This information is current as of July 13, 2009

The online version of this article, along with updated information and services, is

located on the World Wide Web at:

http://content.onlinejacc.org/cgi/content/full/53/17/1573

ACCF/AHA 2009 Expert Consensus Document on

Pulmonary Hypertension

A Report of the American College of Cardiology Foundation Task Force on

Expert Consensus Documents and the American Heart Association

Легочная гипертензия

ACCF/AHA 2009 Экспертный согласительный документ

1. Организационное резюме

Легочная гипертензия (ЛГ) является комплексным, мультидисциплинарным заболеванием. Недавние исследования привели к улучшению диагностики и к новым методам лечения. В то время как некоторые данные существуют в форме руководящих принципов лечения, другие области были неадекватно

исследованы.

1.1. Патология и патогенез

Легочная артериальная гипертензия (ЛАГ) – синдром, возникающий из-за ограниченного кровотока через легочную артериальную циркуляцию, который приводит к увеличенному легочному сосудистому

сопротивлению и, в конечном счете, к правожеледочковой сердечной недостаточности. Многочисленные

патогенетические пути вовлечены в развитие ЛАГ, включая молекулярные и генетические уровни и в гладкой мускулатуре и в эндотелиальных клетках и в адвентиции. Дисбаланс в вазоконстрикции/вазодилатации служил основанием для современных медикаментозных методов лечения,

хотя все более и более признается, что ЛАГ также вовлекает в дисбаланс пролиферацию и апоптоз (прежде благоприятные).

1.2. Классификация и эпидемиология

То, что ранее рассмотривалось как редкое заболевание, новые данные французского регистра предполагают распространенность ЛАГ приблизительно 15 на миллион (1). Идиопатический легочная артериальная гипертензия (ИЛАГ) более распространена у женщин и наиболее частый тип ЛАГ во французском регистре. Семейная ЛАГ часто следует из мутации в bone morphogenic protein receptor-2 (BMPR2) и унаследуется как аутосомная доминантная болезнь с неполной частотой проявления гена и генетическим ожиданием. ЛАГ также ассоциируется с врожденным пороком сердца (ВПС), болезнями соединительной ткани, лекарствами и токсинами, вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ), портальной гипертензией, гемоглобинопатиями и миелопролиферативными нарушениями. Первичная ЛГ прежде всего включает идиопатическую, семейную и анорексическую. Эти группы включаются Всемирной организацией здравоохранения (ВОЗ) в группу I ЛАГ. Другие категории ВОЗ включают Группу II: ЛГ с болезнью левого сердца, Группу III: ЛГ ассоциированная с болезнями легких и/или гипоксемией, Группу IV: ЛГ из-за хронической тромботической и/или эмболической болезни, и Группу V: разные причины ЛГ (Таблица 1).

Таблица 1. Пересмотренная классификация ЛГ (ВОЗ)

1. Легочная артериальная гипертония (ЛАГ)

1.1. Идиопатическая (ИЛАГ)

1.2. Семейная (СЛАГ)

1.3. Связанная с (сЛАГ):

1.3.1. Болезни соединительной ткани

1.3.2. Врожденные системные-легочные шунты

1.3.3. Портальная гипертензии

1.3.4. ВИЧ инфекция

1.3.5. Лекарства и токсины

1.3.6. Другие (нарушения щитовидной железы, гликогенозы, болезнь Gaucher’s, наследственная геморрагическая телеангиэктазия, гемоглобинопатии, хронические миелопролиферативные нарушения, спленэктомия)

1.4. Связанная со значительной венозной или капиллярной причастностью

1.4.1. Легочная вено-окклизивная болезнь (ЛВОБ)

1.4.2. Легочный капиллярный гемангиоматоз (ЛКГ)

1.5. Постоянная легочная гипертензия новорожденного

2. Легочная гипертензия с левосердечной болезнью

2.1. Левосторонняя предсердная или желудочковая сердечная болезнь

2.2. Левосторонняя клапанная сердечная болезнь

3. Легочная гипертензия, связанная с болезнями легких и/или гипоксемией

3.1. Хроническая обструктивная легочная болезнь

3.2. Интерстициальная болезнь легких

3.3. Нарушения дыхания во сне

3.4. Альвеолярные гиповентиляционные нарушения

3.5. Хроническое пребывание на высоте

3.6. Отклонения развития

4. Легочная гипертензия из-за хронической тромбической и/или эмболической болезни (ХТЭЛГ)

4.1. Tромбоэмболическая обструкция проксимальных легочных артерий

4.2. Tромбоэмболическая обструкция дистальных легочных артерий

4.3. Нетромбическая легочная эмболия (опухоль, паразиты, чужеродный материал)

5. Разное

Саркоидоз, гистиоцитоз X, лимфоангиоматоз, компрессия легочных сосудов (аденопатия, опухоль, фиброзирующий медиастинит)

Перепечатано из Simonneau et al. (32).

Анамнез и выживаемость

Прогноз ЛАГ плохой, приблизительно 15% смертность в течение 1 года на современной терапии (2). Предикторы плохого прогноза включают: высокий функциональный класс, плохая толерантность к нагрузке при 6-минутном прогулочном тест (6МПТ) или сердечно-лёгочном нагрузояном тесте, высокое давление в правом предсердии (ПП), значительная дисфункция правого желудочка (ПЖ), признаки недостаточности ПЖ, сниженный сердечный индекс, повышенный мозговой натрийуретический пептид (BNP), и основной диагноз склеродермии.