Клиника гемолитической болезни плода и новорожденного
Изоиммунизация оказывает неблагоприятное влияние не только на развивающийся плод, но и на течение беременности. Одним из частых осложнений при изоиммунизации материнского организма является угроза прерывания беременности, анемия, отмечается значительное нарушение функционального состояния печени, зависящее от степени сенсибилизации. У иммунизированных женщин изменяется содержание белков крови, особенно альбуминов, что свидетельствует о дисфункции печени. Нарушение синтеза белков зависит не только от печеночной недостаточности, но и от угнетения функции коры надпочечников, регулирующей белковый обмен.
В зависимости от тяжести гемолиза клиническая картина может проявляться застойной недостаточностью сердца, гепатомегалией, спленомегалией, периферическим отеком и гипертрофией плаценты. Выраженные гепатомегалия и спленомегалия, наблюдаемые у мертворожденных детей с гемолитической болезнью, являются следствием не только вновь образованных больших очагов компенсаторного экстрамедуллярного кроветворения. Их развитие может объясняться также накоплением жидкости в результате застойной сердечной недостаточности. Если в таких случаях не проводится интенсивного лечения, то примерно 20-30% плодов с явлениями гемолитической болезни погибают в период внутриутробного развития.
Выделяют три степени тяжести заболевания: легкую, среднюю и тяжелую. Тяжесть гемолитической болезни определяется по совокупности степени выраженности основных симптомов: отечности, желтухи и анемии в момент рождения.
Гемолитическая анемия без желтухи и водянки - наименее распространенная и наиболее легкая форма заболевания. Основным ее симптомом является бледность кожных покровов в сочетании с низким количеством гемоглобина и эритроцитов. Отмечаются небольшое увеличение печени и селезенки, петехиальные высыпания. Анемия развивается не столько за счет гемолиза, сколько в результате торможения функции костного мозга и задержки выхода из него незрелых и зрелых форм эритроцитов. Диагноз устанавливают на основании клинической картины и определения количества гемоглобина и эритроцитов в крови. Дети нередко выздоравливают без лечения. В случае наиболее тяжелой анемии показаны переливания крови.
Гемолитическая анемия с желтухой - тяжелая и часто встречающаяся форма гемолитической болезни. Важнейшими симптомами ее являются анемия, желтуха, гепатоспленомегалия. В тяжелых случаях наблюдаются симптомы поражения центральной нервной системы. При рождении ребенка нередко обращает на себя внимание желтушное окрашивание околоплодных вод, первородной смазки, кожных покровов. Анемия чаще бывает нормохромной или гиперхромной и обычно не достигает выраженной степени, возможно, за счет высокой репарационной активности костного мозга и очагов экстрамедуллярного кроветворения. Эритробластоз, не являясь постоянным признаком, служит показателем тяжести заболевания. Появление и усиление желтухи обусловлены повышением в крови уровня непрямого билирубина.
По мере нарастания желтухи состояние ребенка ухудшается, появляются симптомы, указывающие на поражение нервной системы. К ним относятся судорожные подергивания, нистагм, гипертонус и др.; развиваются симптомы «ядерной желтухи». Критический уровень непрямого билирубина, при котором развивается ядерная желтуха, равен 30,7-342,0 мкмоль/л. У недоношенных детей с гемолитической болезнью его величина составляет 153,9-205,2 мкмоль/л.
Гемолитическая анемия с желтухой и водянкой (универсальный отек) - наиболее тяжелая форма гемолитической болезни. Дети с универсальным отеком обычно рождаются мертвыми или погибают вскоре после рождения. Резко выраженными симптомами заболевания являются общий отек (анасарка, асцит), значительная анемия, менее резко выраженными — желтуха, гепатоспленомегалия, гемодинамические нарушения (гиперволемия, повышение венозного давления, застой в малом и большом кругах кровообращения, сердечно-легочная недостаточность). Часто при этой форме заболевания наблюдается геморрагический синдром. Несмотря на выраженность клинической картины, провести четкую грань между различными формами гемолитической болезни не представляется возможным.