Конъюгационная Гемолитическая Холестатическая (в т.ч. паренхиматозная)

При диагностике гемолитической желтухи пациент консультируется гематологом и продолжает лечиться в гематологическом стационаре.

Ведение конъюгационных желтух у детей осуществляется педиатрами и неонатологами.

Ой этап обследования

После исключения конъюгационной и гемолитической желтухи, а также тяжелой генерализованной инфекции проводится 2-ой этап обследования для уточнения причины холестаза (внутрипеченочный или внепеченочный) и изучения возможностей лечения.

2-ой этап обследования включает программу обследования в медико-генетическом Центре для исключения метаболических заболеваний печени. Для углубленного обследования используется пункционная биопсия печени, а также по показаниям чрезкожная и эндоскопическая холангиография в специализированном хирургическом Центре для исключения внепеченочной и внутрипеченочной билиарной патологии.

Неонатальный холестаз дифференцируется далее:

Неонатальный холестаз

¯

Внутрипеченочное заболевание Внепеченочное заболевание

(повреждение или обструкция

желчных протоков)

Внепеченочная

Билиарная атрезия

Повреждение гепатоцита повреждение желчных протоков

Внутрипеченочная гипоплазия или

Обеднение желчными протоками

Метаболическое

Инфекционное

Идиопатический

Неонатальный

Гепатит

Дополнительное обследование (ко 2-му этапу) для установления специфического диагноза (метаболические заболевания) и исключения подпеченочной жедтухи включает:

n a1-антитрипсин (содержание и генотип)

n потовая Cl-проба

n метаболический скрининг

n ТТГ, Т4

n Сывороточное железо, ферритин и трансферрин

n исследование сыворотки крови и мочи на желчные кислоты и их предшественники

n эритроцитарная галактоза-1-фосфат уридил трансфераза

n медь, церулоплазмин в сыворотке крови, медь в суточной моче

n R-исследование длинных костей и черепа для врожденных инфекций, груди - для заболеваний легких и сердца, а также УЗИ сердца

n Исследование активностей лизосомных ферментов в лейкоцитах крови, кожных фибробластах и поиск клеток «накопления» в пунктате костного мозга при подозрении на болезни накопления

n Чрезкожная и эндоскопическая холангиография

n Пункционная биопсия печени для окончательной

диагностики внепеченочного

n Диагностическая лапаротомия холестаза

Включение в обследование неонатальной патологии печени всего комплекса обследования для выявления причины заболевания является абсолютно необходимым, поскольку в настоящее время существует достаточно обширный перечень заболеваний, при которых возможна эффективная терапия.

Курабельные причины неонатального холестаза:

Врожденный инфекционный гепатит: ВПГ, токсоплазмоз, сифилис, туберкулез, листериоз и др.

Метаболические болезни: галактоземия, непереносимость фруктозы, болезньнь Гоше,

Гипотиреоз, гипопитуитризм, муковисцидоз,

Лекарства, токсины, включая бактериальные.

Анатомические аномалии, подлежащие хирургической коррекции.

ПРИЛОЖЕНИЯ 1

Таблица 1

Основные клинико-биохимические синдромы при заболеваниях печени

Синдром	Изменение биохимических показателей сыворотки крови	Клинические проявления
Синдром цитолиза	Повышение активности АлАТ, АсАТ, ЛДГ, ГДГ, сывороточного железа,	Интоксикация печеночноклеточная
Синдром холестаза	Повышение коньюгированной фракции билирубина, ЩФ, ГГТП, ЛАП, 5-нуклеотидазы, холестерина в сывортке крови, выявление желчных пигментов в моче, исчезновение стеркобилина в кале, исчезновение уробилина в моче	Желтуха, кожный зуд
Синдром поликлональной гаммапатии (мезенхимально-воспалительный синдром)	Повышение общего белка, глобулинов, бета- и гамма – глобулинов, IgA, IgG, IgM, изменение показателей осадочных коллоидных проб (увеличение тимоловой пробы).	Гепатомегалия, спленомегалия, неспецифическая интоксикация
Недостаточность белково – синтетической функции печени	Снижение общего белка, альбумина, протромбинового комплекса, холинэстеразы, холестерина, фибриногена А.	Геморрагический синдром, отечно-асцитический синдром

Таблица 2