Глава 48. кожные повреждения, имеющие общемедицинское значение
Томас Б. Фитцпатрик, Джеффри Р. Бернард (Thomas В. Fitzpatrick, Jeffrey R. Bernhard)
Кожа — один из наиболее чувствительных индикаторов серьезного заболевания: даже нетренированным глазом можно различить ее цианотичность, желтушность или пепельно-серую бледность при шоке. Опытный врач должен уметь определять слабые кожные проявления опасных для жизни заболеваний и знать те диагностические критерии, по которым диагностируют заболевания других систем органов. Кожные проявления часто имеют решающее значение для постановки окончательного диагноза. Так, некоторые кожные «маркерные синдромы», например узловая эритема, могут свидетельствовать о многосистемном заболевании и требуют соответственно тщательной медицинской оценки.
Кожа (рис. 48-1) состоит из трех слоев: 1)эпидермиса—поверхностной части, включающей в себя клетки двух основных типов (кератиноциты и меланоциты); 2)дермы, на которой покоится эпидермис; она представляет собой комплекс соединительнотканных элементов, нервов, кровеносных и лимфатических сосудов, телец, придатков кожи и некоторых клеток (тучные, фибробласты, гистиоциты); 3)подкожной жировой клетчатки (подкожная ткань), действующей как мягкая прослойка между наружными слоями и подлежащей костью. Кератиноциты продуцируют и накапливают в цитоплазме промежуточные нити кератина. Они постоянно сменяются, для их дифференцировки и созревания достаточно около 27 дней. В процессе созревания кератиноцит теряет ядро, сохраняя только цитоплазму, превращающуюся в высокоорганизованную двухфазную систему кератиновых нитей, погруженных в аморфный матрикс, что во многом сходно с клетчаточно-лигниновой системой древесного волокна, за которой признается высокая степень сопротивляемости растяжению и давлению. Безъядерная наружная часть эпидермиса (stratum corneum) действует как плотная кератиновая мембрана. Этот роговой слой функционирует практически в качестве водонепроницаемого барьера между внутренней жидкостной средой и средой внешней. Это главный кожный барьер, предупреждающий потерю жидкости организмом и проникновение в него токсических агентов. Он выполняет функции и пассивной мембраны: некоторые вещества проходят через кожу путем пассивной диффузии по направлению градиента концентрации.
Кожа обладает относительно ограниченным количеством патологических реакций. Если представить конкретные кожные поражения литерами алфавита, то их группы, образно говоря, будут формировать слова и фразы. Опытному специалисту это позволяет распознавать клинически значимые синдромы или установить диагноз. У большинства больных изменения на коже, обнаруживаемые терапевтом, сопоставимы с таковыми при одной из групп синдромов (см. табл. 47-3) или типов повреждений кожи (см. табл. 47-1). Эти кожные изменения или клинические проявления могут представлять собой один тип повреждения, например пузырек или узелок, или скопление кожных элементов разного типа, например папул или везикул. Единичные или множественные элементы могут обнаруживаться в любой части тела, при некоторых патологических процессах границы их не определяются: такой тип диффузного поражения встречается при системном склерозе и нарушениях пигментации.
Рис. 48-1. Анатомия кожи (с разрешения Frank H. Netter).
Кожные проявления системных заболеваний, такие как генерализованный зуд (см. гл. 50), чувствительность к свету (см. гл. 52), и злокачественного процесса во внутренних органах в настоящем разделе не обсуждаются. Реакции со стороны кожи при заболеваниях других органов, например гиперпигментация при болезни Аддисона (см. гл. 51) или пятна цвета кофе с молоком при нейрофиброматозе, также обсуждаются в соответствующих разделах.
При попытке определить конкретный тип поражения кожи важно установить первично пораженный элемент кожи, т. е. эпидермис, дерма, кровеносные сосуды или подкожная жировая клетчатка. Такой метод способствует совершенствованию диагностических возможностей врача, поскольку число болезней, вызывающих патологические изменения в каждом из этих компонентов кожи, ограничено. Например, хотя многоформная эритема и вызывает изменения в дерме и эпидермисе, первично при ней в процесс вовлекаются кровеносные сосуды, эритематозные же пятна объясняются вторичным вовлечением в процесс других компонентов, воспалительный процесс ведет к развитию клеточных инфильтратов, определяемых клинически в виде папул, к разрушению базальной мембраны и формированию пузырей.