Пороки сердца белого типа, сопровождающиеся сбросом крови «слева направо»

А. Шунт крови на уровне предсердий

1. Дефект межпредсердной перегородки Вторичное отверстие Первичное отверстие Венозный тонус

2. Дефект межпредсердной перегородки в сочетании со стенозом левого атриовентрикулярного отверстия (митральным стенозом) (синдром Лютамбаше)

3. Частичное аномальное присоединение легочных вен Б. Шунт крови на уровне желудочков

1. Дефект межпредсердной перегородки Узкая часть перегородки Мышечная часть перегородки Перимембранозная часть перегородки Воронкообразная перегородка

2. Дефект межжелудочковой перегородки в сочетании с недостаточностью клапана аорты

3. Дефект межжелудочковой перегородки, сопровождаемый сбросом крови из левого желудочка в правое предсердие В. Сброс крови из основания аорты в правые отделы сердца

1. Разрыв аневризмы синуса Вальсальвы

2. Коронарная артериовенозная фистула

3. Аномальное отхождение левой коронарной артерии от легочного ствола Г. Сброс крови на аортопульмональном уровне

1. Аортопульмональное окно

2. Открытый артериальный проток Д. Шунтирование крови на нескольких уровнях

1. Полный общий атриовентрикулярный канал

2. Сочетание дефекта межжелудочковой перегородки и дефекта межпред­сердной перегородки

3. Сочетание дефекта межжелудочковой перегородки и открытого арте­риального протока

Пороки сердца белого типа, не сопровождающиеся сбросом крови «слева направо»

А. Пороки левых отделов сердца:

1. Врожденная обструкция притоку крови в левое предсердие Стеноз легочной вены

Стеноз левого атриовентрикулярного отверстия (митральный стеноз) Трехпредсердное сердце

2. Недостаточность левого предсердно-желудочкового клапана (митральная недостаточность)

Подушкообразный дефект эндокарда Врожденная коррекция транспозиции магистральных артерий Аномальное отхождение левой коронарной артерии от легочного ствола Другие: левый предсердно-желудочковый (митральный) клапан с двойным просветом, врожденные перформации, дополнительные швы с аномальным расположением хорд, врожденное отсутствие хорд или короткие хорды, раздвоение задней створки, парашютообразный левый предсердно-желу­дочковый (митральный) клапан и др.

3. Первично расширенный фиброэластоз эндокарда

4. Стеноз устья аорты

Стеноз изолированный подклапанный (обструктивная кардиомиопатия) Стеноз аорты клапанный Стеноз аорты надклапанный

5. Недостаточность клапана аорты

6. Коарктация аорты Б. Пороки правых отделов сердца

1. Аномалия Эбштейна, не сопровождающаяся цианозом

2. Стеноз легочного ствола Субинфундибулярный Подклапанный Клапанный Надклапанный

3. Врожденная недостаточность клапана легочной артерии

4. Идиопатическое расширение легочного ствола

Пороки сердца синего типа

А. Легочный кровоток усилен

1. Полная транспозиция магистральных артерий

2. Синдром Тауссиг—Бинга

3. Артериальный ствол

4. Полное аномальное присоединение легочных вен

5. Единственный желудочек без стеноза легочного ствола

6. Общее предсердие

7. Тетрада Фалло с атрезией легочного ствола и усилением коллатерального артериального кровотока

8. Атрезия правого предсердно-желудочкового (трехстворчатого) клапана с большим дефектом межжелудочковой перегородки, но без стеноза легочного ствола

9. Гипоплазия левых отделов сердца (атрезия аорты и левого предсердно-желудочкового клапана) Б. Легочный кровоток не изменен или понижен

1. Атрезия правого предсердно-желудочкового (трехстворчатого) клапана

2. Аномалия Эбштейна с шунтированием крови «справа налево» на уровне предсердий

3. Атрезия легочного ствола с интактной межжелудочковой перегородкой

4. Стеноз или атрезия легочного ствола в сочетании с дефектом межжелу­дочковой перегородки (тетрада Фалло)

5. Стеноз легочного ствола с шунтированием крови «справа налево»

6. Полная транспозиция магистральных артерий со стенозом легочного ствола

7. Отхождение обоих выносящих сосудов от правого желудочка и стеноз легочного ствола

8. Единственный желудочек и стеноз легочного ствола

9. Артериовенозные свищи легких 10. Сообщение между полыми венами и левым предсердием

В настоящей главе описываются общие пороки сердца, в то время как табл. 185-2 содержит более подробный список. Пороки сердца различают в зависимости от того, приводят они к появлению цианоза или нет. Состояния, не сопровождающиеся цианозом, подразделяют на пороки со сбросом крови «слева направо» или без него. Шунты классифицируют в зависимости от преи­мущественной локализации сообщения между системным и легочным кровообра­щением. Ацианотические пороки без шунта подразделяют с учетом локализации дефекта в левых или правых отделах сердца и в области притока или оттока крови. Пороки, сопровождающиеся появлением цианоза, классифицируют на ос­новании данных о состоянии легочного кровотока. Радиологическое исследова­ние интенсивности легочного кровотока позволяет установить причину цианоза: является ли он следствием постоянного смешивания системной и венозной крови (в этом случае легочный кровоток усилен) или результатом уменьшения легоч­ного кровотока.

Пороки, затрагивающие сердце в целом. Врожденная коррекция транспозиции. Этот порок складывается из двух основных анатомических нарушений: транспозиции восходящего отдела аорты и легочного ствола и ин­версии желудочков. Такая анатомическая перестройка обеспечивает функцио­нальную коррекцию порока, поскольку системная венозная кровь поступает в ле­гочный ствол, а артериализированная венозная кровь из легких поступает в аорту. Вены большого круга кровообращения открываются в правое предсердие. Венозная кровь проходит через атриовентрикулярный клапан, представляющий собой нормальный митральный клапан, и попадает в правый «венозный» желудо­чек. Эта камера сердца выбрасывает кровь в легочный ствол, идущий кзади от восходящего отдела аорты. Оксигенированная кровь возвращается из легких в левое предсердие, откуда она попадает в левый «артериальный» желудочек, про­ходя через атриовентрикулярный клапан, являющийся нормальным трехствор­чатым клапаном. Артериальная кровь выбрасывается из желудка в аорту, которая проходит кпереди от легочного ствола.

У пациентов, врожденная коррекция транспозиции у которых является един­ственной аномалией, нет каких-либо функциональных расстройств или клини­ческим симптомов. Однако этот порок часто сочетается с левосторонней анома­лией Эбштейна, дефектами трехстворчатого клапана, дефектами межжелудочко­вой перегородки, препятствием оттоку крови из венозного желудочка и врож­денной блокадой сердца. У этих больных обнаруживается акцентрированный одиночный II тон сердца, выслушиваемый во втором межреберье слева, который отражает закрытие клапана аорты, лежащего латерально и кпереди от клапанов легочного ствола. Протяженность предсердно-желудочкового пучка (Гиса) уве­личена, что нередко приводит к нарушению атриовентрикулярной проводимости. Рентгенологическая картина характеризуется отсутствием нормального сегмента легочной артерии и гладким углублением по левой супракардиальной границе вследствие смещения восходящего отдела аорты. Смещение аорты, кроме того, можно визуалировать с помощью поперечной эхокардиографии и радиоизотопного сцинтиляционного сканирования центральных отделов кровообращения. Диагнос­тика врожденной коррекции транспозиции основывается на результатах селек­тивной ангиокардиографии.

Аномалии расположения сердца. К аномалиям расположения сердца относят состояния, при которых верхушка сердца находится в правой половине грудной клетки — декстрокардия, по средней линии — мезокардия, или в нормальном положении, т. е. в левой половине грудной клетки, но при этом наблюдается неправильное расположение всех внутренних органов — изолиро­ванная левокардия. Для постановки диагноза аномального расположения сердца необходимо знать расположение органов брюшной полости. Например, зеркаль­ная декстрокардия обычно встречается у больных с полным обратным рас­положением внутренних органов. Такая ситуация чаще встречается у людей, сердце у которых в целом нормальное. Напротив, если декстрокардия не сопровождается полным обратным расположением внутренних органов, то, как правило, у пациента имеются другие пороки сердца. Если сердце занимает свое обычное положение, но внутренние органы инвертированы, также можно выявить серьезные нарушения строения сердца. Более того, в случае промежу­точного расположения внутренних органов аспления или полиспления сочетаются со сложными множественными аномалиями сердца, включая комбинированное поражение системных и легочных вен, дефекты межпредсердной и межжелудоч­ковой перегородок, подушкообразные дефекты эндокарда. При аномалиях расположения сердца часто выявляют транспозицию магистральных артерий, а аспления обычно сопровождается наличием двойного отхождения магистраль­ных сосудов от правого желудочка. Распознавание этих сложных синдромов очень важно, так как необходимо отличать их от различных пороков сердца синего типа, которые легче, чем аномалии расположения сердца, поддаются хирургической коррекции. Диагностика основана на рентгенографическом обнару­жении симметричной тени печени и телец Хоувелла — Джолли и Хейнца в эритроцитах в мазке. Подтверждают диагноз отрицательные или патологические результаты радиоизотопного сканирования селезенки.

Врожденная полная блокада сердца. При внутриутробном развитии предсердно-желудочковый узел и предсердно-желудочковый пучок (Гиса) закладываются как отдельные структуры и объединяются лишь позже. Причиной врожденной полной блокады сердца служит разобщенность предсерд­ной мускулатуры и предсердно-желудочкового узла или предсердно-желудочково­го пучка (Гиса) в случае отсутствия предсердно-желудочкового узла. В ряде случаев анатомический разрыв локализуется между предсердно-желудочковым уз­лом и основной частью предсердно-желудочкового пучка (Гиса) или непосред­ственно внутри пучка. Факторы, приводящие к врожденной блокаде сердца, в большинстве случаев неизвестны. При этом она встречается у детей без каких-либо других анатомических дефектов сердца. Однако врожденная бло­када сердца может быть следствием фетального миокардита, идиопатического кровотечения и некроза с вовлечением проводящей системы сердца, дегенератив­ных процессов и фиброза, которые в ряде случаев могут быть связаны с транс­плацентарным пассажем иммунных комплексов от матери, страдающей сис­темной красной волчанкой. Реже врожденная блокада сердца сопровождается врожденными пороками сердца. Наиболее распространено ее сочетание с корри­гированной транспозицией магистральных артерий.

Обнаружение при аускультации постоянной брадикардии у плода (частота сердечных сокращений от 40 до 80 в 1 мин), результаты ультразвукового или электронного мониторирования позволяют поставить правильный диагноз. Наи­более высок риск у новорожденных, частота сокращений желудочков у которых не превышает 50 ударов в 1 мин, а частота сокращений предсердий более 150 ударов в 1 мин. Если у подобного ребенка наряду с этими признаками выявлена какая-либо сердечно-сосудистая патология, его шансы на выживание значительно уменьшаются. Дети без симптомов болезни лечения не требуют. При застойной сердечной недостаточности целесообразно проводить дигитализацию независимо от наличия полной блокады сердца.

Изопротеренол и другие адреномиметические препараты, а также атропии не оказывают стойкого положительного эффекта. При застойной сердечной недоста­точности и приступах Адамса—Стокса необходимо установление электрокардиостимулятора независимо от возраста ребенка. Первичное лечение ребенка, которому показано установление постоянного эпикардиального электрокардиостимулятора, обычно включает трансвенозное внутрисердечное введение электрода в правый желудочек перед операцией с целью защитить больного от тяжелых нарушений ритма во время вводного наркоза. После имплантации электрокардиостимулятора возникают различные проблемы, обусловленные ростом ребенка и затрагивающие системы отведений: молодой физически активный пациент может повредить хрупкий электрод; продолжительность работы пульсового генератора ограничена. У детей с врожденной полной блокадой сердца, достигшего раннего детского возраста, симптомы болезни обычно отсутствуют до периода позднего детства или подросткового возраста.