Интерстициальные заболевания легких
Интерстициальные заболевания легких делятся на острые и хронические. При этих заболеваниях наблюдается два основных типа поражения: 1) первичное повреждение альвеол с последующим фиброзированием и 2) первичное поражение интерстициума с хроническим развитие фиброза.
ОСТРЫЕ ИНТЕРСТИЦИАЛЬНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ
Острые интерстициальные заболевания характеризуются острым началом и быстрым развитием симптомов (одышка, цианоз и др.) При этих заболеваниях наблюдается поражение альвеол с формированием экссудата, образование гиалиновых мембран и гипер-плазия пневмоцитов II типа.
К этим заболеваниям относятся:
1. респираторный дистресс синдром взрослых (РДСВ);
2. реакции на токсины и лекарства;
3. радиационный пневмонит;
4. диффузные внутрилегочные кровоизлияния.
ЛЕКАРСТВЕННЫЙ И ТОКСИЧЕСКИЙ АЛЬВЕОЛИТ
Некоторые цитотоксические препараты, например, блеомицин, являются причиной вялотекущего альвеолита, что приводит к постепенному фиброзированию и гиперплазии пневмоцитов II типа. При длительном применении этих лекарств среди гиперплазированных пневмоцитов появляются клетки с атипичными гиперхромными ядрами с хорошо определяемым ядрышком. Эти изменения характерны для заболеваний легких, которые вызываются цитотоксическими веществами.
Паракват - это сильнодействующий гербицид, который вызывает образование пероксидов и свободных радикалов. Поэтому после его попадания в организм развивается обширное поражение альвеол через 5-7 дней, в течение которых поддерживается довольно высокая концентрация его в легких. Заболевание быстро прогрессирует. Клинические симптомы и патологические изменения сходны с таковыми при РДСВ, однако, в дополнение к ним имеется выраженная фибробластическая пролиферация в альвеолах.
ДИФФУЗНЫЕ ВНУТРИЛЕГОЧНЫЕ КРОВОИЗЛИЯНИЯ
При синдроме Гудпасчера происходит повреждение легочной ткани с развитием кровоизлияний в результате действия антител, направленных против базальной мембраны капилляров альвеол и клубочков почек.
Также этот синдром развивается при идиопатическом легочном гемосидерозе - редком заболевании, которое наиболее часто встречается у детей. Клинически болезнь проявляется периодическими приступами, во время которых у больных наблюдаются кровохаркание, кашель и одышка, однако иногда болезнь протекает без явных проявлений, приводя к фиброзу легочной ткани. Морфологически определяется массивное повреждение альвеол с гиперплазией пневмоцитов II типа.
ХРОНИЧЕСКИЕ ИНТЕРСТИЦИАЛЬНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ
Хронические заболевания характеризуются относительно медленным развитием основных симптомов и длительным течением. Морфологически при этих заболеваниях наблюдаются интерстициальный фиброз, инфильтрация лимфоцитами и макрофагами, иногда - формирование микрокист. К данной группе относятся следующие заболевания:
A. фиброзирующий альвеолит (идиопатический легочной фиброз);
B. пневмокониозы;
C. саркоидоз;
D. гистиоцитоз Х;
E. альвеолярный липопротеиноз.
ФИБРОЗИРУЮЩИЙ АЛЬВЕОЛИТ
Фиброзирующий альвеолит - это заболевание с невыясненной этиологией, основным признаком которого хронический фиброз легочной ткани. Некоторые авторы острый фиброзирующий альвеолит называют болезнью Хаммена-Рича. Идиопатический фиброзирующий альвеолит составляет 40-60% всех диффузных фиброзов легких. Наиболее часто заболевание развивается в возрасте между 45 и 65 годами. Проявляется оно нарастающей одышкой и сухим кашлем. В течение 5 лет заболевание прогрессирует с развитием легочной недостаточности и, иногда, легочного сердца. Истощение с быстрой потерей веса может привести к неправильной постановке диагноза злокачественной опухоли.
Этиология. Причина возникновения идиопатического фиброзирующего альвеолита не установлена, предполагается его вирусная природа.
Патогенез. Основное значение в патогенезе фиброзирующего альвеолита имеют иммунопатологические процессы. Они представлены иммунокомплексным повреждением капилляров межальвеолярных перегородок и стромы легких, к которому присоединяется клеточный иммунный цитолиз.
Патологическая анатомия. В легких определяются большие с неровными краями полости, содержащие воздух, разделенные толстыми фиброзными перегородками (легкие в виде медовых сот). Наиболее часто поражаются субплевральные отделы нижней доли. Гистологически выявляется интерстициальный фиброз с гиперплазией пневмоцитов II типа, выстилающих полости. Также в перегородках встречаются клетки хронического воспаления. Данная картина характерна для обычного интерстициального пневмонита. Иногда количество альвеолярных макрофагов может быть необычайно велико, причем интерстициальный фиброз выражен не сильно; этот тип гистологической картины описывается как десквамативный интерстициальный пневмонит. Еще одним типом является лимфоцитарный интерстициальный пневмонит (псевдолимфома). При этом типе наблюдается выраженная инфильтрация интерстициума лимфоцитами и плазматическими клетками. Поражение может быть диффузным и очаговым. При очаговом поражении может образовываться крупный узел, который можно спутать с опухолью (псевдолимфома). Определение типа пневмонита играет роль в правильном назначении лечения кортикостероидами. Маленькие полости могут заполняться грануляциями и рыхлой волокнистой соединительной тканью; в данном случае говорят об облитерирующем бронхиолите. Данные изменения определяются только при гистологическом исследовании и могут обнаруживаться и при других заболеваниях, например, при экзогенном аллергическом альвеолите, аспирационном пневмоните, некоторых вирусных инфекциях и коллагенозах.
РАК ЛЁГКОГО
Среди злокачественных опухолей занимает первое место по показателям заболеваемости и смертности мужчин в большинстве стран мира. Отличается плохим прогнозом.
Классификация рака лёгкого
- По локализации.
- Прикорневой (центральный) рак, исходящий из стволового, долевого бронхов и проксимальной части сегментарного бронха.
- Периферический рак, исходящий из бронхов меньшего калибра, бронхиол и , возможно, альвеол.
- Смешанный (массивный) рак.
- По характеру роста.
· Экзофитный (эндобронхиальный).
· Эндофитный (экзо- и перибронхиальный).
- По макроскопической форме.
· Бляшковидный.
· Полипозный.
· Эндобронхиальный диффузный.
· Узловатый.
· Разветвлённый.
· Узловато-разветвлённый.
· Полостной.
· Пневмониеподобный.
- По микроскопическому виду (гистогенезу).
· Плоскоклеточный (эпидермоидный), вариант его – веретеноклеточный.
· Мелкоклеточный: овсяноклеточный (лимфоцитоподобный), промежуточно-клеточный, комбинированный.
· Аденокарцинома: ацинарная, сосочковая, бронхиоло-альвеолярная карцинома, солидная с продукцией слизи.
· Крупноклеточный (гигантоклеточный, светлоклеточный).
· Железисто-плоскоклеточный рак.
· Карциноидная опухоль.
· Рак бронхиальных желез: аденоидно-кистозный рак, мукоэпидермоидный рак и др.
Наиболее плохой прогноз при крупно- и мелкоклеточном раке.
| Прикорневой (центральный) рак | Периферический рак |
| ü Развивается в крупных бронхах. ü Предраковые процессы: плоскоклеточная метаплазия и дисплазия бронхиального эпителия на фоне хронического воспаления. ü Рано возникают нарушения бронхиальной проводимости, что приводит к ателектазам и абсцессам лёгкого. ü Преобладающие макроскопические формы: полипозный, узловатый, разветвлённый, узловато-разветвлённый. ü Наиболее часто встречающиеся микроскопические типы: плоскоклеточный и мелкоклеточный. | ü Часто развивается в рубце. ü Преобладающие макроскопические формы: узловатая, узловато-разветвлённая, полостная и пневмониеподобная. ü Микроскопические формы: железистые карциномы, бронхиоло-альвеолярный рак. |