Мезенхимальные диспротеинозы.

К стромально-сосудистым диспротеинозам относят мукоидное набухание, фибриноидное набухание, гиалиноз и амилоидоз. Нередко первые 3 процесса являются последовательными стадиями дезорганизации соединительной ткани. В основе этого процесса лежат накопление продуктов плазмы крови в основном вещ-ве в результате плазморрагии, деструкция элементов соед-ной ткани и образ-ние белковых или белково-полисахаридных комплексов. Амилоидоз отличается тем, что в состав этих комплексов входит не встречающийся обычно фибрилярный белок, синтезируемый клетками - амилоидобластами.

Мукоидное набухание - поверхностная и обратимая дезорганизация соединительной ткани с накоплением и перераспределением гликозаминоглаканов (ГАГ) за счет увеличения содержания гиалуроновой кислоты. К ГАГ примешиваются белки плазмы и гликопротеиды. Развивается гидратация и набухание межуточного вещ-ва. Микроскопически наблюдается феномен метахромазии - накопление хромотропных вещ-в, и желто-орандевый цвет при окраске пирфуксином. Макроскопически ткань сохранена, изменения устанав-ся только гистохимически при микроскопическом исслед-нии. Причины: гипоксия, инфекция, иммунопатология.Исход: полное восстановление или переход в фибриноидное набухание.

Фибриноидное набухание - глубокая и необратимая дезорганизация соед-ной ткани, в основе которой лежит деструкция ее основного вещ-ва и волокон с резким повышением сосудистой проницаемости и образованием фибриноида. Фибриноид - сложное вещ-во, в составе которого белки и плисахариды распад-ся коллаг-х волокон, основного вещ-ва и плазмы, а также клеточные нуклеопротеиды. Обязательный компонент - фибрин. Микроскопически пучки коллагеновых волокон гомогенные, эозинофильны, резко ШИК-положительны. Макроскопически - внешне органы не изменены. Причины: инфекционно-аллергические, ангионевротические реакции (системный характер); воспаление, особенно хроническое (местно). Исход: некроз, склероз или гиалиноз. Значение: ведет к нарушению или прекращению функции органа.

Гиалиноз.

При гиалинозе в соединительной ткани образ-ся однородные плотные массы (гиалин), напоминающие гиалиновый хрящ. Гиалин - фибрилярный белок. Гиалиновые массы устойчивы к кислотам, щелочам, ферментам, ШИК-положительны, эозинофильны. Механизм: в развитии ведущими являются деструкция волокнистых структур и плазморрагия. В результате плазморрагии ткани пропитываются белками плазмы, которые после образуют белок гиалин. Здесь участвуют гладкомышечные клетки. Причины: плазморрагия, фибриноидное набухание, воспаление, некроз, склероз. Классификация: гиалиноз сосудов и гиалиноз собственно соед-ной ткани, которые могут быть как местными, так и системными.

Гиалиноз сосудов (преимущ-но артерий и артериол). Микроскопически: гиалин в субэндотелиальном пространстве (сужает просвет сосуда). Носит преимущ-но системный характер, более выражен в почках, головном мозге, сетчатке глаза, поджелудочной ж-зе, коже. Макро-: атрофия, деформация и сморщивание кровоснабжаемого органа (например, развитие артериолосклеротического нефроцирроза). Сосудистый гиалин: простой (возн-т при инсудации комп-в плазмы крови; при ГБ, атеросклерозе), липогиалин (сод-т липиды и β-липопротеиды; СД), сложный (сост-т из иммунных комплексов, фибрина, структур клеточной стенки; болезни с иммунопатологическими нарушениями).

Гиалиноз собственно соед-й ткани разв-ся в исходе фибриноидного наб-ния. Микро-: набухание соединительнотканных пусков, они сливаются в хрящеподобную массу, атрофия клеточных элементов. Причины: заб-ния с иммунными нар-ми, фибриноидные изменения в органах, склероз. Чаще носит местный хар-р. Макро-: ткань плотная, белесоватая, полупрозрачная (например, гиалиноз клапанов сердца при ревмат-м пороке). Исход: неблагоприятный (чаще), рассасывание, ослизнение. Значение: приводит к функц-ной недост-ти органа.

Амилоидоз.

Мезенхимальный диспротеиноз, характ-ся отложением на базальных мембранах слизистых и сосудов, а также в промежут-ной соед-ной ткани особого вещ-ва, не встреч-ся в норме - амилоида. Амилоид - аморфное плотноватое вещ-во, состоящее из фибрилл в бесструктурной массе, представ-т собой сложный гликопротеид (95%- фибриллярный белок F-компонент, 5%- плазменные белки, полисахариды Р-компонент). Морфогенез: фибробласты, макрофаги, плазмоциты, гладкомышечные клетки сосудов приобретают способность синтез-ть сложные гликопротеиды. Амилоидоз развивается по механизму извращенного синтеза. F-компонент соедин-ся с плазменными белками, полисахаридами, тканевыми мукополисахаридами и образует амилоид. Оба компонента амилоида обладают антигенными свойствами. Органы макроскопически увеличены, плотные, крошащиеся, ломкие, на разрезе сальные. Амилоид, накапливаясь, сдавливает и повреждает ткани органа, приводя к атрофии и склерозу. Гистохимически определяется окрашиванием конго красным, метиленовым синим, тиофлавином, также имеется макрореакция - проба Бернара (на поверхность разреза пораж-го органа наносится р-р Люголя с красно-бурым окрашиванием, затем 10% р-р серной кислоты с грязно-фиолетовым окрашиванием). Классификация: 1. по происхождению: наследственный, первичный (идиопатический), локальный, старческий, вторичный (приобретенный); 2. местный и генерализованный (чаще), в основном поражаются селезенка, почки, надпочечники, печень и ЖКТ.

Вторичный амилоидоз.

Амилоидоз селезенки: вначале амилоид откладывается в лимфоидных фолликулах (на разрезе мелкие белесоватые зерна размерами саго 3-4 мм), затем диффузное поражение (селезенка увеличена до 400-500 г, плотная красно-коричневая с сальным оттенком).

Амилоидоз почек: протекает в 4 стадии: 1. латентная - макро- почки не изменены, микро- небольшие отложения амилоида по ходу сосудов пирамид, функция не нарушена; 2. протеинурическая - почки увел-ны до 300-400 г, плотные, поверхность зернистая, на разрезе сальный блеск, микро- отложения амилоида повышаются в пирамидах, появ-ся в клубочках и в мезангии, в эпителии канальцев дистрофия; 3. нефротическая - диффузные отложения амилоида, канальцы расширены, забиты цилиндрами, в мозговом слое склероз, макро- большие до 400-500 г, плотные белые, клинически массивная протеинурия, гипопротеинемия, отеки, азотемия, гипотония; 4. азотемическая - почки уменьшаются до 250 г, плотные, поверхность неровная, капсула сращена с тканью, микро- атрофия и склероз нефронов, клинически - хроническая почечная недостаточность.

Амилоидоз надпочечников: увеличены, плотные, кора сальная, отложения по ходу сосудов, при поражении 90% клеток коры - хроническая надпочечниковая недостаточность (болезнь Аддисона).

Амилоидоз ЖКТ: отложения преимущественно в слизистой полости рта и дистальной прямой кишки: в строме ворсин, по ходу базальных мембран эпителия и сосудов, слизистая кишечника уплотняется, складчатость сглаживается, тусклая, с сальным оттенком, с изъязвлениями, атрофия желез, атония мышечного слоя (для первичного характерно поражение языка).