Ревматизм: этиология, патогенез, изменения в соединительной ткани.

Ревматизм (болезнь Сокольского- Буйо)- инфекционно- аллергическое заболевание с преимущественным поражением сердца и сосудов, волнообразным течением, периодами обострения и ремиссии.

Этиология: действие β- гемолитического стрептококка группы А, рецидивы ангины.

Патогенез: возникает иммунный ответ (ГЗТ и ГНТ) на антигены стрептококка. Некоторые ферменты стрептококка оказывают протеолитическое влияние на соединительную ткань и способствуют расщеплению комплексов ГАГ с белками в основном веществе соединительной ткани. В крови появляется широкий спектр антител и иммунных комплексов что создает предпосылки для развития аутоиммунных реакций.

Морфогенез: Системная прогрессирующая дезорганизация соединительной ткани, поражение сосудов, особенно микроциркуляторного типа, и иммунопатологичнские процессы наиболее выражены в соединительной ткани сердца. Фазы дезорганизации:

- Мукоидное набухание: обратимая фаза, характеризуется гидратацией основного вещества

- Фибриноидные изменения: (набухание и некроз) глубокая необратимая дезорганизация, происходит пропитывание коллагеновых волокон белками плазмы

- Клеточные воспалительные реакции: образование специфической ревматической гранулемы. Вначале накапливаются макрофаги, которые трансформируются в крупные клетки с гиперхромными ядрами, они начинают скапливаться вокруг масс фибриноида образуя «цветущую» гранулему. В дальнейшем когда клетки вытягиваются и в них появляются фибробласты, фибриноидных масс становится меньше это- «увядающая» гранулема. В итоге фибробласты вытесняют клетки гранулемы и она приобретает характер рубцующейся. Цикл развития составляет 3-4 месяца. Чаще всего ревматические гранулемы образуются в соединительной ткани клапанного и пристеночного эндокарда, миокарда, эпикарда, адвентиции сосудов. Склероз является заключительной фазой дезорганизации соединительной ткани.

125.

Морфогенез.Структурную основу ревматизма составляют системная прогрессирующая дезорганизация соединительной ткани соединительной ткани сердца, где можно проследить все фазы ее дезорганизации: мукоидное набухание, фибриноидные изменения, воспалительные клеточные реакции и склероз.

1. Мукоидное набухание является поверхностной и обратимой фазой дезорганизации соединительной ткани и характеризуется усилением метахроматической реакции на ГАГ (преимущественно гиалуроновую кислоту), а также гидратацией основного вещества.

2. Фибриноидные изменения, наслаиваясь на мукоидное набухание, сопровождаются гомогенизацией коллагеновых волокон и пропитыванием их белками плазмы, в том числе фибрином. Чаще всего – некроз.

3. Клеточные воспалительные реакции выражаются образованием прежде всего специфической ревматической гранулемы (Ашоффа-Талалаева).

Формирование гранулемы характеризуется

а) В начале накоплением в очаге повреждения соединительной ткани макрофагов. Мф сливаются в гигантские клетки, накапливают гликоген и РНК, организуются по периферии участка фибриноидного некроза. Со временем они рассасывают фибриноид. Гранулема с преобладанием Мф и гиг. клеток называются «цветущими»

б) В дальнейшем клетки гранулемы начинают вытягиваться, среди них появляются фибробласты, фибриноидных масс становится меньше - формируется «увядающая» гранулема. В итоге фибробласты вытесняют клетки гранулемы, в ней появляются аргирофильные, а затем коллагеновые волокна, фибриноид полностью рассасывается; гранулема приобретает характер рубцующейся. Цикл развития гранулемы составляет 3-4 мес. На всех фазах развития ревматические гранулемы окружаются лимфоцитами и единичными плазматическими клетками.

Помимо гранулем, при ревматизме наблюдаются неспецифические клеточные реакции, имеющие диффузный или очаговый характер. Они представлены межуточными лимфогистиоцитарными инфильтратами в органах.

4. Склероз является заключительной фазой дезорганизации соединительной ткани. Он носит системный храктер, но наиболее выражен в оболочках сердца, стенках сосудов и серозных оболочках.

Этиология – бета-гемолитический стрептококк А, реже – полигенный дефект.

Патогенез – 1. Гиперчувствительность немедленного и замедленного типа. Проявляется в виде аутоимунной агрессии на ткани сердца (перекрестная чувствительность на Аг стрептококка)

2.- Токсическое действие факторов патогенности стрептококка на ГАГ (ферментирует основное вещество на белковую и углеводную компоненту)

Исход – т.к заболевание хроническое, то в исходе заболевания лежит гиалиноз сосудов, склероз клапанного аппарата сердца (приобретенный порок сердца), возможны инфаркты внутренних органов и гангрены конечностей и вн органов (за счет формирования бородавчатого эндокардита), кровоизлияние в головной мозг и др.

126.

Ревматизм – инфекционно-аллергическое заболевание преимущественно сердца и сосудов, связанная с бета-гемолитическим стрептококком А, протекающее хронически (стадии обострения и затихания). Этилогию, патогенез и морфологию см в 125, 127, 128.

127.

Ревматический эндокардит – воспаление эндокарда, связанное с ревматизмом.

Классификация: 1.Клапанный 2.Хордальный. 3.Париетальный

Морфология. Чаще всего поражается митральный, аортальные клапаны (вспоминаем пропед, 1 и 2 соответственно). Воспаление проходит все 4 стадии (см 125). В зависимости от стадии воспаления выделяют 4 формы эндокардита.

1. Диффузный эндокардит – острое диффузное воспаление без клеточной реакции

2. Бородавчатый эндокардит – острое воспаление с образованием тромбов по замыкающему краю створок

3. Фибропластический эндокардит – продуктивное воспаление, фиброз, рубцевание.

4. Возвратно – бородавчатый эндокардит – ремиссия воспаления с образованием тромбов на уже склерозированной ткани клапана!!

Исход: 1. Порок сердца. 2. Тромбоэмболия артерий (с вытекающими последствиями)

Значение. 1. Декомпенсированная сердечная недостаточность.

2. Инфаркты, гангрены, кровоизлияния и проч.

128.

Клинико-анатомических форм сердца (условно) можно разделить на 4.

1. Кардиоваскулярная форма.

Здесь следует отметить поражения и сердца (всех 3х его слоев) и сосудов.

Эндокардит – см127.

Миокардит – в зависимости от типа воспаления делится на 3.

А. Узелковый продуктивный – микроскопически определяется в миокарде вокруг сосудов, характеризуется наличием множества гранулем Ашоффа-Талалаева (цветущих, увядающих). Склероз миокарда выражен значительно.

Б. Диффузный экссудативный – микроскопически определяется полнокровием сосудов миокарда, лимфогистиоцитарной инфильтрацией без образования гранулем. Процесс диффузный! (неспецифические клеточные реакции см 125)

В. Очаговый экссудативный – так же, как и диффузный, только очаговый.

Всегда наблюдается парабиотические изменения в мышечных клетках, сократимость сердца значительно нарушена.!!!!!

Перикардит – чаще всего в виде «волосатого сердца» то бишь фибринозный, много спаек, обызвествление (панцирное сердце)

Сосудики – поражение сосудов различного калибра, спазм, плазматическое пропитывание, фибриноидные изменения, повышенная проницаемость, тромбоз (короче говоря, фибриноидное воспаление).

2. Артритическая форма

С преобладанием изменения в суставах и в околосуставной ткани

Суставы – серозно-фибринозное воспаление, синовий полнокровен, хрящи не деформированы,

Околосуставная – по ходу сухожилий развивается гранулематозная реакция с образованием узлов. Строение узлов – по типу Ашоффа

3. Узловатая форма – хз

4. Церебральная форма – обусловена парабиозом клеток нервной ткани, некрозом, размягчением тканей мозга вследствие кровоизлияний. Симптом – малая хорея. Чаще всего развивается у деток.

129.

Ревматоидный артрит – хроническое ревматическое заболевание (не путать с ревматизмом, потому что ревматическое заболевание – это системное заболевание СТ инфекционно-аллергическим патогенезом, этиология у всех разная), характеризующееся поражением тканей суставов.

Этиология – Гемолитический стрептококк В, вирусы микоплазма

Патогенез – связан с генетическими изменениями MHC II (гены HLA — DR1, DR4). В ответ на изменение генов комплекса гистосовместимости возникает аутоагрессия имунной системы на собственные компоненты СТ, в крови чаще всего находится ревматоидный фактор – IgG. Он связывается с Аг и активирует макрофагиальную систему, включает реакцию ГНТ по 2 или 3 типу (цитотоксическая, имуннокомплексная) а т.ж ГЗТ.

Морфология

А. Суставы – деформированы, разрушены

Б. Околосуставная ткань – мукоидное набухание, фибриноидные изменения (см 125). К специфическим клеточным изменениям относят формирование РЕВМАТОИДНЫХ узлов – гранулема, состоящая из фибриноида в центре, окруженной валом из лимфоцитов, гистиоцитов, магрофагов, гигантских клеток.

В. Синовиит – патогномоничный симптом артрита, который состоит из 3 фаз.

В первую фазу развивается серозное воспаления синовия, оболочка становится резко полнокровной, хрящ – без изменений, ворсины сустава – набухшие, в виде «рисовых телец», сосуды – полнокровны, инфильтрация лимфогистиоцитарная. Плазмоциты выделяют ревматоидный фактор.

Во вторую фазу происходит изменение ворсин и хряща. Хрящ – деформируется в результате разрастания грануляционной ткани внутрь (симптом «ласт моржа»). Происходит остеопороз и расширение суставной щели. Капсула сустава склерозирована. Ворсины разрастаются, становятся органом имунногенеза (строма напичкана лимфоцитами, плазмоцитами и лимфоидными клетками малой дифференцировки). Сосуды – гиалиноз

В третью фазу, через 20 30 лет, развивается костный анкилоз.

130.

СКВ – системное заболевание СТ, преимущественной локализации в коже, сосудах, почках, на фоне действия лимфотоксических вирусов.

Этиология – лимфотропные вирусы.

Патогенез – аутоимунное воспаление, возникающее на клетки, пораженные вирусной РНК (эндотелий, лимфоциты, тромбоциты), чаще всего на компоненты генетического аппарата клетки. Имунные комплексы осаждают сосуды, проникают в СТ органов, вызывают воспаление и фибриноидный некроз компонентов. Вторая ветвь патогенеза принадлежит имуннодефициту, возникающему в следствие поражения вирусом Т лимфоцитов.

Морфология – устанавливается на основании совокупности признаков, которые можно условно разделить на 5 групп.

1. Дистрофия компонентов СТ (мукоидное набухание, в исходе – фибриноидный некроз с образованием фибриноида, который на гистохимическом уровне содержит множество ядерного белка!)

2. Подострое межуточное воспаление сосудов и органов с преимущественной лимфоцитарной и плазмоцитарной инфильтрацией.

3. Периартериальный склероз («луковичный» - в селезенке)

4. Изменения в имуннокомпетентной системе – гиперплазия тимуса, костного мозга, лимфатических фолликулов, высокая активность макрофагов

5. Патология ядра в лимфоцитах – лимфоциты в лимфатических узлах теряют ядра – бледнеют при окраске ядерными красителями. Ядро распадается на глыбки («гематоксилиновые тельца»). Глыбки захватываются Нф и Мф (происходит образование «волчаночных клеток»)

Сердце – бородавчатый эндокардит Либмана-Сакса

Сосуды – артериит, артериолит, венулит, капиллярит

Почка – волчаночный гломерулонефрит – почка увеличена, пестра, с кровоизлияниями. На микроуровне – множественные гематоксилиновые тельца в клетках, гиалиноз канальцев почки, склероз СТ капиллярной сети

Кожа – красные суховатые участки (фигура бабочки) лица, в крайних случаях – всего тела.

Осложнения связаны с почечной патологией (почечная недостаточность)

131 – 133.

Митральный стеноз – формируется в результате склерозирования фиброзного кольца митрального клапана. Внешне напоминает «рыбью пасть», «пуговичную петлю». Сужение отверстия приводит к застою крови в систолу предсердий, компенсаторной гипертрофии миокарда левого предсердия, а также правого желудочка с развивающейся легочной гипертензией. Миокард в стадии компенсации – увеличен, эндокард – склерозирован, белесоват. В стадии декомпенсации – миокард дряблый, полости резко расширены, тромботические наложения, возникает жировая дистрофия миокарда, очаговая инфильтрация.
Митральная недостаточность – состояние клапанной системы, при которой клапаны в систолу не смыкаются, способствуя регургитации крови в полость левого предсердия. Клапанные изменения заключаются в склерозировании замыкательных краев, хордальных нитей, фиброзного кольца. Нередко наблюдается петрификация рубцовой ткани. Исходы – см несколько срок выше.

Изменения в органах – связаны с изменениями в легких и сердце. Причиной смерти является острая сердечная недостаточность, отек легких. Реже возникает тромбоэмболия суженого клапана, инфаркты, гангрены конечностей.

Аортальная недостаточность – все те же процессы на полулунных клапанах, что и при других пороках. В исходе все так же, только еще и рабочая гипертрофия левого желудочка (компенсированная – бычье сердце, масса 700 900г, эндокард склерозирован; декомпенсированная).

Изменения в органах – абсолют такие же.

134.

Врожденные пороки сердца – группа заболеваний сердечно-сосудистой системы, возникающая в результате нарушений эмбрионального развития чаще 3-11 недели, причиной которых является генетическая патология.

Классификация.

1. Пороки «синего типа» - ток крови справа налево, выраженный цианоз, гипоксия

Пороки «белого типа» - ток крови слева направо, цианоза нет, гипоксии нет

2. Пороки развития, связанные с патологией деления полостей

- дефекты межпредсердной, межжелудочковой перегородки

Пороки развития, связанные с патологией деления сосудистых стволов

- общий артериальный ствол, полная транспозиция аорты и ЛА, стенозы и атрезии сосудов

Комбинированные пороки Фалло – тетрада, триада, пентада.

Дефект межпредсердной перегородки – порок «белого типа». По локализации бывает: первичный – незаращение надклапанной части перегородки, вторичный – незаращение овального окна. В связи с высокой силой левого сердца, ток крови через дефект идет направо, в систолу правое сердце переполняется кровью и компенсаторно гипертрофируется. Возникает гипертензия в малом круге кровообращения.

Дефект межжелудочковой перегородки – порок «белого типа». Локализуется в сухожильной части перегородки. Все остальное – см выше.

Незаращение Боталлова протока – дефект, при котором сохраняется сообщение между дугой аорты и нижней полой веной. В связи с этим венозная кровь смешивается с артериальной, недонасыщенная кровь поступает в органы ниже шеи, возникает гипоксия (гипоксию великолепно рассказывают на патфизе, я даж заморачиваться не буду)

135.

Миокардит – воспаление миокарда. Выделяют первичный (идиопатический, изолированный) миокардит и вторичный, который сопровождает некоторые инфекционные (туберкулез, сифилис и др), вирусные (корь, полиомиелит) заболевания, интоксикации и прочую лабуду.

Первичный миокардит (идиопатический) – характеризуется избирательным поражением миокарда с тяжелым прогрессирующим течением и летальным исходом.
Этиология – неизвестна, возможно возникает в результате действия некоторых вирусов
Патогенез – инфекционно-аллергический с аутоимуннизацией. (ГНТ цитотоксический)

Морфология – выделяют в зависимости от превалирующих процессов следующие 4 типа:
1. Деструктивный – баллонная дистрофия миокарда, коллапс ретикулярной стромы без клеточных реакций (ареактивный миолиз).
2. Воспалительно-инфильтративный – преимущественно лимфогистиоцитарная инфильтрация по ходу сосудов, дистрофические изменения выражены в меньшей степени.
3. Смешанная форма
4. Сосудистая = смешанная + васкулиты

Исход – диффузный либо очаговый кардиосклероз, тромбоэмболии.

136.

Кардиомиопатия – группа заболеваний, в основе которых лежат дистрофические изменения миокарда с неадекватной сократительной функцией. Выделяют первичную кардиомиопатию, вторичную.
Среди первичных КМП выделяют:
1) Констриктивную (гипертрофическую). Этиология – наследственная. В основе возникновения рассматривают высокую чувствительность к катехоламинам, высокую эмбриональную активность сердца либо нарушение ретикулярного остова сердца. В основе патогенеза лежит чрезмерная сократительная активность сердца, гиперплазия ультраструктур, гипертрофия волокон, которая со временем приводит к дистрофии.
Среди констриктивных форм выделяют диффузную – утолщение левого миокарда с интактными клапанами, эндокардом и полостью сердца. Мышечные фибриллы хаотично направлены, гипертрофированы. Локальная форма выражается в гипертрофии участка близ клапана аорты – субаортальный стеноз

2) Дилатационную. Этиология – вирусная, токсическая (Коксаки и алко). Миокард дряблый, полости растянуты, миофибриллы в равной степени гипертрофированы, либо дистрофированы. Характерно наличие фиброзных тяжей в миокарде. Полость сердца нашпигована тромбами. Клапанный аппарат без изменений..

3) Рестриктивная кардиомиопатия захватывает так же стенки эндокарда с образованием фиброза оного и наложением тромботических масс. Эндокард уменьшает объем полости левого сердца.

137.

Системные васкулиты – группа заболеваний в основе которых лежит воспалительные изменения стенок сосудов любого калибра с некрозом.
Согласно многочисленным классификациям, выделяют различные группы васкулитов.
1. По распространенности: - аортит, артериит, артериолит, капиллярит, флебит, лимфангиит.
2. По типу воспалительной реакции: - деструктивный, продуктивный, смешанный, гранулематозный.
3. По глубине: - эндо, мезо, периваскулиты, панваскулит.

Этиология их – НЕ известна!

Патогенез – аутоимунная аллергическая реакция по типу ГНТ, ГЗТ. Если ГНТ – то воспаление приобретает альтеративный, экссудативный характер с фибриноидным некрозом стенки, инфильтрацией лимфогистиоцитам. Если ГЗТ – то воспаление продуктивное, с образованием гранулем.

Согласно классификации, выделяют

1. Первичные васкулиты:
А. С локализацией воспаления в аорте и крупных эластических сосудах – неспецифический аортоартериит; височный артериит

Б. С локадизацией воспаления в мышечных и мышечно-эластических сосудах – аллергический гранулематоз, гранулематоз Вегенера, некротический васкулит, узелковый периартериит

В. С локализацией воспления в сосудах МЦР – облитерирующий тромбангиит.

2. Вторичные васкулиты
А. При инфекции (сифилис, туберкулез, риккетсии, сепсис)
Б. При системных заболеваниях СТ (ревматические, ревматоидные, волчаночные.
В. Васкулиты гиперчувствительности (сывороточная болезнь, пурпура Шенлейна).

	Неспецифический аортоартериит	Узелковый периартериит	Гранулематоз Вегенера	Облитерирующий тромбангиит
Локализация	Аорта, ее крупные ветви, легочной ствол	Артерии среднего, мелкого калибра	Мелкие артерии, вены, сосуды микроциркуляторного русла	Вены
Этиология	неизвестна	неизвестна	неизвестна	неизвестна
Патогенез	Имуннокомплексный	Имуннокомплексный	Имуннокомплексный	неизвестен
Морфология	Интима: - утолщена, имеются пристеночные тромбы Медия: - стенки утолщены, ригидны, белесоватые Адвентиция – склероз, аневризмы. Микроскоп – острая стадия: деструкция, инфильтрация эластической мембраны Лц и Пц, полнокровие сосудов. - поздняя стадия – приход в очаг макрофагов, фибробластов, эпителиоидных и гигантских клеток - финальная – склероз, васкуляризация медии, организация тромбов, что приводит к стенозу сосуда.	Микроскоп – васкулит. - деструктивная стадия – деструкция, инфильтрация стенок сосудов, фибриноидный некроз - деструктивно – продуктивная стадия – пролиферативно-клеточная реакция. - продуктивная стадия – склероз, образование периартериальных узелков.	- сосудистые изменения – некротизирующий васкулит с гранулематозной реакцией. Сосуды в альтеративную фазу - фибриноидный некроз, в продуктивную – гранулематоз. Особо выражен в сосудах МЦР, где гранулемы сливаются в поля и некротизируются. - некротизирующий гранулематоз – гнойно-некротическое воспаление, изъязвления, кровотечения в верхних дыхательных путях (назофарингит, фронтит, гайморит, седловидная деформация носа). Позднее воспаление опускается в легочную ткань (трахеит, бронхит, бронхопневмония) - гломерулонефрит – экстракапиллярный («полулуния»)	Эндо, мезо, перифлебит с образованием тромбов. - острая – альтернативно – экссудативное воспаление, отек, инфильтрация. - подострая – лимфогистиоцитарная инфильтрация, склероз, организация тромбов. - хроническая – организация тромбов, петрификация, канализация. Закрытие просвета сосудов.
Изменения в других органах		Инфаркты, гангрены, дистрофически некротические изменения	Почечные изменения – почечная нелостаточность	Гангрена конечности

138.

Атеросклероз – хроническое заболевание, в основе которого лежит нарушение жирового и белкового обмена, характеризующееся поражением артерий эластического и мышечно – эластического типа, отложением в интиме липидов и белков с реактивным разрастанием СТ.

Этиология и патогенез.

1. Обменная теория (Аничкова) – гиперлипидемия. Повышенное потребление экзогенного холестерина ведет к повышенному образованию ЛПОНП и ЛПНП. Данные липопротеины благодаря апорецепторам присоединяются к клеткам мишеням. Происходит контролируемое извлечение холестерина. Лишенные холестерина липопротеины повышают плотность. При поломке или дефекте апорецепторов, происходит неконтролируемый захват ХС, он накапливается.

2. Сосудистая теория – травма стенки сосуда, плазматическое пропитывание, спазм, тромбоз, фибриноз, гиалиноз сосудов облегчают проникновение ХС и образование бляшки.

3. Гемодинамическая теория – артериальная гипертензия повышает риск возникновения атеросклероза сосудов, даже в артериях мышечного типа.

4. Нервная теория – стресс и перенапряжение ведут к вегетативным расстройствам, изменению обмена липидов и белков.

5. Гуморальная теория – Сах диабет и гипотиреоз способствуют атеросклерозу, в то время как гипертиреоз и эстрогены снижают риск.

6. Наследственность.

Патогенез – повышенная проницаемость на фоне преобладания атерогенных липопротеинов ведут к повреждению эндотелия и накоплению ХС в клетке. Избыток ХС в клетках приводит к образованию «пенистых клеток», появление которых предвосхищает появление морфологических изменений.

Морфология

1. Долипидная стадия – изменения в крови (гиперлипидемия, гиперхолестеринемия), в сосудах (мухоидное набухание, фибриноз, пристеночные тромбы), в соединительной ткани (накопление кислых ГАГ – матрица для присоединения липопротеинов).

2. Липоидоз – накопление в интиме капель либо полос липидов, не возвышающихся над поверхностью интимы. Микроскопически – появление пенистых клеток, являющихся макрофагами, которые поглощают излишек ХС. Эластическая мембрана сосудов разрушена.

3. Липосклероз – появление липидных бляшек бледно-желтого цвета, возвышающихся над интимой. Они представляют собой реактивно разросшуюся соединительную ткань. Микроскопически – молодая соединительная ткань с множеством сосудов.

4. Атероматоз – начинается с распада жиробелковой массы с образованием детрита. Коллагеновые и эластические волокна разрушаются. Сосуды молодой СТ обнажаются и кровоточат в толщу бляшки (под покрышку бляшки).

5. Изъязвление – начинается с разрыва покрышки и кровоизлиянию. Края язвы покрываются тромбами.

6. Атерокальциноз – отложение солей кальция в детрит, обломки эластических волокон. Образуются плотные ломкие пластины.

139.

Клинико – анатомические формы

1. Аорта – локализуются в брюшной аорте, преимущественно атероматозом и изъязвлением. Интима аорты покрывается тромбами, что может привести к инфарктам, гангрене. Изменения стенки аорты ведут к ее аневризме (см 140).

2. Венечные артерии – см ИБС (144)

3. Головной мозг – см цереброваскулярные болезни (146)

4. Почечная артерия – клиновидный участок атрофии паренхимы почки, коллапс стромы, склероз (либо инфаркт) – атеросклеротическая сморщенная почка (крупнобугристая)

5. Брыжеечная артерия – гангрена кишки

140.

Приобретённые аневризмы могут иметь мешковидную, веретёнообразную или цилиндрическую форму. Причиныаневризм артерий: атеросклероз, сифилис, острые бактериальные инфекции, травмы. Чаще аневризмы возникают в аорте.

1. Истинная аневризма –аневризма, стенки которой представлены стенками аорты

2. Ложная аневризма – аневризма, стенки которой представлены гематомой либо иными тканями.

3. Расслаивающая аневризма – возникают в результате надрыва интимы, проникновению крови между интимой и медией или адвентицией, т.о, что стенкой является эндотелий.

Осложнения – разрыв и кровотечение, тромбоэмболия

141. Симптоматические артериальные гипертензии

Причины:

1) Центральные – травмы, опухоли, энцефалит, полиомиелит ствола мозга.

2) Эндокринные – опухоли (базофильная аденома гипофиза, феохромцитома, альдостерома надпочечников, параганглиома), климактерические

3) Почечные – гломерулонефрит, тубулопатии, пиелонефрит, диабетическая нефропатия, амилоидоз, поликистоз

4) Сосудистые – атеросклероз аорты, коарктация устья аорты, васкулиты.

Осложнения – хз

142. (см 146)

143.

Гипертоническая болезнь

Гипертоническая болезнь - хроническое заболевание, основным клиническим признаком которого является длительное и стойкое повышение артериального давления (гипертензия).

Этиология.

1. Повышенное потребление поваренной соли

2. Избыточное нервное напряжение, приводящее к расстройству вегетативной нервной деятельности

Патогенез.В механизме развития гипертонической болезни участвует ряд факторов:

1) нервный - перенапряжение (нервный фактор) ведет к истощению центров сосудистой регуляции с вовлечением в патогенетический механизм рефлекторных и гуморальных факторов;

2) рефлекторные возможное выключение депрессорных влияний каротидного синуса и дуги аорты, а также активацию симпатической нервной системы;

3) гормональные усиление прессорных влияний гипофизарнодиэнцефальной области (гиперплазия клеток задней и передней долей гипофиза), избыточное выделение катехоламинов (гиперплазия мозгового вещества надпочечников) и активация ренин-гипертензивной системы в результате нарастающей ишемии почек;

4) почечный нарушение механизмов реабсорбции, секреции в извитых канальцах; некорректное функционирование ренин-ангиотензин-альдостероновой системы, нарушения секреции кининов и простогландинов, изменяющих тонус артериол. Патология почек может обуславливать отсутствие рецепторов к вазопрессину.

5) наследственные

Патологическая анатомия.

1) При злокачественной гипертензии доминируют проявления гипертонического криза, т.е. резкого повышения артериального давления в связи со спазмом артериол. Морфологические проявления гипертонического криза достаточно характерны и представлены

-гофрированностью и деструкцией базальной мембраны эндотелия

-спазмом артериолы

-плазматическим пропитыванием или фибриноидным некрозом ее стенки

-тромбозом

2) При доброкачественной гипертензии, учитывая длительность развития болезни, различают три стадии, имеющие определенные морфологические различия: 1) доклиническую; 2) распространенных изменений артерий; 3) изменений органов в связи с изменением артерий и нарушением внутриорганного кровообращения.

1. О доклинической стадии гипертонической болезни говорят в тех случаях, когда появляются эпизоды временного повышения артериального давления (транзиторная гипертензия). В этой стадии находят гипертрофию мышечного слоя и эластических структур артериол и мелких артерий, морфологические признаки спазма артериол или более глубокие их изменения в случаях гипертонического криза. Отмечается умеренная компенсаторная гипертрофия левого желудочка сердца.

2. Стадия распространенных изменений артерий характеризует период стойкого повышения артериального давления.

-Изменения артериол - выражаются в плазматическом пропитывании и его исходе - гиалинозе, или артериолосклерозе. Плазматическое пропитывание артериол и мелких артерий развивается в связи с гипоксическим повреждением эндотелия, его мембраны, мышечных клеток и волокнистых структур стенки, к которому ведет спазм сосуда. Элементы деструкции стенки, как и пропитывающие ее белки и липиды, резорбируются с помощью, макрофагов, однако эта резорбция, как правило, неполная. Аналогичные изменения появляются в мелких артериях мышечного типа.

-Изменения артерий эластического, мышечно-эластического и мышечного типов представлены эластофиброзом и атеросклерозом. Эластофиброз характеризуется гиперплазией и расщеплением внутренней эластической мембраны, развивающимися компенсаторно в ответ на стойкое повышение артериального давления, и разрастанием между расщепившимися мембранами соединительной ткани, т.е. склерозом. При стойкой и длительной артериальной гипертонии развивается выраженный атеросклероз, который отличается некоторым своеобразием: атеросклеротические изменения имеют более распространенный характер, «спускаясь» в артерии мышечного типа, чего не наблюдается при отсутствии гипертонии.

В этой стадии степень гипертрофии миокарда нарастает, масса сердца достигает 900-1000 г, а толщина стенки левого желудочка - 2-3 см. В связи со стенозирующим атеросклерозом венечных артерий возникает гипоксия миокарда, которая ведет к развитию дистрофических и некробиотических изменений мышечных волокон и миогенному расширению полостей гипертрофированного сердца. В исходе - диффузный мелкоочаговый кардиосклероз

3.Изменения в органах:
Злокачественная ГБ – инфаркты и кровоизлияния
Доброкачественная ГБ – дистрофия паренхимы органов, гиалиноз сосудов, склероз.

Причины смерти:

1. Острая сердечная недостаточность

2. Острая почечная недостаточность (артериолонекроз – гибель клеток приносящей артериолы, воспаление в петлях клубочков, отек, клеточная реакция, склероз стромы клубочка, белковая дистрофия в эпителии канальцев).

3. Инфаркт головного мозга, инсульт.

144.

Хроническая ИБС – заболевание, связанное с абсолютной либо относительной недостаточностью коронарного кровотока.

Этиология – спазм, тромбоз, тромбоэмболия венечной артерии; высокая сократительная активность сердца.

Виды: диффузный мелкоочаговый кардиосклероз, крупноочаговый постинфарктный кардиосклероз, хроническая аневризма сердца.

• Мелкоочаговый диффузный кардиосклероз -результат повторных ишемических повреждений небольших групп кардиомиоцитов (многократных приступов стенокардии), что приводит к их атрофии и замещению соединительной тканью в виде мелких белесоватых рубчиков.

• Крупноочаговый постинфарктный кардиосклероз. Размеры зависят от величины и глубины участка некроза. Особенно выражена рубцовая ткань на месте трансмурального инфаркта, когда она замещает всю толщину стенки сердца. Характерна регенерационная гипертрофия миокарда.

• Хроническая аневризмасердца -мешковидная полость, заполненная тромботическими массами. Чаще её формирование происходит под давлением крови при трансмуральном инфаркте миокарда. Иногда может быть исходом острой аневризмы.

Осложнения хронической аневризмы сердца: тромбоэмболический синдром, тампонада сердца в результате разрыва стенки аневризмы. На фоне хронической ИБС возможно развитие повторного инфаркта миокарда, тромбоэмболий.

ИсходхроническойИБС - хроническая сердечная недостаточность.

145.

Инфаркт миокарда – ишемический некроз сердечной мышцы с ферментемией ( сердечная ЛДГ, КФК)

Этиология (см 144)

Стадии развития

1. Некротическая стадия: микроскопически – участок некротизированной мышцы, окруженный островками периваскулярной сохраненной ткани. Участок некроза окружен демаркационной линией воспаления, отечен, с лимфоцитарной инфильтрацией. Периферические участки миокарда – жировая дистрофия миокарда. В исходе – ишемический инфаркт с геморрагическим венчиком.

2. Стадия рубцевания: Образование грануляционной ткани начинается на 2 нед инфаркта миокарда. На 3 нед почти вся зона некроза замещена созревающими грануляциями, к 4-6 нед они превращаются в зрелую соединительную ткань. Возникает крупноочаговый кардиосклероз, характеризующий хроническую ИБС. Однако полностью организация инфаркта миокарда и адаптация сердца к новым условиям функционирования бывает завершена через 2-2,5 мес после начала заболевания. В функционирующем миокарде прогрессирует гипертрофия мышечной ткани до тех пор, пока масса миокарда не обеспечит адекватную сократимость.

Исход

– 1 – миомаляция (размягчение участка некроза) с последующей макрофагальной резорбцией.
- 2 – острая аневризма сердца – развивается на месте рубца в результате повышенного давления, полость аневризмы заполняется тромбами.
- 3 – разрыв сердца и его тампонада
- 4 – гангрены, инфаркты внутренних органов и конечностей
- 5 – асистолия, трепетание и фибрилляции желудочков, кардиогенный шок

146.

Цереброваскулярные заболевания – группа заболеваний, характеризующиеся острой недостаточностью церебрального кровообращения.

Этиология – спазм, тромбоз, тромбоэмболия церебральных и прецеребральный артерий (позвоночные, подключичные).

Классификация.

• Преходящие нарушения мозгового кровообращения. Характерно изменение сосудистой стенки – спазм, плазматическое пропитывание, деформация базальной мембраны, периваскулярный отек, инфильтрация. Гидропическая дистрофия в тканях мозга.

• Острые нарушения мозгового кровообращения (инсульты) имеют более стойкую, иногда необратимую неврологическую симптоматику. Инсульты бывают ишемические и геморрагические.

Ишемический инсульт (инфаркт головного мозга)

А. Ишемический инфаркт – серое размягчение мозга. 1. Стадия некроза – некроз нейронов, периваскулярный отек, лейкоцитарная инфильтрация. 2. Стадия разжижения – расплавление некротических масс, образование «зернистых шаров» из микроглии и моноцитов («серое размягчение мозга»). 3. Стадия рубцевания – формирование полости кисты.

Б. Геморрагический инфаркт – как и ишемический, только еще и эритродиапедез, образование ржавой кисты.

В. Смешанный