Лабораторные данные и инструментальные исследования

Общий анализ крови - выраженное снижение количества эритро­цитов и гемоглобина; анемия у большинства больных нормохромная, нормоцитарная; характерно отсут­ствие или резкое снижение количества ретикулоцитов (арегенераторная анемия); наблюдается лейкопения за счет гранулоцитопении с относительным лимфоцитозом; характерна тромбоцитопения. Таким образом, наиболее существенным лабораторным прояв­лением гипо- и апластической анемии является панцитопения. СОЭ увеличена.

Биохимический анализ крови — содержание сывороточного железа повышено, процент насыщения железом трансферина значительно увеличен.

Исследование стернального пунктата (миелограмма) — выраженное уменьшение клеток эритроцитарного и гранулоцитарного рядов, лимфоцитов и значительная редукция мегакариоцитарного ростка. В тяжелых случаях костный мозг выглядит «опусто­шенным», в стернальном пунктате можно обнаружить лишь единич­ные клетки. В костном мозге значительно увеличивается содержание железа, расположенного как внеклеточно, так и внутриклеточно.

Диагностические критерии

· Нормохромная нормоцитарная арегенераторная анемия с резким снижением или полным отсутствием ретикулоцитов, увеличени­ем СОЭ.

· Лейкоцитопения, абсолютная гранулоцитопения, относительный лимфоцитоз.

· Тромбоцитопения.

· Резко выраженный абсолютный дефицит в миелограмме клеток эритро-, лейко- и тромбоцитопоэза, задержка их созревания.

• Увеличение содержания железа внутри эритрокариоцитов и внеклеточно.

· Резкое уменьшение количества или полное исчезновение крове­творных клеток и замещение кроветворного костного мозга жиро­вой тканью в трепанобиоптате подвздошной кости является основным методом верификации диагно­за гипо- и апластической анемии).

· Повышение уровня сывороточного железа.

Критерии тяжести апластической анемии

(Михайлова Е.А, Устинова Е.Н., Клясова Г.А., 2008).

Нетяжелая АА: гранулоцитопения >0,5х10⁹.

Тяжелая АА: клетки нейтрофильного ряда<0,5х10⁹/л;

тромбоциты<20х10⁹/л;

ретикулоциты<1,0%.

Очень тяжелая АА: гранулоцитопения: менее 0,2х10⁹/л;

тромбоцитопения менее 20х10⁹/л.

Критерии полной ремиссии:

1. гемоглобин >100 г/л;

2. гранулоциты >1,5х10⁹/л;

3. тромбоциты >100,0х10⁹/л;

4. отсутствие потребности в заместительной терапии компонентами крови.

Частичная ремиссия:

1) гемоглобин >80 г/л;

2) гранулоциты >1,0х10⁹/л;

3) тромбоциты >20х10⁹/л;

4) исчезновение или значительное уменьшение зависимости от трансфузий компонентами крови.

Лечение гипопластических (апластических) анемий

Лечебная программа:

1. Лечение глюкокортикоидами.

2. Лечение анаболическими препаратами.

3. Лечение андрогенами.

4. Лечение цитостатиками (иммунодепрессантами).

5. Спленэктомия.

6. Лечение антилимфоцитарным глобулином.

7. Лечение циклоспорином.

8. Пересадка костного мозга.

9. Лечение колониестимулирующими факторами.

10. Трансфузии эритроцитов.

11. Десфералотерапия.

12. Трансфузии тромбоцитов.

13. Лечение иммуноглобулином.

Лечение глюкокортикоидами

Глюкокортикоидная терапия наиболее эффективна, если гипопластическая анемия обусловлена аутоиммунными механизма­ми, появлением антител против клеток крови. Однако глюкокортикоиды применяются и при других вариантах депрессии костного мозга в связи со способностью стимулировать эритроцитарный, нейтрофильный и мегакариоцитарный ростки кроветворения. Суточная доза преднизолона составляет 1-2 мг/кг массы больного в сутки, чаще всего доза колеблется от 60 до 120 мг в сутки. Длительность терапии преднизолоном зависит от эффекта в первые 2 недели от начала лечения. Если есть эф­фект, то лечение преднизолоном продолжают с переходом на под­держивающие дозы 15-20 мг после значительного улучшения ге­мограммы. Если эффекта нет, то дальнейшее лечение преднизолоном (более 2 недель) бесполезно. Лечение преднизолоном может продолжаться от 4 не­дель до 3-4 мес.

Лечение анаболическими препаратами

Анаболические стероидные препараты, с одной стороны, ни­велируют катаболические эффекты глюкокортикоидов, с другой - стимулируют кроветворение. Назначают неробол по 20 мг/сут или более эффективный aнaполон (оксиметолон) по 200 мг/сут в течение 5-6 месяцев. Лечение анаболиками показано также после спленэктомии.

Лечение андрогенами

Андрогены обладают анаболическим эффектом и стимулиру­ют эритропоэз. Повышение уровня гемоглобина отмечается у 50% больных, нейтрофильных лейкоцитов — у 30%, тромбоцитов — у 25% больных. Суточные дозы андрогенов составляют 1-2 мг/кг, иногда — 3-4 мг/кг. Вводится тестостерона пропионат 5% раствор по 1 мл 2 раза в сутки или препарат продленного действия сустанон-250 1 раз в месяц (в 1 мл содержится 250 мг мужских половых гормонов). Эффект андрогенов наступает постепенно, поэтому лечение проводится длительно в течение нескольких месяцев. При умень­шении дозы или отмене андрогенов у некоторых больных возмож­но обострение заболевания. Лечение андрогенами проводится только мужчинам.