Лейкозы (системные) характеризуются первичной локализацией в костном мозге.

По цитогенезу: миелоидные и лимфоидные.

По степени дифф-ки клеток: острые лейкозы, хронические (из кк 5,6 класса).

В зависимости от количества в периферической крови клеток лейкозы делят: алейкимический (нет), сублейкимический (мало), лейкопенический и лейкемический (сотни тысяч).

Миелопролиферативные -хр миелолейкоз, моноцитарный лейкоз, истинная полицитемия, миелофиброз, идеопатическая тромбоцитемия.

Лимфоролиферативные - хронич лимфолейк, волосатоклеточный, парапротеинемический лейкоз (миелом болезнь, первичная макроглобулинемия, болезнь тяжелых цепей), Болезнь Сезари.

В течении хронич лейкозов выделяют стадии:

Относительно доброкачественная, моноклоновая, хар-ся присут-м одного клона кк.

Поликлоновая обусл-на появл-м вторичных опухолевых клонов, ха-ся быстрым злокач-м течением с появлением мно-жеств бластов (бластный криз).

Хронический миелолейкоз наиболее распространенное заб-ние, хар-ся появлением так называемой филадельфийской хромосомы (с синдромом Дауна), при ее отсутствии опред-ся как атипичный миелолейкоз. Характерно размножение процитарных и цитарных клеточных элементов миелоидного ряда. Первая стадия 3-4 года часто без клинических прояв-лений. Характ-ся гепато- и спленомегалией, анемией. Терминальная стадия в течение нескольких месяцев заканчивается сметрью (рефрактерность к лимфостатикам). На вскрытии КМ гноевидный. Резкое увел-ние печени 6-8кг и селезенки 5-6кг. Инфильтраты в печени вокруг триад и по ходу синусоидов. Лимфоузлы увеличены незначительно, почки вовлек ред-ко, может быть инфильтрация в легкие, жкт, миокард и т.д.

Хронический лимфолейкоз характ-ся разрастанием зрелых лимф-в (чаще В) у людей старше 40 лет, чаще мужчины. На-чало болезни незаметное, протекает 12 лет и более. В клинике преобладают лимфаденопатия, анемия и выраженная иммуносупрессия. На вскрытии КМ вида малинового желе, костная ткань хрупкая. Селезенка и печень увеличены (2-3). В селезенки часты инфаркты разной давности. Лимфоузлы разных групп значит увеличены в размерах, не спаяны между собой, мягкой консистенции, на разрезе серые сочные. Инфильтраты в печени по ходу портальных трактов.

Лимфомы – это регионарные опухолевые заболевания кроветворной и лимфатической ткани. Лимфосаркома – это злокачественная опухоль из клеток лимфоцитарного ряда. Лимфатические узлы плотные, на разрезе серо-розовые с участками некроза и кровоизлияний. Процесс метастазирует в различные органы и ткани. Грибовидный микоз – это относительно доброкачественная Т-клеточная лимфома кожи. В опухолевом инфильтрате находятся плазматические клетки, гистиоциты, эозинофилы, фибробласты. Узлы мягкой консистенции, выступают над поверхностью кожи, напоминают форму гриба, легко изъязвимы и имеют синюю окраску. При болезни Сезари в опухолевом инфильтрате кожи, костном мозге и крови находят атипичные мононуклеарные клетки с серповидными ядрами – клетки Сезари. Ретикулосаркома – это злокачественная опухоль из ретикулярных клеток и гистиоцитов.

Острые лейкозы

Лейкозы (системные) характеризуются первичной локализацией в костном мозге.

По цитогенезу: миелоидные и лимфоидные.

По степени дифф-ки клеток: острые лейкозы, хронические (из кк 5,6 класса).

В зависимости от количества в периферической крови клеток лейкозы делят: алейкимический (нет), сублейкимический (мало), лейкопенический и лейкемический (сотни тысяч).

Острые лейкозы:

-недифференцированный

-миелобластный

-лимфобластный

-плозмобласт

-монобласт

-эритромиелобласт

-мегакариобласт

Развиваются чаще у детей и подростков, хар-ся бурным началом, быстрым прогрессированием, лейкемическим провалом (hiatus lejkemicus).

Лейкемический провал - резкое увеличение числа бластных клеток, уменьшение числа зрелых форм элементов и отсут-ствие переходных созревающих форм. Происходит замещение КМ опухолевыми элементами и инфильтрация ими селе-зенки, печени, лимфоузлов, почек, ГМ и его оболочек. Первоначальная диагностика основана на данных геммограммы: при обнаружении 5-8% бластных кк (подозрение на остр лейкоз), производят стернальную пункцию; если 8-10% -показания для трепанобиопсии. Для прогноза важна цитологическая форма острого лейкоза: лимфобластные и нелим-фобластные (остальн).

Острый лимфобластный лейкоз -самая частая форма у детей от 1 до 6 лет. От других отличается более выраженным увеличением селезенки, лимфоузлов и тимуса. Часто вовлекаются в процесс миндалины. В клинике преобладают ос-ложнения инфекционного характера. КМ имеет вид малинового желе.

Острый миелобластный лейкоз - чаще у взрослых, полная ремиссия достигается у 25%. Селезенка увеличивается не-значительно, лимфоузлы могут быть незначительно (до2см), КМ имеет пиевидный вид (гноевидный), выражен геморра-гический синдром и инфекционные осложнения.

Миеломная болезнь.

Болезнь Рустицкого-Калера.

Характерны опухолевые разрастания плазматических кк в КМ с развитием деструктивных изменений в костях и наруше-нием синтеза ИГ. Наряду с генерализованными плазмоцитомами встречаются солитарные костномозговые и внекостно-мозговые. Встречается в основном после 30 лет. Опухолевая ткань разрастается преимущественно в плоских костях (че-реп, ребра, таз) и в позвоночнике, вызывая остеопороз, остеолизис, что ведет к гиперкальциемии и метастатическому кальцинозу. Отмечаются боли в костях, патологические переломы. Помимо КМ опух инфильтраты могут обнаруживаться в любых органах. В зависимости от зрелости опух кк выделяют : плазмоцитарные, проплазмоцитарные, плазмобластный типы множественной плазмоцитомы. Лимфоузлы, селезенка и печень увеличиваются незначительно. Рост опухоли со-провождается выработкой белков парапротеинов. Это ведет к гипер- и диспротеинемии, а дальше к протеинурии (белок Бенс-Джонса). Все это вместе ведет к миеломной нефропатии: в канальцах белковые циллиндры, повреждение нефро-телия, в межуточной ткани появляются инфильтраты, склероз, амилоидоз. Основные причины сметри: хроническая по-чечная недостаточность, септические осложнения, пневмония, геморрагический синдром.

Опухоли нервной системы