Схема обследования больных с двигательным параличом и апраксией.

Прежде всего необходимо осмотреть парализованную конечность, обращая вни­мание на ее положение, наличие или отсутствие гипотрофии мышц, гипертрофии, а также фасцикуляторных подергиваний. Умеренная гипотрофия может быть следствием недееспособности конечности, например по причине возникновения боли, иммобилизации гипсовой повязкой или паралича. Выраженная атрофия обычно возникает только в случаях денервации мышц, продолжающейся в тече­ние нескольких недель или месяцев. На следующем этапе обследования больного просят выполнить движения, в которых участвуют различные группы мышц, оце­нивая при этом силу и ловкость движений. Затем исследуют объем пассивных движений в суставах. Все это дает информацию об изменениях мышечного тонуса, в частности о гипотонии, спастичности или ригидности. С помощью этих манипу­ляций можно выявить вывихи, поражения суставов и анкилозы. Затем исследуют сухожильные рефлексы. Вызывают челюстной рефлекс (выраженность которого повышается при псевдобульбарном параличе), а также лучевой рефлекс, рефлек­сы двуглавой, трехглавой и четырехглавой мышц и ахиллова сухожилия. Затем исследуют два кожных рефлекса: брюшной и подошвенный.

Если нет признаков поражения центральных я периферических мотонейронов, однако некоторые движения выполняются не в полном объеме, необходимо ис­ключить нарушение чувства положения, мозжечковые расстройства и ригидность с изменением позы и движений, возникающую при поражении базальных ядер. Если эти нарушения отсутствуют, необходимо обследовать больного на предмет наличия апраксии, обращая внимание на самостоятельные движения больного, а затем на выполнение им различных команд.

Определенные трудности могут возникнуть при диагностике истерического паралича. Обычно его легко отличают от хронического поражения спинальных двигательных нейронов по отсутствию арефлексии и выраженной атрофии. Диаг­ностические трудности возникают только в некоторых случаях острого поражения центральных двигательных нейронов, когда отсутствуют все известные изменения рефлексов и мышечного тонуса. При истерическом параличе в патологический процесс может вовлекаться одна верхняя или одна нижняя конечность, или же половина туловища. В некоторых случаях диагностическую ценность может пред­ставлять так называемая истерическая походка (гл. 16). Часто выявляют потерю всех видов чувствительности (тактильной, болевой, обоняния, зрения и слуха) на парализованной стороне, что никогда не наблюдается при органическом пораже­нии головного мозга. Больного следует попросить сделать несколько движений пораженными конечностями, которые будут замедленными и прерывистыми, часто с одновременным или поочередным сокращением агонистов и антагонистов. Для того чтобы отличить истерическую гемиплегию от органической, следует исследовать симптомы Гувера и пробу Бабинского с комбинированным сгибанием нижней конечности. Выявляя симптом Гувера, больного, лежащего на спине, просят приподнять ногу от постели при искусственном сопротивлении. У здорового человека тыльная часть пятки второй ноги при зтом будет с силой давить вниз, то же самое будет происходить, если больной с органической гемиплегией попы­тается поднять парализованную ногу. Больной истерией в тех же условиях будет давить вниз якобы парализованной ногой с большей силой, чем если бы его специально попросили об этом. Чтобы выявить симптом Бабинского с комбиниро­ванным сгибанием нижней конечности, следует попросить больного сесть без помощи рук. При выполнении этого задания парализованная или ослабленная нога сгибается в тазобедренном суставе, и пятка приподнимается, тогда как пятка здоровой ноги давит на кровать. Этот симптом отсутствует при истери­ческой гемиплегии.

Базальные ядра

Базальные ядра обеспечивают двигательные функции,.отличные от таковых, контролируемых пирамидным (кортико-спинальным) трактом. Термин экстрапи­рамидный подчеркивает это различие и относится к ряду заболеваний, при кото­рых поражаются базальные ядра. К семейным заболеваниям относят болезнь Паркинсона, хорею Гентингтона и болезнь Вильсона. В этом параграфе рассмат­ривается вопрос о базальных ядрах и описываются объективные и субъективные признаки нарушений их деятельности.

Анатомические связи и нейротрансмиттеры базальных ядер. Базальные ядра представляют собой парные подкорковые скопления серого вещества, образующие обособленные группы ядер. Основными являются хвостатое ядро и скорлупа (вместе формирующие полосатое тело), медиальная и латеральная пластинки бледного шара, субталамическос ядро и черное вещество (рис. 15.2). Полосатое тело получает афферентные сигналы из многих источников, включая кору больших полушарий, ядра зрительного бугра, ядра шва ствола мозга и черное вещество. Корковые нейроны, связанные с полосатым телом, выделяют глутаминовую кислоту, обладающую возбуждающим эффектом. Нейроны ядер шва, свя­занные с полосатым телом, синтезируют и выделяют серотонин. (5-ГТ). Нейроны компактной части черного вещества синтезируют и выделяют дофамин, который воздействует на нейроны полосатого тела в качестве тормозного медиатора. Трансмиттеры, выделяемые проводниками таламуса, не определены. Полосатое тело содержит 2 вида клеток: местные обходные нейроны, аксоны которых не выходят за пределы ядер и остальные нейроны, аксоны которых идут к бледному шару и черному веществу. Местные обходные нейроны синтезируют и выделяют ацетилхолин, гамма-аминомасляную кислоту (ГАМК) и нейропептиды, такие как соматостатин и вазоактивный интестинальный полипептид. Нейроны полосатого тела, обладающие подавляющим воздействием на ретикулярную часть черного вещества, выделяют ГАМК, тогда как те, которые возбуждают черное вещество, выделяют субстанцию Р (рис. 15.3). Стриарные проекции к бледному шару выде­ляют ГАМК, энкефалины и субстанцию Р.

Рис. 15.2. Упрощенная схематическая диаграмма основных нейрональных связей между базальными ядрами, зрительным бугром и корой больших полушарий.

Проекции из медиального сегмента бледного тара образуют основной эфферентный проводящий путь от базальных ядер. КЧ — компактная часть, РЧ — ретикулярная часть, ЯСЛ — ядра средней линии, ПВ — передневентральное, ВЛ — вентролатеральное.

Рис. 15.3. Схематическая диаграмма стимулирующих и тормозных влияний нейрорегуляторов, выделяемых нейронами проводящих путей базальных ядер. Область полосатого тела (очерченная штриховой линией) указывает нейроны с эффе­рентными проекционными системами. Другие трансмиттеры полосатого тела находятся во внутренних нейронах. Знак + означает возбуждающее ностсинаптнческое влияние. Знак -- означает тормозное влияние. ЯСЛ — ядра средней линии. ГАМК—g-амнномасляная кислога; ТТГ --тиреотропный гормон. ПВ/ВЛ -- нередневентральное и вентролатералыюе.

Аксоны, выходящие из медиального сегмента бледного шара, образуют ос­новную эфферентную проекцию базальных ядер. Существует значительное коли­чество проекций, проходящих через внутреннюю капсулу или рядом с ней (петля и лентикулярный пучок, проходящие через поля Фореля) к переднему и лате­ральному вентральным ядрам таламуса, а также к внутрипластинчатым ядрам таламуса, включая парацентральное ядро. Медиаторы этого пути неизвестны. К другим эфферентным проекциям базальных ядер относят прямые дофаминергические связи между черным веществом и лимбической областью и корой лобных отделов больших полушарий, ретикулярная часть черного вещества также посы­лает проекции в ядра таламуса и к верхнему бугорку.

Современные морфологические исследования выявили распределение восхо­дящих волокон из таламуса в коре головного мозга. Вентральные таламические нейроны проецируются в премоторную и моторную зоны коры; медиальные ядра таламуса проецируются в первую очередь в префронтальную область коры. Дополнительная двигательная кора получает множество проекций со стороны базальных ядер, включая дофаминергическую проекцию из черного вещества, тогда как первичная двигательная кора и премоторная область получают мно­жество проекций из мозжечка. Таким образом, имеется ряд параллельных петель, соединяющих специфические образования базальных ядер с корой больших по­лушарий. Хотя точный механизм, посредством которого различные сигналы пре­вращаются в координированное целенаправленное действие, остается неизвест­ным, ясно, что значительное влияние со стороны базальных ядер и мозжечка на двигательную кору во многом обусловлено влиянием ядер зрительного бугра. Основные проекции мозжечка, проходящие через верхнюю ножку мозжечка, оканчиваются вместе с волокнами, идущими от бледного шара в вентральном переднем и вентролатеральном ядрах зрительного бугра. В этой части таламуса образуется широкая петля, состоящая из восходящих волокон от базальных ядер и мозжечка к двигательной коре. Несмотря на явную значимость этих образова­ний, стереотаксическая деструкция вентральных отделов таламуса может приво­дить к исчезновению проявлений семейного эссенциального тремора, а также ригидности и тремора при болезни Паркинсона, не вызывая функциональных расстройств. Восходящие таламокортикальные волокна проходят через внутрен­нюю капсулу и белое вещество, так что при возникновении очагов поражения в этой области в патологический процесс могут одновременно вовлекаться и пира­мидная, и экстрапирамидная системы.

Аксоны некоторых корковых нейронов образуют внутреннюю капсулу (кортико-спинальный и кортико-бульбарный пути); они также проецируются в полосатое тело. Образуется завершенная петля — от коры головного мозга к полосатому телу, затем к бледному шару, к таламусу и вновь к коре головного мозга. Аксоны, выходящие из парацентрального ядра таламуса, отдают проекции назад, к поло­сатому телу, завершая, таким образом, петлю подкорковых ядер — от полосатого тела к бледному шару, затем к парацентральному ядру и вновь к полосатому телу. Существует еще одна петля базальных ядер между полосатым телом и черным веществом. Дофаминергические нейроны компактной части черного веще­ства проецируются в полосатое тело, а отдельные нейроны полосатого тела, выделяющие ГАМК и субстанцию Р, посылают проекции в ретикулярную часть черного вещества. Существует реципрокная связь между ретикулярной и ком­пактной частями черного вещества; ретикулярная часть посылает проекции к вентральному отделу зрительного бугра, верхнему бугорку, а также к ретикуляр­ной формации ствола мозга. Субталамическое ядро получает проекции из образо­ваний новой коры и из латерального сегмента бледного шара; нейроны внутри субталамического ядра образуют реципрокные связи с латеральным сегментом бледного шара, а также посылают аксоны к медиальному сегменту бледного шара и ретикулярной части черного вещества. Нейрохимические агенты, участ­вующие в этих процессах, остаются неизвестными, хотя выявлено участие ГАМК.

Физиология базальных ядер. Записи активности нейронов бледного шара и черного вещества в состоянии бодрствования, выполненные у приматов, под­твердили, что основной функцией базальных ядер является обеспечение двига­тельной деятельности. Эти клетки участвуют в самом начале процесса движения, так как их активность усиливалась перед тем, как движение становилось видимым и определяемым при ЭМГ. Повышение активности базальных ядер было связано преимущественно с движением контралатеральной конечности. Большинство ней­ронов повышают свою активность во время медленных (плавных) движений, активность других усиливается во время быстрых (баллистических) движений. В медиальном сегменте бледного шара и ретикулярной части черной субстанции существует соматотопическое распределение для верхней и нижней конечностей и лица. Эти наблюдения дали возможность объяснить существование ограни­ченных дискинезий. Очаговая дистония и поздняя дискинезия могут возникнуть при локальных нарушениях биохимических процессов в бледном шаре и черном веществе, поражающих только те области, в которых имеется представительство руки или лица.

Хотя базальные ядра являются двигательными по функциям, нельзя устано­вить особый вид движений, опосредованный деятельностью этих ядер. Гипотезы о функциях базальных ядер у человека строятся на основании полученных кор­реляций между клиническими проявлениями и локализацией очагов поражения у больных с нарушениями экстрапирамидной системы. Базальные ядра являются скоплением ядер вокруг бледного шара, через который импульсы посылаются в зрительный бугор и дальше к коре головного мозга (см. рис. 15.2). Нейроны каждого вспомогательного ядра вырабатывают возбуждающие и тормозные им­пульсы, и сумма этих воздействий на основной путь от базальных ядер к зритель­ному бугру и коре головного мозга при определенном влиянии со стороны мозжеч­ка определяет плавность движений, выражаемых посредством кортико-спинального и других нисходящих кортикальных путей. Если повреждается одно или не­сколько вспомогательных ядер, меняется сумма импульсов, поступающих в бледный шар, и могут возникать двигательные расстройства. Наиболее ярким из них является гемибаллизм; поражение субталамического ядра, по-видимому, снимает тормозное влияние черного вещества субстанции и бледного шара, что приводит к появлению насильственных непроизвольных резких вращательных движений руки и ноги на противоположной поражению стороне. Таким образом, поражение хвостатого ядра часто приводит к возникновению хореи, а противо­положный феномен — акинезии, в типичных случаях развивается при дегенерации клеток черного вещества, вырабатывающих дофамин, освобождая интактное хвостатое ядро от тормозных влияний. Поражения бледного шара часто приводят к развитию торсионной дистонии и нарушению постуральных рефлексов.

Основные принципы нейрофармакологии базальных ядер. У млекопитающих в передаче информации от одной нервной клетки к другой обычно участвует один или несколько химических агентов, выделяемых первым нейроном в спе­циальный участок рецептора второго нейрона, изменяя, таким образом, его биохи­мические и физические свойства. Эти химические агенты называют нейрорегуляторами. Выделяют 3 класса нейрорегуляторов: нейротрансмиттеры, нейромодуляторы и нейрогормональные вещества. Нейротрансмиттеры, такие как катехола­мины, ГАМК и ацетилхолин, являются наиболее известным и клинически зна­чимым классом нейрорегуляторов. Они вызывают коротколатентные кратковре­менные постсинаптические эффекты (например, деполяризацию) вблизи от места своего выделения. Нейромодуляторы, такие как эндорфины, соматостатин и суб­станция Р, также действуют в зоне выделения, но обычно не вызывают деполяри­зации, Нейромодуляторы, по-видимому, могут усиливать или ослаблять влияние классических нейротрансмиттеров. Многие нейроны, содержащие классические нейротрансмиттеры, также накапливают и нейромодуляторные пептиды. Напри­мер, субстанция Р содержится в нейронах шва ствола мозга, синтезирующих 5-ГТ, а вазоактивный интестинальный пептид вместе с ацетилхолином — во мно­гих кортикальных холинергических нейронах. Нейрогормональные вещества, такие как вазопрессин и ангиотензин II, отличаются от остальных нейрорегуляторов тем, что выделяются в кровеносное русло и транспортируются к отдаленным рецепторам. Их эффекты первоначально развиваются медленнее и имеют большую продолжительность действия. Отличия между различными классами нейрорегуляторов не являются абсолютными. Дофамин, например, действует как нейротрансмиттер в хвостатом ядре, однако по механизму действия в гипоталаму­се является нейрогормоном.

Наиболее хорошо изучены нейротрансмиттеры базальных ядер. Кроме того, они более подвержены воздействию лекарственных препаратов. Нейротрансмит­теры синтезируются в пресинаптических окончаниях нейронов, а некоторые, на­пример катехоламины и ацетилхолин, накапливаются в везикулах. При поступле­нии электрического импульса нейротрансмиттеры выделяются из пресинаптического окончания в синаптическую щель, распространяются в ней и соединяются с осо­быми участками рецепторов постсинаптической клетки, инициируя ряд биохими­ческих и биофизических изменений; сумма всех постсинаптических возбуждаю­щих и тормозных воздействий определяет, вероятность того, что произойдет разряд. Биогенные амины дофамин, норадре-иалин и 5-ГТ инактивируются путем обратного захвата пресинаптическими окончаниями. Ацетилхолин инактивируется путем внутрисинаптического гидролиза. Кроме того, на пресинаптических окон­чаниях имеются рецепторные участки, называемые ауторецепторами, раздражение которых обычно приводит к снижению синтеза и выделения трансмиттера. Срод­ство ауторецептора со своим нейротрансмиттером часто бывает значительно более высоким, чем у постсинаптического рецептора. Препараты, возбуждающие ауторецепторы дофамина, должны уменьшать» дофаминергическую передачу и, вероятно, могут быть эффективны для лечения таких гиперкинезов, как хорея Гентингтона и поздняя дискинезия. По характеру ответной реакции на воздейст­вие различных фармакологических агентов. рецепторы разделяют на группы. Существует по меньшей мере две популяции рецепторов дофамина. Например, раздражение участка Д₁ активирует аденилатциклазу, тогда как возбуждение участка Д₂ такого эффекта не оказывает. Алкалоид спорыньи бромокриптин, использующийся при лечении болезни Паркинсона, активирует рецепторы Д₂ и блокирует рецепторы Д₁. Большинство нейролептиков блокируют рецепторы Д₂.

Клинические проявления поражения базальных ядер. Акинезия. Если разделять экстрапирамидные заболевания на первичные нарушения функций (отрицательный признак, обусловленный повреждением связей) и вторичные эффекты, связанные с выделением нейрорегуляторов (положительный признак, обусловленный повышенной активностью), то акинезия является выраженным отрицательным признаком или синдромом дефицита. Акинезия — это неспособ­ность больного самому активно начинать движение и выполнять обычные про­извольные движения легко и быстро. Проявление меньшей степени выраженности определяется терминами брадикинезия и гипокинезия. В отличие от паралича, который является отрицательным признаком, обусловленным поражением кортико-спинального тракта, в случае акинезии сила мышц сохраняется, хотя отмечает­ся запаздывание в достижении максимальной силы. Акинезию также следует отличать от апраксии, при которой требование выполнить определенное действие никогда не достигает двигательных центров, управляющих искомым движением. Акинезия приносит наибольшие неудобства людям, страдающим болезнью Пар­кинсона. У них возникает тяжелейшая обездвиженность, резкое снижение активности; они довольно долго могут сидеть практически без движения, не изме­няя положения тела, тратят вдвое больше времени по сравнению со здоровыми людьми на такие повседневные действия, как питание, одевание и умывание. Ограниченность движений проявляется в потере автоматических содружественных движений, таких как моргание и свободное размахивание руками при ходьбе. Вследствие акинезии, по-видимому, развиваются такие известные симптомы бо­лезни Паркинсона, как гипомимия, гипофония, микрография и затрудненные вставание со стула и начало ходьбы. Хотя патофизиологические подробности остаются неизвестными, клинические проявления .акинезии подтверждают гипотезу о том, что базальные ядра в значительной степени влияют на начальные этапы движения и автоматическое выполнение приобретенных двигательных навыков.

Нейрофармакологические данные дают основание предполагать, что сама по себе акинезия является результатом дефицита дофамина.

Ригидность. Мышечным тонусом называют уровень сопротивления мышц при пассивном движении расслабленной конечности. Для ригидности ха­рактерно длительное пребывание мышц в сокращенном состоянии, а также по­стоянное сопротивление пассивным движениям. При экстрапирамидных заболева­ниях ригидность на первый взгляд может напоминать спастичность, возникаю­щую при поражениях кортико-спинального тракта, поскольку в обоих случаях происходит повышение мышечного тонуса. Дифференциальную диагностику мож­но провести по некоторым клиническим особенностям этих состояний уже при осмотре больного. Одним из различий ригидности и спастичности является характер распределения повышенного мышечного тонуса. Хотя ригидность раз­вивается как в мышцах-сгибателях, так и в разгибателях, более выраженной она бывает в тех мышцах, которые способствуют сгибанию туловища. Легко определить ригидность больших групп мышц, однако она возникает и в мелких мышцах лица, языка и глотки. В отличие от ригидности спастичность, как прави­ло, приводит к повышению тонуса в мышцах-разгибателях нижних конечностей и в мышцах-сгибателях верхних конечностей. В дифференциальной диагностике этих состояний используют также качественное исследование гипертонуса. При ригидности сопротивление пассивным движениям остается постоянным, что дает основание называть его «пластическим» или по типу «свинцовой трубки». В слу­чае спастичности может наблюдаться свободный промежуток, после которого возникает феномен «складного ножа»; мышцы не сокращаются, пока они не растянуты в значительной степени, а позже, при растяжении, мышечный тонус быстро снижается. Глубокие сухожильные рефлексы не изменяются при ригид­ности и оживляются при спастичности. Повышенная активность рефлекторной дуги растяжения мышцы приводит к возникновению спастичности вследствие центральных изменений, без повышения чувствительности мышечного веретена. Спастичность исчезает при перерезке задних корешков спинного мозга. Ригид­ность менее связана с повышенной активностью дуги сегментарных рефлексов и больше зависит от повышения частоты разрядов альфа-мотонейронов. Особой формой ригидности является симптом «зубчатого колеса», который особенно характерен для болезни Паркинсона. При пассивном растяжении мышцы с по­вышенным тонусом ее сопротивление может выражаться в ритмичном подерги­вании, как будто бы оно контролируется храповиком.

Хорея. Хорея — болезнь, название которой образовано от греческого сло­ва, обозначающего пляску, относится к распространенным- аритмичным гиперкинезам быстрого, порывистого, беспокойного типа. Хореические движения отлича­ются крайней беспорядочностью и разнообразием. Как правило, они длительны, могут быть простыми и сложными, вовлекать любой участок тела. По сложности они могут напоминать произвольные движения, однако никогда не объединяются в координированное действие, пока больной не включит их в целенаправленное движение для того, чтобы сделать их менее заметными. Отсутствие паралича делает возможными нормальные целенаправленные движения, однако они часто бывают слишком быстрыми, неустойчивыми и деформированными под воздейст­вием хореических гиперкинезов. Хорея может иметь генерализованный характер или ограничиваться одной половиной тела. Генерализованная хорея является ведущим симптомом при болезни Гентингтона и ревматической хореи (болезни Сиденгама), вызывающих гиперкинезы мышц лица, туловища и конечностей. Кроме того, хорея часто возникает у больных паркинсонизмом в случае передо­зировки леводопы. Другое известное хореиформное заболевание, поздняя диски­незия, развивается на фоне длительного приема нейролептиков. Хореическим движениям при этом заболевании бывают обычно подвержены мышцы щек, языка и челюстей, хотя в тяжелых случаях могут вовлекаться мышцы туловища и конечностей. Для лечения хореи Сиденгама применяют седативные средства, такие как фенобарбитал и бензодиазепины. Для подавления хореи при болезни Гентингтона обычно используют нейролептики. Препараты, усиливающие холинергическую проводимость, такие как фосфатидилхолин и физостигмин, приме­няют примерно у 30% больных поздней дискинезией.

Особая форма пароксизмальной хореи, временами сопровождающаяся ате­тозом и дистоническими проявлениями, встречается в виде спорадических слу чаев или наследуется по аутосомно-доминантному типу. Впервые она возникает в детском или подростковом возрасте и продолжается в течение всей жизни. У больных возникают пароксизмы, продолжающиеся в течение нескольких минут или часов. Одна из разновидностей хореи является кинезогенной, т. е. возникаю­щей при внезапных целенаправленных движениях. Факторами, провоцирующими хорею, особенно у тех лиц, у которых в детстве выявляли болезнь Сиденгама, могут являться гипернатриемия, употребление алкоголя и прием дифенина. В некоторых случаях приступы можно предотвратить с помощью противосудорожных препаратов, включая фенобарбитал и клоназепам, а иногда и леводопы.

Атетоз. Название происходит от греческого слова, означающего неустой­чивый или изменчивый. Атетоз характеризуется неспособностью удерживать мышцы пальцев рук и ног, языка и другие мышечные группы в одном положении. Возникают длительные плавные непроизвольные движения, наиболее выражен­ные в пальцах рук и предплечьях. Эти движения заключаются в разгибании, пронации, сгибании и супинации руки с чередующимся сгибанием и разгибанием пальцев. Атетозные движения более медленные по сравнению с хореиформными, однако имеются состояния, называемые хореоатетозом, при которых бывает труд­но отличить эти два вида гиперкинезов. Генерализованный атетоз можно наблю­дать у детей со статической энцефалопатией (детским церебральным параличом). Кроме того, он может развиваться в случае болезни Вильсона, торсионной дистонии и при гипоксии головного мозга. Односторонний постгемиплегический атетоз наблюдается чаще у детей, перенесших инсульт. У больных с атетозом, развившимся на фоне детского церебрального паралича или гипоксии головного мозга, отмечают и другие двигательные расстройства, возникающие вследствие сопутствующего поражения кортико-спинального тракта. Больные часто не в со­стоянии выполнить отдельные самостоятельные движения языком, губами и руками, попытки проделать эти движения приводят к сокращению всех мышц конечности или какой-либо другой части тела. Все разновидности атетоза вызы­вают ригидность различной степени выраженности, что, по-видимому, обусловли­вает замедленность движений при атетозе в отличие от хореи. Лечение атетоза, как правило, безуспешно, хотя у некоторых больных отмечают улучшение при приеме препаратов, использующихся для лечения хореических и дистонических гиперкинезов.

Дистонии. Дистонией называют повышение тонуса мышц, приводящее к образованию фиксированных патологических поз. У некоторых больных с дистонией позы и жесты могут меняться, становясь нелепыми и вычурными, что обусловлено неравномерными сильными сокращениями мышц туловища и ко­нечностей. Спазмы, возникающие при дистонии, напоминают атетоз, однако более медленные и чаще охватывают мышцы туловища, чем конечностей. Явления дистонии усиливаются при целенаправленных движениях, волнении и эмоцио­нальных перенапряжениях; они уменьшаются при расслаблении и, как большин­ство экстрапирамидных гиперкинезов, полностью исчезают во сне. Первич­ная торсионная дистония, ранее именовавшаяся деформирующей мышечной дистонией, часто наследуется по аутосомно-рецессивному типу у евреев семьи Ашкенази и по аутосомно-доминантному типу у лиц других национальностей. Описаны также спорадические случаи. Признаки дистонии обычно появляются в первые два десятилетия жизни, хотя описаны и более поздние дебюты болезни. Генерализованные торсионные спазмы могут возникать у детей, страдающих билирубиновой энцефалопатией, или в результате гипоксии головного мозга.

Термин дистония используют и в другом значении — для описания любой фиксированной позы, возникающей в результате поражения двигательной систе­мы. Например, дистонические явления, возникающие при инсульте (согнутая рука и вытянутая нога), часто называют гемиплегической дистонией, а при паркинсонизме — сгибательной дистонией. В отличие от подобных стойких дисто­нических явлений некоторые препараты, такие как нейролептики и леводопа, мо­гут спровоцировать развитие временных дистонических спазмов, исчезающих после прекращения приема препаратов.

Вторичные, или локальные, дистонии встречаются более часто, чем торсионная дистония; к ним относят такие заболевания, как спасти­ческая кривошея, писчий спазм, блефароспазм, спастическая дистония и синдром Мейжа- В целом, при локальных дистониях симптоматика обычно остается огра­ниченной, стабильной и не распространяется на другие участки тела. Локальные дистонии чаще развиваются у людей среднего и старшего возраста, как правило спонтанно, без фактора наследственной предрасположенности и провоцирую­щих их предшествовавших заболеваний. Наиболее известной разновидностью локальной дистонии является спастическая кривошея. При этом заболевании возникает постоянное или длительное напряжение грудинно-ключично-сосцевидной, трапециевидной и других мышц шеи, обычно более выраженное с одной стороны, приводящее к насильственному повороту или наклону головы. Больной не может преодолеть эту насильственную позу, что отличает заболевание от привычного спазма или тика. Дистонические явления бывают наиболее выраже­ны при сидении, стоянии и ходьбе; прикосновение к подбородку или челюсти часто способствует уменьшению мышечного напряжения. Женщины в возрасте 40 лет заболевают в 2 раза чаще, чем мужчины.

Торсионную дистонию относят к экстрапирамидным заболеваниям даже при отсутствии патологических изменений в базальных ядрах или других отделах головного мозга. Затруднения в подборе лекарственных препаратов усугубляются недостаточными знаниями об изменениях нейротрансмиттеров в случае данного заболевания. Лечение вторичных дистонических синдромов также не приносит заметного улучшения. В некоторых случаях положительное влияние оказывают такие седативные препараты, как бензодиазепины, а также большие дозы холинергических препаратов. Иногда положительный эффект возникает при помощи леводопы. Улучшение состояния иногда отмечают при лечении с по­мощью биоэлектрического управления, психиатрическое лечение не приносит пользы. При тяжелой спастической кривошее у большинства больных поло­жительное влияние оказывает хирургическая денервация пораженных мышц (от C1 до С3 с двух сторон, С4 с одной стороны). Блефароспазм лечат с помощью инъекций ботулотоксина в мышцы, окружающие глазное яблоко. Токсин вызыва­ет временную блокаду нервно-мышечной передачи. Лечение необходимо повторять каждые 3 мес.

Миоклонус. Этот термин используют для описания кратковременных насильственных беспорядочных мышечных сокращений. Миоклонус может разви­ваться спонтанно в покое, в ответ на раздражения или при целенаправленных движениях. Миоклонии могут возникать в единичной двигательной единице и напоминать фасцикуляции, или одновременно вовлекать группы мышц, в резуль­тате чего изменяется положение конечности или деформируются целенаправлен­ные движения. Миоклонус является следствием множества генерализованных метаболических и неврологических расстройств, вместе называемых миоклониями. Постгипоксический интенционный миоклонус — это особый миоклонический синд­ром, развивающийся в качестве осложнения временной аноксии головного мозга, например при кратковременной остановке сердца. Умственная деятельность обыч­но не страдает; возникает мозжечковая симптоматика, вследствие миоклонуса, вовлекающего мышцы конечностей, лица, искажаются произвольные движения и голос. Миоклонус действия искажает все движения и в значительной степени затрудняет возможность принимать пищу, разговаривать, писать и даже ходить. Эти явления могут возникать при болезни накопления липидов, энцефалите, бо­лезни Крейтцфельдта — Якоба или метаболических энцефалопатиях, возникающих на фоне дыхательной, хронической почечной, печеночной недостаточности или нарушения баланса электролитов. Для лечения постаноксического интенционного и идиопатического миоклонуса используют 5-гидрокситриптофан — предшествен­ник 5-ГТ (рис. 15.4); в качестве альтернативного лечения применяют баклофен, клоназепам и вальпроевую кислоту.

Астериксис. Астериксисом («порхающим» тремором) называют быстрые неритмичные движения, возникающие вследствие кратковременных прерываний фоновых тонических сокращений мышц. До некоторой степени астериксис можно считать отрицательным миоклонусом. Астериксис можно наблюдать в любой поперечнополосатой мышце во время ее сокращения, однако обычно клинически он бывает представлен в виде кратковременного падения постурального тонуса с восстановлением при произвольном разгибании конечности со сгибанием назад в запястье или голеностопном суставе. Астериксис характеризуется периодами молчания от 50 до 200 мс при непрерывном исследовании активности всех мышеч­ных групп одной конечности с помощью ЭМГ (рис. 15.5). Это приводит к тому, что запястье или голень опускаются вниз перед тем, как возобновится мышечная активность и конечность вернется в исходное положение. Двусторонний асте­риксис часто наблюдают при метаболических энцефалопатиях, а в случае пече­ночной недостаточности он носит оригинальное название «печеночный хлопок». Астериксис может быть вызван применением некоторых лекарственных средств, включая все противосудорожные препараты и рентгенографическое контрастное вещество метризамид (Metrizamide). Односторонний астериксис может разви­ваться после поражений головного мозга в зоне кровоснабжения передней и задней мозговых артерий, а также вследствие мелкоочагового поражения голов­ного мозга, охватывающего образования, которые разрушаются при стереотаксической криотомии вентролатерального ядра таламуса.

Рис. 15.4. Электромиограммы мышц левой руки у больного с постгипоксическим ннтенционным миоклонусом до (а) и во время (б) лечения 5-гидрокситриптофаном.

В обоих случаях рука находилась в горизонтальном положении. На первых четырех кривых представлен ЭМГ-сигнал с мышц-разгибателей кисти, сгибателя кисти, двуглавой и трехглавой. Нижние две кривые—регистрация с двух акселерометров, располо­женных под прямым углом друг к другу на руке. Горизонтальная калибровка 1 с, а — продолжительные высокоамплитудные толчкообразные подергивания во время произ­вольных движений на ЭМГ представлены аритмическими разрядами биоэлектрической активности, перемежающимися с нерегулярными периодами молчания. Начальные по­ложительные и последующие отрицательные изменения возникли синхронно в мышцах-антагонистах; б — наблюдается только слабовыраженный нерегулярный тремор, ЭМГ стала более равномерной (из J. Н. Crowdon et al., Neurology, 1976, 26, 1135).

Гемибаллизм. Гемибаллнзмом называют гиперкинез, характеризую­щийся насильственными бросковыми движениями в верхней конечности на сторо­не, противоположной очагу поражения (обычно сосудистого генеза) в области субталамического ядра. Могут возникать вращательный компонент при движе­ниях плеча и бедра, сгибательные или разгибательные движения в кисти или стопе. Гиперкинезы сохраняются во время бодрствования, но обычно исчезают во время сна. Сила и тонус мышц могут быть несколько снижены на стороне поражения, точные движения затрудняются, однако признаков паралича нет. Экспериментальные данные и клинические наблюдения показывают, что субталамическое ядро, по-видимому, оказывает контролирующее влияние на бледный шар. При повреждении субталамического ядра это сдерживающее влияние устраняется, что приводит к гемибаллизму. Биохимические последствия этих нарушений остаются неясными, однако косвенные признаки позволяют предпо­ложить, что в других образованиях баз