и легочной ангиограмме), способствующей или преобладающей. Случайные тесты рекомендуются для объяснения или подтверждения результатов основных тестов, и должны выполняться только в соответствующем клиническом контексте. Комбинация основных и соответствующих вспомогательных тестов способствует оценке различных диагнозов в правой колонке. Надо признать, что категорический диагноз может потребовать дополнительных определенных оценок, не обязательно включенных в эти общие руководящие принципы.
6MПT обозначает 6-минутный прогулочный тест; ABGs, газы артериальной крови; ANA, антинуклеарные серологические антитела; CHD, врожденная порок сердца; CPET, сердечно-лёгочный нагрузочный тест; КТ (СТ), компьютерная томография; CTD, болезнь соединительной ткани; CXR, рентген грудной клетки; ЭКГ, электрокардиограмма; HIV (ВИЧ), мониторирование вируса иммунодефицита человека; Htn, гипертония; LFT, тест функций печени; PE, легочная эмболия; PFT, легочный функциональный тест; PH (ЛГ), легочная гипертония; RА, ревматоидный артрит; RAE, расширение правого предсердия; RH Cath, правосердечное зондирование; RVE, расширение правого желудочка; RVSP, правильножелудочковое систолическое давление; SLE, системная красная волчанка; VHD, клапанный порок сердца; и VQ Scan, вентиляционно-перфузионная сцинтиграмма.
Нагрузочная эхокардиография
В то время как гемодинамика чаще всего измеряется в покое, пациенты обычно испытывают одышку при нагрузке, повышая интерес к полезности нагрузочной эхокардиографии в обнаружении “ЛГ, индуцированной нагрузкой.” Нагрузочная эхокардиография оспаривается и в методике и в интерпретации и вообще используется в исследовательских целях. Не возможно различить одной только эхокардиографией, до какой степени повышенное левосердечное давление наполнения может способствовать “ЛГ, индуцированной нагрузкой” у отдельного пациента. Согласие состоит в том, что никакие решения о лечении не могут быть сделаны только на основе вызванной нагрузкой ЛГ.