Болезни кроветворной системы
Железодефицитная анемия (ЖДА)
– Это заболевание, при котором вследствие дефицита железа в организме, происходит нарушение синтеза гемоглобина и трофические изменения в тканях из-за гипоксии.
Страдают 30% женщин, у половины детей возникает в раннем возрасте.
Классификация анемий по цветовому показателю:
Гипохромная, цветовой показатель < 0,8; нормохромная – цв.показатель :0,85 – 1,05; гиперхромная, цв. показатель: >1,05.
По степени: 1. легкая( Hb – 90-120 г/л )
2. средняя – (70 -90 гл)
3. тяжелая – ниже70 г/л);
Железо в организме делится на 2 фракции: гемовое, т. е. связанное с белком и негемовое.
1. Основной фонд Fe – это Fe эритрона(60-70% всегоFe), т.е. в эритроцитах и красных клетках мозга.
2. 1/3 железа – это второй запасной фонд, т.е. ферритин и гемосидерин ( негемовое). Ферритин содержится во всех клетках организма, особенно печени, мышцах, РЭС, плазме. Плазменный ферритин точно отражает запасы железа в организме. Гемосидерин – производное ферритина, железо освобождается из него с трудом. В основном при повышенной потребности используется ферритин.
Концентрация железа в плазме зависит от : процесса разрушения эритроцитов, состояния запасного фонда, освобождении железа из депо, эффективности всасывания желези из ж.к.т.
Железо плазмы в норме – 10-30 мкмоль/л.
3. 3-й фонд –это транспортный. Главный железосвязывающий белок – трансферрин ( переносчик железа в организме). Это негемовое железо.
Другой железосвязывающий транспортный белок – лактоферрин содержится в молоке, синовиальной жидкости, желчи, слезах. Он учавствует в иммунном ответе, осуществляет бактериостатическую функцию.
4. 4-й фонд это фонд тканевого или клеточного железа. Это железо миоглобина –дыхательного белка скелетной и сердечной мускулатуры, железо железосодержащих ферментов и неферментное железо клетки.
Уменьшение количества железа в ферментах непременно сказывается на состоянии тканей.
Теория « слизистого блока».
Всасывание железа регулирует слизистая кишечника. Механизм всасывания состоит из 3-х процессов:
1) поступление железа в клетку кишечника
2) из клетки кишечника в плазму
3) отложение железа в самой клетке в виде запасов железа.
Если в организме дефицит железа, то железо из клетки кишечника поступает в плазму. Эпителиальная клетка, наполненная железом, слущивается в просвет кишечника и выводится с калом.
Всасывание железа происходит во всех отделах кишечника, начиная с 12 п.к. (основная часть).
В желудке железо почти не утилизируется. Там всасывается только 3-хвалентное железо, доля которой в обмене железа невелика.
В условиях дефицита железа зона всасывания распространяется на нижние отделы кишечника.
Из мяса в виде гема железо всасывается лучше, чем из печени и рыбы.
Из растительной пищи всасывание ограничено.
Поэтому рекомендуются мясные продукты, откуда железо в виде гема лучше всасывается.
Железо из лекарственных препаратов всасывается в 15-20 раз лучше, чем пищевое. На всасывание железа не оказывает влияния желудочная секреция. Атрофический гастрит сказывается лишь в условиях дефицита железа, когда необходимость повышения всасывания может оказаться нереализованной.
Тканевой, запасной фонд железа – это стабильный пул железа.
При ЖДА из него железо также пойдет в плазму.
Транспортный фонд – лабильный пул железа.
Т.о. основной обмен железа происходит мужду фондом эритрона и транспортным фондом.
Потери железа из организма: с калом, с мочой, со слущенным эпителием кожи, кишечника.
У женщин: менструации, беременность.роды, лактация.
Депо железа – печень!
Если анемия в крови, то печень пуста, нет депо!
Главной причиной дефицита железа являются кровопотери, при которых железо не возвращается в кругооборот.
Причины кровопотерь:
1. обильные менструации (норма – 30 мл). По данным шведских авторов у 25% женщин 80-90 мл, а у 5% - 120мл.
Т.о. к 30-40 годам женщина подходит с выраженным дефицитом железа. Гематологи условились принимать гиперполименорреей менструации, продолжающиеся больше 5 дней при цикле менее 26 дней, при наличии выделения крови со сгустками крови более 1 суток.
2- я причина кровопотери – ж.к.т. ( у мужчин на 1-м месте.)
Имеют значение длительные, незаметные кровотечения.
Мелена возникает при кровопотере 100-120мл.
Реакция Грегерсена выявляет потерю крови 15 мл/сутки.
Кровопотери меньших размеров выявляют радионуклидным методом.
Потери крови могут возникать: из полости рта, при гингивитах, стоматитах.
Из пищевода при его эрозиях, опухолях, дивертикулах, диафрагмальной грыже, язвенной болезни,опухолях, полипах желудка, при эрозивном гастрите, опухолях толстой кишки, геморрое, и т.д., а также глистных инвазиях.
Имеют значение носовые кровотечения, из мочевых путей, донорство.
Могут быть скрытые кровоизлияния в закрытые полости (гломические опухоли), в стенку матки.
2-я причина ЖДА – это повышение потребности в железе.
Чаще при беременности и лактации.
В это время женщине дополнительно нуждается в 700-800 мг железа.
Это железо нужно для плаценты, плода, на собственные нужды, для увеличивающегося количества эритроцитов, что происходит во 2 периоде беременности.
По рекомендации ВОЗ нижней нормой содержания гемоглобина считается 110 г/л при беременности;
В высокоразвитых странах страдают 20% беременных анемией,
в слаборазвитых -80%.
3-я причина – усиленный рост.
32% детей страдают анемией, при этом половина детей от 1до3-х лет, 1/3 – от 3до7 лет, ¼ - в школьном возрасте.
У детей всасывание железа не усиливается в условиях дефицита железа как у взрослого, поскольку нужны ферменты для всасывания железа из молока. Причины анемии в подростковом возрасте: рост мышечной массы, возникновение менструаций, гиперэстрогенизм, малое содержание в пище мясных продуктов(алиментарный).
4-я причина – нарушение всасывания железа:
хр. энтериты, резекции кишечника, гастрэктомия, опухоли кишечника, инфекции.
5-я причина – нарушение транспорта железа ( наследственность, недостаток трансферрина.
Патогенез.
2 основных механизма:
1-й: гипоксические изменения в органах и тканях.
2-е: снижение активности железосодержащих ферментов учавствующих в тканевом дыхании клеток.
Например: < активности цитохромов и сукцинатдегидрогеназы в слизистой кишечника,общая железосвязывающая способность сыворотки,< коэффициет насыщения трансферрина железом.
Страдают все фонды железа.
Клиника:
Делится на 2 синдрома.
Первый: общеанемический – слабость, одышка при физической нагрузке, головные боли, сонливость, повышенная утомлямость, головокружение, сердцебиение, шум в ушах, мелькание мушек перед глазами, плаксивость, раздражительность, голвные боли, снижение работоспособности, памяти, внимания, субфебрилитет.
Второй: сидеропенический - это тканевой дефицит железа:
восковая бледность, слизистых, кожи, ее сухость, трещины.
Ангулярный стоматит – трещины в уголках рта и язвы.
Волосы секутся, истончены, выпадение волос.
Ногтислоятся, тусклые, плоские, истончены, койлонихии – вогнутые, ложкообразные ногти с поперечными вдавлениями (у ¼ ЖДА).
Зубы – тускнеют, темнеет эмаль, кариес, альвеолярная пиорея – гнойное воспаление десен вокруг шейки зубов.
Язык и слизистые: жжение языка, блестящий, «полированный», трещины на нем, стоматит, глоссит.
Поражение ж.к.т.: атрофический гастрит – это следствие ЖДА, а не причина. Особенность ее - быстрое прогрессирование.
Поражение мышечной системы: слабость в мышцах, снижение способности выполнять физ. нагрузки,
Слабость мышечных сфинктеров, т.е. невозможность удержать мочеиспускание при кашле, чихании, смехе.
Дисфагия (затруднение при глотании сухой и твердой пищи), что объясняется поражением как слизистой оболочки так и мышечного аппарата пищевода. Извращение вкуса: желание есть мел, уголь, глину, лед, песок, землю, сырой мясной фарш, тесто, крупы. Пристрастие к необычным запахам: ацетона, лака, красок, керосина, мазута, выхлопных газов, нафталина. Причина не ясна. Пристрастие к острой ,соленой пище.
Симптом синих склер.
С-С-С: симптомы гипоксии – тахикардия, уменьшение объема циркулирующей крови; также дистрофии миокарда – обмороки, гипотензии. Учащение симптомов ИБС. Систолический шум – снижение вязкости крови. Расширение границ сердца в поперечнике, приглушенность тонов, нарушение ритма.
Склонность к инфекционным заболеваниям (см. лактоферрин).
Снижение репаративных процессов в коже и слизистых.
Сидеропения реже возникает у мужчин и удетей.
Лабораторное исследование.
ОАК: в норме Hb: м- 130-170 г/л; ж- 120-140 г/л;
При ЖДА уменьшается количество Hb и эритроцитов ( но может быть и в норме),
Уменьшение цветового показателя (Цв. показатель – это содержание Hb в эритроцитах), анизоцитоз( уменьшение по величине эритроцитов), пойкилоцитоз (изменение формы эритроцитов).
Сывороточное железо: м- 9-28 ммоль/л; Ж - 7 - 26 ммоль/л;
Определение железесвязывающей способности сыворотки: 44,8-70 мкмоль/л; Насыщение трансферрина – железом -25-40%;
Ферритин сыворотки: м- 85-130 мкг/л, ж- 58-150мкг/л; Десфераловый тест: 0,6-1.6 мг;
Количество сидеробластов в стернальном пунктате: 20-50%; Сидеропенический синдром: (-) или (+).
Протопорфирин эритроцитов – говорит точно о дефиците железа.
Поиск источника кровопотери:
ФЭГДС, ректороманоскопия, ирригоскопия, колоноскопия, р-ция Грегерсена, консультация гинеколога.
Лечение.
Диета. Вещества, усиливающие всасывание Fe: аскорбиновая кислота, фруктоза, сорбит, янтарная кислота, алкоголь, лимонная, винная, яблочная кислоты, апельсиновый сок, рыба, мясо.
Вещества, тормозящие всасывание Fe: танины (чай, кофе!), антациды, энтеросорбенты, карбонаты, оксалаты, растительные волокна, отруби, жиры, соли кальция (молочные продукты).
Принципы лечения ЖДА:
1) лечить препаратами железа, не следует надеяться не диету.
2) лечение адекватное, продолжительное.
Ориентироваться на количество двухвалентного железа (элементарного) в лекарственном препарате.
Например в «сорбифер дурулес « - 100мг Fe2+,» ферроградумете» - 105 мг, «фенюльсе» – 45 мг,» тотеме» – 10мг, «актиферрине» – 34,8 мг, «ранфероне» – 100 мг, гемофере пролонгатум» – 105 мг и т. д.
Лечение препаратами Fe:
1.купирование анемии – препараты железа внутрь по 120 мг (элементарного) 2 раза в день за 1 час до еды, до нормализации уровня гемоглобина. Максимальная доза – 300 мг.
2.Терапия насыщения - восстановление запасов железа в организме – 60мг (элементарного) 2 раза в день в течении 3 месяцев.
3. Поддерживающая доза – 60 мг утром 1 раз в день до 6-12 месяцев.
Показания к парентеральному введению препаратов Fe: нарушение всасывания при патологии кишечника, обострение язвенной болезни желудка или 12 п.к., непереносимость препаратов железа для приема внутрь, необходимость более быстрого насыщения организма железом.
Парентерально не рекомендуется!
Осложнения парентерального введения: развитие флебитов, инфильтратов, потемнение кожи в местах инъекций, аллергические реакции, в том числе анафилактический шок.
Лечение анемии при беременности:
ВОЗ – анемия у бер-х – Hb < 110 г/л.
Препараты железа 100мг/сутки с определением Hb через 3 недели.
При Hb <110г/л определяют концентрацию ферритина в сыворотке.
Назначение препаратоы железа с профилактической целью предотвращает снижение Hb на поздних сроках беременности и в течении 6 недель после родов.
В12 - фолиеводефицитные анемии
– это анемии макроцитарные (мегалобластные), обусловленные нарушением синтеза ДНК в эритрокариоцитах вследствие дефицита В12 и/или фолиевой кислоты .
Это две разные анемии и они редко встречаются у одного и того же человека одновременно.
В12 – дефицитная анемия (б-нь Адиссона – Бирмера, пернициозная анемия, мегалобластная):
Метаболизм витамина В12 :
Внешним фактором является В12, поступающий с пищей.
Внутренним ф-ром : белок гастромукопротеин, вырабатываемый париетальными клетками желудка.
В желудке В12 соединяется с белком R – протеином и поступает в 12 п.к.
( благодаря трипсину).
В 12 п.к. R – протеин соединяется с гастромукопротеином. Благодаря такому соединению происходит всасывание В12 , т.к. в кишечнике имеются рецепторы только для гастромукопротеина, а для В12 нет.
В 12 п.к., всосавшись, В12 соединяется с транспортным белком и поступает в кровь и оттуда направляется в костный мозг, печень, нервную систему, ж.к.т.
1-я причина ( основная ) дефицита В12 – нарушение всасывания его: атрофический гастрит(антитела), резекции, опухоли желудка и кишечника, алкоголизм, наследственности (вообще не вырабатывается гастромукопротеин), энтериты, нарушение функции поджелудочной железы ( трипсин).
2-я причина – конкурентное поглощение: инфицирование широким лентецом, операции на кишке, при котором оставляются слепые участки, где размножаются микробы, которые усиленно поглощают В12.
3-я причина: нарушение поступления с пищей – вегетарианцы.
4-я причина: нарушение в системе транспорта – отсутствие транспортного белка или выработка антител к ним.
Патогенез.
Нарушается кроветворение.
Кофермент вит.В12 участвует в синтезе ДНК 
страдает костный мозг, т.е.деление клеток появляются мегалобласты, мегалоциты макроциты т.е. клетки крупных размеров. 
При добавлении к костному мозгу В12 за несколько часов мегалобласты трансформируются в обычные клетки красного ростка.
Одна инъекция вит. В12 может изменить картину крови!
2-й кофермент В12 участвует в распаде и синтезе жирных кислот.
Нарушение распада их приводит к тому, что образуются токсичные для нервной системы кислоты, приводящие к поражению спинного мозга. Нарушается образование миелина, повреждаются аксоны.
Клиническая картина:
Чаще у лиц пожилого возраста.
Выделяют 3 синдрома:
1.анемический (гипоксический- одышка и т.д.) – больные адаптируются к анемии, и несмотря на низкий уровень гемоглобина и эритроцитов, самочувствие остается удовлетворительным.
Внутрикостномозговой гемолиз: желтушное окрашивание кожи, лицо одутловатое, умеренное увеличение селезенки и печени, непрямого билирубина, лихорадка.
2.Поражение ж.к.т.: глоссит, « лакированный язык» у 10%, у 25% - боли, жжение пощипывание языка, эрозии, воспаление. Язык малиновый, сосочки сглажены. Атрофический гастрит не только причина, но и следствие этой анемии, т.к. регенерация клеток ж.к.т. страдает от недостатка ДНК. Жалобы на отрыжку, снижение аппетита, тошнота, поносы, запоры. Отвращение к пище (мясу).
3.Нарушение функции нервной системы: неприятные ощущения в нижних конечностях - покалывание булавками, « ползание мурашек», мышечная слабость, мышечные атрофии, неприятные ощущения в нижних конечностях- покалывание булавками, « ползание мурашек»мышечная слабость шаткость походки, чувство, что под ногами что-то мягкое(снег,вата).
Верхние конечности вовлекаются реже.
Нарушается обоняние, слух, функции тазовых органов, психозы.
Лабораторное исследование:
ОАК –анемия, лейкопения, тромбоцитопения ,т.к. ДНК необходимо для всех клеток костного мозга.
Цв. показатель более 1,05 (гиперхромная анемия, т.к.снижение гемоглобина отстает от снижения эритроцитов), макроциты, анизоцитоз, пойкилоцитоз, остатки ядер эритроцитов – тельца Жолли, кольца Кебота, шизоциты (разрушенные эритроциты).
Стернальная пункция обязательна: мегалобласты.
БАК: увеличение непрямого билирубина.
Определение в крови вит. В12.
Анализ кала на гельминты.
Инструментальное исследование
ФЭГДС, УЗИ ( увеличение печени и селезенки), рентген желудка, ирригоскопия, колоноскопия.
Лечение:
Вит. В12 содержится в мясе, желтке яиц, сливочном масле, икре.
Устранить причины дефицита (глисты, алкоголь и т.д.)
Восполнить дефицит: цианкобаламин (В12) 500-1000мкг 1 раз в сутки по схеме.
Контроль ОАК после 1-го и 4-го месяца лечения.
Фолиеводефицитная анемия:
Причины дефицита фолиевой кислоты:
недостаток в пище,
повышенная потребность (беременность, гемолиз, рак, недоношенность), нарушения всасывания, повышенное выведение из организма (заболевания печени, диализ),
прием противосудорожных, противозачаточных, противотуберкулезных препаратов,
алкоголизм,
Недостаток фолиевой кислоты у плода и недоношенного приводит к патологии нервной системы, дебильности!
Клиника:
Тот же анемический синдром ( миокардиодистрофия) и поражение ж.к.т., как и при дефиците Вит. В12, но никогда не бывает фуникулярного миелоза, т.е. поражения нервных стволов нижних конечностей.
Лабораторное исследование: то же самое.
Лечение:
Фолиевой кислоты много в мясе, дрожжах, салатах, овощах, фруктах.
Всасывается в тонком кишечнике.
Через 15 минут кипячения пищи фолиевая кислота полностью разрушается.
Перорально 5-10 мг в сутки фолиевой кислоты.
При беременности 5-10 мг /сутки, а после нормализации анализов крови 1 мг/сут фолиевой кислоты на весь период беременности и лактации.
Желательно и до беременности употреблять профилактическую дозу.
Лейкозы (гемобластозы)
– опухолевые заболевания кроветворной ткани.
Лейкозу, как и другим злокачественным опухолям свойственен безудержный рост опухолевых клеток.
Различают 2 формы лейкозов:
1) лейкозы с первичным поражением костного мозга
2) лимфомы с первичным опухолевым ростом кроветворной системы и лимфатической ткани вне костного мозга ( костном мозге трубчатых костей, селезенке, лимфоузлах, скоплениях лимфоидной ткани в других органах) – гематосаркомы.
Одна лейкозная клетка за 3 месяца воспроизводит опухоль массой около 1 кг!
Классификация лейкозов ( с первичным поражением костного мозга):
делят на
1) острые 2) хронические.
При остром в опухоли в основном незрелые, недифференцированные опухолевые клетки ( бластные), при хроническом – более зрелые.
Острый лейкоз также подразделяется по цитохимическому составу, например, лимфобластный, миелобластный, монобластный, эритромиелоз, острый недифференцированный лейкоз и т. д., т.е. название лейкоза обозначается по названию клеток, составляющих опухоль.
О. недифференцированный лейкоз – это увеличение количества кроветворных клеток
на таких ранних стадиях, когда еще нельзя определить принадлежность клеток к тому или иному ростку крови.
Хронические лейкозы подразделяются , например, на хронический миелолейкоз, хронический лимфолейкоз, миеломную болезнь , эритремию или полицитемию и т.д.
Хронический миелоидный лейкоз, например, представляет собой разрастание гранулоцитарного ростка с выходом опухолевых клеток в сосудистое русло.
Этиология:
Факторами развития лейкозов являются нарушения в хромосомах наследственного или мутагенного характера, вызывающимися:
1) воздействием ионизирующей радиации,
2) химическими факторами (бензол, левомицетин, метотрексат и т. д.),
3) онковирусами.
4) наследственность ( болезнь Дауна, Клайнфельтера, Тернера).
Лейкозный агент действует на одну из клеток предшественниц, т.е. на родоначальницу , поражает ее хромосомный аппарат, что приводит к неконтролируемому безудержному росту юных, незрелых, недифференцированных клеток, которые не созревают, а только безудержно размножаются, вытесняя нормальные клетки и угнетает их развитие.
Опухоль растет как бы по горизонтали.
Это ведет к появлению анемии, тромбоцоитопении, к развитию тяжелых инфекционных осложнений.
Так почти исчезают промежуточные формы лейкоцитов, зрелые лейкоциты, а бластные клетки не могут защитить организм.
Лейкозная опухоль состоит из бластных клеток.
Клиническая картина острого лейкоза.
Острый лейкоз начинается с прогрессирующей слабости, потливости,
повышения температуры тела, озноба, головокружения, болей в костях, мышцах, суставах.
Могут быть умеренно увеличены, безболезненны лимфоузлы, печень, селезенка
( лимфобластный лейкоз).
Кожа бледная.
При лейкемической инфильтрации головного мозга: сильные головные боли, менингеальные симптомы, парезы.
Заболевание может протекать под видом некротической ангины, распространяющейся на глотку и гортань, гриппа, ОРВИ.
Во рту некротические изменения, стоматит, гингивит.
Дистрофия миокарда.
На коже геморрагии, т.е. синяки, которые заставляют обратиться к врачу, также кровоизлияния на слизистой.
Могут начаться носовые, желудочные, маточные, легочные кровотечения, кровоизлияния в мозг.
Присоединяется, как правило, пневмония.
Острый живот из-за некроза слизистой желудка, кишечника.
У детей часто наблюдается метастазирование опухоли в яички, оболочки костного мозга.
Больные чаще умирают из-за инфекции, кровоизлияния в мозг
(нарушение мозгового кровообращения), кровотечения.
Лабораторное исследование:
ОАК: картина анемии (снижение гемоглобина, цв. показателя, эритроцитов), тромбоцитопении, лейкоцитов может быть в норме, очень мало, или очень много, например 50.000 и более.
Кроме них находят бластные клетки, т.е. незрелые.
При миелобластном лейкозе в периферической крови наряду с бластными клетками имеется небольшое количество гранулоцитов ( зрелые формы, но отсутствуют переходные формы.
Такая картина называется «лейкемическим провалом».
В пунктате костного мозга много бластов, диагноз достоверен, если бластных клеток не менее 30%.
Острый лейкоз не переходит в хронический, а хронический может перейти в острый.
Симптоматика болезни при хроническом лейкозе определяется ее стадией.
3 стадии:
1) начальная: опухолевые клетки лишь в костном мозге.
Например, при хроническом лимфолейкозе жалоб нет, печень, селезенка не увеличены.
В крови – умеренный лейкоцитоз, лимфоцитоз, анемии нет.
При хроническом миелолейкозе начальная стадия просматривается, лишь иногда лейкоцитоз, миелоциты.
2) стадия развернутых клинико-гематологических признаков – очаги внекостномозгового кроветворения в селезенке, печени, лейкемическая инфильтрация в других органах.
Хр. миелолейкоз – болезненность при поколачивании плоских костей, наличие миелоцитов, резко уменьшено количество лимфоцитов
Хр. лимфолейкоз - увеличены селезенка, лимфоузлы. В крови значительный лейкоцитоз, лимфоцитоз.
3) терминальная – доброкачественное течение болезнни сменяется злокачественным, появляются новые клоны опухолевых клеток, в этой стадии развиваются осложнения ( гнойно-септические, анемия тяжелая, кровотечения)
Гематосаркомы ( лимфомы). Это лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина) и другие лимфомы.
Увеличиваются шейные, подмышечные, паховые лимфоузлы, могут увеличиваться внутренние лимфоузлы.
Лимфоузлы , разрастаясь, сдавливают окружающие ткани и органы (боль).
Лихорадка, профузные ночные поты, похудание, генерализованный зуд кожи.
Лечение лейкозов:
Цитостатики: гидреа, литамир, миелосан, лейкеран. циклофосфан и т. д.
Лучевая терапия.
Глюкокортикоидные гормоны – преднизолон.
Спленэктомия, лейкоцитоферез.
Симптоматическое лечение: антибиотики при присоединившейся инфекции, гемотрансфузии, гамма – глобулины, витамины группы В,С.
Продолжитнльность жизни при остром лейкозе от нескольких месяцев до 3лет.
При хроническом лейкозе больные живут более продолжительно, от нескольких лет до 20 лет.
Прогноз улучшился в связи с пересадкой донорского костного мозга.
Болезни костно-мышечной системы
Ревматоидный артрит (РА)
РА – это хроническое системное заболевание соединительной ткани, характеризующееся прогрессирующим, симметричным поражением преимущественно периферических суставов по типу эрозивно- деструктивного полиартрита.
Женщины болеют чаще, 50% больных теряют трудоспособность после 3-х лет болезни.
Классификация:
Клинико - иммунологическаяя характеристика:
1. Серопозитивный РА (есть ревматоидный фактор). * Полиартирт. *Ревматоидный васкулит
( дигитальный артериит, язвы кожи, синдром Рейтера). * Ревматоидные узлы.* Полинейропатии.* Ревматоидная б-нь легких ( альвеолит, ревматоидное легкое).* Синдром Фелти.
2. Серонегативный РА.(нет ревматоидного ф-ра). Полиартрит.* Синдром Стилла взрослых.
По степени активности:
0- ремиисия, 1- низкая, 2- средняя, 3 – высокая.
R t стадия: 1-околосуставной остеопороз, 2-я - остеопороз+ сужение суставной щели, 3-я – то же + костные анкилозы.
Функциональная активность:
1. выполнение жизненно важных манипуляций без труда.
2. с трудом.
3. Выполняет с посторонней помощью.
Этиология:
Не ясна.Привлекает вирусная теория, т. к. острые артриты возникают на фоне гепатита В, паратифа, краснухи и пр.
Провоцирующие факторы:
инфекция(бета-гемолитический стрептококк) , например – гайморит, кариес, урогенитальные инфекции, стресс, операции, травмы, беременность.
Имеет значение наследственность.
В основе патогенеза лежит механизм иммунокомплексной болезни.
1 стадия: воспаление, боли, отеки суставов. Длится до 2-х лет.
2 стадия: воспаление стихает, идет гиперплазия соединительной ткани, прорастание (образуются узуры, анкилоз, деформация).
Клиника:
Поражаются периферические суставы. Моноартрит- поражение 1-го сустава, олигоартрит -2-3 сустава, полиартрит > 2-3 суставов.
Нередко предшествуют болезни: грипп, ангина, обострение хрон. инфекции, имеется связь с метеофакторами, с периодом физиологической аллергизации ( половое созревание, климакс).
Характерный симптом – утренняя скованность у 95%-100% б-х, симметричность поражения.
Обьясняют это тем, что пик выделения в организме гидрокортизона смещается с 7-8 часов на более поздние часы.
Нередко скованность ощущается больными как симптом « тугих перчаток». Симптом утренней скованности имеет диагностическое значение при его продолжительности более 30 минут. Начало болезни чаще подострое в виде полиартралгии или артрита, интенсивные боли во второй половине ночи и утром, так называемый
« воспалительный ритм», меньше вечером.
Общие симптомы: лихорадка, лимфоаденопатии, уменьшение массы тела
Острое начало реже, когда появляются резкие боли, припухлость, высокая лихорадка, обездвиженность.
По частоте поражения суставы можно поставить в следующем порядке: на первом месте стоит воспаление мелких суставов кистей рук, затем следует поражение коленных суставов и лучезапястных и еще реже артрита локтевых и голеностопных суставов.
В ранней фазе болезни преобладают экссудативные явления – припухание тканей, болезненность, ограничение движений, гиперемия.
В пролиферативно- экссудативной фазе имеется развернутая клиника – развивается деформация сустава, сморщивание капсулы сустава, контрактуры, подвывихи, трофические изменения кожи, ладони розово-интенсивные (ревматоидные ладони).
Кисти рук имеют « ластовидную « форму , « лебединной шеи», « пуговичной петли».Ревматоидная кисть – « визитная карточка» больного.
Ранний признак – атрофия мышц. Пальмарная эритема.
Изменения ногтей – дигитальный артериит – это мелкие коричневые очаги около ногтей, результат некроза вследствие ревматоидного васкулита. Это уже признак системности.
Важный симптом – ревматоидные узелки. Это изменения под кожей размером от горошины до ореха, часто вблизи локтей. Узелки безболезненные, являются признаком активности.
Системное поражение проявляется поражением внутренних органов ( легкие, сердце, печень, почки, глаза, полиневропатии, язвы голеней, спленомегалии и т. д.
В основе системных поражений лежит васкулит.
Диагностические критерии Американской ревматологической ассоциации
( 1987г).
1.Утренняя скованность, продолжающаяся не менее 1 часа.2.Артрит не менее чем в 3 суставных областях.
3.Артрит суставов кисти ( лучезапястных, пястно- фаланговых или проксимальных межфаланговых).
4.Симметричность артрита .5.Ревматоидные узелки. 6.Выявление ревматоидного фактора в сыворотке крови методом, дающим в контрольной группе не более 5% положительных результатов. 7.Рентгенологические изменения ( изменение в кисти, типичные для ревматоидного артрита, должны включать эрозии или явный околосуставной остеопороз.
Для установления диагноза ревматоидного артрита необходимы любые 4 критерия; длительность существования критериев 1-4 должна быть не менее 6 недель.
Лабораторное исследование:
1.ОАК: увеличение СОЭ, лейкоцитоз или лейкопения, анемия.
2.С – реактивный белок ( качественный). Ревматоидный фактор.
3. увеличение альфа-2, гамма-глобулинов.
4..исследование синовиальной жидкости (уменьшение вязкости).
5. креатинин. 6. ОАМ. 8. латекс – тест.
Инструментальные исследования:
1.Рентгенография суставов. 2.УЗИ органов.
Лечение:
Фармакотерапия. ЛФК. Физиотерапия. Санаторно-курортное лечение.
Фармакотерапия:
1.Неспецифические противовоспалительные препараты (НПВП): нимесулид, индометацин, диклофенак, декскетопрофен трометамол, кеторалак, напроксен, пироксикам, ксефокам, целекоксиб.
Глюкокортикостероиды: это препараты быстрого действия.
Базисные или медленно действующие препараты – основными препаратами в лечении ревматоидного артрита являются базисные (индуцирующие ремиссию) средства: препаратыты золота ( кризанол, санакризин и др.), Д- пеницилламин, иммунодепрессанты ( азатиоприн, ), метотрексат, сульфасалазин, салазопиридазин,
специфический иммунодепрессивный препарат, антагонист рецепторов интерлейкина-6: тоцилизумаб, ритуксимаб и др.
В настоящее время доминирующей является доказательная концепция о необходимости «ранней агрессивной» терапии ревматоидного артрита базисными противовоспалительными препаратами. Это связано с тем, что суставные деструкции у больных ревматоидным артритом без адекватного лечения развиваются очень быстро (в течение первых лет болезни) и приводят к нарушению функций суставов и утрате трудоспособности.
Базисная терапия во многих случаях позволяет улучшить качество жизни и отдаленный прогноз.
К ее недостаткам следует отнести необходимость тщательного мониторинга за развитием побочных эффектов.
Профилактика:
Профилактика вирусных инфекций.
Профилактика переохлаждений
Санация хронических очагов инфекций.
Уход: В период инвалидизации больные нуждаются в постороннем уходе. Им необходимо поддерживать гигиену тела, помощь при ходьбе, костыли, трость, каталка – кресло. Постоянный массаж, ЛФК. Кроме того специфика ухода зависит от клинических проявлений со стороны внутренних органов.
Коллагенозы
Это группа заболеваний неизвестной этиологии, при которых наблюдается полиорганность поражения, васкулиты, артириты и нарушения иммунитета.
К ним относят системную красную волчанку (СКВ), системную склеродермию, дерматомиозит. Смешанный коллагеноз сочетает в себе признаки всех трех заболеваний, но по совокупности признаков не может быть не отнесен ни к одному из них.
Системная красная волчанка
Это хроническое системное заболевание, при котором развивается иммуновоспалительный процесс в различных органах и тканях, ведущий к формированию полиорганной недостаточности.
Эпидемиология: заболеваемость чаще у женщин (мужчины/женщины 1:10).
Может встречаться как у детей, так и у лиц пожилого возраста.
Этиология: наследственность, вирусная теория, половые гормоны (болеют те мужчины, у которых повышен уровень эхстрогенов, прием лекарств (антибиотики), факторы окружающей среды.
Патогенез: образование антител против компонентов собственных клеток и их последующее повреждение. Клинические проявления СКВ связаны с развитием васкулита из-за осаждения ЦИК в сосудистой стенке и тромбозами.
Цитотоксические антитела могут вызвать аутоиммунную анемию и тромбоцитопению.
Клиническая картина: усталость, лихорадка, потеря веса, головная боль, артралгии, полиартрит, но деформации суставово нет, кожные проявления (симптом «бабочки», тромбоцитопеническая пурпура (нижние конечности), дискоидная волчанка ( пузырчатая сыпь на шее, груди), полисерозиты, фотосенсибилизация, язвы в полости рта и носа, гломерулонефрит, миокардит. Симптом бабочки-наблагоприятный признак, всегда параллельно поражаются почки.
Лабораторная диагностика: ОАК-анемия, тромбоцитопения, лейкопения,СОЭ увеличено( активность процесса).ОАМ: протеинурия, гематурия, цилиндрурия.
АНА (антинуклеарные антитела). Определение антител к двуспиральной ДНК.
Определение С3 и С4 компонентов комплемента.Ревматоидный фактор (+в 50%).
Инструментальное исследование: рентген легких, суставов, ЭХО-КГ, биопсия почек и кожно-мышечного лоскута.
Лечение: избегать прямых солнечных лучей, физическая нагрузка для уменьшения мышечной слабости, исключить курение, алкоголь. Медикаментозное лечение:
Глюкокортикостероиды, цитостатики, НПВП, делагил,фолиевая кислота (анемия).
Системная склеродермия
Хроническое аутоиммунное заболевание соединительной ткани, характеризуется распространенными ишемическими нарушениями, фиброзом кожи и внутренних органов.
Патогенез: гиперфункция фибробластов с повышенной выработкой коллагена. Утолщаются стенки сосудов-фиброз-некроз сосудистой стенки-тромбозы- микроангиопатия.
Клиническая картина: полиартралгии, сыпь, пигментации, плотные отеки, атрофия кожи мышц, контрактуры суставов, эзофагит, пневмосклероз, поражение ЖКТ, нефропатия, кардиосклероз т.е. поражение всех внутренних органов.
Лабораторная диагностика: Специфические антиядерные антитела , биопсия кожного лоскута ( индурация соединительной ткани).
Лечение: системное лечение: глюкокортикостероиды, цитостатики ( метотрексат, циклофосфан), кожи: лидаза местно, сосудов (синдром Рейно): нифедипин, ингибиторы АПФ, дипиридамол, альпростадил, пентоксифиллин, тиклопидин, медекассол (мазь) на дигитальные язвы, опорно-двигательного аппарата: НПВП,
Д-пеницилламин, физиолечение, массаж.
Дерматомиозит
Системное заболевание с преимущественным поражением скелетной и гладкой мускулатуры с нарушением ее двигательной функции, а также кожи в виде эритемы и отека.
Клиника:
Поражение внутренних органов: легкие-пневмонии, фиброз легких, ЖКТ-дисфагия из-за слабости мышц пищевода, глотки, неба. Поражение кожи: эритема,отек, папулезная, петехиальная сыпь, пигментации, гиперкератоз, симптом «очков» - периорбитальный отек и эритема. Трофические нарушения в виде сухости кожи, ломкости ногтей, выпадения волос. Поражение скелетных мышц: некротический миозит всех мышц, глотки (поперхивание), пищевода, сфинктеров.
Диагностика: определение антиядерных антител, биопсия мышц.
Лечение: глюкокортикостероиды, цитостатики, НПВП, аминохинолины.
Артриты
Существуют и другие артриты, которые сопровождают многие заболевания.
Артриты бывают при:
1. при кишечных инфекциях: сальмонеллезе, дизентерии, кампилобактериях и т. д.
2. бактериальных инфекциях: стафилококковых, стрептококковых, туберкулезных, гонорейных, сифилитических и т. д.
3. вирусных инфекциях: краснухе, эпидемическои паротите, оспе и т. д.
4. грибковых нфекциях
5.паразитарных инфекциях ( все