Хориокарцинома: клиника, диагностика, методы терапии.

Хорионкарцинома - злокачественная опухоль, развивается из элементов трофобласта, синцития ворсин хориона и редко - из зародышевых клеток женских и мужских гонад (из смешанных опухолей эмбрионального происхождения — тератогенная хорион­карцинома). Может образоваться в отдаленных местах из ворсин трофобласта, диссеминированных по кровеносным сосудам. В связи с этим выделяется:

а) первичная опухоль яичников у девочек до поло­вой зрелости, а также у небеременных женщин из тератобластомы

б) вторичная опухоль из трофобласта плодного яйца, который, потеряв связь с последним, превратился в автономное образование с повышенными инвазивными свойствами.

Классификация хорионкарциономы:

I. Ортотропная хорионкарцинома:

1-я ста­дия - без метастазов с локализацией опухоли в том органе, где имела место имплантация плодного яйца (в различных отделах матки, трубах, яичнике и брюшной полости)

2-я стадия - с метастазами из первичного очага - матки по кровеносной системе в другие органы (влагалище, легкие, другие органы)

3-я стадия - с метастазами и прорастанием опухоли в соседние органы (большой сальник, параметрий, мочевой пузырь, прямую и сиг­мовидную кишку)

II. Гетеротопная хорионкарцинома - пер­вичные очаги расположены в различных органах, но вне области имплантации плодного яйца, чаще в легких, стенке влагалища и головном мозге.

III. Тератогенная хорионкарцинома - об­разуется из смешанных опухолей эмбрионального происхожде­ния, редко встречается у небеременных женщин.

По классификации ВОЗ:

I стадия - поражение ограничено маткой, метастазов не име­ется

II стадия - поражение распространяется за пределы матки, но ограничено половыми органами

III стадия - метастазирование в легкие

IV стадия - метастатическое поражение других органов.

Хорионкарцинома в большинстве случаев развивается на фоне пузырного заноса на задержавшихся в матке его элементах, ре­же - после выкидыша, преждевременных и даже срочных родов. Хори­онкарцинома чаще встречается у многорожавших. Обычно первичный очаг раз­вивается в матке и лишь иногда - в трубах или яичниках.

При хорионкарциноме происходит разрастание обоих слоев трофобласта. В клетках цитотрофобласта отчетливо видны ваку­олизация, метастатические процессы. Протоплазма синцития со­держит много вакуолей, канальцев и полостей, в ядрах - мно­гочисленные фигуры митозов. Рядом с очагом хорионкарциномы определяются больших размеров клетки с одним большим или несколькими ядрами. Элементы хорионкарциномы проникают в миометрий, разрушая его и сосуды, питающие матку, в миометрии обнаруживаются некротизированные участки.

Клиника:

- как правило, заболеванию предшествует перенесенная осложненная беременность (пузырный занос, спонтанный выкидыш, вне­маточная беременность)

- мажущие кровянистые выделения, не поддающиеся терапии, включая выскабливание стенок матки, и приводящие к анемии

- боли внизу живота

- недомогание, голо­вокружение, сердцебиение.

- при метастазах в легкие - кашель, крово­харканье, боли в груди

- при некрозе и инфицировании уз­лов хорионкарциномы - лихорадочное состояние

- бели, возни­кающие в начале болезни и имеющие серозный характер, а по ме­ре распада опухоли - гнойный с гнилостным запахом.

По частоте возникновения метастазов можно назвать следую­щие органы: легкие (60%), влагалище (40%), мозг (17%), печень (16%), почки (12%) и др.

При гинекологическом исследовании: местно в области первичного очага или метастазов определяют­ся уплотнения; узлы во влагалище имеют округлую форму, сине-багровый цвет; матка увеличена; яичники большие за счет тека-лютеиновых кист. Молочные железы также могут увеличиваться с явлениями галактореи.

Диагноз: анамнез, клиника, ультразвуковое исследование, рентгенологический метод (гистерография, ангиография, рентгенография органов грудной клетки, биологический и иммунологичес­кий (определение Р-глобулина, ХГ в крови и моче), гистологическое исследование соскоба из матки (ворсины хориона), определение маркеров (онкофетальных АГ, бета-хориогонина в крови) с помощью иммуноклональных АТ и радиоиммунологически.

Лечение:

1. Хирургическое лечение (экстирпация матки с придатками, ампутация матки при перевязке внутренних подвздошных артерий) рекомендуется только по жизненным показаниям (угрожающие кровотечения, септические состояния), при резистентности опухоли к химиоте­рапии, больших размерах матки и яичников.

2. Моно- или полихимиотерапия - наиболее эффективный метод (метотрексат, актиномицин D, циспластин, циклофосфан, винкристин), проводится курсами по 8-15 дней с интервалами между ними 10-15 дней.

3. Лучевое лечение - показано при наличии изолированных метастатических очагов (в легких, влага­лище, головном мозге) и при резистентности к химиотерапии применяется лучевое лечение.

Диспансеризация больных с хорионкарциномой проводится в течение всей жизни. Критериями эффективности ле­чения служат, наряду с клиническими данными, показатели уровней хорионического гонадотропина - нормализация его уров­ня в крови и моче в течение двух недель и более считается нача­лом ремиссии. Наступление новой беременности допускается через 1-2 года после пузырного заноса и через 2—3 года после хорионкарциномы.

100. Классификация нарушений полового развития:

1. Задержка и отсутствие полового развития

а) гетеросексуальное (по мужскому типу)

б) изосексуальное (по женскому типу)

1) церебральная форма

2) идиопатическая форма

3) яичниковая форма

2. Преждевременное нарушение полового развития

а) половое недоразвитие центрального генеза:

1) гипоталамическое

2) гипофизарное

б) половое недоразвитие периферического генеза (яичниковое)

в) идиопатическая ЗПР, обусловленная тяжелыми болезнями

3. Нарушение менструального цикла:

а) аменорея

б) альгодисменорея

в) ювенильные маточные кровотечения

4. Аномалии развития половых органов