Пороки сердца синего типа с повышенным легочным кровотоком.

Полная транспозиция магистральных артерий. Аорта отходит от право­го желудочка и идет вправо и кпереди от легочного ствола, отходящего от левого желудочка. В результате .образуются два отдельных и независимых друг от друга круга кровообращения. Жизнь ребенка после рождения возможна только в том случае, если между этими двумя кругами кровообращения есть сообщение. У большинства больных имеется внутрипредсердное сообщение, у 65 % — открытый артериальный проток, у 35 % — дефект межжелудочковой перегородки. Транспозиция чаще встречается у мужчин и преобладает у детей, матери которых страдают сахарным диабетом. Этот врожденный порок сердца представляет собой основную причину смерти в первые 2 мес жизни и составляет приблизительно 10 % всех пороков сердца синего типа.

Течение заболевания зависит от выраженности тканевой гипоксии, способ­ности каждого из желудочков выдерживать высокую рабочую нагрузку в услови­ях пониженной оксигенации артериальной крови, протекающей по коронарным сосудам, природы сопутствовавших сердечно-сосудистых дефектов и состояния сосудистого русла легких. В течение первых 2 лет жизни у большинства детей с сопутствующим обширным дефектом межжелудочковой перегородки или широ­ким открытым артериальным протоком и отсутствием обструкции оттоку крови из левого желудочка развиваются тяжелые морфологические изменения легочного сосудистого русла.

Обычными проявлениями полной транспозиции магистральных артерий явля­ются одышка и цианоз, заметные с самого рождения, задержка роста и застойная сердечная недостаточность. Данные рентгенологического исследования очень характерны и включают прогрессивное, начиная с рождения, расширение сердца; характерную овальную или яйцевидную тень сердца в переднезадней проекции и узкую сосудистую ножку; усиление сосудистого рисунка легких. Если у ребенка нет декстрокардии, диагноз может быть поставлен на основании данных эхо­кардиографии, свидетельствующих о том, что передняя магистральная артерия (аорта) находится справа от задней магистральной артерии (легочного ствола). Информативны также результаты ангиокардиографии, из которых видно, что находящаяся спереди аорта исходит из правого желудочка, а расположенный кзади от нее легочный ствол представляет собой продолжение левого пред­сердно-желудочкового (митрального) клапана и отходит от левого желудочка.

Создание или расширение внутрипредсердного сообщения является самым простым методом обеспечения внутрисердечного смешивания венозной крови большого и легочного круга кровообращения. Это достигается хирургическим путем или, что предпочтительнее, разрыва пленки овального отверстия катете­ром с баллончиком во время выполнения катетеризации полостей сердца (про­цедура Рашкинда). У больных с тяжелой обструкцией выбросу крови из левого желудочка и сниженным легочным кровотоком целесообразно наложение анасто­моза между одной из системных артерий и легочным стволом. В ряде слу­чаев выполняют внутрисердечную коррекцию, которая заключается в реорганизации венозного притока: системная венозная кровь направляется через левый предсердно-желудочковый (митральный) клапан в левый желудочек и легочный ствол, а легочная венозная кровь через правый предсердно-желудочковый (трех­створчатый) клапан — в правый желудочек и затем в аорту (операция Мустарда или Сеннинга). У больных с дефектом межжелудочковой перегородки может возникнуть необходимость создания искусственного кровеносного русла в обход практически непроходимого выносящего левого желудочка. Корриги­рующая операция заключается в окончательном закрытии естественного выхода из левого желудочка и наложении экстракардиального протеза вместо легочного ствола (процедура Растелли). Лечение больных с обширным дефектом меж­желудочковой перегородки остается темой для обсуждения. В некоторых цент­рах проводят перевязку легочного ствола в ближайшем периоде после рож­дения. В возрасте 1—2 лет выполняют окончательную внутрисердечную кор­рекцию. В других учреждениях выполняют одномоментную операцию: закрывают дефект межжелудочковой перегородки, подшивают обе коронарные артерии к задней артерии, пересекают, меняют местами и подшивают аорту и легочный ствол (операция Джатене или переключение артерий).

Полное аномальное подсоединение легочных вен. Этим термином характеризуют состояние, при котором все легочные вены присоеди­няются непосредственно к правому предсердию, системным венам или их притокам. Поскольку вся венозная кровь возвращается в правое предсердие, то неотъемлемой частью данного порока является наличие внутрипредсердного сообщения. Большинство детей, страдающих полным аномальным присоединением легочных вен, не способны откашливаться, в результате чего у них часты пов­торные инфекции дыхательных путей, а к 6 мес жизни развивается застойная сердечная недостаточность. При отсутствии застойной сердечной недостаточности цианоз не выражен, однако он нарастает по мере присоединения вторичных изменений сосудов легких и уменьшения легочного кровотока.

Характерной чертой данного порока является наличие множества шумов сердца: за I тоном сердца следует щелчок изгнания; затем постоянный рас­щепленный с большим промежутком II тон сердца с акцентуированным легоч­ным компонентом; после III тона сердца нередко выслушивается и IV тон. На ЭКГ имеются признаки отклонения оси сердца вправо, а также гипертрофии правых предсердия и желудочка. При рентгенографии грудной клетки выяв­ляются признаки усиленного легочного кровотока; правые предсердия и желу­дочек расширены и гипертрофированы; сегмент легочного ствола увеличен. Ре­зультаты эхокардиографии указывают на заметное расширение правого желудоч­ка. На их основании можно определить направление и уровень впадения ано­мальных легочных сосудов. Селективная легочная артериография также позволя­ет установить ход легочных вен.

Баллонная атриосептотомия способствует значительному улучшению состоя­ния ребенка. При отсутствии серьезного поражения сосудов легких результаты оперативного лечения ПАПЛВ у детей в возрасте старше 1 года в целом удовлетворительны. Операция заключается в создании анастомоза между общим легочным венозным каналом и левым предсердием; закрытии предсердного де­фекта и устранении аномальных венозных сосудов.

Пороки сердца синего типа, сопровождающиеся уменьшением легочного кро­вотока.

Тетрада Фалло. Это заболевание составляет 10% всех форм врожденных пороков сердца и является наиболее частой причиной цианоза у детей в возрасте старше 1 года. Тетрада Фалло включает четыре аномалии: дефект межжелудочковой перегородки, обструкцию оттоку крови из правого желудочка, расположение аорты над дефектом межжелудочковой перегородки (декстропозиция), гипертрофию правого желудочка. Основное нарушение заклю­чается в отклонении инфундибулярной межжелудочковой перегородки кпереди от своего обычного положения между ножками трабекулы. В типичных случаях желудочковый дефект довольно обширен и находится непосредственно под правой створкой клапана аорты, отделяясь от клапана легочного ствола наджелудочковой бороздкой. Корень аорты может быть смещен кпереди, насла­иваясь на дефект межжелудочковой перегородки, но, как и в норме, нахо­дится справа от легочного ствола. В большинстве случаев наслоение аорты является следствием субаортальной локализации дефекта межжелудочковой перегородки.

Клиническая картина определяется степенью обструкции оттоку крови из правого желудочка. Выраженность гипоплазии выносящего тракта правого желудочка варьирует от умеренной до полной, т. е. атрезии легочного ствола. Клапанный стеноз легочного ствола может сопровождаться его надклапанной и периферической обструкцией. Полное одностороннее отсутствие легочной арте­рии, обычно слева, встречается редко. Кровообращение в пораженном легком обеспечивается за счет системных артериальных коллатералей. Истинный арте­риальный ствол, лишенный легочных артерий (ствол типа 4), отличается от тетрады Фалло, при которой ветви легочного ствола сохранены и снабжаются кровью за счет системных артериальных коллатералей или открытого артери­ального протока. Приблизительно у 25 % пациентов с тетрадой Фалло дуга аорты и нисходящая аорта расположены справа. При этом расположение коро­нарных артерий может быть различно и в ряде случаев требует хирургической коррекции. Передняя нисходящая коронарная артерия иногда отходит от правой коронарной артерии, дающей также начало левой ветви, идущей от воронки ле­гочного ствола. Единственная левая коронарная артерия дает начало ветви, пересекающей выносящий тракт правого желудочка. Сопутствующая врожденная патология сердца встречается приблизательно у 40 % пациентов, а внесердечные аномалии — у 20—30 %.

При тяжелой обструкции оттоку крови из правого желудочка кровоток легких заметно понижается, а через дефект межжелудочковой перегородки «справа налево» сбрасывается большое количество не насыщенной кислородом системной венозной крови. В результате развиваются выраженный цианоз, поли­цитемия и симптомы системной аноксии. Если межжелудочковое сообщение сопровождается умеренной обструкцией оттоку крови из правого желудочка с незначительным веноартериальным шунтированием крови, то для описания тетрады Фалло часто используют термины «розовая» или «ацианотичная». У многих больных нетяжелая в первые годы жизни обструкция оттоку крови из правого желудочка со временем прогрессирует, но в начале преобладают симптомы обычного дефекта межжелудочковой перегородки.

У большинства детей с тетрадой Фалло цианоз отмечается с рождения или развивается в течение первого года жизни. Обычными симптомами слу­жат одышка при нагрузке, замедление роста и развития, деформация пальцев конечностей в форме «барабанных палочек» и полицитемия. Характерным признаком тетрады Фалло можно рассматривать стремление детей занять позу на корточках, чтобы отдохнуть после физической нагрузки. Основную угрозу жизни составляют приступы тяжелой аноксии и цианоза (см. раздел «Гипоксические приступы» выше).

При физикальном обследовании выявляют признаки замедления физического развития и цианоза различной степени. Деформация пальцев в форме «бара­банных палочек» становится заметной после первого года жизни. Вдоль левой границы грудины пальпаторно обнаруживаются толчок правого желудочка и систолическое дрожание. Однако генерализованной кардиомегалии нет; II тон сердца не расщеплен, и его легочный компонент выслушивается редко. Систо­лический шум изгнания создается за счет прохождения крови через узкий выносящий тракт правого желудочка или стенозированный клапан легочного ствола. Интенсивность и продолжительность шума обратно пропорцио­нальны тяжести обструкции. У больных с интактной межжелудочковой перегородкой и стенозом легочного ствола существует обратная зависимость. Полицитемия, пониженное системное сосудистое сопротивление и значительное препятствие оттоку крови из правого желудочка при этом — все указанные факторы приводят к уменьшению интенсивности шума. Наличие постоянных шу­мов в паравертебральных областях свидетельствует о коллатеральном притоке крови к легким по бронхиальным артериям.

На ЭКГ видны признаки гипертрофии правого желудочка, но не предсердия. Характерным рентгенологическим признаком является сердце в виде «башмачка», но нормальных размеров, с преобладанием правого желудочка и углублением в области легочного конуса. Сосудистый рисунок обычно обеднен, а дуга аорты и ее тень могут находиться справа. Проведение двухпроекционной эхокардио­графии из парастернального и субкостального доступов позволяет выявить де­формации, вызванные дефектом межжелудочковой перегородки и подклапанным стенозом легочного ствола. Часто, но не всегда выявляются также множествен­ные стенозы в местах отхождения ветвей легочного ствола. Для подтверждения диагноза, уточнения анатомических особенностей выносящего тракта правого желудочка, клапана и отверстия легочного ствола и определения калибра его основных ветвей необходима селективная ангиокардиография с введением кон­трастного вещества в правый желудочек.

Лечение больных с тетрадой Фалло осложняют вторичный инфекционный эндокардит, парадоксальные эмболии, нарушение свертываемости крови, развитие инфарктов или абсцессов мозга. Пароксизмальные цианотические приступы можно купировать ингаляцией кислорода, помещением ребенка в коленно-грудное поло­жение и введением морфина. Если приступы не удается предотвратить, то в результате длительного поддержания анаэробного метаболизма развивается ме­таболический ацидоз. Для прерывания приступа может потребоваться вливание бикарбоната натрия. В ряде случаев необходимо введение вазопрессоров, b-адреноблокаторов или проведение общей анестезии.

У детей с атрезией легочного ствола по экстренным показаниям часто выполняют катетеризацию полостей сердца. Поскольку в этих условиях выжи­вание зависит от проходимости артериального протока, быстрое улучшение клинического состояния и нормализация газового состава и рН артериальной крови могут быть достигнуты внутривенным введением простагландина E₁ в дозе 0,1 мг/кг в 1 мин.

Практически всем вольным с тетрадой Фалло можно рекомендовать пер­вичную коррекцию порока. В большинстве центров, соответствующим образом оснащенных для выполнения операций на сердце у детей, склоняются к выпол­нению ранней, начиная с периода новорожденности, коррекции внутрисердечных аномалий. При успешной ранней коррекции можно избежать прогрессирования подклапанной обструкции, приобретенной атрезии легочного ствола, задержки роста и осложнений, вызванных гипоксемией и полицитемией. Отбор детей для выполнения первичной коррекции проводится на основании прежде всего разме­ров легочных артерий, а не возраста, роста и веса ребенка. Относительным противопоказанием для ранней хирургической коррекции служит выраженная гипоплазия легочного ствола. При наличии этого дефекта сначала целесообразно создать искусственный шунт между системными и легочными артериями, а затем, после уменьшения степени риска, у детей выполняют окончательную кор­рекцию.

Аномалия Эбштейна. Характеризуется патологическим морфогенезом правого предсердно-желудочкового (трехстворчатого) клапана, заключаю­щимся в избыточности тканей клапана, неполным смыканием перегородочной и задней створок. При этом створки исходят из стенки правого желудочка, а не из предсердно-желудочкового кольца. Таким образом, часть правого желудочка, находящаяся между предсердно-желудочковым кольцом и клапаном, представ­ляет собой продолжение полости правого предсердия. Аномалия Эбштейна харак­теризуется недостаточностью правого предсердно-желудочкового (трехстворча­того) клапана, незаращенным овальным отверстием и гипоплазией правого желу­дочка различной степени выраженности. Клинические проявления аномалии Эбштейна разнообразны и зависят от тяжести анатомических изменений кла­пана. В любом случае, однако, у больных отмечается прогрессирующий цианоз вследствие сброса крови «справа налево» через межпредсердное сообщение, симптомы, вызванные дисфункцией правого желудочка, и/или пароксизмальные нарушения ритма.

Систолическое дрожание и шум трикуспидальной регургитации сопровождают­ся выраженной систолической пульсацией печени и появлением широкой волны V на кривой яремного венозного пульса. Широкое расщепление I и II тонов сердца и звучные III и IV тоны создают характерную ритмическую аускуль­тативную картину. На ЭКГ обращают на себя внимание гигантские зубцы Р, увеличенный интервал Р—R и полная или неполная блокада правой ножки пучка Гиса. При рентгенографии выявляют расширенное правое предсердие и маленький правый желудочек, незначительную пульсацию неувеличенного ле­гочного ствола.

При значительном сбросе крови «справа налево» сосудистый рисунок лег­ких может быть обеднен. При эхокардиографии выявляют расширение передней створки правого предсердно-желудочкового (трехстворчатого) клапана и запаз­дывание его закрытия по сравнению с левым предсердно-желудочковым (мит­ральным) клапаном. Морфологические изменения лучше всего видны при прове­дении двухпроекционной эхокардиографии. Во время катетеризации полостей сердца регистрируют и внутриполостную ЭКГ, помещая электрод непосредственно проксимальнее левого предсердно-желудочкового (трехстворчатого) клапана. При этом на ЭКГ видны правожелудочковые комплексы, в то время как величины давления соответствуют давлению в правом предсердии.

Продолжительность жизни большинства больных составляет не менее 30 лет. В ряде случаев некоторое улучшение состояния пациентов может быть достигнуто после наложения анастомоза между верхней полой веной и правой легочной артерией, что позволяет отвести часть системной венозной крови, возвращаю­щейся к правому предсердию, и увеличить легочный кровоток. У детей старше раннего детского возраста иногда эффективно бывает протезирование правого предсердно-желудочкового (трехстворчатого) клапана. В любом возрасте, однако, прогноз после хирургического лечения больных с аномалией Эбштейна небла­гоприятный.

Атрезия правого предсердно-желудочкового (трех­створчатого) клапана. Этот порок включает, кроме собственно атрезии клапана, наличие внутрипредсердного сообщения и нередко гипоплазию правого желудочка и легочного ствола. В клинической картине преобладает тяжелый цианоз, являющийся результатом значительно уменьшенного легочного кровотока.

Выполнение атриосептотомии и других паллиативных операций, включающих увеличение легочного кровотока за счет наложения анастомозов между системны­ми артериями или венами, с одной стороны, и легочным стволом — с другой, могут увеличить продолжительность жизни ребенка до 10—20 лет. Затем у больных с нормальным или пониженным давлением в легочном стволе может быть достиг­нута функциональная коррекция аномалии. С этой целью накладывается ана­стомоз между ушком правого предсердия и правым желудочком, для чего исполь­зуется перикардиальный лоскутик, устанавливается протез или накладывается анастомоз непосредственно между правым предсердием и легочным стволом с одновременным закрытием межпредсердного сообщения.

ГЛАВА 186. РЕВМАТИЗМ

Джин X. Столлерман (Gene H. Stollerman)

Определение. Ревматизм представляет собой воспалительное заболевание возникающее как отсроченное следствие инфекционного поражения глотки стрептококками группы А. Оно поражает главным образом сердце, суставы, централь­ную нервную систему, кожу и подкожные ткани. Острая форма обычно проявля­ется мигрирующим полиартритом, лихорадкой и кардитом. Другими типичными проявлениями служат хорея Сиденхема, подкожные узелки и краевая эритема Ни один клинический симптом, признак или лабораторный тест, взятый в отдель­ности, не может выступать в качестве патогномоничного критерия ревматизма Диагноз ставится на основании их комбинации. Несмотря на то что термин острый ревматизм подразумевает прежде всего поражение суставов главная опасность ревматизма заключается в вовлечении в процесс сердца что может окончиться фатально уже на острой стадии течения болезни или привести к рев­матическому поражению сердца, хроническому состоянию, вызванному фиброз­ным перерождением и деформацией клапанов.

Этиология и патогенез. Этиологическая связь стрептококков группы А с рев­матизмом коротко может быть подтверждена следующими фактами. Во-первых, многочисленные клинические и эпидемиологические исследования продемонстри­ровали тесную связь инфекции, вызванной стрептококками группы А, с ревма­тизмом. Во-первых, в острой фазе ревматизма практически всегда обнаружива­ются иммунологические признаки перенесенной ранее стрептококковой инфекции (повышенные титры антител к стрептококковым антителам). Более того, в проспективных длительных исследованиях было показано, что ревматизм обостряется только вслед за интеркуррентной стрептококковой инфекцией. В-третьих, как первичные, так и повторные атаки ревматизма можно предотвратить адекватным лечением или профилактикой стрептококковой инфекции с помощью антибактери­альной терапии. Воротами инфекции при начале ревматического процесса служит глотка. Стрептококковые поражения кожи или горла, вызванные некоторыми штаммами группы А, видимо, практически никогда не вызывают ревматизма.

Механизм, в соответствии с которым стрептококки группы А запускают патологический процесс, остается неизвестным. Ревматизм развивается у относи­тельно небольшого процента лиц, перенесших стрептококковое заболевание горла. После того как через несколько дней или недель после острой стрепто­кокковой инфекции развивается ревматизм, в пораженных органах микро­организмы уже не обнаруживаются. Не было установлено причинной связи какой-либо из составных частей стрептококка с последующим развитием заболевания. Ни одна из них не выступает в качестве прямого тканевого токсина или антигена, вызывающего реакцию гиперчувствительности. Была выявлена пере­крестная реактивность нескольких стрептококковых антигенов с тканями сердца и других органов. Однако их непосредственное отношение к патогенезу ревма­тизма не доказано, и аутоиммунный ответ, вызванный стрептококком, остается единственной популярной, но недоказанной патогенетической концепцией, объясня­ющей механизм ревматического процесса.

Частота встречаемости и распространение. Несмотря на то что ревматизм у человека может развиться в любом возрасте, он очень редко встречается в раннем детстве. Наиболее подвержены ревматизму дети в возрасте от 5 до 15 лет, когда стрептококковая инфекция наиболее активна. В соответствии с вышесказанным, географическое распространение, частота встречаемости и тя­жесть ревматизма в целом отражают частоту и выраженность стрептокок­ковых фарингитов. В случае эпидемий ревматические атаки после экссудативных стрептококковых фарингитов встречаются в среднем у 3 % больных. Если стрептококковые фарингиты возникают спорадически, протекают легко и вызваны штаммами с малым ревматогенным потенциалом, то частота ревматических атак может быть значительно меньшей. Имеются данные о том, что наибольшей ревматогенностью обладают стрептококки штаммов группы А, вызывающие эпи­демии стрептококковых фарингитов. Частота ревматических приступов прямо пропорциональна выраженности иммунного ответа. Анализ сообщений об эпиде­миях острого ревматизма, вызванного различными серотипами стрептококков, свидетельствует о том, что некоторые из них, например тип 5, выделяли доста­точно часто, в то время как другие практически полностью отсутствовали. У населения некоторых стран, например Тринидада, штаммы, вызывающие рев­матизм и острый гломерулонефрит, серотипически отличаются от других.

Развитие ревматизма зависит от факторов окружающей среды, особенностей микро- и макроорганизма. Выраженность этой зависимости определяется прежде всего их взаимосвязью с частотой и тяжестью предшествующих стрептокок­ковых инфекционных заболеваний. Уровень заболеваемости ревматизмом опреде­ляется географическим положением места проживания человека, климатом (в част­ности, влажностью), экономическими факторами, возрастом человека, поскольку все эти условия влияют на распространение стрептококковой инфекции в целом. Скученность населения является, видимо, наиболее важным из всех факторов внешней среды, влияющих на распространение ревматизма, поскольку, неза­висимо от других, он способствует передаче наиболее вирулентных штаммов стрептококков А от больных людей здоровым. Подобная скученность, приводя­щая к повышению заболеваемости ревматизмом, наблюдается среди военнослужащих, проживающих в бараках; лиц, находящихся в закрытых помещениях; в больших семьях, проживающих в маленьких квартирах, а также городских центрах, где велика плотность населения.

Частота приступов ревматизма после стрептококковой инфекции у лиц, ранее перенесших ревматизм, повышается на 5—50 % и также зависит от вирулент­ности реактивирующейся инфекции. Более того, частота обострений ревматизма после стрептококковой инфекции значительно выше у больных, страдающих ревматическим поражением сердца, по сравнению с теми, у кого кардиальные осложнения отсутствуют. Тенденция к обострению ревматизма после повторных стрептококковых заболеваний снижается со временем. Вероятно, однако, что изменение некоторых свойств макроорганизма, а также возможные количест­венные и качественные сдвиги первоначально поразившей пациента стрепококковой инфекции в свою очередь сказываются на развитии ревматического про­цесса. Насколько эти изменения обусловлены генетически или являются резуль­татом влияния внешних факторов, до настоящего времени не установлено. В свя­зи с этим у лиц, страдающих ревматизмом, необходимо собрать семейный анамнез, а также исследовать ближайших родственников в одной семье с целью обнаружения у них ревматизма. Однако одновременное поражение ревматизмом близнецов наблюдается не более чем в 20 % случаев, что свидетельствует лишь о незначительной генетической предрасположенности к ревматизму. В не­многочисленных исследованиях, посвященных изучению распределения гаплотипов у больных ревматизмом, не было выявлено устойчивой связи между собст­венно ревматизмом или одним из его основных проявлений с каким-либо доминирующим локальным антигеном (возможно, вследствие ограниченного чис­ла участников).

За последние 30 лет смертность при остром ревматизме прогрессивно снижалась. В то же время он остается основной причиной смерти и инвалидизации детей и подростков, проживающих в социально-экономически неразвитых регионах мира. В странах, где жилищные и экономические условия жизни в последние годы постоянно улучшались, частота ревматизма заметно снизилась. Возможно, что этому снижению способствовало широкое использование анти­микробных препаратов. Оно может быть также следствием изменения чувстви­тельности штаммов ревматогенных стрептококков. Тем не менее ревматизм оста­ется широко распространенным в мире заболеванием, преобладающим там, где существуют плохие экономические условия, скученное и неправильное жилищное строительство.

Патологические изменения. Морфологические изменения при ревматизме затрагивают весь организм. При этом отмечается избирательная тропность к сое­динительной ткани. Локальные воспалительные очаги возникают главным обра­зом вокруг мелких кровеносных сосудов.

Изменения сердечно-сосудистой системы. Поражение сердца — наиболее характерная черта ревматизма. При этом в патологический процесс могут вовлекаться все его слои — эндокард, миокард и перикард. Генерализованное поражение сердца получило название ревматический панкардит. Наиболее типичной и специфической чертой ревматического воспаления миокарда являются узелки Ашоффа, субмилиарные гранулемы, которые можно считать патогномоничным признаком ревматизма. Воспаление сопровождается отеком и фрагментацией коллагеновых волокон, что приводит к потере поддерживающих свойств основного вещества соединительной ткани. Этот процесс получил название фибриноидной дегенерации коллагена, однако его химическая сущность остается неизвестной. Узелки Ашоффа с менее выраженным экссудативным и большим продуктивным ком­понентом могут сохраняться многие годы после исчезновения клинических приз­наков ревматизма, оставаясь признаком хронического процесса у больных с ревматическим поражением сердца. Подобные изменения наиболее часто встре­чаются у больных со сформировавшимся тяжелым стенозом левого атриовентри­кулярного отверстия (митральным стенозом). Иногда узелки Ашоффа транс­формируются в веретенообразный или треугольный рубец, находящийся между мышечными слоями и окружающими кровеносными сосудами.

Острый ревматизм, сопровождаясь ревматическим эндокарди­том, приводит к бородавчатому вальвулиту, представляющему собой наиболее тяжелое, неизлечимое поражение сердца. Заживление оканчивается фиброзным утолщением и слипанием клапанных швов и сухожильных хорд, что вызывает недостаточность клапанов или стеноз различной степени выраженности. Дефор­мация с последующим функциональным расстройством чаще всего затрагивает левый предсердно-желудочковый (митральный) клапан и клапан аорты, реже — правый предсердно-желудочковый (трехстворчатый) клапан, и практически никогда не встречается ревматического поражения клапанов легочного ствола. Ревмaтический перикардит (гл. 194) сопровождается появлением серо-фибринозного выпота с наложением на поверхности сердца волокнистых элементов фибрина. Может возникнуть кальцификация перикарда, не сопровождающаяся, однако, его. слипанием.

Внесердечные поражения. Поражение суставов характеризуется в большей степени экссудативными, чем пролиферативными, изменениями. Заживление не сопровождается образованием грубых рубцов или деформацией суставов. Подкожные узелки, возникающие в острой фазе болезни, состоят из гранулематозной ткани с островками «фибриноидного» набухания под­кожных коллагеновых пучков и периваскулярным накоплением крупных клеток с бледными ядрами и заметными на их фоне ядрышками. Сопутствующий синовит имеет неспецифическую природу и обычно протекает в легкой форме. Поражения легких и плевры нехарактерны и менее заметны. Фиб­ринозный плеврит и ревматический пневмонит характеризуются экссудативными и пролиферативными процессами, но не сопровождаются образованием четких узелков Ашоффа. Активная хорея у больного редко заканчивается летальным исходом. Выявленные морфологические изменения центральной нервной системы непостоянны, и ни одно из них не может объяснить наблюдаемые клинические симптомы. При активной хорее спинномозговая жидкость, остается нормальной, в ней отсутствует патологическое накопление клеток, не повышается общая концентрация белка и относительное содержание отдельных протеинов.

Клинические признаки. К основным клиническим проявлениям ревматизма относятся полиартрит, кардит, хорея, краевая эритема и подкожные узелки.

Артрит. Классическая атака ревматизма проявляется в виде острого мигрирующего полиартрита, сопровождаемого симптомами острого лихорадочного состояния. Наиболее часто поражаются крупные суставы конечностей, но ни один из них не вовлекается в воспалительный процесс. Возможно поражение суставов кистей и стоп, суставы позвоночника, грудиноключичные сочленения или височно-нижнечелюстные суставы поражаются редко. Иногда артриты сопровождаются суставным выпотом. По мере того как боль и припухлость одного сустава уменьшаются, появляются признаки вовлечения в процесс другого сустава. Не­смотря на то что такая «миграция» характерна для ревматизма, она не является его обязательным признаком. В ряде случаев поражение одновременно охваты­вает несколько крупных суставов. Для того чтобы полиартрит можно было рас­сматривать как диагностический критерий ревматизма, поражение не менее -двух суставов должно сочетаться по меньшей мере с двумя малыми признаками ревматизма, такими как лихорадка и увеличение скорости оседания эритроцитов, а также с высоким уровнем антистрептолизина О или какого-либо другого стрептококкового антитела (табл. 186-1). Поражения суставов при ревматизме не отличаются от артритов'другой этиологии, в связи с этим необходимо исклю­чить иные причины, способные привести к мигрирующему полиартриту и лишь случайно сочетающиеся с высокими уровнями стрептококковых антител.

Острый ревматический кардит. Острый ревматический кардит впервые проявляется шумами митральной или аортальной регургитации. Недо­статочность левого предсердно-желудочкового (митрального) клапана встречает­ся чаще, чем клапана аорты. В более тяжелых случаях на первый план могут выйти симптомы перикардита или застойной сердечной недостаточности. Сердеч­ная недостаточность, развившаяся в острой фазе болезни, может привести к смерти больного. Возникшее острое' поражение клапанов может приобрести хро­ническую форму и привести в конечном итоге к серьезной инвалидизации пациента. Клиническая картина кардита может варьировать от стремительного фатального течения до вялого, незаметного воспаления. Следует иметь в .виду, что у подавляющего большинства больных, с кардитами симптомы со стороны сердца могут отсутствовать. Они возникают лишь в тяжелых случаях при развитии сердечной недостаточности или накоплении перикардиального выпота. В связи с этим, если нет внесердечных проявлений ревматизма, таких как полиартрит и хорея, ревматический кардит часто остается недиагностированным, а это в свою очередь приводит к тому, что в подобных случаях ревматическое поражение сердца у больного может быть обнаружено без очевидных или анамнестических ука­заний на перенесенный ревматизм.

Таблица 186-1 Критерии ревматизма Джонса (пересмотренные)

Большие проявления	Малые проявления
Кардит Полиартрит Хорея Краевая эритема Подкожные узелки	Лихорадка Артралгия Ревматизм или ревматическое поражение сердца в анамнезе Ускоренная СОЭ или положительный С-РБ Увеличение интервала Р—R

Наличие у больного двух больших проявлений или одного большого и двух малых с большой долей вероятности указывает на ревматическое поражение. Это может подтверждаться признаками стрептококковой инфекции: недавняя перенесенная скарлатина; положительные посевы из глотки, в которых выделены стрептококки группы А; повышенный титр антистрептолизина О или других стрептококковых антител.

Из: American Heart Association, 1965.

Клинически кардит проявляется тахикардией, выраженность которой не соот­ветствует выраженности лихорадки. Часто выслушивается ритм галопа. Сердеч­ные сокращения могут приобретать маятникообразный, или эмбриональный, ритм. В ряде случаев выявляют нарушения ритма сердца или шум трения перикарда. Замедление проводимости может привести к блокаде сердца различной степени и выпадению сердечных сокращений. На ЭКГ нередко можно обнаружить увели­чение интервала Р—R, а также другие изменения, которые, однако, при отсут­ствии клинических признаков кардита имеют благоприятный прогноз. Таким образом, изолированные электрокардиографические изменения, не сопровождаю­щиеся шумами сердца или расширением его границ, сами по себе еще не представляют надежного диагностического критерия ревматизма. При перикарди­те возникают прекардиальные боли. Одновременно выслушивается шум трения.

Однозначно клинический диагноз кардита может быть поставлен при наличии одного или более из следующих условий: 1) появление новых или изменение характера старых органических шумов сердца; 2) заметное увеличение размеров сердца, подтвержденное при рентгенографии или флюороскопии; 3) выслуши­вание шума трения перикардита или появление перикардиального выпота, что лучше всего выявляется с помощью эхокардиографии; 4) возникновение симпто­мов застойной сердечной недостаточности. Ревматический кардит практически всегда сопровождается появлением грубых шумов сердца.

Подкожные узелки. Как правило, они небольших размеров, не более булавочной головки; представляют собой безболезненную припухлость в области костных образований, вследствие чего часто остаются незамеченными. Подвиж­ность кожи в этой области сохранена. Характерна их локализация над сухожи­лиями разгибателей кистей и стоп, локтей, по краям лодыжек, кожи головы, над лопаткой и вдоль остистых отростков позвонков.

Хорея (хорея Сиденгама, малая хорея, пляска Свя­того Витта). Это расстройство центральной нервной системы характеризуется внезапными, бесцельными, беспорядочными дви<