Снижение содержания Fe в сыворотке крови, костном мозге и депо
â
нарушается синтез Нв
â
гипохромная анемия
â
недостаточное снабжение тканей О2
â
трофические расстройства в тканях из-за нарушения активности железосодержащих ферментов в тканях организма – цитохром С, цитохромоксидаза, сукцинатдегидрогеназа, пероксидаза, митохондриальная моноаминооксидаза
(сухость, вялость, ломкость ногтей, выпадение волос,
атрофия слизистой оболочки языка, повышенное разрушение зубов,
дисфагия, извращение вкуса, мышечная слабость – сидеропенический синдром Вальденстрема)
Картина крови:
v количество эритроцитов снижено или остается на исходном уровне,
v снижено содержание Нв,
v ЦП снижен (гипохромия),
v содержание ретикулоцитов в пределах нормы, но при значительной кровопотере несколько увеличивается,
v анизоцитоз эритроцитов с преобладанием микроцитов,
v снижено содержание Fe в сыворотке крови – сидеропения (норма 12,5-30,5 мкмоль/л),
v снижена железосвязывающая способность сыворотки крови.
Железоахрестическая анемия
(сидероахрестическая анемия, железонасыщенная анемия)
Это анемия, при которой эритроциты содержат мало железа (гипохромны) не вследствие дефицита его в организме, а потому, что оно не используется костным мозгом для синтеза гемоглобина. Заболевание сцеплено с Х-хромосомой, чаще болеют мужчины; наследуется по рецессивному типу.
Картина крови сходна с таковой при ЖДА, но содержание железа в сыворотке крови повышено.
В12-дефицитные и фолиеводефицитные анемии
å æ
приобретенные наследственные
Это анемии, связанные с нарушением синтеза нуклеиновых кислот и заменой эритробластического типа кроветворения мегалобластическим вследствие недостатка в организме цианокобаламина (витамина В12) и фолиевой кислоты (мегалобластная анемия).
Этиология:
1) недостаток этих витаминов в пище;
2) нарушение их всасывания в тонкой кишке;
3) при повышенном расходовании во время беременности;
4) нарушение депонирования этих витаминов при диффузном поражении печени;
5) кроме того, дефицит витамина В12возникает в результате нарушения образования внутреннего фактора Касла - мукопротеида (транскоррина) – при наследственном дефекте выработки его клетками желез желудка, при поражении слизистой оболочки желудка различными факторами.
Причиной возникновения пернициозной анемии (злокачественной, анемии Аддисона-Бирмера), являющейся разновидностью В12-дефицитной анемии, могут быть генетически детерменированный дефицит транскоррина (наследуется по аутосомно-рецессивному типу) или же аутоиммунный процесс, о чем свидетельствует обнаружение у больных в сыворотке и желудочном соке антител (IgG, IgA) к антигенам цитоплазмы париетальных клеток, реже – к внутреннему фактору.
Картина крови:эти анемии гиперхромные, макроцитарные, с мегалобластическим типом кроветворения. Содержание эритроцитов и гемоглобина в крови при этих анемиях может резко снижаться, однако ЦП выше 1 в связи с наличием в крови больших по объему мегалобластов и мегалоцитов, насыщенных гемоглобином. В крови встречается много дегенеративно измененных эритроцитов: пойкилоцитоз, анизоцитоз, гиперхромные мегало- и макроциты, мегалоциты с включениями в виде телец Жолли, колец Кебота, эритроциты с базофильной зернистостью.
Уменьшается количество клеток физиологической регенерации (ретикулоциты, полихроматофилы), так как в костном мозге наблюдается раздражение эритроцитарного ростка с преобладанием мегалобластического эритропоэза на фоне угнетения эритробластического кроветворения.
Патогенез
дефицит цианокобаламина (его кофермента – метилкобаламина)
â
нарушается превращение фолиевой кислоты в её коферментную форму – тетрагидрофолиевую кислоту, без которой невозможен синтез тимидинмонофосфата, входящего в состав ДНК
â
нарушается клеточное деление и, прежде всего, страдают активно размножающиеся клетки кроветворной ткани
â
в костном мозге задерживается размножение и созревание эритрокариоцитов, эритробластический тип кроветворения заменяется мегалобластическим, возрастает неэффективный эритропоэз, укорачивается продолжительность жизни эритроцитов
â
нарушение кроветворения и гемолиз эритроцитов
â
развивается анемия, при которой клетки патологической регенерации и эритроциты с признаками дегенерации появляются не только в костном мозге, но и в крови
â
изменяется лейко- и тромбоцитопоэз, что проявляется уменьшением числа лейкоцитов и тромбоцитов, выраженной атипией клеток
Возникновение атипичного митоза и гигантских клеток эпителия пищевого канала приводит к развитию воспалительно-атрофических процессов в слизистой оболочке его отделов (глоссит, стоматит, эзофагит, ахилический гастрит, энтерит). Это усугубляет первичное нарушение секреции и всасывания внутреннего фактора и, следовательно, усиливает дефицит витаминов (порочный круг).
В результате недостатка витамина В12 (5- дезоксиаденозилкобаломина) нарушается превращение метилмалонил КоА в сукцинил КоА и накапливаются токсичные метилмалоновая и пропионовая кислоты, в результате чего нарушается мелиенизация нервных волокон.
При дефиците только фолиевой кислоты нарушения метаболизма жирных кислот в нервной ткани не происходит и фуникулярный миелоз не развивается.
развивается дегенерация задних и боковых столбов спинного мозга (фуникулярный миелоз – дегенерация задних и боковых канатиков спинного мозга, нарушение чувствительности, поражение черепных и периферических нервов.
Классическим симптомом пернициозной анемии является глоссит Хантера (Гюнтера) – появление на дорсальных поверхностях языка болезненных ярко красных участков воспаления, распространяющихся по краям и кончику языка, иногда воспаление захватывает весь язык. После стихания воспаления наблюдается атрофия сосочков языка («лакированный язык») без налетов.
В12- и фолиевоахрестическая анемии
Развиваются при нарушении использования этих витаминов костным мозгом в процессе кроветворения.