Нарушения обмена протеиногенных и лиипидогенных пигм

Меланин- эндогенный коричневого цвета пигемент, образуется в премеланосомах, меланоцитах при окислении терозина ->ДОФА при участии тирозина. Меланоциты – клетки нейроэндокринного происхождения , мигрирующие в нейрогенезе из нервного гребня. Нарушения обмена меланинавыражается в усиленном его образовании или исчезновении. Эти нарушения могут быть общими и местным, носить врожденный и приобретенный характер. Распрастраненный приобретенный гипермеланоз особенно часто и резко выражен при аддисоновой болезни, обусловленной поражением надпочечников, чаще туберкулезной или опухолевой природы. Меланодермия также встречается при эндокринных расстройствах, авитамнозах, кахексии, интоксикации углеводами.

Распространенный врожденный гипермеланоз связан с повышенной чувствительностью кожи к уф-лучам и выражается пятнистой пигментацией кожи с явлением гиперкератоза и отека. К местному приобретенному меланозу относят меланоз толстой кишки , который встречается у лиц, страдающих хроническим запором, хлоазмы – пятна беременности, лентиго- одиночные черного цвета пятна,могут возникнуть на коже в любом месте. Из пигментных невусов могут возникнуть злокачественные опухоли- меланомы. Распространенный гипомеланоз или альбинизм связан с наследственной недостаточностью тирозиназы. Альбинизм проявляется отсутсвием меланина в волосянных луковицах, эпидермисе, дерме, сетчатке и радужке. Очаговый гипомеланоз (лейкодерма) возникает при нарушении нейродокринной регуляции меланогенеза( лепра), образование антител к меланину (зоб Хасимото), воспалительных и некротических поражениях кожи (сифилис).

Нарушения обмена липидогенных пигментов. В эту группу входят жиробелковые пигменты_ липофусцин, пигмент недостаточности витамина Е , цероид и липохромы. Патология обмена липопигментов разнообразна.

В условия патологии содержание липофусцина в клетках может увеличиваться. Это нарушение называется липофусцинозом. Может быть первичным и вторичным.

Первичный характеризуется избирательным накоплением пигмента в клетках определенного органа или системы. Он проявляется в виде наследственного гепатоза или доброкачественной билирубинемии с избирательным липофусцинозом гепатоцитов, а также нейронального липофусцина, когда пигмент накапливается в нервных клетках, что сопровождается снижением интелекта, судорагами , нарушением зрения.

Вторичный липофусциноз развивается в старости, при истощающих заболеваниях, ведущих к кахексии (бурая атрофия миокарда, печени) , при повышенной функциональной нагрузке, при недостаточности витамина Е, при длительном приеме анальгетиков.

Гистохимически определяется ШИК-реакцией.

Нарушение обмена нейтральных жиров: виды, причины, патогенез, морфология.

Нарушения обмена нейтральных жиров проявляются в увелечении их запасов в жировой ткани, которое может иметь общий или местный характер.

Ожирение – увеличение количества нейтральных жиров в жировых депо, имеющее общий характер. Оно выражается в обильном отложении жира в подкожной клетчатке, сальнике, брыжейке, средостении, эпикарде., так же жировая ткань может появляется там, где она обычно отсутствует. Большое значение имеет ожирение сердца при тучности. Жировая ткань, разрастаясь под эпикардом, окутываетсердце,как футляром. Она прорастает в строму миокарда,что ведет к атрофии мышечных клеток. Чаще выражено в правой половине сердца. Иногда вся толща миокарда замещается жировой тканью, в связи с чем может произойти разрыв сердца.

Классификация. 1) по этиологическому признаку выделяют первичную и вторичную формы ожирения. Причины первичного неизвестны. Вторичное ожирение представлено следующими видами : аллиментарное, причиной которого является несбалансированное питание; церебральное, развивающиеся при травмах головного мозга, опухолях, ряде нейротропных инфекций; эндокринное; наследственное; 2) по внешним проявлениям:

- сиимметричный, жиры относительно равномерно откладываются в различных частях тела; верхний, характеризуется накоплением жира преимущественно в области ица, затылка, шеи, верхнего плечевого пояса, молочных желез; средний, характеризуется отложением жира в подкожной клетчатке жира в виде фартука; нижний, жир откладывается в области бедер и голеней.

3) по превышению массы тела: 1 степень – избыточная масса тела составляет 20-29%; 2 степень – избыточная масса тела 30-49%; 3 степень – 50-99%; 4 степень – до 100 % и более.

4) По характеристике морфологических изменений различают : гипертрофический вариант – жировые клетки увеличены и содержат в несколько раз больше триглицеридов, чем обычные; при этом число адипоцитов не изменяется. Адипоциты малочувствительны к инсулину, но высокочувствительны к липолитическим , течение болезни злокачественное; гиперпластический вариант – число адипоцитов увеличивается, однако функция адипоцитов не нарушена, метаболических изменений нет, течение болезни доброкачественное.