Клинико- анатомическая классификация лейкемий. Морфологические различия между острыми и хроническими лейкемиями.

Лекимии (лейкозы)- системные опухолевые заболевания кроветворной ткани, характеризуются прогрессирующим разрастанием кроветворных клеток опухолевой природы- лейкозных клеток. Причины могут быть различными: вирусы (ретровирусы, вирус Эпщтейн- Барра), влияние химических веществ (бластомогенные вещества), наследственные факторы.

Классификация:

А) Острые: 1) недифференцированный (характеризуется инфильтрацией органов клетками гемопоэза, больные умирают от кровоизлияний в мозг, желудочно- кишечных кровотечений, язвенно- некротических осложнений, сепсиса)

2) миелобластный ( инфильтрация органов клетками типа миелобластов, КМ приобретает зеленоватый оттенок)

3) лимфобластный (в 80% случаев встречается у детей, инфильтрации наиболее выражена в КМ, и лимфоидных органах, КМ малиново- красный, сочный, инфильтраты состоят из лимфобластов)

4) плазмобластный (возникает из клеток- предшественников В- лимфоцитов, способных к продукции иммуноглобулинов. Эту способность сохраняют и опухолевые плазмобласты. Они секретируют патологические иммуноглобулины- парапротеины.)

5) монобластный (сходен с миелобластным)

6) эритромиелобластный (ди Гульельмо) ( редкая форма 1-3% от всех острых лейкозов, в КМ происходит разрастание ядросодержащих клеток эритропоэза, например эритробластов. Из- за угнетения кроветворения возникают анемия, лейко- и тромбоцитопения, гепатоспленомегалия)

7) мегакариобластный (присутствие в крови и КМ не только недифференцированных бластов, а также мегакариобластов, уродливых мегакариоцитов и скоплений тромбоцитов)

Б) Хронические:

Миелоцитарного происхождения: 1) хронический миелоидный (проходит две стадии: моноклоновая доброкачественная и поликлоновая злокачественная. Клетки косного мозга содержат так называемую Ph- хромосому (филадельфийская), во второй стадии появляются бластные формы. Наблюдается: пиоидный красный мозг, лейкозные стазы и тромбы, аутоинфекция)

2) хронический эритромиелоз (опухой красного и белого ростков кроветворной ткани, обнаруживаюся эритрокариоциты, миелоциты, промиелоциты и бласты)

3) эритремия (обычно у пожилых, характеризуется увеличением массы эритроцитов в кровяном русле, увеличивается число тромбоцитов, гранулоцитов, появляется артериальная гипертония, склонность к тромбозам, спленомегалия, все органы резко полнокровны)

4) истинная полицитемия (синдром Вакеза- Ослера) (юлизка эритремии)

Лимфоцитарного происхождения: 1) хронический лимфолейкоз (развивается из В- лимфоцитов, имеет доброкачественное течение, содержание лейкоцитов в крови резко увеличено, особенно фракция лимфоцитов, имеют место аутоиммуные реакции, бластный криз, инфекционные осложнения, гемолитические состояния)

2) лимфоматоз кожи (болезнь Сезари) (характеризуется инфильтрацией опухолевыми Т- лимфоцитами прежде всего кожи, в крови увеличивается содержание лейкоцитов, появляются клетки Сезари, увеличиваются периферические лимфатические узлы и селезенка)

3) парапротеинемические лейкозы (исходят из клеток В- лимфоцитарной системы, способны продуцировать парапротеины):

а) миеломная болезнь (разрастание миеломных клеток в КМ и вне его, ведет к разрушению костей, различают плазмоцитарну., плазмобластную, полиморфно- клеточную и мелкоклеточную миеломы. В моче обнаруживается белок Бенс- Джонса)

б) первичная макроглобулинемия ( болезнь Вальденстрема) (опухолевые клетки продуцируют патологический макроглобулин IgM)

в) болезнь тяжелых цепей ( болезнь Франклина) (опухолевые клетки продуцируют парапротеин, соответствующий Fc- фрагменту тяжелой цепи IgG)

Моноцитарного происходения: 1) хронический моноцитарный лейкоз (обычно у людей пожтлого возраста, протекает длительно и доброкачественно, заканчивается бластным кризом и появлением бластных клеток в крови и внутренних органах)

2) гистиоцитозы (гистиоцитоз Х) (пограничные лимфопролиферативные заболевания кроветворной ткани)

Классификация в зависимости от степени увеличения лейкозных клеток в крови:

1) Лейкимические (десятки и сотни тысяч лейкоцитов в 1 мкл крови)

2) Сублейкемические (не более 15000- 25000 в 1 мкл крови)

3) Лейкопенические (число лейкоцитов уменьшено, но лейкозные клетки обнаруживаются)

4) Алейкемические (лейкозные клетки в крови отсутствуют).

Для острого лейкоза характерны:

· пролиферация недифференцированных или малодифференцированных, бластных клеток

· злокачественность течения,

· в периферической крови и в миелограмме – лейкемический провал (резкое повышение числа бластов и единичные зрелые элементы при отсутствии переходных созревающих форм),

· диагноз острого лейкоза ставят на основании обнаружения в КМ бластных клеток,

· характеризуется замещением КМ молодыми бластными элементами и инфильтрацией ими селзенки, печени, лимфатических узлов, почек, головного мозга, и др. органов.

Для хронического:

· пролиферация дифференцированных лейкозных клеток,

· относительная доброкачественность течения.