Заболевания, сопровождающиеся увеличением селезенки

Целый ряд заболеваний связан с увеличением клеточной массы и усилением васкуляризации селезенки (табл. 55-2). Увеличение числа клеток при инфекциях обусловлено пролиферацией лимфоцитов и макрофагов красной и белой пульпы. Спленомегалию довольно часто определяют при острых системных бактериальных инфекциях. Инфекционные гранулемы при микобактериальных и грибковых ин­фекциях образуются и в красной, и в белой пульпе. При заболеваниях, связанных с нарушением иммунорегуляции, таких как ревматоидный артрит и системная красная волчанка, спленомегалия часто бывает обусловлена лимфоидной гипер­плазией на фоне увеличения лимфоидных фолликулов белой пульпы и числа плазматических клеток и макрофагов вокруг артериол красной пульпы и ее тя­жей. Увеличение размеров селезенки в связи с аномальным кровотоком в ней обычно встречается при хроническом застое крови в результате повышения дав­ления в воротной вене или ее обструкции. Синдром Банти — это застойная спленомегалия с гиперспленией, обусловленной циррозом и портальной гипертензией, гистологически проявляющаяся застоем в красной пульпе со скоплением и концентрацией эритроцитов в расширенных тяжах и синусах. При застойной спленомегалии гиперплазия ретикулоэндотелия сопро­вождается пролиферацией клеток в тяжах и синусах красной пульпы. При состояниях, обусловленных аномалией эритроцитов, например при наследственном сфероцитозе, селезенка увеличивается в результате скопления аномальных кле­ток в синусах и тяжах пульпы из-за неподвижности эритроцитов и снижения их способности мигрировать сквозь эндотелий синусов красной пульпы.

Миелосклероз с миелоидной метаплазией характеризуется синусоидальным экстрамедуллярным гемопоэзом с вовлечением всех трех миелоидных клеточных линий, что приводит к расширению и растягиванию синусов пульпы. При вто­ричном экстрамедуллярном гемопоэзе, например при синдроме миелофтиза, в процесс вовлекаются клетки лишь одной или двух линий, особенно эритроциты. Злокачественные инфильтративные болезни могут быть причиной очагового или генерализованного увеличения лимфоидных клеток белой пульпы, например при болезни Ходжкина и лимфоцитарной лимфоме, или инфильтрации опухолевыми клетками красной пульпы при хроническом гранулоцитарном лейкозе, остром лейкозе, системном поражении тучных клеток и метастазирующей карциноме. Инфильтративные процессы в селезенке при болезнях Гоше и Нимана—Пика приводят к спленомегалии за счет увеличения числа гистиоцитов, Тиреотоксикоз может быть связан с увеличением размеров селезенки и обычно обуслов­лен ТТГ-индуцированной лимфоидной гиперплазией. При саркоидозе при­чиной спленомегалии служит развитие зон пролиферативного (гранулематозное) воспаления лимфоидной ткани белой пульпы. Аневризма селезеночной артерии может быть причиной до сих нор необъяснимых симптомов спленомега­лии, судорог и болей в левом верхнем отделе брюшной полости; кальцифицированное кольцо в месте локализации селезенки можно увидеть на рентгенограмме.

Степень спленомегалии варьирует в зависимости от нозологической формы.

Таблица 55-2. Заболевания, сопровождающиеся спленомегалией

Группы заболеваний	Клинические формы
I. Инфекции	Инфекционный мононуклеоз
Бактериальная септицемия
Бактериальный эндокардит
Туберкулез
Малярия
Лейшманиоз
Трипаносомоз
Синдром приобретенного иммунодефицита (СПИД)
Вирусный гепатит
Врожденный сифилис
Абсцесс селезенки
Диссеминированный гистоплазмоз
II. Заболевания, обуслов­ленные нарушением иммунорегуляции	Ревматоидный артрит (синдром Фелти)
Системная красная волчанка
Иммунные гемолитические анемии
Ангиоиммунобластная лимфаденопатия
Синдром сывороточной болезни, обусловленной прие­
мом лекарственных средств
Иммунные тромбоцит- и нейтропения
III. Заболевания, обуслов­ленные нарушением кровотока в селезенке	Постнекротический цирроз и цирроз Лаэннека
Обструкция печеночной вены
Шистосомоз печени
Обструкция портальной вены или кавернозная
трансформация синуса
Обструкция селезеночной вены
Хроническая застойная сердечная недостаточность
Аневризма селезеночной артерии
IV. Заболевания, обуслов­ленные аномалией эритроцитов	Сфероцитоз
Серповидно-клеточная болезнь
Овалоцитоз
Талассемия
V. Инфильтративные бо­лезни селезенки	Доброкачественные [амилоидоз, болезни Гоше, Ни-
мана—Пика, синдром Гурлера, болезнь Танжера
(синдром Фредериксона), многоочаговый Лангер-
ганс-клеточный (эозинофильный) гранулематоз,
экстрамедуллярный гемопоэз, гамартома, фибро­
ма, гемангиома, лимфангиома, киста селезенки
Злокачественные [лейкозы, лимфомы, болезнь Ходж-
	кина (лимфогранулематоз), первичная опухоль
	селезенки, ангиосаркома, метастазирующие опу­
	холи, миелопролиферативный синдром]
VI. Смешанные формы или	Идиопатическая спленомегалия
болезни неясной этио­	Тиреотоксикоз
логии	Железодефицитная анемия
	Саркоидоз
	Бериллиоз

Слабое или средней степени увеличение селезенки встречается при хроническом застое в печени, обусловленной застойной сердечной недостаточностью, при острой малярии, тифозной лихорадке, бактериальном эндокардите, системной красной волчанке, ревматоидном артрите и малой талассемии. Умеренно селе­зенка увеличивается при гепатите, циррозе, лимфомах, инфекционном мононуклеозе, гемолитической анемии, абсцессах и инфарктах селезенки, амилоидозе. Массивную спленомегалию регистрируют при хроническом миелолейкозе, идио­патической миелоидной метаплазии с миелофиброзом, волосатоклеточном лей­козе, болезнях Гоше и Нимана—Пика, саркоидозе, большой талассемии, хро­нической малярии, наследственном сифилисе, лейшманиозе и некоторых случаях обструкции воротной вены.