Трофобластические опухоли. Пузырный занос: клиника, диагностика, методы терапии.
Трофобластическая болезнь включает пузырный занос (простой, пролиферирующий, деструирующий, инвазивный) и хорионкарциному (хорионэпителиому). Частота трофобластической болезни 0,1-0,25% от всех беременных, а отношение пузырного заноса к хориоэпителиоме - 100:1.
Более часто (в 3 раза) заболевание встречается у первобеременных женщин, в основном в возрасте до 30 лет. В странах Азии трофобластическая болезнь отмечается в 4-5 раз чаще.
Патогенез болезни рассматривается с двух позиций:
1) трофобластическая болезнь обусловлена патологией хориального эпителия плодного яйца
2) развитие заболевания связывается с патологией материнского организма (снижение защитных сил, иммунитета, гормональные нарушения).
Риск возникновения трофобластической болезни повышается у женщин, у которых при прошлых беременностях имела место гибель плода, а хорионкарциномы - в 10 раз выше у женщин с пузырным заносом в прошлом.
Пузырный занос- заболевание хориона, характеризующееся резким увеличением ворсинок, которые превращаются в гроздевидные образования комплекса пузырьков, размерами от чечевицы до винограда, заполненных светлой прозрачной жидкостью и соединенных между собой стебельками разной длины и толщины:
а) полный пузырный занос - развивается обычно в первые три месяца беременности, характеризуется перерождением всех первичных ворсин хориона с отчетливой гиперплазией обоих слоев трофобласта. При нем плод фактически не определяется, а в строме ворсин хориона уменьшено количество кровеносных сосудов, или они вообще не определяются. Утрата васкуляризации обусловлена сдавлением материнской соединительной ткани, сформированной за счет отечных ворсин центральной цистерны.
б) неполный (частичный) пузырный занос - развивается в более поздние сроки беременности (после 3 месяцев). Патологический процес охватывает только часть плаценты, ворсины ее отекают, развивается гиперплазия части трофобласта с вовлечением в процесс только синцитиотрофобласта. Неповрежденные ворсины выглядят нормально, сохранена их васкуляризация. Плод погибает, если затронуто более трети плаценты. С гибелью плода полностью нарушается васкуляризация ворсин.
Инвазивный (деструирующий) пузырный занос - развивается на фоне полного, реже неполного. Характеризуется проникновением пузырьков в глубь отпадающей оболочки с инвазией миометрия, гиперплазией трофобласта, но с сохранением плацентарной структуры ворсин. Последние могут прорастать толщу мышечной стенки матки, разрушать ее серозную оболочку и распространяться по кровеносным и лимфатическим путям, попадая в брюшную полость и поражая ее органы. Фактически развивается метастазирование без истинного роста.
Клиническая картина пузырного заноса:
- наличие признаков беременности (отсутствие менструаций, увеличение в размерах матки и молочных желез), однако матка увеличена в размерах намного больше предполагаемого срока беременности
- на фоне аменореи появляются кровянистые выделения из половых путей
- в ранние сроки беременности развиваются симптомы позднего токсикоза (гипертензия, отеки, альбуминурия)
- анемизация вследствие кровотечений
Характерным для пузырного заноса является образование текалютеиновых кист в яичниках обычно с обеих сторон. Однако увеличение яичников за счет кист наблюдается не у всех больных. После удаления пузырного заноса кисты подвергаются обратному развитию в течение 2-3 месяцев.
- в случаях инвазивного пузырного заноса при повреждении хорионом маточных сосудов развиваются профузные кровотечения, требующие экстренных мероприятий
Кровянистые выделения из матки нередко продолжаются и после удаления пузырного заноса, что является неблагоприятным прогностическим признаком по развитию хорионкарциномы.
При прогнозировании исхода болезни следует учитывать ряд факторов: большая величина матки, даже после удаления пузырного заноса, наличие текалютеиновых кист, эндокринная патология в анамнезе (позднее начало менструаций, ДМК и др.), возраст старше 40 лет. Чем больше этих признаков сочетается, тем выше риск малигнизации и развития хорионкарциномы.
Диагноз пузырного заноса: анамнез, клиника, гинекологическое исследование, исследование уровня ХГ в моче и крови (резкое повышение), УЗИ (увеличенная в размерах матка, выполненная гомогенной мелкозернистой тканью при отсутствии плода, увеличенные с кистозными образованиями яичники), исследование соскоба полости матки, определение в сыворотке трофобластического Р-глобулина.
Лечение:
1. Хирургическое удаление содержимого матки с помощью кюретки или вакуум-аспирации, при больших размерах матки и развившемся кровотечении - опорожнение матки с помощью малого кесарева сечения, при инвазивном пузырном заносе - экстирпация матки без придатков.
2. При всех морфологических формах пузырного заноса после его удаления в течение 1-2 месяцев производится определение уровней ХГ в моче и крови, если они сохраняются высокими (в крови более 20 000 ЕД/л, в моче — более 30 000 ЕД/л в сутки), показана химиотерапия (дактиномицин, метотрексат). Показаниями для химиотерапии являются также: большие размеры матки, пролиферирующий пузырный занос, наличие тека-лютеиновых кист размерами более 6 см, выраженный токсикоз, возраст больных старше 40 лет, а также повторный пузырный занос.