Лимфомы: определение, классификация.

Лимфомы- регионарные опухолевые заболевания. Могут быть В- и Т- клеточного проиходжения. Нередко лимфомы явдяются терминальной стадией лекоза, и также сами могут трансформироваться в него. К ним относят:

1. Лимфосаркома: лимфоцитарная, пролимфоцитарная, лимфобластная, иммунобластная, лимфоплазмоцитарная, африканская лимфома (опухоль Беркита)

2. Грибовидный микоз

3. Болезнь Сезари

4. Ретикулосаркома

5. Лимфагранулематоз (б. Ходжкина)

Лимфома Ходжкина: макро- и микроскопическая картина, формы, осложнения. Причины смерти.

Лимфома Ходжкина- хроническое рецидивирующее заболевание, при котором разрастание опухоли происходит преимущественно в лимфатических узлах. Морфологически различают изолированный (повреждена одна группа лимфатических узлов, чаще шейные, медиастинальные и забрюшинные, они увеличиваются в размерах и спаиваются между собой) и генерализованных лимфогранелематоз (обнаруживают не только очаг первичной локализации, но и далеко за его пределами, увеличивается селезенка, ее ткань на разрезе имеет пестрый вид).

Микроскопически обнаруживают пролиферацию атипичных клеток: 1) малые клетки Ходжкина (аналогичны лимфобластам); 2) Большие клетки Ходжкина; 3) многоядерные клетки Рид- Березовского- Штернберга

Выделяют 4 варианта заболевания: 1) с преобладанием лимфоидной ткани (лимфогистиоцитарный) характерен для ранней фазы болезни 1-2 стадия, обнаруживается лишь пролиферация зрелых лимфоцитов.

2) нодулярный (узловатый) склероз, чаще имеет доброкачественное течение, с преимущественной локализацией в средостении. Микроскопически обнаруживают разрастание фиброзной ткани, вокруг очегов с атипичными клетками.

3) смешанно- клеточный вариант соотвествует 2-3 стадии болезни. Микроскопически выявляют пролиферацию лимфоидных элементов различной степени зрелости, атипичные клетки, базофилы, эозтнофилы, нейтрофилы, плазмоциты.

4) вариант с подавлением лимфоидной ткани встречается при неблагоприятном течении болезни. Отмечается диффузное разрастание соединительной ткани, среди волокон которой находятся атипичные клетки, или же лимфоидная ткань может вытесняться атипичными клетками.

Неходжкинские лимфомы: типирование, классификация, патологическая анатомия, причины смерти.

1. Лимфосаркома- злокачественная опухоль, возникающая из клеток лимфоцитарного ряда. При ней поражаются лимфатические узлы, чаще медиастинальные и забрюшинные. Лимфатические узлы увеличиваются, спаиваются, образуя пакеты, которые сдавливают окружающие ткани. Различают следующие гистоцитологические варианты лимфом: лимфоцитарная, пролимфоцитарная, лимфобластная, иммунобластная, лимфоплазмоцитарная, африканская лимфома (опухоль Беркита). Опухоли, состоящие из зрелых лимфоцитов называют лимфоцитомами, из лимфобластов и иммунобластов- лимфосаркомами.

Опухоль Беркита- эндемическое заболевание, встречающееся среди населения экваториальной Африки. Болеют обычно дети 4-8 лет. Локализуется в верхней или нижней челюсти, а также в яичниках. Опухоль состоит их мелких лимфоцитоподобных клеток, среди которых разбросаны крупные со светлой цитоплазмой макрофаги (картина «звездного неба»). Развитие африканской лимфомы связывают с герпесоподобным вирусом.

2. Грибовидный микоз- относительно доброкачественная Т- клеточная лимфома кожи, относится к лимфоматозам кожи. Множественные опухолевые узлы в коже состоят из пролифелирующих крупных клеток с большим числом митозов. Узлы мягкой консистенции, выступают над поверхностью кожи, иногда напоминают форму гриба, имеют синюшную окраску, легко изъявляются. Также узлы могт быть в СО, мышцах, внутренних органах.

3. Болезнь Сезари- Т- лимфоцитарная лимфома кожи с лейкемизацией, относится к лимфоматозам кожи. Опухолевые узлы чаще формируются на лице, спине, голенях. Состоят ихз атипичных мононуклеарных клеток Сезари.

4. Ретикулосаркома- злокачественная опухоль из ретикулярных клеток и гистиоцитов. Опухолевые клетки продуцируют ретикулярные волокна, которые оплетают клетки ретикулосаркомы.

Миеломная болезнь.

В основе заболевания лежит разрастание миеломных опухолевых клеток, как в КМ так и вне его. В зависимости от характера миеломных клеток различают: плазмоцитарную, плазмобластную, полиморно- клеточную и мелкоклеточную миеломы.

Миеломные клетки секретируют парапротеины, которые обнаруживаются в моче и крови больных ( например в моче белок Бенс- Джонса, он свободно проходит клубочковый фильтр, так как обладает малой молекулярной массой).

Морфологически в зависимости от характера инфильтрата, укоторый обычно располагается в КМ и костях, различают:

- Диффузная форма, когда инфильтрация КМ сочетается с остеопорозом

- Диффузно- узловая форма, когда появляются опухолевые узлы

- Множественная узловая форма, когда диффузная миеломная инфильтрация отсутствует.

Разрастание миеломных клеток чаще всего наблюдается в плоских костях (ребра, кости черепа) и позвоночнике, реже в трубчатых костях, это ведет к деструкции костной ткани. Костное вещество разжижается в нем появляются остеокласты, это ведет к остеолизу и остеопорозу. Кости становятся ломкими, частые переломы. Также наблюдается гиперкалициемия, с которой связано развитие известковых метастазов.

Ряд изменений в органах связан с секрецией миеломными клетками парапротеина, к ним относятся: 1) Амилоидоз;

2) отложение в тканях амилоидных и кристаллических веществ;

3) развитие парапротеинемического отека, или парапротеиноза органов, что вдет к их функциональной недостаточности;

4) парапротеинемический нефроз (является причиной смерти 1/3 больных), происходит «засорение» почек парапротеином Бенс- Джонса, ведущее к склерозу мозгового, а затем коркового веществаи сморщиванию почек;

5) Синлром повышенной вязкости и парапротеинемическая кома, связаны с накоплением парапротеинов в крови, белковыми стазами.