Д. Опухоли у детей: 1) этиология, 2) классификация, 3) структура и частота опухолей детей, 4) особенности детских опухолей, 5) значение наследственности и наследственные синдромы.

1) Этиология опухолей детей:

1. Экзогенные влияния: рентгенологическая диагностика и облучение брюшной полости во время беременности резко повышает риск возникновения злокачественных опухолей у детей в последние 7-10 лет

2. Прием повышенных доз гормонов беременными женщинами (приводит к развитию светлоклеточной аденокарциномы у дочерей этих женщин в возрасте от 14 до 20 лет)

3. Существуют данные о влиянии наркотиков, применяемых родителями во время беременности, на развитие опухоли.

4. ВПР - дети с ВПР имеют высокую степень риска заболеть злокачественными опухолями (дети с синдромом Дауна в 20 раз чаще болеют лейкозами)

5. Наследственная предрасположенность к возникновению опухолей

2) Классификация опухолей детей:

1. Дизонтогенетические опухоли: а) гистиоидные тератомы б) гамартомы и гамартобластомы в) органоидные и организмоидные тератомы г) тератобластомы

2. Опухоли из камбиальной, эмбриональных тканей.

3. Опухоли, развивающиеся по типу взрослых.

Основные понятия:

а) гамартома - опухоль органов с неправильным соотношением тканей

б) тератома - опухоль, состоящая из нескольких генетически разнородных тканей;

3) В РБ среди всех встречающихся злокачественных новообразований 1,3% приходится на детей в возрасте до 15 лет, однако опухоли являются второй по частоте после несчастных случаев причиной смерти детей.

Структура детских опухолей:

1. Лейкемии (1/3 всех опухолей детей, 1/4 - острый лимфобластный лейкоз)

2. Опухоли головного и спинного мозга (преимущественно астроцитарные) - 25%

3. Нейробластомы - 19%

4. Эмбриональные нефробластомы - 11%

5. Злокачественные опухоли мягких тканей (чаще рабдомиосаркома) - 6%

6. Герминоклеточные опухоли - 2%

Структура доброкачественных опухолей детей: 1) сосудистые 2) эпителиальные 3) костные 4) тератомы 5) фиброзные и из жировой ткани

Структура злокачественных опухолей детей: 1) кроветворной системы 2) ЦНС 3) нейробластома 4) саркомы мягких тканей 5) опухоли почек

4) Особенности детских опухолей:

1. При доброкачественном течении черты злокачественности

2. Быстрый рост неинвазивных опухолей (невусы)

3. Относительно медленный рост злокачественных опухолей

4. Способность к спонтанной регрессии, более высокий процент выживаемости при современных методах лечения по сравнению со взрослыми

5. Метастазируют лимфогенно в 50% случаев.

5) У детей чаще, чем у взрослых, отмечается генетическая обусловленность и генетическая предрасположенность к опухолевому росту. В пользу этого свидетельствуют:

а) группа наследственных опухолевых синдромов (синдром Горлина, туберозный склероз)

б) аутосомно-рецессивные нарушения репараций ДНК (пигментная ксеродерма, анемия Фанкони), при которых часты злокачественные опухоли

в) синдромы с хромосомными поломками (атаксия-телеангиэктазия, синдром Блума)

г) хромосомные синдромы (Дауна и т.д.), при которых имеются как ВПР, так и дизонтогенетические опухоли

д) семейные формы поухолей и сочетание опухолей с ВПР (нейрофиброматоз I типа - с ВПР конечностей)

Аутосомно-доминантно наследуются опухоли: 1) ретинобластома 2) феохромоцитома в сочетании с медуллярной карциномой щитовидной железы 3) хемодектома 4) плоскоклеточный рак пищевода с гиперкератозом ладоней и подошв 5) папиллез толстого кишечника с развитием аденокарциномы 6) некоторые формы рака кожи 7) множественный аденоматоз эндокринных желез (гипофиз, паращитовидная железа, поджелудочная железа)

5д. Опухоли у детей: 1) определение и происхождение гепатобластомы, 2) гистологические варианты гепатобластомы и их характеристика, 3) определение и происхождение нефробластомы, 4) гистологические варианты нефробластомы и их характеристика, 5) пути метастазирования и причины смерти гепатобластоме и нефробластоме.

1) Гепатобластома (эмбриональная гепатома, ГПБЛ)- злокачественная опухоль из клеток, напоминающих примитивные клетки печеночной паренхимы или представленная сочетанием этих клеток с мезенхимальным компонентом. Самая частая первичная опухоль печени у детей.

2) МаСк гепатобластома: обычно четко отграниченная солитарная, реже несколько первичных узлов и множество мелких узелков-сателлитов (чаще в правой доле печени); на разрезе дольчатая из-за фиброзных перегородок, разделяющих разнообразные по цвету опухолевые узлы.

МиСк гепатобластома полиморфна, состоит из

а) эпителиального компонента - опухолевые эпителиальные клетки различной степени дифференцировки (высокодифференцированные "фетальные" гепатоциты - похожи по строению на гепатоциты в норме, но меньше их; низкодифференцированные "эмбриональные" клетки - овальные, с крупными гиперхромными ядрами и др.)

б) мезенхимального компонента: очаги эозинофильного "остеоид"-подобного матрика, реже хрящ, поперечно-полосатые мышцы, нервные ганглии.

Гистологические варианты гепатобластомы:

а) эпителиальный вариант: 1) фетальный - сочетание светлых и темных клеток, балочное строение, в синусоидах гемопоэтические клетки, желчные протоки в опухоли не определяются 2) фетально-эмбриональный - сочетание фетальных и эмбриональных клеток 3) анапластический - пласты клеток без признаков дифференцировки

б) смешанный эпителиально-мезенхимальный тип: эпителиальный + выраженный мезенхимальный компонент

3) Нефробластома (опухоль Вильмса, эмбриональная нефрома) - злокачественная эмбриональная опухоль, напоминающая микроскопически незрелую почечную ткань на разных стадиях дифференцировки. Самая распространенная почечная опухоль детей.

Происхождение: метанефрагенная бластема.

4) МаСк: один или два узла, не связанные между собой, розово-беловатого цвета, с экспансивным ростом в пределах капсулы.

МиСк: три компонента:

а) бластемные клетки - мелекие клетки с высоким ядерно-цитоплазматическим индексом, круглые или овальные ядра, частые митозы

б) эпителиальный компонент - маленькие трубочки типа почечных канальцев или трубочки, выстланные примитивным недифференцированным эпителием

в) мезенхимальный компонент - ткани различной мезенхимальной дифференцировки, чаще фиброзная и миксоидная, реже хрящевая, костная, жировая, ГМК

Гистологические варианты нефробластомы:

а) «классическая» (трехфазная) НБ – все три компонента опухоли в равном соотношении

б) монофазная НБ – один из компонентов доминирует (> 65% площади): преимущественно бластемная, эпителиальная или мезенхимальная

в) НБ с анаплазией (диффузной или очаговой)

5) Пути метастазирования при гепатобластоме: лимфогенно в регионарные л.у., гематогенно чаще в легкие, при нефробластоме: контактные - в надпочечник, печень, поджелудочную железу, лоханку, сосуды, гематогенные - чаще в легкие, также в печень, кости, лимфогенные - в регионарные и отдаленные л.у.

Причины смерти: а) часто до развития метастазов от кровоизлияния в брюшную полость (т.к. опухоли богаты сосудами и кровоизлияние может возникнуть при небольшой травме) б) развитие метастазов в жизненно важные органы.